The Wernicke encefalopatija je sistemska degenerativna bolezen možganov, ki temelji na pomanjkanju vitamina B1. Posebej so prizadeti alkoholiki, bolniki z motnjami hranjenja ali ljudje s kroničnimi črevesnimi motnjami. Zdravljenje je zasidrano kot nadomestek manjkajočega tiamina.
Kaj je Wernickejeva encefalopatija?
Encefalopatije so motnje, ki prizadenejo možgane kot celoto. Lahko jih na primer povzročijo degenerativne bolezni. Celotne poškodbe možganov pa so lahko tudi sistemske in so tako povezane s kardiopulmonalnimi, ledvičnimi, jetrnimi ali endokrinimi boleznimi, ki imajo na možgane presnovne posledice.
Možgani so odvisni od različnih snovi. Te snovi vključujejo vitamin B1, znan tudi kot tiamin. Posebej velika količina tiamina je potrebna v določenih predelih možganov, ker ohranja aktivnost ionskih kanalov v aksonih. Poleg omenjenih vzrokov lahko encefalopatijo povzroči tudi pomanjkanje tiamina.
Encefalopatija, ki se povzroči na ta način, se imenuje degenerativna Wernicke encefalopatija ali to Sindrom Wernicke-Korsakoffki ponavadi prizadene odrasle. Prvi opis bolezni sega v C. Wernicke, ki je bolezen prvič opisal pri treh alkoholikih v 19. stoletju.
vzroki
Primarni vzrok Wernicke encefalopatije je hipovitaminoza. To pomanjkanje vitaminov je lahko posledica na primer kronične zlorabe alkohola. Druga pogosta združenja so motnje hranjenja, bariatrična operacija, podhranjenost, kronične črevesne bolezni z drisko in bruhanjem ali kemoterapija.
S hipovitaminozo pride do pomanjkanja vitamina B1, ki je znan tudi kot pomanjkanje tiamina. Tiamin je ključnega pomena kot kofaktor za vmesni metabolizem, na primer za procese, kot so ketoglutarat dehidrogenaza, transketolaza ali piruvat dehidrogenaza. Vmesni metabolizem je pomanjkanje vitamina B1 močno oslabljen. Presnova energije je poškodovana in celice propadajo.
Zaradi celične smrti je Wernickejevo encefalopatijo treba razumeti kot nevrodegenerativno bolezen in prizadene predvsem možganska območja z veliko tiaminsko potrebo. Posebej je veliko povpraševanje po Corpora mamillaria pred, vendar tudi predel okoli tretjega možganskega prekata, jedra talamusa, ki Corpora geniculata ali lahko vpliva na območje akvadukta.Simptomi, tegobe in znaki
V akutnem poteku Wernicke encefalopatije lahko makroskopsko opazimo rdečkasto rjavo spremembo barve v možganskih regijah, ki potrebujejo tiamin. Vidno je več petehialnih krvavitev. Pri kroničnem poteku pride do atrofije mamillaria korpora. Za histološko sliko so značilne izgube ganglijskih celic.
Pod mikroskopom lahko pride do popuščanja spužvastih živcev, za katero je značilno glialno in vaskularno proliferacijo s siderofagi. S kliničnega vidika je klasična triada sestavljena iz oslabljene zavesti ali dezorientacije, ataksije pri hoji in motenj očesnih mišic. Običajno obstaja organski psihosindrom možganov, za katerega so značilne kognitivne motnje. Značilna simptom je lahko tudi intelektualna degradacija z izgubo spomina.
Poleg pareza očesnih mišic lahko obstaja tudi nistagmus oči. Dodatni simptomi so lahko polinevropatije, refleksne motnje in disdiadohokineza. Disfagija, dizartrija ali vegetativne motnje, kot so hipotenzija, hipotermija ali hiperhidroza, so prav tako pogoste. Katere posamezne motnje so prisotne, je odvisno od posameznega primera in prizadetih regij možganov. Tudi vzrok lahko v posameznih primerih v večji ali manjši meri razlikuje klinično sliko.
Diagnoza in potek bolezni
Sum na diagnozo Wernickejevega sindroma postavi zdravnik z anamnezo in prvim vtisom o bolnikovi klinični sliki. V anamnezi so predhodno diagnosticirane črevesne bolezni, motnje hranjenja ali težave z alkoholom lahko pomemben namig. Da bi vzpostavili povezavo z pomanjkanjem vitamina, odkrijemo raven vitamina B1 v krvi.
Raven v plazmi lahko povzroči napačne negativne vrednosti. Zato postaja bolj občutljiva [[[krvni test]] diagnostika, ki jo izbiramo. Za določitev lokalizacije možganskih lezij se običajno uporablja slikovna metoda. CT in MRI sta primerni metodi. Potek bolezni je odvisen od primarnega vzroka pomanjkanja vitamina.
Na primer, kronična črevesna bolezen ima običajno neugodnejši potek kot trenutna akutna črevesna bolezen z le začasno drisko in bruhanjem. V primeru Wernickejeve encefalopatije zaradi zlorabe alkohola ali motenj hranjenja je potek v celoti odvisen od bolnikovega sodelovanja. Če se ne zdravi, je bolezen lahko usodna.
Zapleti
Wernicke encefalopatija zelo negativno vpliva na bolnikovo zavest in tako lahko vodi do različnih resnih pritožb. Praviloma prizadeti trpijo zaradi oslabljene zavesti in se ne morejo več spoprijeti z vsakodnevnim življenjem. Koncentracija in koordinacija sta moteni, tako da so bolniki običajno vedno odvisni od pomoči drugih ljudi.
To preprečuje tudi zaužitje hrane in tekočin. Pogosto pride do izgube spomina in različnih kognitivnih motenj, ki negativno vplivajo na bolnikovo kakovost življenja. Večina prizadetih tudi izgubi zavest, da padejo v komo.
Resnost simptomov Wernicke encefalopatije pa je močno odvisna od njenega natančnega vzroka, tako da tukaj ni mogoče predvideti splošne napovedi. Vedno je najprej potrebno zdravljenje osnovne bolezni. Simptomi bolezni so lahko v nekaterih primerih omejeni.
Popolnoma pozitiven potek bolezni pa ni dosežen. Na pacientove svojce pogosto vplivajo psihološke pritožbe, zato potrebujejo tudi psihološko obravnavo.
Kdaj morate iti k zdravniku?
Spremembe in nepravilnosti možganske aktivnosti mora zdravnik vedno pregledati in pojasniti. Če se pojavijo motnje hranjenja, driska ali bruhanje, je priporočljiv zdravstveni pregled. Simptome pomanjkanja, spremembe duševne ali telesne zmogljivosti in dezorientacijo je treba čim prej pregledati. V primeru motenja zavesti ali izgube zavesti je treba opozoriti reševalno službo.
Obstaja akutna zdravstveno nevarna situacija, v kateri je potrebna intenzivna zdravstvena oskrba. Zdravnik je potreben v primeru prekomernega uživanja alkohola, zmanjšanja telesne moči ali vztrajnega ali povečanega občutka bolezni. Če zadevna oseba noče jesti ali če na lastno odgovornost ne more prenehati uživati alkohola, mora čim prej poiskati pomoč pri zdravniku.
Če obstajajo motnje govora, stanja zmedenosti ali neprostovoljno trzanje mišic, mora zadevna oseba imeti zdravniško pomoč. Ker je Wernicke encefalopatija smrtna, če se ne zdravi, se je treba takoj, ko se pojavijo prve nepravilnosti, posvetovati z zdravnikom. Če zadevna oseba ne more več dojemati obveznosti iz vsakdanjega življenja, če se pojavijo vedenjske težave in spremembe osebnosti, je to izredno zaskrbljujoče. Za razjasnitev vzroka je potreben zdravnik.
Terapija in zdravljenje
Wernicke encefalopatijo zdravimo z drugačnim poudarkom, odvisno od primarnega vzroka. V primeru zlorabe alkohola kot primarnega vzroka je na primer absolutna abstinenca od alkohola, ki ga priporoča terapija. Zdravnik mora bolnika jasno poznati kontekst svoje bolezni in običajno sodeluje s psihoterapevtom. Zaprta ali odprta terapija z alkoholom je pogosto edini način za trajno izboljšanje.
Zaprte ali odprte terapije so tudi možnost zdravljenja motenj hranjenja. Da bi omilili Wernickejevo encefalopatijo kot simptom motenj hranjenja ali odvisnosti od alkohola v akutni fazi, parenteralno dajemo velike odmerke tiamina. Absorpcija peroralnega tiamina je spremenljiva in je težko nadzorovati. Zato je intravensko dajanje v nujnih primerih bolj smiselna možnost zdravljenja. Običajno se v dveh dneh daje približno 200 miligramov tiamina.
Možen je tudi trikratni dnevni odmerek 500 miligramov v dveh dneh. Po zaključku teh ukrepov je priporočljivo dolgoročno peroralno dajanje v določenem obdobju. Poleg tega se pri zdravljenju z zdravili pogosto dodaja tudi uporaba magnezija. Kronični črevesni bolniki običajno potrebujejo doživljenjsko nadomeščanje tiamina.
Za bolnike s simptomi podhranjenosti je idealno oblikovan informativni prehranski načrt. Načrti prehrane so lahko koristni v povezavi z zdravljenjem Wernicke encefalopatije.
preprečevanje
Wernicke encefalopatijo je mogoče do določene mere preprečiti z uravnoteženo prehrano in odgovorno uporabo alkohola. Kot sekundarna bolezen različnih črevesnih bolezni ti ukrepi v vsakem primeru ne morejo preprečiti.
Porodna oskrba
Nadaljnje zdravljenje Wernickejeve encefalopatije je odvisno od osnovne bolezni. Ker v vseh primerih Wernicke encefalopatije primanjkuje vitamina B-1, se je treba izogibati ponovnemu pomanjkanju vitamina B-1. V ta namen je treba vitamin B-1 jemati kot previdnostni ukrep v zmernih odmerkih kot prehransko dopolnilo poleg vsakodnevnega vnosa hrane.
Poleg tega je treba redno preverjati raven vitamina B-1 v krvi, da se v zgodnji fazi odkrije ponovna pomanjkljivost. Če je kronična vnetna črevesna bolezen (Crohnova bolezen) povzročila razvoj pomanjkanja vitamina B-1, je treba to zdraviti trajno in vzročno. Če je alkohol odgovoren za nastanek pomanjkanja vitamina B-1 in kasnejšo Wernickejevo encefalopatijo, je treba odvzeti alkohol.
Za to bo morda potrebno bolništvo v bolnišnici za odtegnitev. Če je kemoterapija privedla do razvoja bolezni, je treba povečati vnos vitamina B-1. Ker prehranska dopolnila pogosto ne zadostujejo za kemoterapijo, lahko to naredimo tudi intravensko preko infuzij.
Če vzroka osnovnega pomanjkanja vitamina B-1 ni mogoče natančno ugotoviti, je treba za določitev in zdravljenje opraviti različne gastroenterološke (kolonoskopija) in endokrinološke preiskave (hormonske preiskave). Poleg tega je treba izvajati redne nevrološke preiskave motoričnih spretnosti, senzoričnih funkcij, refleks in koordinacije ter slikanje možganov (MRT, CT), da se v zgodnji fazi odkrijejo in zdravijo dolgotrajne poškodbe živcev in možganov.
To lahko storite sami
Možnosti za samopomoč so v primeru izbruha Wernicke encefalopatije zelo omejene. Obstaja predhodna bolezen, ki jo je treba zdraviti in zdraviti. Večinoma gre za bolezen odvisnosti ali zdravstveno motnjo s kroničnim potekom. Prizadeta oseba mora čim bolje razjasniti in odpraviti vzroke osnovne bolezni. To je mogoče le s težavami, saj je običajno že v napredni fazi bolezni.
Kljub temu je treba v vseh okoliščinah zmanjšati porabo škodljivih snovi. Če je mogoče, se je treba popolnoma izogibati uživanju alkohola. Zasvojenci ta korak samostojno obvladajo v zelo malo primerih. Zato je priporočljivo sodelovati z zdravnikom in psihoterapevtom.
Motivacija za spremembo je osnovna zahteva, da se lahko izboljša izboljšanje celotne situacije. Prav tako pomembna sta krepitev splošnega počutja in postavljanje življenjskih ciljev. Ta pristop podpira spremembe v vedenju in znatno prispeva k ublažitvi obstoječih pritožb.
Usmerjene enote za vadbo in vadbo pomagajo izboljšati koncentracijo. Te lahko kadar koli izvedete neodvisno in pomagajo pri pomnilniških dejavnostih. Poleg tega je pomembna zdrava in uravnotežena prehrana, ki podpira delovanje organizma.