Rabdomiosarkom

A Rabdomiosarkom spada v skupino tumorjev mehkih tkiv; Rabdomiosarkomi nastanejo iz degeneriranih ali ne povsem zrelih celic mišičnega ali vezivnega tkiva. Rabdomiosarkom prizadene skoraj izključno otroke; 87% vseh bolnih je mlajših od 15 let. Dečki prizadenejo nekoliko pogosteje kot deklice.

Kaj je rabdomiosarkom?

Po pozitivnem rezultatu bo zdravnik razjasnil stopnjo bolezni. Za to bo uporabil računalniško tomografijo ali slikanje z magnetno resonanco (MRI), da ugotovi, ali je tumor že metastaziral ali je prisoten le primarni tumor.
© Tyler Olson - stock.adobe.com

A Rabdomiosarkom izhaja iz degeneriranih celic mišičnega tkiva. Rabdomiosarkom se lahko pojavi praktično kjer koli v telesu, čeprav je bila ugotovljena nabiranje žarišč na območju paranazalnih sinusov, nosnih in žrela, očesnih vtičnic, votline mehurja in vagine.

Rabdomiosarkom pri odraslih prizadene zelo redko, rabdomiosarkom pa se običajno pojavi pri otrocih, mlajših od 15 let. Fantje so bolj prizadeti kot deklice z verjetnostjo 1 na 4.

vzroki

Vzroki za a Rabdomiosarkom doslej ni bilo mogoče jasno določiti. Vendar pa obstaja povezava med pojavljanjem nekaterih že obstoječih stanj in pojavom rabdomiosarkoma.

Prejšnja terapija s sevanjem ali okužba z virusom HI ali EB negativno vpliva na verjetnost razvoja rabdomiosarkoma.

Sumi se tudi na genetsko povezavo, zlasti na bolezen genetsko povzročenega sindroma Li-Fraumeni. Zelo verjetno je, da tumorske celice izvirajo iz mezenhimalnih celic - embrionalnih celic, iz katerih se kasneje razvijejo mišično in vezivno tkivo.

Simptomi, tegobe in znaki

Simptomi rabdomiosarkoma so odvisni od obsega in lokacije. Običajno so prizadeti glava, urogenitalni trakt in okončine. Odrasli redko trpijo zaradi bolezni, otroci pa bolj. Večinoma se tumorji bolezen širijo na druga bližnja področja telesa. Razvijajo se metastaze. Vidno so prizadeti možgani in medenični organi. Posamezna manifestacija pritožb skoraj ne pozna omejitev.

Izstopajoče zrklo je značilno za rabdomiosarkom v predelu glave in vratu. Včasih je na čeljusti tudi oteklina. Dihanje skozi nos je oteženo. Nekateri bolniki celo poročajo o okvari sluha. Če je prizadet urogenitalni trakt, se bolniki pritožujejo zaradi bolečega uriniranja.

Pekoč občutek spremlja uriniranje. Izločanje se ne redko meša s krvjo. Bolečine v trebuhu se pojavljajo tudi zelo pogosto, kar kaže na širjenje okužbe. Glede na spol obstajajo tudi drugi znaki. Moški imajo otekle testise, ženske pa vaginalne krvavitve.

Če se rabdomiosarkom pojavi na okončinah, se tam pojavi oteklina. Ni jim treba biti boleč. Poleg tega prizadetih telesnih prilog ni več mogoče premikati kot običajno.

Diagnoza in potek

A Rabdomiosarkom tvori jasno otipljive otekline in otekline. Tumorji, ki so premajhni za palpacijo ali so vidni le pod mikroskopom, se lahko pojavijo manj pogosto.

Pacient bo tudi čutil bolečino in glede na lokacijo in velikost tumorja bo moral sprejeti pomembne omejitve gibanja. Če lahko zdravnik začuti tumorje ali jih odkrije po sonografiji (pregled z ultrazvokom), bo sprožil nadaljnje diagnostične korake. To v bistvu vključuje biopsijo. S tanko iglo bo odstranil tkivo pod lokalno anestezijo in nato opravil patološki pregled. Postopek je ambulantni postopek in ne povzroča nobenih bolečin. Zdravnik lahko laboratorij sklepa na rabdomiosarkom glede na lastnosti celic.

Po pozitivnem rezultatu bo zdravnik razjasnil stopnjo bolezni. Za to bo uporabil računalniško tomografijo ali slikanje z magnetno resonanco (MRI), da ugotovi, ali je tumor že metastaziral ali je prisoten le primarni tumor. Ugotovil bo tudi, ali gre za ponovitev (rak, ki se je ponovno pojavil zaradi prejšnjega, istega raka). Zdravnik bo glede na stopnjo bolezni sprožil nadaljnje terapevtske korake.

Zapleti

Če ga ne zdravimo, rabdomiosarkom vodi v smrt v nekaj tednih ali mesecih, ker se hitro širi po krvnem obtoku in limfnem sistemu. Danes pa se je prognoza intenzivno izboljšala zaradi intenzivnega zdravljenja z bistveno učinkovitejšimi kemoterapevtskimi zdravili.Poleg tega je prognoza in razvoj zapletov odvisna od vrste rabdomiosarkoma.

Alveolarni rabdomiosarkom raste veliko bolj agresivno kot tako imenovani embrionalni rabdomiosarkom. Nastajanje metastaz poteka tudi veliko hitreje pri alveolarnem rabdomiosarkomu. Enako velja za tveganje za ponovitev. Čeprav se rabdomiosarkomi lahko pojavijo v skoraj vseh organih, imajo raje predel glave in vratu, okončin, pa tudi sečil in spolovil.

Simptomi, ki se pojavijo, so odvisni od lokacije zadevnega rabdomiosarkoma. Bolečine v trebuhu, boleče uriniranje in kri v urinu so pogoste. Metastaze se najprej nahajajo v sosednjih bezgavkah, v skeletnem sistemu in v pljučih. Popolno ozdravitev rabdomiosarkoma je danes mogoče, če se začne intenzivno zdravljenje raka, preden se pojavijo metastaze.

Uspešna kirurška odstranitev tumorja pa je odvisna tudi od njegove lokacije. Po popolni odstranitvi se uporablja sevalna terapija. Tumorji, ki niso bili v celoti zabeleženi, se lahko ponovijo čez leta. Poleg tega se v tem primeru poveča tveganje za nastanek metastaz.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Ker je rabdomiosarkom tumor, ga mora vedno zdraviti zdravnik. Ta bolezen se ne zdravi samo po sebi in rabdomiosarkoma ni mogoče zdraviti z ukrepi samopomoči. V najslabšem primeru bo zadevna oseba umrla, če je ne zdravimo. Zgodnja diagnoza bolezni vedno zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek. Praviloma se je treba posvetovati z zdravnikom v primeru rabdomiosarkoma, če prizadeta oseba trpi zaradi močnega otekanja oči ali štrlečih očesnih jajčnic.

Dihanje prizadete osebe je prav tako oteženo, tako da napornih dejavnosti ali športnih dejavnosti ni mogoče izvesti brez nadaljnjih preljub. Pri dekletih rabdomiosarkom pogosto povzroči vaginalno krvavitev brez posebnega razloga. Boleče uriniranje lahko kaže tudi na to stanje, zato ga mora oceniti in zdraviti zdravnik.

Diagnoza rabdomiosarkoma se običajno postavi v bolnišnici. Nadaljnje zdravljenje nato opravi specialist, odvisno od simptomov. Tudi rabdomiosarkom lahko omeji življenjsko dobo prizadetih.

Zdravljenje in terapija

Praviloma tumor najprej odstranimo s kirurškim posegom. Računalniška tomografija ali magnetna resonančna tomografija, izdelana kot del diagnoze, olajša načrtovanje operacije in omeji območje, v katerem se obsevanje izvaja.

Poleg radioterapije se poskušajo s kemoterapijo. Obe sta namenjeni preprečevanju, da bi se morebitne tumorske celice, ki so še prisotne, še naprej širile ali rasle. Če tumor ni operiran, najprej poskusimo skrčiti tumor s kemoterapijo, da ga nato odstranimo z operacijo.

Če je kombinirano zdravljenje odstranjevanja tumorja, sevanja in kemoterapije uspešno, je prognoza dobra. Petletna napoved znaša 70%. Če so se metastaze že oblikovale, je napoved približno 30%. Če gre za ponovitev, je prognoza bistveno nižja.

preprečevanje

Eno Rabdomiosarkom ni mogoče preprečiti. Vendar pa je priporočljivo, da se otroci z neugodno že obstoječo boleznijo (okužba z EBV ali HIV, predhodna radioterapija ali prisotnost sindroma Li-Fraumeni) obiščejo zdravnika v tesnih presledkih. Če se otrok večkrat pritožuje zaradi bolečin v grlu, nosu, očesnih vtičnicah ali nožnici, mora obiskati tudi zdravnika.

Ko je bolezen rabdomiosarkom premagana ali zdravljena, je treba prizadeto osebo natančno pregledati tudi zaradi nove bolezni. Zlasti v primeru ogroženih otrok naj bi verjetnost za nastanek raka zmanjšala zdrav način življenja - zdrava prehrana, veliko vadbe na svežem zraku.

Porodna oskrba

Bolezen je zelo resna in jo mora zdraviti zdravnik. Vendar pa obstaja veliko terapij, ki jih bolniki lahko izvajajo doma. To lahko omili simptome. Za zadostno regeneracijo naj bi jih prizadeti po zdravljenju olajšali.

Ker je imunski sistem po zdravljenju izredno oslabljen, se je treba izogibati stiku z bolnimi v socialnem okolju. Prizadeti morajo imeti nepoškodovano higieno spanja. Premalo spanja po zdravljenju je zelo pomembno. Po zdravljenju se je treba lotiti tudi uravnotežene prehrane, bogate z vitamini in telesne aktivnosti.

To znatno okrepi imunski sistem. Ker je v večini primerov bolezen veliko breme za prizadete, je priporočljivo opraviti stalno psihološko svetovanje. Obisk skupine za samopomoč lahko pomaga tudi prizadetim, da se naučijo živeti z boleznijo.

V skupini za samopomoč lahko prizadeti izmenjajo ideje tudi z drugimi bolnimi ljudmi in se naučijo novih načinov za spopadanje z boleznijo. Posledično se mnogi ne počutijo sami. V življenje bi morali biti tudi dovolj tesni sorodniki. Te lahko tudi pomagajo in pomagajo prizadetim. Izogibati se je treba nikotinu in izdelkom, ki vsebujejo alkohol, saj lahko to povzroči neželene zaplete.

To lahko storite sami

Rabdomiosarkom je resna bolezen, ki bi jo morali zdraviti izkušeni zdravniki. Vendar lahko samopomoč v vsakdanjem življenju podpira terapije ali omili njihove posledice. Glede na to, ali se uporablja ali se uporablja operacija, radioterapija ali kemoterapija, bolniku svetujemo počitek za optimalno regeneracijo. Zaradi oslabljenega imunskega sistema se je bolje izogniti stiku z ljudmi, ki trpijo zaradi okužbe. Dober spanec je prav tako pomemben kot zdrava prehrana in zadostne količine vode.

Misel na trpljenje maligne bolezni je pogosto stresna. Tukaj skupine za samopomoč pomagajo obdelati to ugotovitev. Pogosto so otroci in mladostniki prizadeti ramboymyosarkom. Imate koristi od psihologov ali psiho-onkologov, ki so specializirani za mladostnike. Starši se lahko nato v te terapije usmerjeno vključijo. To velja tudi za učitelje, tako da se otroci lahko med boleznijo še naprej dobro učijo in ne izgubijo stika z razredom.

Vadba je dejavnik, ki ga je mogoče vključiti tudi v samopomoč. Tu je treba upoštevati posamezne sile pacienta. Sprehod po svežem zraku je ravno tako koristen kot košček kondicije po opravljenih terapijah. Odrasli bolniki se bolje izogibajo nikotinu in alkoholu, saj žilni toksini pri raku seveda niso koristni.