Pemphigus vulgaris

Bolezen Pemphigus vulgaris zaradi svojega videza spada v kategorijo dermatologije. Optično vidne manifestacije, ki se pojavljajo pri pemphigus vulgaris, so omejene izključno na kožno tkivo.

Kaj je pemphigus vulgaris?

Kot del opredelitve Pemphigus vulgaris govorimo o tako imenovani avtoimunski bolezni kože, ki je povezana predvsem z razvojem pretisnih omotov. Predvideva se vzročna zveza med pemphigus vulgaris in avtoimunskimi boleznimi drugih organov, pa tudi karcinomi in limfomi.

Pemphigus vulgaris je bolezen, pri kateri se obramba telesa, glavna naloga imunskega sistema, usmeri proti koži. Kot posledica te avtoimunske bolezni se poškodujejo in na koncu uničijo kožne celice in kožno tkivo.

Poškodba tkiva lahko povzroči nastanek tkivne tekočine in v primeru pemphigus vulgaris, da se nabere v ustreznih mehurčkih. V bistvu sta dve stopnji / fazi razvrščeni v pemphigus vulgaris (začetna faza in faza posploševanja).

vzroki

Od Pemphigus vulgaris pojavlja se razmeroma redko, vendar je značilen močan potek. V zvezi s sprožnimi vzroki pemphigus vulgaris do zdaj ni na voljo jasnih rezultatov. To otežuje zdravljenje bolezni.

Za pemphigus vulgaris so lahko sprožilec ne le tumorji ali karcinomi kot tudi razvoj zelo posebnih beljakovinskih teles. Za nekatere izbrane aktivne sestavine zdravil obstaja tudi sum, da lahko spodbujajo pemphigus vulgaris.

Poleg tega so možni vzroki pemphigus vulgaris poškodbe kože zaradi delovanja fizikalnih dejavnikov, kot so močni UV žarki, rentgenski žarki in opekline na koži.

Simptomi, težave in znaki

Splošni znaki pemphigus vulgaris so slabo počutje, utrujenost in telesna šibkost. Nekateri prizadeti trpijo tudi zaradi vročine, izgube apetita in hujšanja. Značilen simptom so kožni vezikli različnih velikosti.

Raje se oblikujejo na sluznicah. Najpogosteje se to zgodi v ustih. Mehke pustule so napolnjene z vodeno tekočino. Nežni so za pritisk, vendar ne srbijo. Vaša tanka koža zelo enostavno razpoka. To ustvarja odprta, boleča področja. Celjenje je počasno. Če je okužba hujša, je ustna sluznica celovito prizadeta.

Bolezen se lahko širi na nos in grlo. Posledica so dodatna bremena. Prehranjevanje, pitje in požiranje so očitno oslabljeni. Druga prednostna področja telesa za zasvojenost z mehurjem so dlakavo lasišče, pazduhe, predel prsnega koša ter spolovila in analna sluznica. Bolj ko je površina prizadeta, bolj se pojavi bolečina.

Ko se zgornja plast kože zaceli, ostanejo pod njo trajno poškodovani deli kože. Kot značilne lastnosti se na teh točkah oblikujejo jokajoče ali okrnjene rane, ki se nenehno širijo. Potek kože je primerljiv z opeklinami. Simptomi, ki se pojavljajo manj pogosto, so obsežni piling kože. Pogosto so nagnjeni k razširjenim okužbam. V najslabšem primeru ti simptomi vodijo v smrtno nevarno zastrupitev krvi.

Diagnoza in potek

Bolniki, ki so mlajši Pemphiguss vulgaris trpijo, jih mučijo kožni pretisni omoti, napolnjeni s tekočino, ki se močno širijo.

Pretisni omoti so še posebej pogosti pri pemphiguss vulgaris na obrazu, bokih, hrbtu in trebuhu, pa tudi v dimljah, zadnjici in pod pazduhami. Prvi pretisni omoti pri pemphigus vulgaris običajno nastanejo na sluznici ust.

Razvoj velikih odprtih okvar kože na pemphigus vulgaris pogosto povzroči gnojne žarišča zaradi invazivnih mikrobov. Nastanejo tudi srbeče skorje in brazgotine. V skrajnih primerih se prizadeti pritožujejo na vročino, gripi podobne simptome in spremenjeno polt. Nelagodje na koži umiri zelo počasi pri pemphiguss vulgaris.

Za diagnosticiranje pemphigus vulgaris se uporablja poseben kožni test. Poleg vizualne ocene pemphigus vulgaris lahko za diagnostično razjasnitev upoštevamo tudi mikroskopske preiskave kože in določitev titra protiteles.

Zapleti

Zaradi pemphigus vulgaris bolniki trpijo predvsem zaradi estetskih pritožb na koži. To v glavnem vodi do pordelosti kože in nastanka majhnih mehurjev. Te se lahko napolnijo s tekočino in poškodujejo. Na splošno pemphigus vulgaris znatno zmanjša in zmanjša bolnikovo kakovost življenja.

Večina prizadetih tudi trpi zaradi simptomov gripe. Obstaja vročina in izguba apetita. Pojavi se lahko tudi izguba teže in splošna oslabelost ter negativno vplivata na vsakdanje življenje pacienta. Praviloma bolezen vodi tudi do brazgotin in s tem do pomembnih omejitev v estetiki. Bolniki se ne počutijo več lepe in lahko trpijo zaradi kompleksov manjvrednosti ali zmanjšane samopodobe.

Pri otrocih lahko bolezen privede do ustrahovanja ali draženja. Simptome pemphigus vulgaris lahko s pomočjo zdravil omejimo. Posebnih zapletov ni. V mnogih primerih so bolniki odvisni od dolgotrajne uporabe teh zdravil. Pri tej bolezni se pričakovana življenjska doba običajno ne zmanjša.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Kožne spremembe, ki nakazujejo na pemphigus vulgaris ali drugo obliko pemphigusa, mora pregledati zdravnik. Če se na koži pojavijo rumenkaste skorje, erozije na sluznici ali spremljajoči simptomi, kot je vročina, priporočamo zdravnika. Krvavitve in okužbe je treba čim hitreje razjasniti, saj če se ne zdravi, se bolezen lahko razširi na okoliško tkivo. Krvni napolnjeni pretisni omoti, hudo srbenje in nenormalni občutki so opozorilni znaki, ki kažejo na hud potek, zato jih je treba hitro pregledati in zdraviti.

Pemphigus vulgaris zdravi družinski zdravnik ali dermatolog, odvisno od vrste in resnosti simptomov ter njihove lokacije. Pri blagih oblikah se lahko posvetuje s farmacevtom, ki bo po kratkem posvetu s pacientom predpisal primeren pripravek. Če pride do sprememb na koži ust, je mogoče obiskati zobozdravnika. Ljudje, ki razvijejo pemphigus vulgaris v povezavi s tumorsko boleznijo ali uporabo agresivnih zdravil, se morajo posvetovati z odgovornim zdravnikom.

Zdravljenje in terapija

Terapija Pemphigus vulgaris je izredno mučen in temelji predvsem na zdravilih. Te naj bi oslabile imunski sistem telesa. Posebno izbrana zdravila proti pemphigus vulgaris so tako imenovani imunosupresivi in ​​snovi z visoko vsebnostjo kortizona.

Terapija pemphigus vulgaris vedno poteka v kompleksu več postopkov, ki zadevajo tako vzroke kot tudi nastale pritožbe. Če se mehurji, ki jih povzroča pemphigus vulgaris, pojavijo na sluznici ust, je priporočljivo uporabljati visoko učinkovite ustne vodice in se izogibati slani in začinjeni hrani. Te možnosti proti pemphigus vulgaris dopolnjujejo zdravljenje vnetih predelov kože, ki jih povzročajo lezije z mazilom, ki vsebuje kortizon.

Prizadeta območja ostanejo vlažna z aseptičnimi povoji, da se izognemo vdoru, ki se pojavijo pri pemphigus vulgaris. Postavitev sterilnih blazinic z jodno tinkturo lahko prepreči prodiranju bakterij v odprte rane, ki jih povzroča pemphigus vulgaris. V nekaterih primerih se uporabljajo tudi sredstva za lajšanje bolečin, ki omogočajo uživanje hrane in pijač.

Napovedi in napoved

Potek bolezni se močno razlikuje od akutnega do kroničnega in je odvisen od več dejavnikov. Od uvedbe terapije s kortizonom je bilo manj smrtnih oblik. Če se ne zdravi, je pemphigus vulgaris lahko usoden zaradi superinfekcije in kaheksije (smrtnost po vsem svetu 5-10%), najpogosteje v prvih 5 letih po postavitvi diagnoze. Dolgotrajna terapija z glukokortikoidi in imunosupresivi ter njihovi stranski učinki lahko prav tako povečajo smrtnost. Kožna bolezen se pojavi spontano in običajno poteka kronično v fazah več mesecev in let. Vendar pa obstajajo tudi spontane remisije (= samozdravljenje).

Na potek bolezni lahko negativno vplivajo potrebe po visokih odmerkih kortizona in obstoječe prejšnje bolezni. Slaba napoved ima tudi pri starejših bolnikih in obsežno širjenje kožnih simptomov.

Zgodnja diagnoza in terapija začneta spodbujati napredovanje bolezni pretisnih omotov. Po začetku terapije traja povprečno 2-3 tedne, da se pretisni omoti prenehajo ponovno pojavljati.Celjenje kožnih sprememb traja približno 6-8 tednov. Tudi natančni zdravstveni pregledi in prilagoditve odmerka potrebnih zdravil povzročijo pozitivno prognozo. Nekatere raziskave kažejo, da je 50% bolnikov zdravih ali brez simptomov po 5 letih, 75% pa po 10 letih.

preprečevanje

Aktivno preprečevanje proti Pemphigus vulgaris na žalost ne obstaja. Razvoj pemphigus vulgaris opazimo predvsem pri odraslih, starejših od 30 let. Pozitiven vidik pemphigus vulgaris je, da se samozdravljenje pojavlja v mnogih primerih, tako da za kroničnim potekom pemphigus vulgaris trpi le nekaj ljudi.

Pogostost umiranja zaradi pemphigus vulgaris se je s celostno medicinsko oskrbo in oskrbo znatno zmanjšala. To je posledica tudi dejstva, da prizadeti običajno pravočasno iščejo zdravniško pomoč.

Porodna oskrba

Pri prizadetih pemphigus vulgaris imajo na voljo le omejeni ali le nekaj neposrednih nadaljnjih ukrepov. Pri tej bolezni so bolniki odvisni predvsem od hitre diagnoze in kasnejšega zdravljenja bolezni za lajšanje simptomov in preprečevanje drugih zapletov. Praviloma ni samostojnega zdravljenja, zato je potrebno stalno zdravljenje pri zdravniku.

Za samo zdravljenje je v večini primerov zadevna oseba odvisna od vnosa različnih zdravil. Vedno je treba upoštevati pravilen odmerek in redni vnos, da se simptomi trajno in predvsem pravilno lajšajo. Če je kaj nejasnega ali imate kakršna koli vprašanja, se morate najprej posvetovati z zdravnikom.

Prav tako bi morali tisti, ki jih prizadene pemphigus vulgaris, posebej dobro varovati svoje telo in upoštevati visok higienski standard v primeru ran. Nelagodje na koži lahko zdravimo s kremami ali mazili, čeprav so zelo koristni tudi redni pregledi pri dermatologu. V mnogih primerih pa bolezen tudi znatno skrajša življenjsko dobo prizadetih.

To lahko storite sami

To kožno bolezen mora zdraviti zdravnik, saj lahko superinfekcija pretisnih omotov privede do smrtno nevarne sepse. Zdravnik lahko odkrije tudi vzrok, kot je osnovna bolezen. Če je zdravljenje bolezni vzrok bolezni, lahko pomaga sprememba zdravila.

Bolniki s pemphigus vulgaris morajo zagotoviti ustrezno prehrano, tudi če trpijo zaradi bolečih pretisnih omotov v ustih, nosu in grlu, ki otežujejo prehrano. Ker je telo oslabljeno zaradi številnih majhnih okužb, mora biti hrana lahka, bogata z vitamini in lahko prebavljiva. Redna počitka pomagajo pri utrujenosti in občutkih šibkosti.

Ker je bolezen lahko zelo boleča in jo lahko spremljajo kozmetične okvare na predelu obraza, se prizadeti pogosto počutijo zelo obremenjeni. Izkoristite lahko spremljevalno psihoterapevtsko zdravljenje. Priporočljivo je tudi, da se obrnete na skupino za samopomoč. Na primer, brezplačno članstvo v „Pemphigus in Pemphigoid samopomoči e. V. ", ker združenje vedno zagotavlja najnovejše informacije o bolezni na spletu in bolniki lahko neposredno izmenjujejo informacije (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Če so otroci prizadeti zaradi bolezni, je možno, da so jih v vrtcu in šoli dražili ali celo trpinčili. Starši morajo biti na to pozorni in po potrebi sprejeti protiukrepe.