Difuzni B-celični limfom

The difuzni B-celični limfom je ena najpogostejših malignih novotvorb limfnega sistema. B-celični limfomi spadajo v skupino ne-Hodgkinovih limfomov.

Kaj je difuzni B-celični limfom?

Glavni simptom difuznega velikega limfoma B celic je hitro povečevanje bezgavk. Limfne vozle so povečane, vendar niso boleče.
© extender_01 - stock.adobe.com

Difuzni veliki B-celični limfom (DLCBL) se začne iz zrelih B-celic. Gre za limfocitni tumor B. B limfociti, ki jih na kratko imenujemo tudi B celice, spadajo v skupino belih krvnih celic (levkociti). Skupaj s T-limfociti tvorijo ključni del adaptivnega imunskega sistema.

B celice so nosilci humoralnega imunskega odziva. So edine celice v telesu, ki lahko proizvajajo protitelesa. Po pododdelku WHO difuzni veliki B-celični limfom spada v skupino zrelih celic, blastičnih B-celičnih novotvorb. Ti maligni raki veljajo za zelo agresivne. Morfološko ga delimo na centroblastični limfom, imunoblastični limfom in anaplastični limfom.

Difuzni veliki B-celični limfom je ena najpogostejših neoplazem limfnega sistema. Vsako leto zboli osem od 100.000 ljudi. Bolezen je pri otrocih redka. V glavnem prizadene moške okoli 70. leta.

vzroki

Difuzni velikocelični limfom B temelji na maligni transformaciji B-limfocitov v različnih stopnjah diferenciacije in zrelosti. Bolezen temelji na neinhibiciji delitve celic B s hkratno odsotnostjo programirane celične smrti (apoptoza). Posledično obstaja več B limfocitov, druge celice pa se izpodrivajo.

Zaenkrat še ni povsem razumljeno, zakaj se razvijejo limfomi. Zdi se, da genetske spremembe igrajo pomembno vlogo pri razvoju limfoma. Nekatere kromosomske translokacije so značilne. Kot rezultat, različni geni za raka (onkogeni) uidejo pod nadzor in pomagajo celici, da se podvrže maligni transformaciji. Čeprav so za bolezen značilne genetske spremembe, je ni mogoče podedovati.

Poleg genetske nagnjenosti obstajajo dejavniki tveganja, ki lahko spodbujajo razvoj bolezni. To vključuje izpostavljenost sevanju iz rentgenskih ali gama žarkov. Dejavnik tveganja je tudi terapija s citostatiki. Takšne citostatske terapije se uporabljajo na primer pri zdravljenju drugih malignih bolezni.

Avtoimunska bolezen lahko tudi spodbuja razvoj bolezni. Okužba z virusom HIV lahko vodi tudi do limfoma. Obstajajo tudi različni virusi in bakterije, ki v svojem razvoju spodbujajo difuzno velik B-celični limfom.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila proti oteklini bezgavk

Simptomi, težave in znaki

Glavni simptom difuznega velikega limfoma B celic je hitro povečevanje bezgavk. Limfne vozle so povečane, vendar niso boleče. Povečanje bezgavk je znano tudi kot limfadenopatija. Poleg te otekline vodi do zmanjšanja učinkovitosti in utrujenosti.

Lahko se pojavijo tako imenovani simptomi B. Sem spadajo vročina, nočno potenje in izguba teže. Prizadeti so dovzetni za okužbo. Zaradi premika limfocitov B se lahko zmanjšajo tudi ostale krvne celice, kar lahko privede do sprememb v krvni številki. Ko eritrocite izpodrinejo limfociti B, se razvije anemija. Za to so značilni simptomi, kot so izpadanje las, zasoplost med naporom, bledica in utrujenost.

Krvne trombocite lahko izpodrinejo tudi degenerirane B celice. To ustvarja pomanjkanje trombocitov, tako imenovano trombocitopenijo. Pomanjkanje trombocitov lahko povzroči spontane krvavitve, kot so krvavitve iz nosu in modrice. Lahko se razvijejo tudi petehije kože in krvavitve iz prebavil.

diagnoza

Klinična slika daje prve indikacije difuznega velikega B-celičnega limfoma. Brezbolne, otekle bezgavke so vedno sumljive na raka. Če obstaja sum na limfom, se opravi krvna slika. Glede na obseg bolezni to kaže na slabokrvnost, povečanje ali zmanjšanje belih krvnih celic (levkocitoza ali levkopenija) in zmanjšano vrednost železa.

Vrednost feritina pa se poveča. Povečajo se tudi znaki vnetja, kot so hitrost sedimentacije, α2 globulini in fibrinogen. Sindrom pomanjkanja protiteles je pogosto povezan z B-celičnim limfomom. V krvi je mogoče diagnosticirati tudi značilne spremembe laktatne dehidrogenaze in ß2-mikroglobulina. Diagnozo histološko potrdimo z biopsijo prizadete bezgavke.

Odstranjeno tkivo se oceni histomorfološko. Za natančnejšo razvrstitev se uporabljajo tehnike barvanja. Za določitev natančne stopnje bolezni je treba izvesti nadaljnje preglede. Sem spadajo rentgenske slike prsnega koša, ultrazvočni pregledi trebuha in računalniška tomografija prsnega koša, trebuha in vratu.

V večini primerov se izvede punkcija kostnega mozga, da se pridobi histologija kostnega mozga in da se izključi vpletenost kostnega mozga. Za ciljno zdravljenje je potrebna natančna faza in razvrstitev limfoma.

Zapleti

B-celični limfom povzroči povečanje bezgavk. To običajno zelo hitro napreduje, vendar sprva ne vodi do bolečin. Pacient trpi zaradi utrujenosti, ki je ne moremo nevtralizirati z zadostnim spanjem.

Zmanjša se tudi uspešnost pacienta in običajnih nalog ni mogoče več opravljati brez nadaljnjega oboževanja. Znoji in vročina se pojavijo ponoči in zadevna oseba izgubi veliko teže. Poleg tega pride do izpadanja las. Pri vadbi prizadeti trpijo zaradi sape in se bojijo zadušitve.

Kratko sapo lahko privede do izgube zavesti. Kakovost življenja je močno omejena in zmanjšan z B-celičnim limfomom. V večini primerov se B-celični limfom zdravi z zdravili. Vendar pa le zgodnje zdravljenje lahko doseže popoln uspeh.

Če se zdravljenje začne pozno, bolnik umre. Prizadeti trpijo tudi zaradi večje dovzetnosti za okužbe in druge bolezni. Pričakovana življenjska doba se zaradi bolezni zmanjša. Pacient mora biti pripravljen na dolgo bolniško bivanje.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Če se bezgavke hitro povečajo, je treba videti zdravnika. Vročina, nočno znojenje in drugi značilni znaki difuznega limfoma B-celic so prav tako najbolje razjasnjeni takoj. Če je težko dihati in posledično izgublja zavest, je treba zadevno osebo odpeljati v najbližjo bolnišnico. Tam je mogoče simptome pregledati in po potrebi začeti zdravljenje. Odkritega limfoma mora hospitalizirati in natančno spremljati zdravstveni delavec.

Po terapiji so navedeni redni nadaljnji obiski, da se izključijo zapleti in spremlja proces zdravljenja. Priporočljivo je takoj razjasniti simptome, zlasti če imate že obstoječo avtoimunsko bolezen ali okužbo z virusom HIV.

Tudi po večkratni izpostavljenosti sevanju, kot so rentgenski žarki ali gama žarki, se lahko tveganje za razpršeni B-celični limfom poveča. Če ti dejavniki tveganja veljajo za vas, se v idealnem primeru obrnite na družinskega zdravnika. Drugi stiki so limfolog ali specialist interne medicine. V nujnih primerih lahko pokličejo tudi službo nujne medicinske pomoči.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Difuzni velik B-celični limfom se načeloma lahko pozdravi. Vendar je bolezen hitro smrtna, zato je treba zdravljenje začeti čim prej. B-celični limfomi se običajno zdravijo s kemoterapijo po protokolu CHOP. Uporablja se tudi zdravilo rituximab. Je biotehnološko proizvedeno himerno monoklonsko protitelo.

Odvisno od stopnje in oblike limfoma se lahko dodatno ali kot alternativa uporabi tudi obsevalna terapija. Terapija je odvisna tudi od faze Ann Arbor. Klasifikacijo Ann Arbor lahko uporabimo za določitev obsega širjenja limfoma. Prognoza se močno razlikuje glede na vrsto in obseg postavitve diagnoze. Včasih obstaja dobra možnost za ozdravitev, včasih je napoved brezupna.

V brezupnih primerih je zagotovljena paliativna oskrba. Pogosto morajo bolniki dolgo preživeti v bolnišnici. Zlasti pomanjkljivost kostnega mozga s krvavitvami, anemijo in povečano dovzetnostjo za okužbo povzroča večje težave pri zdravljenju.

Napovedi in napoved

Če te bolezni ni, bo prizadeta oseba v večini primerov umrla zaradi simptomov in posledic te bolezni. Do samozdravljenja ne pride, tako da bolezen v vsakem primeru slabo napreduje brez zdravljenja.

Prizadeti trpijo zaradi hude utrujenosti in izčrpanosti, bolnikove bezgavke so se prav tako znatno povečale, prizadeti pa so izgubili telesno težo in dihali. Lahko povzroči tudi izgubo zavesti ali anemijo.

Pojavijo se tudi simptomi v želodcu in črevesju in močno zmanjšajo kakovost življenja prizadete osebe. Tumor se lahko razširi tudi na druga področja telesa in tam povzroči škodo. Zaradi tega je nadaljnji potek bolezni zelo odvisen tudi od časa diagnoze.

Kemoterapija ali sevalna terapija lahko ublaži nekatere simptome, čeprav se ne bodo v celoti pozdravili. Zato prizadeti tudi skrajšajo življenjsko dobo. Le v redkih primerih in z zelo zgodnjo diagnozo lahko bolezen popolnoma ozdravimo.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila proti oteklini bezgavk

preprečevanje

Difuznega velikoceličnega B-celičnega limfoma je mogoče le v omejenem obsegu preprečiti. Bolezen je delno genetsko povzročena, tako da preprečevanje ni mogoče. Kljub temu se je treba izogibati dejavnikom tveganja, kot so citostatiki ali ionizirajoče sevanje.

Porodna oskrba

V večini primerov ni posebnih ukrepov za spremljanje prizadetih s to boleznijo. Najprej je treba opraviti celovito diagnozo z naknadnim zdravljenjem, da ne bi prišlo do nadaljnjih zapletov in drugih pritožb. Prej ko B-celični limfom odkrijemo in zdravimo, boljši bo nadaljnji potek bolezni običajno.

Zaradi tega je v ospredju zgodnja diagnoza limfoma B celic, pri čemer se je treba takoj, ko se pojavijo prvi znaki in simptomi, posvetovati z zdravnikom. Zdravljenje običajno poteka s kirurškim posegom. Pacient naj počiva in skrbi za svoje telo.

Izogibati se je treba izletu ali drugim stresnim aktivnostim, da si telo opomore. Na splošno so oboleli z B-celičnim limfomom odvisni tudi od nege in podpore s strani prijateljev in družine, pri čemer se izvaja tudi psihološka podpora. Ker bolezen tudi poveča dovzetnost za okužbe, je priporočljivo biti še posebej previden s svojim zdravjem in upoštevati ustrezne higienske ukrepe.

To lahko storite sami

Difuzni veliki B-celični limfom (DLCBL) je B-limfocitni tumor, ki, če ga ne zdravimo, lahko hitro privede do smrti. Možnosti za popolno ozdravitev običajno obstajajo le, če bolezen odkrijemo v zelo zgodnji fazi in jo ustrezno zdravimo. Najpomembnejši ukrep samopomoči je torej pravilno razlago simptomov in nemudoma posvetovanje z zdravnikom.

Za DLCBL so značilne hitro povečane bezgavke, čeprav oteklina ni povezana z bolečino. Pacient trpi tudi zaradi nenehne utrujenosti in zmanjšane telesne zmogljivosti. Ko bolezen napreduje, pogosto obstajajo dodatne vročine, znojenje in izguba teže.

Pogosto obstaja tudi povečana dovzetnost za okužbo. Kdor opazi takšne simptome, tega nikakor ne sme zavreči kot vlečen prehlad ali ga kako drugače otresti. Takšne simptome je treba vedno jemati resno in takoj razjasniti zdravnik.

Pacient lahko k terapiji bolezni posredno prispeva le z upoštevanjem vedenjskih navodil zdravnika. Pogosto urejene kemoterapije ni mogoče preklicati brez dovoljenja, čeprav kljub močnim stranskim učinkom. Če bolezen spremlja trombocitopenija, to je pomanjkanje krvnih ploščic, mora biti zadevna oseba previdna, da se ne poškoduje, saj tudi majhnih krvavitev telo ne more več ustaviti brez nadaljnjih obolenj.