The Chorea minor, znana tudi kot Sydenhamova korea, je avtoimunska nevrološka bolezen, ki se običajno pojavi nekaj tednov po okužbi s hemolitičnimi streptokoki skupine A. Bolezen je ponavadi pozna manifestacija revmatične mrzlice.
Kaj je mladoletnica Chorea?
Chorea minor je avtoimunska bolezen, ki se pojavi nekaj dni do tednov po okužbi s strepom. Značilne streptokokne okužbe lahko najdemo na območju grla in žrela.© Dron - stock.adobe.com
Chorea vedno izhaja iz okvare bazalnih ganglijev. Nehote in nenadni premiki nog, rok, obraza, trupa in vratu so značilni za horejo. Gibi se pojavljajo v mirovanju in med izvajanjem prostovoljnih gibov. Izraz chorea izhaja iz grške "choreia". Izraz, ki se uporablja za opisovanje plesov norcev.
Zgodba moorela so se v srednjem veku imenovali tudi ples svetega Vita. Manjša horea je ena najpogostejših oblik hore. Ker je manjša koreja možna oblika manifestacije revmatične mrzlice, jo imenujemo tudi chorea rheumatica ali chorea infectiosa. Bolezen prizadene predvsem šest do trinajstletna dekleta. V redkih primerih bolezen dobijo tudi odrasli do 40. leta.
vzroki
Chorea minor je avtoimunska bolezen, ki se pojavi nekaj dni do tednov po okužbi s strepom. Značilne streptokokne okužbe lahko najdemo na območju grla in žrela. Med to okužbo telo naredi protitelesa proti patogenu. Vendar pa ti napačno reagirajo ne le na streptokoke, temveč tudi na lastno tkivo telesa. Površinska struktura nekaterih telesnih tkiv je podobna strukturi streptokokov.
Tako protitelesa napadajo telesne strukture celic. Zaradi tega se razvije tako imenovana revmatična vročina. Poleg celic srca napadajo tudi bazalne ganglije v možganih. 10 do 15 odstotkov vseh bolnikov z revmatično vročino razvije korejo manjše. Bazalni gangliji ležijo pod možgansko skorjo. Jedra ali jedra igrajo pomembno vlogo pri motorični, kognitivni in limbični ureditvi.
So bistveni del ekstrapiramidnega motoričnega sistema (EPMS). Bazalni gangliji se v nasprotju s Huntingtonovo boleznijo pri manjši chorea nepovratno ne uničijo, ampak le začasno oslabijo. Zaradi vnetnih reakcij so bazalni gangliji, ki zavirajo gibanje, v svoji funkciji omejeni. Bazalni gangliji, ki pospešujejo gibanje, v substantia nigra in na palidumu so delno zavirani. Tako nastanejo značilni pretirani premiki. Več ko je celic v bazalnih ganglijih poškodovanih in večje je vnetje v možganih, bolj so izraženi simptomi.
Tu lahko najdete svoja zdravila
➔ Zdravila proti vročini in mrzliciSimptomi, težave in znaki
Motnje gibanja, ki se pojavljajo v okviru chorea minor, spadajo med ekstrapiramidne hiperkinezije. Podobni so simptomom velike koreje. Pojavi se tako imenovana hiperkinezija. Hiperkinezije so kratkotrajna, nekoordinirana in neobvladljiva mišična trzanja rok, nog, nog in rok. Ti gibi sprva pogosto ostanejo neopaženi. V šoli prizadeti otroci ne uspejo zaradi slabe pisave.
Zdijo se nerodni, pogosteje spustijo predmete ali ne morejo več pravilno jesti z nožem in vilicami. Hiperkinezija se pojavi tudi v obraznih mišicah. Otroci si naredijo obraze, ne da bi se tega sploh zavedali. Hiperkinezija grlnih mišic vodi do težav z govorom in požiranjem. Zaradi neusklajenega trzanja mišic prizadeti govorijo krepko (dizartrija).
Pogosto se zadušijo (disfagija) in tvegajo tako imenovano aspiracijsko pljučnico. Pri aspiracijski pljučnici se vnetje razvije iz različnih snovi, ki s pljučo pridejo v pljuča. Muharski ali kameleonski jezik je značilen tudi za choreo minor.
Trzanje v jezikih mišic povzroči, da se jezik nehoteno raztegne in se nenadoma umakne. Hiperkinezije se povečajo s čustvenim stresom in v stresnih situacijah. Ker se prizadeti otroci teh sramov pogosto sramujejo, poskušajo gibe čim bolj potlačiti. Poleg hiperkinezije pa se lahko razvije tudi mišična hipotonija.
Otroci nimajo več moči v mišicah in reagirajo z oslabljenimi mišičnimi refleksi. Psihološke motnje, kot so motnje pozornosti, utrujenost, apatija, razdražljivost, nemir in v redkih primerih, psihoze se lahko pojavijo tudi v okviru chorea minor.
Diagnoza in potek
Klinična slika z gibalnimi motnjami, značilnimi za korejo, daje prve indikacije o manjši horeji. Anamneza kaže tudi značilne indikacije. Večinoma gre za otroke v šoli, ki so že prej imeli tonzilno angino. V krvi so povečani vnetni parametri.
Hitrost sedimentacije se poveča, prav tako vrednost CRP in število belih krvnih celic. Zviša se tudi titer anti streptolizina v krvi. Povišan titer ASL odraža prejšnjo streptokokno okužbo. Emisijski tomogram pozitrona prikazuje povečano presnovo sladkorja v možganih striatum. Poleg manjše koreje so običajno tudi drugi simptomi revmatične mrzlice.
Tako imenovana glavna merila po Jonesovem standardu vključujejo vnetje srca, akutno vnetje sklepov, revmatični eritem ali revmatične grudice pod kožo.
Zapleti
V večini primerov horeja manj moti gibanje. Predvsem se pojavljajo nenadzorovana in tudi nekoordinirana gibanja. Te se lahko razširijo na noge, stopala in roke. Za zunanje ljudi se ta gibanja zdijo bizarna in nerazumljiva, kar lahko vodi v družbene težave.
Pogosto pacient sam tega gibanja ne opazi. Ta gibanja vplivajo tudi na otroke in lahko postanejo žrtve ustrahovanja in draženja. Pri otrocih horea mola negativno vpliva zlasti na pisanje. Uporaba navadnih predmetov, kot so noži in vilice, je prav tako težavna, zadevna oseba pa se pogosto zdi nerodna.
To omejuje bolnikovo vsakdanje življenje. Možna je tudi težnja, ki je v najslabšem primeru lahko usodna. Hiperkineza in motnje koncentracije se pojavijo zlasti v stresnih situacijah. Zdravljenje poteka z dajanjem penicilina in v večini primerov je uspešno.
Vendar je treba po zdravljenju še vedno jemati penicilin, da preprečimo sekundarno škodo. V primeru psiholoških pritožb so možni obiski psihologa ali primerna zdravila, ki prav tako ne vodijo do nadaljnjih zapletov.
Kdaj morate iti k zdravniku?
Če se pojavijo simptomi manjše horeje ali koreje Sydenham, je potrebno zdravljenje nevrološka avtoimunska bolezen. Sekundarna bolezen, ki jo povzročajo streptokoki, se običajno pojavi po revmatični vročini ali tonzilitisu. Nastale motnje gibanja so podobne kot pri Huntingtonovi bolezni. V nasprotju s to dedno boleznijo gibalne motnje ali hiperkineza pri horeji manjši ne obstajajo vse življenje, temveč akutno.
Večina ljudi z revmatično korojo ali nalezljivo horo je otrok, mlajših od 15 let. Zato je nujno potreben obisk zdravnika. Ker chorea minor vodi v vnetje v možganih in poškodbe tako imenovanih bazalnih ganglijev. Motnje požiranja lahko privedejo do vdihavanja pijač in sestavin hrane v pljuča. To je lahko usodno. Simptomi manjše koreje pogosto niso pravilno določeni. Prizadeti otroci jih pogosto kompenzirajo ali zatirajo.
Če sumite, da je po revmatični vročini ali tonzilitisu kaj narobe, se je treba posvetovati z zdravnikom. Tako boste naredili vse, kar je mogoče za pregled krvi na parametre vnetja in povečano število belih krvnih celic. Presnovo sladkorja v možganih lahko preverimo s pozitronskim emisijskim tomogramom. Poiskati je treba glavna merila, kot so akutno vnetje sklepov, vnetje srca, revmatični eritem ali revmatične kožne grudice. Zdravljenje s penicilinom je učinkovito.
Zdravniki in terapevti v vaši bližini
Zdravljenje in terapija
Terapija je podobna zdravljenju pri revmatični vročini. Bolniki prejemajo visoke odmerke penicilina deset dni. To naj bi odpravilo preostale streptokoke. Kortizon se uporablja za zmanjšanje vnetja. Prizadeti jemljejo salicilate tudi šest do dvanajst tednov. Po potrebi lahko psihološke simptome zdravimo s pomirjevali. V redkih primerih se uporabljajo nevroleptiki.
Napovedi in napoved
Chorea minor ima dobro prognozo. Potek bolezni je pri večini bolnikov reverzibilen. V redkih primerih pa obstajajo vseživljenjske okvare ali posledične poškodbe zaradi bolezni.
Z ustrezno zdravstveno oskrbo je večino bolnikov z diagnosticirano koreo mladoletnico mogoče popolnoma ozdraviti. Funkcionalnost bazalnih ganglijev se lahko med terapijo v celoti povrne, saj pri horeji manjši niso trajno poškodovani. Vas lahko začasno okvarijo, saj gre za ozdravljivo vnetje.
Če se vzrok zdravi, imajo bolniki možnost življenja brez posledic ali rezidualnih motenj. Več kot 90% bolnikov po približno 2-3 mesecih zdravljenja okreva. V povprečju 4-5 mesecev od začetka zdravljenja vsi simptomi postopoma upadajo, dokler simptomi niso popolnoma prosti.
Čas celjenja je odvisen od resnosti. Traja dlje, več celic v bazalnih ganglijih je prizadeto in večje je vnetje v možganih. 10% bolnikov kljub dobremu zdravilnemu vidu v nadaljnjem poteku trpi ostanke. To vodi do posledic, kot so notranji nemir, psihomotorne težave ali nov recidiv. Do recidivov pride kljub profilaktičnim pregledom in zdravljenjem.
Tu lahko najdete svoja zdravila
➔ Zdravila proti vročini in mrzlicipreprečevanje
Po obolenju bolniki prejemajo benzatin penicilin mesečno v obdobju petih let. Brez te profila se v polovici vseh primerov pojavijo hudi recidivi. Da bi preprečili nadaljnjo okužbo, je treba odpraviti kronične vire strepske okužbe, kot so povečane tonzile ali kariozni zobje.
Porodna oskrba
V primeru korekcije v manjši meri je prizadetim na voljo le malo ukrepov ali možnosti spremljanja. Vsekakor mora biti zgodnje odkrivanje bolezni tako, da ne bo nadaljnjih zapletov ali pritožb. Prej se je zdravnik obrnil v primeru koreje manjše, tem boljši je nadaljnji potek te bolezni.
Zadevna oseba se mora zato ob prvih simptomih ali znakih posvetovati z zdravnikom. Zdravljenje moorete hore večinoma poteka z jemanjem zdravil. Ker se v glavnem jemljejo antibiotiki, jih ne smemo jemati skupaj z alkoholom. Pacient mora poskrbeti tudi za redno jemanje s pravilnim odmerkom, da popolnoma olajša nelagodje.
Če imate kakršna koli vprašanja ali če niste jasni, se morate najprej posvetovati z zdravnikom. Ker horea manjša lahko vodi tudi do psiholoških pritožb, lahko za njihovo lajšanje omilimo tudi zdravila. Vendar pa so v veliko pomoč tudi pogovori z lastno družino ali prijatelji. Manjka hore običajno nima negativnega vpliva na življenjsko dobo prizadete osebe, če se z njo ravna pravočasno in pravilno.
To lahko storite sami
V vsakdanjem življenju lahko zadevna oseba poskrbi, da je skozi svoj življenjski slog pozorna na stabilen imunski sistem. Z uravnoteženo prehrano, hrano z vitamini in redno vadbo lahko krepi svoj organizem in ohranja zdravje.
Če se skozi hrano absorbira dovolj mineralov in elementov v sledovih, lahko organizem hitro mobilizira obrambo pred napadi mikrobov. To zmanjša tveganje za nastanek bolezni in hkrati skrajša čas celjenja v primeru bolezni. Hidratacijo je treba spremljati in mora znašati približno dva litra na dan za odraslega človeka.
V času povečanega tveganja za okužbo lahko redno umivanje rok prepreči okužbo. V hladnih temperaturah je treba vrat in glavo primerno pokriti. Če obstajajo zobne težave, jih je treba čim prej zdraviti. Kot preventivni ukrep lahko redno izvajamo profesionalno čiščenje zob, zobe pa si moramo umivati po obrokih. To zmanjšuje tveganje za nastanek zobne gnilobe.
Hkrati se je treba izogibati uživanju škodljivih snovi ali toksinov. Uživanje alkohola ali nikotina oslabi organizem in ga naredi ranljivega. Za zadostno regeneracijo po stresu ali fizičnem naporu je treba jemati redne odmore in faze počitka. Poleg tega je treba pogoje spanja prilagoditi optimalnim potrebam.