Krioglobulinemija

The Krioglobulinemija je bolezen iz skupine žilnega vnetja (vaskulitis). V večini primerov vnetje povzroči kronični hepatitis C.

Kaj je krioglobulinemija?

V Krioglobulinemija gre za vaskulitis, to je vnetje žil. To vnetje sproži odlaganje imunskih kompleksov ali imunoglobulinov v majhnih krvnih žilah. Ti imunoglobulini se imenujejo krioglobulini. Kadar so hladni, so netopni. Vendar lahko gredo v raztopino, ko se segrejejo. Mešane krioglobuline imenujemo tudi imunski kompleksi.

Obstajajo tri različne vrste krioglobulinov:

• Krioglobulini tipa 1 so ponavadi monoklonski imunoglobulini G (IgG) ali monoklonski imunoglobulini M (IgM).

• Krioglobulini tipa 2 so večinoma monoklonski imunoglobulin M. To se veže na poseben kos IgG. Torej, tukaj so mešani krioglobulini.

• Krioglobulini tipa 3 so poliklonski imunoglobulini M. Skupaj z drugimi poliklonalnimi imunoglobulini tvorijo krioglobulini tipa 3 imunske komplekse.

vzroki

Ko je mraz, krioglobulini izgubijo sposobnost raztapljanja. Odložijo se v majhnih krvnih žilah in tam povzročijo vnetje. Krioglobulinemija je praviloma sekundarna bolezen, v kateri je bistveno več imunoglobulinov kot v zdravem stanju. V 80 odstotkih vseh primerov krioglobulinemijo povzroči kronični hepatitis C.

Druge možne sprožilne bolezni so Sjogrenov sindrom, borelioza, revmatoidni artritis, subakutni bakterijski endokarditis, sifilis, toksoplazmoza ali multipli mielom. Okužba z virusom Epstein-Barr, povzročitelj Pfeifferjeve žlezaste vročine, lahko povzroči tudi krioglobulinemijo.

Simptomi, tegobe in znaki

Vnetje poškoduje stene žil. Ta poškodba žilne stene se pojavi zlasti na rokah, nogah, nosu, ušesih, bradi, penisu in vulvi. Tu se pojavijo kožne krvavitve, ki jih poznamo kot otipljiva purpura. Poleg tega obstaja akrocijanoza ali nekroza akre. Akrocianoza je modra obarvanost akre.

Acra so deli telesa, ki so najbolj oddaljeni od trupa. Raynaudov sindrom je tipična manifestacija krioglobulinemije. Bolezen je znana tudi kot Raynaudova bolezen in za katero so značilni napadi bledih prstov. Ta bledica nastane zaradi konvulzivnega zoženja vnetih krvnih žil. Poleg tega lahko pride do bolečin v sklepih in mišicah. Bolniki se pritožujejo tudi zaradi nevroloških simptomov, kot so mravljinčenje ali zatiči in igle.

Povečanje jeter najdemo pri več kot polovici bolnikov. Vranica se lahko tudi poveča. Povečanje vranice in jeter je značilno za krioglobulinemijo, ki jo povzroča Waldenströmova bolezen ali plazmacitom. Pojavijo se lahko tudi bolezni bezgavk. V nekaterih primerih se bo razvil glomerulonefritis.

Tu se vnetijo ledvični telesi. To vodi v kri (hematurija) in beljakovine (proteinurija) v urinu. Infekcije več organov se lahko pojavijo v hudih oblikah. Infarkt ledvic, možganska kap, srčni infarkt ali mezenterični infarkt so življenjsko nevarni.

Diagnoza in potek bolezni

Anamneza daje prve indikacije krioglobulinemije. Morda obstajajo dokazi o kroničnem hepatitisu C. Pri temperaturi 37 stopinj Celzija se hitrost usedanja močno poveča, pri temperaturi štirih stopinj Celzija normalno. Krioglobuline, ki krožijo v krvi, je mogoče zaznati s pomočjo elektroforeze.

Med elektroforezo se proteini v serumu ločijo in predstavijo v posameznih frakcijah. Pri krioglobulinemiji najdemo γ-globulini v povečanem številu v krvi. Diagnozo lahko potrdimo z biopsijo ožilja. Tu se odstrani kos posode. Vnetje lahko odkrijemo na podlagi tega kosa posode.

Zapleti

Krioglobulinemija običajno poškoduje stene žil. V glavnem se pojavijo kožne krvavitve, kar je lahko povezano z bolečino. Poleg tega je koža obarvana tudi z modro barvo in na prizadetih območjih se lahko pojavijo otekline. Ni redko, da se pojavijo omejitve gibanja telesa, kar lahko bistveno oteži bolnikovo vsakdanje življenje.

Bolečine v mišicah in sklepih prav tako niso redke pri krioglobulinemiji in lahko bistveno zmanjšajo bolnikovo kakovost življenja. Bolezen poveča tudi jetra. V najslabšem primeru lahko bolezni jeter privedejo do smrti bolnika. Ni redko, da srce prizadene bolezen, tako da se srčni napad lahko še naprej pojavlja.

Pri krioglobulinemiji ni mogoče izključiti ledvičnega infarkta. Pričakovana življenjska doba bolnika se s krioglobulinemijo znatno zmanjša in omeji. Zdravljenje te bolezni poteka s pomočjo zdravil. Zapletov ni. Simptome lahko zdravimo s pomočjo ibuprofena. Praviloma ni mogoče splošno napovedati, ali se bo življenjska doba zmanjšala.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Razbarvanje kože na različnih delih telesa je zaskrbljujoče. Če se modra razbarvanost večkrat pojavi ali če se razbarvanje poveča, se je treba za razjasnitev simptomov posvetovati z zdravnikom. Še posebej so ogrožene roke, stopala, ušesa, nos in brada. Vzrok nepravilnosti na koži mora pregledati in zdraviti zdravnik. V nekaterih primerih se modro razbarvanje pojavijo na območju spolnih organov. Zato je potreben tudi obisk zdravnika, če se spremenijo penis ali vulva.

Če prsti nenadoma porjavijo, kar ni mogoče razložiti, je treba o opažanjih obvestiti zdravnika. Zdravnik je potreben, če se na koži pojavijo čutne motnje, mravljinčenje ali otrplost. Če se pojavijo bolečine v sklepih ali mišične težave, se posvetujte z zdravnikom. To še posebej velja, če ni prišlo do fizične prekomerne napetosti ali intenzivnih športnih aktivnosti. Če se v zgornjem delu telesa pojavi občutek tesnosti, motnje krvnega obtoka ali nepravilen srčni ritem, se je treba posvetovati z zdravnikom.

Če simptomi dolgo trajajo, se lahko razvije življenjsko nevarno stanje. Zato morate ob prvih znakih videti zdravnika. V primeru funkcionalne okvare ali izgube zavesti je treba poklicati urgentnega zdravnika. Poleg tega je treba sprejeti ukrepe prve pomoči, da se zagotovi preživetje zadevne osebe.

Terapija in zdravljenje

Osnova terapije je zdravljenje osnovne bolezni. V primeru kroničnega hepatitisa C to ni lahka naloga. Prizadeti prejemajo kombinacijo interferona-α in protivirusnega sredstva ribavirin v obdobju najmanj šestih mesecev. V primeru velike virusne obremenitve in okužbe z različnimi podtipi pa terapija deluje le slabo. Na splošno je stopnja uspeha 50 odstotkov.

Poleg zdravljenja osnovne bolezni se uporabljajo visoki odmerki kortikosteroidov. Uporabljajo se tudi zdravila za kemoterapijo in interferoni. Standardni odmerek je sestavljen iz ciklofosfamida, prednizolona in ibuprofena. Ibuprofen se uporablja samo za simptomatsko zdravljenje.

Tu lahko najdete svoja zdravila

Napovedi in napoved

Prognoza krioglobulinemije je odvisna od osnovne bolezni. Možnost zdravljenja kršitve bolezni je ključnega pomena za nadaljnji potek bolezni in možnost okrevanja. Poleg tega je še posebej pomembno, ali je bolezen kronična. Na primer, če ima oseba hepatitis C, je načrt zdravljenja in možnosti za ozdravitev še posebej težavna in dolgotrajna. Verjetnost doseganja svobode pred simptomi je le približno polovica diagnosticiranih primerov. Poleg tega se lahko v okviru uvedene terapije pojavijo neželeni učinki in tveganja.

Brez zdravljenja in zdravljenja se napoved za prizadete poslabša. Možne so sekundarne bolezni, obstaja pa tudi tveganje za resne zaplete. Pri nekaterih bolnikih se diagnosticira infarkt ledvic. Za zadevno osebo je to lahko smrtno nevarno in lahko vodi do vseživljenjske okvare, če bo intenzivna zdravstvena oskrba uspešna. Poleg tega se je povprečna pričakovana življenjska doba pri teh bolnikih na splošno zmanjšala.

Če uspevajočemu zdravniku uspe ozdraviti osnovno bolezen, simptomi krioglobulinemije postopoma izginejo sami. Kljub doseženemu celjenju lahko v življenju pride do recidiva. Organizem ne razvije nobene imunosti iz mikrobov, ki povzročajo bolezen. Zato je treba sprejeti posebne previdnostne ukrepe, da se dolgoročno ohranijo simptomi.

preprečevanje

Načeloma lahko krioglobulinemijo preprečimo le s preprečevanjem osnovne bolezni. Hepatitis C je glavni dejavnik tveganja za razvoj krioglobulinemije. Vnetje jeter, ki ga povzroča virus hepatitisa C, kaže zelo visoko stopnjo kroničnosti in lahko povzroči tudi okvaro jeter. Bolezen se prenaša s krvjo. Cepljenje še ni mogoče. Obstaja večje tveganje za okužbo z intravenskim uživanjem drog.

Hepatitis C se lahko prenaša tudi s kontaminiranimi instrumenti v tattoo studiih ali prebadanju. Spolni prenos je dokaj redek. Da bi preprečili hepatitis C in s tem tudi preprečili krioglobulinemijo, je treba pred dejanskim imenovanjem za prebadanje skrbno pregledati tetovaže in studie za prebadanje. Higiensko delo bi moralo biti samoumevno.

Zasvojeni z drogami ne smejo dajati brizg drugim uporabnikom, ampak morajo vedno uporabljati sterilne brizge za enkratno uporabo. Kljub nizkemu tveganju za prenos je treba pri drugih spolno prenosljivih boleznih izvajati le zaščiten odnos. Pri znanih boleznih, ki so povezane s povečano proizvodnjo imunoglobulinov, morajo prizadeti paziti na simptome, kot so hladne in blede roke ali krvavitve.

Če obstaja sum na vnetje žil, se je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom. Zgodnje zdravljenje izboljša prognozo in prepreči trajne poškodbe, kot so nevropatija in bolečine v mišicah.

Porodna oskrba

V večini primerov so možnosti nadaljnje oskrbe krioglobulinemije zelo omejene, v nekaterih primerih pa zadevni osebi niso na voljo. Nadaljnji potek bolezni je zelo odvisen od stanja prizadete osebe in tudi od časa diagnoze, tako da o njej ni mogoče predvideti splošne napovedi.

Vendar zgodnja diagnoza bolezni običajno vedno pozitivno vpliva na nadaljnji potek krioglobulinemije, tako da mora prizadeta oseba ob prvih znakih in simptomih videti zdravnika. Praviloma ne more zdraviti samostojno. Prizadeti so odvisni od jemanja različnih zdravil.

Praviloma jih je treba jemati v obdobju šestih mesecev, pri čemer je treba vedno poskrbeti za redno jemanje in pravilno odmerjanje. Poleg tega mora zdravnik izvajati redne preglede in preglede, tako da se stanje zadevne osebe stalno spremlja. V večini primerov je krioglobulinemija mogoče premagati relativno dobro, tako da nadaljnji nadaljnji ukrepi niso potrebni.

To lahko storite sami

V primeru krioglobulinemije so ukrepi samopomoči omejeni na podporo zdravljenja simptomov in olajšanje vsakodnevnega življenja z boleznijo. Najprej je priporočljiva sprememba življenjskega sloga. Ker je krioglobulinemija večinoma posledica bakterijskih bolezni, je treba okrepiti imunski sistem. To dosežemo tako, da veliko telovadimo na svežem zraku in se zdravo prehranjujemo. Poleg tega je treba paziti, da se dobro naspi in prepreči stres.

Če simptomi temeljijo na resni bolezni, ki je ni povzročil le bakterijski patogen, je možno simptomatsko spremljevalno zdravljenje. Na primer, bolečino lahko ublažimo s številnimi zdravili za naravno zdravilo. Pripravili so se preparati Belladonna D12 iz homeopatije ter arnica in hudičev krempelj iz naturopatije. Konzervativni ukrepi, kot so tople blazinice, pomagajo tudi pri lokalnih bolečinah.

Glede na osnovno stanje krioglobulinemije se lahko sprejmejo dodatni ukrepi. Vendar se je treba o tem predhodno pogovoriti z zdravnikom, da se izognete nelagodju in resnim zapletom.