Paraganglioma

Medicina imenuje tumor na avtonomnem živčnem vozlu v vegetativnem živčnem sistemu (paraganglion) Paraganglioma ali Kemodektrom. Glede na to, kateri paraganglion je prizadet, se bodo simptomi in zdravljenje razlikovali. Tumorji se pojavljajo v družinah.

Kaj je paragangliom?

The Paraganglioma ali Kemodektrom je tumor in se razvije iz avtonomnega živčnega vozla vegetativnega živčnega sistema, ki ga medicina pozna tudi kot paraganglion. Neoplazma je lahko tako benigna kot maligna; vendar je večina benignega tumorja.

Paragangliome lahko razdelimo na različne vrste: To Paraganglioma tympanicum tvori v srednjem ušesu in prizadene predvsem ženske okoli 50. leta, medtem ko Paraganglioma jugulare Znan tudi kot tumor glomus jugulare, pojavlja se v jugularni fosi na dnu lobanje. Vagusni živec, kjer se lahko manifestira paraganglioma vagale, poteka tudi vzdolž osnove lobanje, vendar vzdolž jugularnega foramena.

Visceralni paragangliomi povzročajo proliferacijo celic na notranjih organih; še posebej pogosto prizadenejo sečni mehur. Paraganglioma aorticum je na drugi strani agresiven tumor na živčnem vozlu glavne arterije (aorte), ki v polovici primerov vodi v smrt.

Paragangliomi, ki se tvorijo posebej na trebušni aorti in vplivajo na ganglije trebušne votline, so deloma znani tudi kot retroperitonealni paragangliomi. Najpogosteje se nova tvorba pojavi kot paraganglioma carotidum na karotidni arteriji (arteria carotis).

vzroki

Vzrok za razvoj paraganglioma je v nenadzorovani rasti celic. Človeške celice imajo različne mehanizme, ki se borijo proti poškodovanim ali destruktivnim celicam. Nadzorni procesi na mikro ravni prepoznajo na primer poškodbe v celici DNK, ki se lahko nato uniči; biologija temu procesu pravi tudi apoptoza ("celični samomor").

Lahko poseže tudi imunski sistem. Ko se razvijejo tumorji, ta mehanizem ne uspe in celica se razdeli, izpodrine zdravo tkivo in povzroči simptome. Paragangliomi ne samo da vplivajo na prizadeti paraganglion, ampak lahko vplivajo tudi na okoliško tkivo.

Zlasti pri malignih tumorjih, kot so tisti, ki nastanejo v okviru raka, obstaja povezava med različnimi sprožilci in tvorbo tumorja. Sem spadajo sevanje, nekatere kemikalije, virusi in dejavniki življenjskega sloga, kot je prehrana. Vendar pa posebnega vzroka pogosto ni mogoče jasno opredeliti posamično. Sindrom družinskega fenocitoma-paragangliona ima genetski vzrok, za katerega so znani trije geni.

Simptomi, tegobe in znaki

Simptomi, ki se običajno pojavijo kot posledica paraganglioma, se razlikujejo glede na lokacijo tumorja. Številni paragangliomi povzročajo visok krvni tlak zaradi snovi, ki jih proizvajajo in sproščajo v telo; vendar pa, tako kot vsi drugi, ni nujno, da je tudi ta simptom prisoten. Na primer pri paraganglioma jugulare se ponavadi ne manifestira.

Paraganglioma tympanicum v mnogih primerih vodi do težav s sluhom, kot so tinitus, zvonjenje v ušesih in oslabljen sluh ali celo gluhost. Simptomi se kažejo predvsem na strani, na kateri raste tumor. Poleg tega lahko pride do omotice in okvare četrtega lobanjskega živca.

Značilni simptomi paraguglioma jugulare vključujejo tudi tinitus, paralizo obraza in težave pri požiranju. Če so prizadeti lobanjski živci na tem območju, lahko njihov (delni) odpoved povzroči dodatne simptome.

Diagnoza in potek bolezni

Zdravniki običajno uporabljajo slikovne tehnike za diagnozo, da natančno lokalizirajo paragangliom, prepoznajo njegov obseg in po potrebi naredijo metastaze vidne. Magnetnoresonančna tomografija (MRT) z utežjo T2 je pogosto primerna, ker ima zelo visoko prostorsko ločljivost. Uporabimo lahko tudi računalniško tomografijo (CT) ali pozitronsko emisijsko tomografijo (PET), po možnosti tudi za pregled celotnega telesa.

Zapleti

V večini primerov so paragangliomi benigni tumorji. Vendar pa približno deset odstotkov vseh paragangliomov kaže nagnjenost k maligni degeneraciji. Ker simptomi ne povedo, ali se je malignost že razvil, je treba tumorje vedno previdno odstraniti kot previdnost.

Vendar se lahko pojavijo zapleti, tudi če je prisoten benigni paragangliom. To je spet odvisno od tega, kje se nahaja tumor. V nekaterih primerih lahko to povzroči okvaro sluha ali celo popolno gluhost. Včasih opazimo tudi paralizo obraza in motnje požiranja. Nadaljnji zapleti so povezani s lastnostjo nekaterih paragangliomov, da gre za nevroendokrine tumorje.

Kadar je paragangliom v nadledvični meduli, proizvaja večje količine kateholaminov, kot so noradrenalin, adrenalin ali metanefrin. Ta posebna oblika paraganglioma je znana tudi kot feokromocitom. Zaradi tvorbe hormonov feokromocitom predstavlja veliko nevarnost za pacienta, ne glede na to, ali je tumor benigni ali maligni. Tu se pojavijo trajni visoki krvni pritiski ali napadi visokega krvnega tlaka.

Faze visokega krvnega tlaka so povezane s palpitacijami, omotico, glavobolom, visokim krvnim sladkorjem ali bruhanjem. Posledično se lahko razvijejo kapi in srčno popuščanje. V redkih primerih paragangliomi, ki se nahajajo zunaj nadledvične medule, tvorijo tudi kateholamine in vodijo do podobnih simptomov.

Kdaj morate iti k zdravniku?

V skupino tveganj za paragangliom spadajo predvsem odrasle ženske, stare okoli petdeset let. Če občutite nelagodje na območju ušesa, je potrebna povečana budnost. Če imate oslabljen sluh, zvonjenje v ušesih ali otekanje ušesa, se morate posvetovati z zdravnikom. Ker se lahko maligni potek bolezni v nekaterih primerih razvije s paragangliomom, se je treba takoj, ko se pojavijo prve nepravilnosti, posvetovati z zdravnikom. Motnje v dejanju požiranja, spremembe zvoka in ohromelost v obrazu kažejo na bolezen, ki jo je treba zdraviti.

Če občutite nestabilnost, omotico ali slabost, je potreben zdravnik. Gluhost ali enostranski sluh sta znaka resne zdravstvene motnje. Posvetovati se je treba z zdravnikom, da lahko začnete z raziskovanjem vzroka in postavite diagnozo. Visok krvni tlak, palpitacije in motnje spanja so nadaljnji pokazatelji neskladja.

Če simptomi trajajo več dni ali če se intenzivnost postopoma povečuje, se močno priporoča obisk zdravnika. V večini primerov je dokumentirana počasna rast paraganglioma, kar vodi v nenehno poslabšanje zdravstvenega stanja. Potrebno je tudi ukrepanje v primeru strahu, agresivnega vedenja in nihanja razpoloženja. Če opazite hude spremembe v vedenju ali osebnosti, je potreben zdravnik. Zmanjšanje učinkovitosti in splošno slabo počutje je treba razpravljati z zdravnikom.

Zdravljenje in terapija

Zdravljenje paraganglioma ni odvisno samo od posameznih značilnosti prizadetega bolnika, temveč tudi od vrste tumorja. V mnogih primerih je možna kirurška odstranitev. Pri paraganglioma jugulare je zelo obetaven s stopnjo uspeha 96 odstotkov; vendar je možna trajna škoda.

Paragangliome, ki so se infiltrirali v kost, je pogosto težko popolnoma kirurško odstraniti. Veliko krajev ne dovoljuje odvzema vzorca pred dejansko odstranitvijo, saj so prizadete strukture preveč fine. Če je prizadeto tkivo kirurško odstranjeno, lahko histološki pregled zagotovi podrobnejše informacije o naravi tumorja. Tumorji pogosto tvorijo ovalne do okrogle strukture, ki imajo rdeče-rjavo kapsulo.

Na površini imajo mrežo kapilar, ki oskrbujejo paragangliom s hranili. 10 do 40 odstotkov tumorjev je malignih ali malignih; natančno število se razlikuje glede na to, kateri paraganglion je prizadet. Brez uspešnega zdravljenja se lahko širijo ali metastazirajo in tako prizadenejo druge organe.

Aorticum Paraganglioma ima visoko stopnjo umrljivosti okoli 50 odstotkov. Sevanje ali kemoterapija sta pri zdravljenju paragangliomov redkejša. Vendar pa je ta aplikacija med medicinskimi strokovnjaki zelo sporna.

Napovedi in napoved

Paragangliomi ponujajo razmeroma slabo prognozo. Tumorske bolezni je treba odkriti zgodaj, da se izognemo resnim zdravstvenim zapletom. V primeru tumorja s paragangliomi pričakovana življenjska doba ni nujno omejena. Prej je dana terapija, večje so možnosti za ozdravitev.

Če paragangliomov ne odkrijemo in odstranimo, obstaja nevarnost, da se bodo razširili na okoliška območja tkiva. Paragangliomi so lahko benigni in maligni. Benigna varianta nudi boljšo prognozo. Maligni paragangliomi lahko privedejo do resnih okvar zdravja in v najslabšem primeru smrtno.

Prognozo za paragangliome pripravi specialist, odgovoren za terapijo.Pri prognozi upošteva različne dejavnike. Sem spadajo prejšnji potek bolezni, resnost bolezni in konstitucija pacienta. Če je bolnik v telesni pripravljenosti, je prognoza običajno boljša. Prognoza se med potekom bolezni večkrat prilagodi, saj lahko tveganja redno ponovno ocenjujemo na podlagi trenutnih rezultatov testov. Pacient se za svojo prognozo nauči med posvetovanjem.

V primeru tumorskih bolezni, kot so paragangliomi, ta posvetovanja potekajo v rednih presledkih. Kakovost življenja je omejena zaradi agresivnih terapij in samih simptomov tumorja. Večina bolnikov med boleznijo ne more delati.

preprečevanje

Preprečevanje je možno le na zelo splošen način, na primer z zdravim življenjskim slogom. Za paciente, ki že imajo paragangliom, je morda pomembno, da jih pregleda zdravnik, ki ga priporoči zdravnik, da bi odkril vrnitev ali širjenje tumorja v zgodnji fazi. Za ljudi, ki so povezani s sindromom družinskega fenocitoma-paragangliona, se lahko upošteva prediktivna diagnostika.

Porodna oskrba

V primeru paraganglioma je v večini primerov na voljo le nekaj ali le omejenih nadaljnjih ukrepov. V primeru te bolezni sta zelo pomembna hitra diagnoza in kasnejše zdravljenje, da ne pride do nadaljnjih zapletov ali drugih pritožb za zadevno osebo. Prej se je treba posvetovati z zdravnikom, tem boljši je nadaljnji potek bolezni, tako da mora prizadeta oseba ob prvih znakih paraganglioma v idealnem primeru videti zdravnika.

Bolezen je lahko tudi genetska, tako da bi morali tudi otrokovi otroci redno pregledovati, da bi odkrili tak tumor v zgodnji fazi. Simptome je mogoče ublažiti razmeroma dobro s kemoterapijo. V večini primerov je prizadeta oseba odvisna od podpore lastne družine.

Zelo pomembna je tudi psihološka podpora, ki lahko prepreči tudi depresijo ali druge psihološke težave. Tudi po uspešnem odstranjevanju tumorjev mora zdravnik izvajati redne preglede, da prepreči, da bi se ta pritožba ponovila. V mnogih primerih paragangliom omejuje življenjsko dobo prizadete osebe.

To lahko storite sami

Glede na nelagodje, ki ga povzroča paragangliom, se lahko sprejmejo različni ukrepi. Zdrava prehrana in izogibanje zasvojenim snovem pomagajo proti tipično visokemu krvnemu tlaku. Po posvetovanju z zdravnikom se lahko prizadeti ukvarjajo tudi s športom.

Naravna zdravila, kot so kamilica, mošta ali pivo iz stroka česna in limoninega soka, podpirajo terapijo. V primeru hormonskih pritožb lahko jemljemo pripravke, ki vsebujejo korenino maka in druga naravna zdravila, ki uravnavajo raven hormona. V bistvu morajo trpeči jesti zdravo in bogato z vitamini ter se izogibati živilom, ki povečajo raven kortizola. Če se pojavijo težave s sluhom, se ušesa ne smejo dodatno obremenjevati. S pomočjo nekaterih naravnih zdravil, kot so ginseng, tinitus in zvonjenje v ušesih, se lahko vsaj zmanjša. Če pride do paralize obraza ali motenj požiranja, se priporoča počitek v postelji in počitek.

Paragangliom močno obremenjuje fizično in duševno zdravje, zato so nakazani fizioterapija, pogovorna terapija in primerljivi ukrepi. Po operaciji se mora bolna olajšati. Pomembno je, da se držite navodil zdravnika in izkoristite nadaljnje preglede. O nadaljnjih zapletih je treba obvestiti odgovornega zdravnika.