Elastin je strukturni protein, ki sodeluje pri izgradnji vezivnega tkiva pljuč, krvnih žil in kože. V nasprotju s kolagenom, ki ga najdemo tudi v vezivnem tkivu, je zelo elastičen. Molekule elastina se medcelično povezujejo v zunajceličnem območju.
Kaj je elastin?
Vsi vretenčarji vsebujejo vlaknine proteina elastina. Je strukturni protein, ki je odgovoren za oblikovanje tako pomembnih organov, kot so pljuča, krvne žile ali koža. Skupaj s kolagenom tvori vezivno tkivo teh organov.
Lastnosti elastina in kolagena se medsebojno dopolnjujejo. Elastin je, kot že ime pove, v primerjavi s kolagenom zelo elastičen. Zaradi tega je vezivno tkivo kože, pljuč in krvnih žil elastično in prebavljivo. Funkcije teh treh organov zahtevajo stalno spreminjanje velikosti. Elastin je v glavnem sestavljen iz aminokislin alanin, glicin, prolin, valin, lizin, levcin in izolevcin. V molekuli se izmenjujejo hidrofobna in hidrofilna območja.
Karakteristične enote štirih aminokislin alanin, prolin, glicin in valin se ponovijo v vsaki hidrofobni domeni. Hidrofilna območja imajo predvsem lizin. Ostanj lizina oksidira v alilizin z encimom lizil oksidaza. Končno amino skupino nadomesti karboksilna skupina. Ostanki lizina različnih beljakovinskih verig se med seboj kombinirajo, da tvorijo obroček v obliki desmozina in tako različne verige med seboj povezujejo.
Funkcija, učinek in naloge
Kot strukturni protein znotraj vezivnega tkiva ima elastin nalogo zagotoviti obliko in elastičnost pljuč, krvnih žil in kože. Vsi trije organi so odvisni od gibljivosti vezivnega tkiva. V njih se nenehno spreminjajo količine.
Kot strukturni protein ima vezno tkivo večinoma kolagen. Je odporen na trganje, vendar bi bil preveč trden kot edini strukturni element. Samo kombinacija lastnosti elastina in kolagena omogoča, da vezivno tkivo postane elastično in hkrati odporno na trganje. Osnovni gradnik elastina je tropoelastin. Tropoelastin je sestavljen iz izmeničnih hidrofobnih in hidrofilnih domen. Ima približno molekulsko maso 72 kilodaltonov. Tropoelastinske enote se med seboj povezujejo na ostankih lizina.
Medtem ko je tropoelastin zaradi številnih hidrofilnih domen topen v vodi, je topnost v vodi zamreženega polimera zanikana. Tropoelastin nastane v celicah in preko membranskega transporta doseže zunajcelično območje. Tu poteka mreženje osnovnih gradnikov, na mestih mreženja pa se oblikujejo obročasto desmozinske enote. Trije ostanki alizina in en lizinski ostanek vedno sodelujejo pri tvorbi desmozina. Ker je alizin produkt oksidacije lizina, so štirje ostanki lizina na koncu povezani drug z drugim.
Ta oblika povezave daje elastinu posebno elastičnost. Križna povezava ščiti tudi elastin pred denaturacijo in razgradnjo skoraj vseh proteaz. Vendar je izjema encim elastaza in je edina proteaza, ki lahko razgradi elastin. Na ta način se razgradijo elastini, ki jih zaužijemo s hrano.
Izobraževanje, pojav, lastnosti in optimalne vrednosti
Kot smo že omenili, je elastin nujen sestavni del vezivnega tkiva pljuč, krvnih žil in kože. To vpliva na vse vretenčarje. Osnovnega gradnika tropoelastina skoraj ni mogoče zaznati v živalskem tkivu. Po pretvorbi ostankov lizina v alilizin z lizil oksidazo se trije alisinski ostanki takoj navzkrižno povežejo z enim lizinskim ostankom. Elastin se pojavlja skoraj izključno v svoji mrežni obliki.
Kljub temu je bilo odkrivanje tropoelastina v poskusih na živalih z zaviranjem sinteze lizil oksidaze uspešno. Če ta encim manjka, ne pride do pretvorbe lizina v alilizin in s tem tudi do tvorbe elastina. Zaradi odpornosti elastina na razpad proteaz so koža, pljuča in krvne žile idealno zaščitene. Razgradni učinek elastaze je omejen z inhibitorji elastaze.
Bolezni in motnje
Mutacije gena ELN lahko povzročijo dedne bolezni, pri katerih se spremeni struktura elastina. Pri tako imenovani dermatokalazi pride do sprememb v vezivnem tkivu, ki se kažejo v neelastični, povešeni koži, ki se zasuka v gubah.
Bolezen je lahko tako pridobljena kot dedna. Opazimo družinske grozde. Ta šibkost vezivnega tkiva se poleg mnogih drugih simptomov pojavlja tudi pri Williams-Beurenovem sindromu. To je tudi dedna strukturna anomalija elastina. Vzrok za to bolezen je mutacija na kromosomu 7. Poleg tega obstaja tudi prirojena aortna stenoza, ki temelji na motnji v strukturi elastina. Glavna arterija srca je zožena. Pretok krvi iz levega prekata v krvni obtok se zavleče.
Srčno popuščanje se pojavi dolgoročno. Pet do šest odstotkov vseh prirojenih srčnih napak je prirojenih aortnih stenoz. Nekatere oblike sindroma Ehlers-Danlos se domnevajo tudi kot nepravilnosti z elastini. Za to bolezen je značilna prekomerno raztegljiva koža, ki ji rečemo gumna koža. Šibkost vezivnega tkiva prizadene številne organe, vključno s srcem in prebavnim traktom. Sindrom se običajno podeduje kot avtosomno prevladujoča lastnost.
Pri tako imenovanem Menkesovem sindromu poleg številnih drugih simptomov obstaja tudi šibkost vezivnega tkiva, katerega vzrok je v moteni sintezi elastina. Pravzaprav je za Menkesov sindrom značilna motnja v absorpciji bakra v telesu. Vendar je baker kofaktor številnih encimov. Med drugim to vključuje tudi lizil oksidazo. Brez bakra encim ni učinkovit. Pretvorba ostankov lizina v alilizin ne poteka več. Posledično premreženje ostankov lizina v desmozin ne more več delovati.
.jpg)
