Aplastična kriza

The aplastična kriza se nanaša na drastično poslabšanje tvorbe rdečih krvnih celic (eritrocitov) kot dela hemolitične anemije. Vzrok za to krizo je običajno sovpadanje kronične hemolitične anemije z okužbo ringleta. To kritično stanje je mogoče premagati le s transfuzijo krvi.

Kaj je aplastična kriza?

Aplastična kriza je redek zaplet nekaterih virusnih okužb, zlasti virus, ki je odgovoren za rdečico, pod določenimi pogoji povzroči aplastično krizo. To je parvovirus B19. Poleg virusne okužbe je predpogoj za to krizo kronična hemolitična anemija.

V okviru hemolitične anemije pride do razpada rdečih krvnih celic (hemoliza) zaradi različnih vzrokov. Virusi, ki so končno odgovorni za sprožitev aplastične krize, preprečujejo tudi tvorbo novih krvnih celic iz matičnih celic kostnega mozga. Zaradi tega telesu grozi kratkotrajna razpad vseh eritrocitov brez njihove tvorbe.

Kritično zmanjšanje eritrocitov je smrtno nevarno, saj je dovod kisika v organizem zelo ogrožen. Prognoza je odvisna od resnosti pomanjkanja eritrocitov. Beseda "aplastik" pomeni odsoten ali neobstoječ. Iz tega izhaja izraz "aplastična kriza" in na splošno je značilno nenadno zmanjšanje števila rdečih krvnih celic pri že obstoječi kronični hemolitični anemiji.

vzroki

Vzrok aplastične krize je vedno okužba z virusi, ki neposredno zavirajo proizvodnjo eritrocitov. Večinoma gre za parvovirus B19. Drugi pogoj, kot smo že omenili, je prisotnost kronične hemolitične anemije. Parvovirus B19 povzroči običajno neškodljivo okužbo z rdečo rdečico.

Ker okužba s parvovirusom B19 povzroči vseživljenjsko imunost, so prednostno prizadeti otroci, ker je stopnja okužbe pri otrocih visoka. Potem so kot odrasli imuni. Toda odrasli, ki niso trpeli za rdečkami kot otroci, se lahko še vedno okužijo s tem virusom.

Virus sam okuži progenitorne celice eritrocitov in s tem ovira pretvorbo teh matičnih celic v zrele rdeče krvne celice. Okužba s parvovirusom B19 je zato povezana z začasno anemijo, saj zreli eritrociti vedno umrejo v času, v katerem ne nastajajo eritrociti. To je normalen proces, ki se dogaja ves čas. Virus postane le nevarnost pri ljudeh, ki že trpijo za kronično hemolitično anemijo.

Pri hemolitični anemiji je od samega začetka povečan razpad rdečih krvnih celic. Če se oba procesa zgodita skupaj, se lahko razvije nevarno pomanjkanje eritrocitov, ki je pogosto usodno. Sama okužba z virusom rdečk običajno ne povzroči hude anemije. Preden normalno razpad eritrocitov privede do grozečega pomanjkanja eritrocitov, se okužba že umiri in proizvodnja rdečih krvnih celic se začne znova.

Kronična hemolitična anemija ima lahko veliko vzrokov. Pogosto so to genetsko povzročene bolezni krvi, kot so srpastecelična anemija, anemija sferoidnih celic, talasemija, paroksizmalna nočna hemoglobinurija ali pomanjkanje glukoza-6-fosfat-dehidrogenaze (favizem). Toda tudi avtoimunske bolezni, pri katerih je imunski sistem usmerjen proti telesu lastnim eritrocitom, lahko sprožijo hemolitično anemijo.

Drugi vzroki so lahko zastrupitev z drogami ali druge redke bolezni. Aplastična kriza je tako možen zaplet okužbe s parvovirusom B19 in ena od kroničnih hemolitičnih anemij, ki se pojavi le, če sta hkrati prisotna oba pogoja.

Simptomi, težave in znaki

Na splošno je okužba z rdečkami brez simptomov ali pa ima gripi podoben kožni izpuščaj ali samo kožni izpuščaj brez dodatnih zdravstvenih težav. Pri ljudeh s kronično hemolitično anemijo okužba nima izpuščaja.

Namesto tega se simptomi aplastične krize pojavijo hitro. Pacient hitro postane bled in vse bolj utrujen. Drugi simptomi so vročina, glavobol, bolečine v želodcu ali bruhanje. Brez zdravljenja je hudo pomanjkanje kisika s tveganjem za srčno-žilni zlom.

Diagnoza in potek

Diagnoza aplastične krize se najprej postavi na podlagi simptomov, ki se pojavijo v okviru okužbe z ringlet. V večini primerov je poznana tudi hemolitična anemija. Če še vedno obstaja okužba s parvovirusom B19, lahko diagnozo aplastične krize postavimo takoj, ko se pojavijo značilni simptomi. Z laboratorijskimi preiskavami se v nekaj dneh strmo pade koncentracija hemoglobina na 3 do 4 g / dl.

Retikulociti so skoraj popolnoma odsotni. To so še mladi, nezreli eritrociti, ki naj bi pravkar nastali iz njihovih predhodnih celic. Ta odsotnost kaže, da ne nastaja tvorba eritrocitov. Manj pogosto se koncentracija trombocitov (krvnih trombocitov) in nevtrofilcev (belih krvnih celic) zmanjša.

Zapleti

Aplastična kriza predpostavlja kronično hemolitično anemijo in povzroča hitro poslabšanje tvorbe rdečih krvnih celic. Simptom je povezan z virusno okužbo in predstavlja skrajno situacijo za prizadete, aplastična kriza prizadene predvsem otroke vseh starosti.

Simptom lahko izbruhne tudi pri odraslih, ki nimajo imunosti, zlasti proti rdečkam. Krizo sprožijo virusi, ki neposredno napadajo matične celice kostnega mozga in od tam ustavijo celotno tvorbo krvnih celic. Življenjsko nevarno stanje ogroža dovod kisika v organizem. Posledice zapletov so smrtne in lahko vodijo v smrt, če zdravnika ne bomo pravočasno sprejeli.

Praviloma je simptom bledica, utrujenost, izbočena bolečina, bruhanje in glavobol, ki jih spremlja vročina. Izbruh aplastične krize je še posebej nevaren pri otrocih s CDA. Spontani padec visoko koncentriranega rdečega krvnega pigmenta sproži takojšnjo anemijo.

Pojavi se srčno-žilno popuščanje. Starši, ki ne prepoznajo znakov bolezni ali jih napačno razlagajo, otroka ogrožajo v smrtni nevarnosti. Takoj spada v urgenco, kjer se začne transfuzija krvi. Transfuzija je nezapletena in podpira oslabljeno telo v boju proti virusu. Bolniki s CDA naj se vedno izogibajo stiku z ljudmi, okuženimi z virusom.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Če obstaja sum aplastične krize, se je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom. Če opazite značilne simptome (gripi podobni simptomi, bolečine v želodcu, povišana telesna temperatura), je za nadaljnje razjasnitev priporočen obisk zdravnika. Medicinska diagnoza osnovne bolezni je smiselna samo zaradi razlogov tveganja za okužbo. Če obstajajo znaki aplastične krize, se morate vedno pogovoriti s svojim družinskim zdravnikom ali pediaterom.

Specifičen sum, na primer, če so simptomi neposredno povezani z virusno okužbo, zlorabo drog ali dolgo zgodovino bolezni, zahteva takojšnje medicinsko pojasnilo. Če obstajajo hudi simptomi, kot so bledica, utrujenost, huda slabost ali bruhanje, je treba nemudoma poklicati službo za reševanje. Dojenčke in majhne otroke je treba takoj odpeljati na najbližjo urgenco, če obstajajo znaki aplastične krize. To je še posebej priporočljivo, če imate že obstoječe bolezni imunskega ali kardiovaskularnega sistema. V primeru zloma prekrvavitve ali srčnega popuščanja je treba sprejeti tudi ukrepe prve pomoči. Ko prispejo reševalne službe, jih je treba obvestiti o možnem vzroku.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Aplastična kriza je resna nevarnost, ki zahteva takojšnje zdravljenje, da prepreči življenjsko ogrožen primanjkljaj kisika. V tej situaciji je treba nujno opraviti transfuzijo krvi, da se prepreči srčno-žilno popuščanje. S transfuzijo krvi lahko čas premostimo, dokler se virus popolnoma ne bori.

Napovedi in napoved

Aplastična kriza je izredna situacija, brez takojšnje zdravstvene oskrbe pacient grozi, da bo hitro umrl. Telo si v situaciji ne more pomagati ali ozdraviti sam. Dlje ko ni intenzivne nege, večje je tveganje za smrt prizadetih. S hitrim in strokovnim zdravljenjem se prognostični vidik bistveno spremeni.

Pri odrasli osebi brez kakršnih koli drugih resnih bolezni in s temeljno stabilnim imunskim sistemom je možno popolno okrevanje v nekaj dneh ali tednih. Ker pa je kriza običajno posledica medicinskega incidenta ali bolezni, je osnovna bolezen v veliki meri odgovorna za možnost okrevanja. Če ima bolnik aplastično anamnezo, obstaja veliko tveganje za smrt.

Tudi če je mogoče aplastično krizo premagati, se lahko v nadaljnjem poteku pojavijo zapleti, ki povzročijo izgubo življenja. Če pride do enkratnega incidenta pomanjkanja rdečih krvnih celic, se napoved neizmerno izboljša. Aplastično krizo pogosto sproži virusni napad. Ko je virusu, ki ga je mogoče kršiti, mogoče diagnosticirati in zdraviti, je bolnik na poti k izboljšanju zdravja. Običajno bo okrevanje doseženo v naslednjih nekaj tednih ali mesecih.

preprečevanje

Ljudem s kronično hemolitično anemijo svetujemo, da se zaščitijo pred okužbo s parvovirusom B19, da se izognejo anaplastični krizi.Na primer, ogroženi otroci se morajo nujno izogibati stikom z bolnimi otroki, če ostanejo doma, če se rdečka razvije v šoli ali vrtcu. Če pa je kontakt kljub temu vzpostavljen, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom.

Porodna oskrba

Otroci, ki trpijo za aplastično krizo zaradi okužbe s parvovirusom B19, so potem imunski za vse življenje. Z njimi nadaljnja oskrba ne more preprečiti ponovitve simptomov. Vendar to ne pomeni, da nadaljnji pregledi niso potrebni.

Ker je imunski sistem oslabljen tudi nekaj tednov po bolezni, sledi niz krvnih preiskav po odpustu iz klinike. Včasih aplastična kriza prizadene tudi odrasle. Niso razvili imunosti in se zato lahko znova in znova okužijo. Transfuzija krvi je zanje indicirana takoj po pojavu značilnih simptomov.

Za preprečevanje okužbe imajo bolniki v vsakdanjem življenju visoko stopnjo osebne odgovornosti. Drugim bolnim se je treba izogibati. Ko se virusne bolezni širijo, naj bi prizadeti ostali doma. Po aplastični krizi počitek in zdrav življenjski slog preprečujeta zaplete.

Obseg spremljanja je v glavnem odvisen od osnovne bolezni. Aplastična kriza je poslabšanje neugodnih začetnih razmer, da bi preprečili življenjsko nevarne posledice, se je treba v primeru akutnega pojava takoj obrniti na urgentnega zdravnika. V nekaterih primerih obstaja veliko tveganje za smrt.

To lahko storite sami

Aplastična kriza je za prizadetega bolnika smrtno nevarno stanje, v katerem so v ozadju ukrepi samopomoči. Bolezen zahteva nujno medicinsko zdravljenje in če ni pravočasnega zdravljenja, včasih vodi v smrt pretežno otroških bolnikov. Običajno starši pomembno prispevajo k možnostim za ozdravitev, tako da otroku zagotovijo čim boljšo zdravstveno oskrbo.

Med zdravljenjem akutnih simptomov so pacienti običajno v bolnišnici, kjer so starši v najboljšem primeru prisotni. Kot rezultat, otrok prejme čustveno podporo in koraki zdravljenja, o katerih se lahko pogovorijo s skrbniki, se lahko izvajajo hitreje.

Transfuzija krvi je običajno potrebna za trenutno bolezen, tako da je bolnik začasno na intenzivni negi. Prizadeti upoštevajo navodila bolnišničnega osebja in se izogibajo stikom z drugimi ljudmi, da bi zmanjšali tveganje za okužbo drugih bolezni v svojem interesu.

Po premagovanju bolezni so potrebni nadaljnji zdravstveni pregledi, da se hitro ugotovi morebitna morebitna škoda. Nekaj ​​tednov po okrevanju je bolnikov imunski sistem še vedno oslabljen, tako da se vzdržijo obsežne vadbe in drugih obremenitev. Zdrava prehrana podpira telesno regeneracijo.