Obkrožena skleroderma

Kot omejena skleroderma ali Morfae je kožna bolezen, povezana z vnetjem, ki je verjetno posledica okvarjenega imunskega sistema in ki običajno prizadene več žensk kot moških. Ker vzrok bolezni še ni razjasnjen, lahko lokalizirano sklerodermo zdravimo le simptomatsko.

Kaj je morfaja?

The Opisana skleroderma (Morphaea) je vnetna bolezen, ki je povezana s utrjevanjem (skleroterapija) prizadetih kožnih področij. Na splošno obstaja razlika med omejeno varianto, ki prizadene predvsem zgornji del telesa, diseminirano varianto, ki se manifestira predvsem na zgornjem delu telesa in v ledvenem in / ali stegenskem predelu, in linearno s trakovi v obliki kožnih sprememb na okončinah in globoko obliko s sodelovanjem podkožja (podkožja ) in fascija (Morphea profunda) diferencirana.

Na začetku se Morfaea manifestira z vnetjem, ki pogosto povzroči rdečkasto vijolično razbarvanje kože. V nadaljnjem poteku celice vezivnega tkiva vse bolj tvorijo kolagena vlakna, zaradi česar se prizadeta območja zgostijo in strdijo, medtem ko se število manjših krvnih žil zmanjšuje.

Praviloma se pozneje pojavijo atrofija (krčenje tkiva), pa tudi porcelan podoben videz kože z belkasto razbarvanjem in izgubo značilnega površinskega olajšanja povrhnjice. Atrofija v mnogih primerih povzroči tudi zmanjšano število lasnih mešičkov, pa tudi lojnice in znojne žleze. Območja kože, ki jih prizadene obpisana skleroderma, postanejo suha in lahko postanejo tesna in / ali srbijo.

vzroki

Vzrok in etiologija Morfae doslej ni bilo mogoče dokončno razjasniti. Domneva se, da bolezen povzroča disregulacija imunskega sistema (avtoimunska bolezen).

Zaradi te disregulacije se človeški imunski sistem usmeri proti telesnim lastnim strukturam, ki domnevno poškodujejo majhne krvne žile dermisa. Celice prizadetih kožnih območij sintetizirajo vnetne snovi in ​​rastne dejavnike, ki spodbujajo celice vezivnega tkiva, da povečajo proizvodnjo kolagenih vlaken.

Kot rezultat, je normalno ravnovesje med kopičenjem in razpadom teh vlaken poslabšano, saj povečano tvorjenje kolagenskih vlaken izravna z zmanjšano razgradnjo.Vlakna vezivnega tkiva se kopičijo na kožnih območjih, ki jih prizadene predpisana skleroderma, in povzročajo otrdelost (skleroza) in izgubo prožnosti.

Simptomi, tegobe in znaki

Očitki in simptomi omejene skleroderme so odvisni od tega, ali gre za omejeno, razširjeno, linearno ali globoko obliko bolezni. Simptomi vse obrezane skleroderme so opredeljeni z omejeno, jasno ločeno otrdelost kože na različnih mestih. Na začetku lahko na prizadetih predelih kože opazimo znake vnetja in otekline.

Pega je lahko rdečkasta. Zgodnji znaki ne kažejo, da gre za neko obliko skleroderme. Naslednji simptomi sledijo po nekaj tednih. Koža na istem mestu postaja vse bolj trda. To lahko spremlja tudi opazno zgostitev kožnih plasti.

Vprašljivo je, ali zadevna oseba opazi krčenje manjših krvnih žil. Veliko pogosteje opazi porcelan podoben videz, ki ga prizadeta področja kože zdaj prevzamejo. Povrhnjica atrofira. Nima več svoje običajne površinske strukture. Izgleda belkasto, tanko in gladko.

Poleg teh simptomov omejene sklerodermije lahko na prizadetih kožnih območjih pride do izpadanja ali srbenja. To so znaki, da na obdani sklerodermi vplivajo tudi lasni mešički, lojnice ali znojnice. Koža je videti suha. Če na koži še vedno obstajajo vnetni procesi, se okoli prizadetega območja kože lahko tvori rdečkasto vijoličen obroč.

Diagnoza in potek

Praviloma a omejena skleroderma diagnosticiran na podlagi kliničnih simptomov. Diagnoza se potrdi z biopsijo prizadetih kožnih področij z naknadnim histološkim pregledom. To služi tudi za razlikovanje od sistemske skleroderme, pri kateri so prizadeti tudi vezivno tkivo notranjih organov in v mnogih primerih tudi obraz in roke.

Raynaudov sindrom kaže tudi na sistemsko sklerodermijo in velja za izključitveno merilo za morfejo. Debelino prizadetih predelov kože lahko določite tudi kot del sonografije (ultrazvok). Obrezana skleroderma lahko stagnira v 3 do 5 letih, tako da se ne razvijejo nova žarišča. Vendar pa območja, ki jih je prizadela morfeja, ponavadi kažejo le rahlo težnjo k izboljšanju.

Zapleti

S to boleznijo prizadeti običajno trpijo zaradi različnih kožnih stanj. Vsekakor negativno vplivajo na estetiko prizadetih, tako da se večina bolnikov počuti neprijetno zaradi simptomov in trpi zaradi kompleksov manjvrednosti ali zmanjšane samopodobe. Tudi psihološke pritožbe s to boleznijo niso redke.

Sama koža je pordela in utrjena. Obstaja tudi oteklina na koži in v mnogih primerih močno izpadanje las. Prizadeti lahko tudi trpijo zaradi srbenja, ki ga poslabša le praskanje. V večini primerov do samozdravljenja ne pride, zato je medicinsko zdravljenje bolezni v vsakem primeru potrebno.

Simptome lahko omilimo s pomočjo različnih terapij. Zapletov ni. Tudi kreme ali mazila so lahko koristna in pozitivno vplivajo na potek bolezni. Na življenjsko dobo praviloma tudi ne vpliva negativno. V primeru psiholoških pritožb so bolniki s to boleznijo odvisni od psihološke obravnave.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Če nekdo opazi strjevanje, zgostitev ali spremembo barve določenih predelov kože, mora čim prej obiskati zdravnika. Ta pojav bi lahko bil obpisana skleroderma. V nasprotju s sistemsko obliko skleroderme je ta oblika omejena na določena področja kože. V tem pogledu je lažje zdraviti.

Zdravnik lahko z vizualno diagnozo diagnosticira okoriščeno sklerodermo ali morfejo. Vendar je pomembno storiti vse, kar je mogoče, da izključimo sistemsko obliko skleroderme. To lahko tudi otrdi organe. Na koncu vodi v smrt, kar pa ne velja za opisano sklerodermo. To redko prizadene roke in obraz, ampak druge predele telesa. Raynaudov sindrom, ki ga spremlja, prav tako nakazuje na sistemsko varianto, ne pa na začrtano sklerodermo.

Če obstajajo otrdela področja kože na rokah ali obrazu, roke pa tudi bolijo in se zdi, da imajo slabo prekrvavitev, mora biti obisk dermatologa vse hitrejši. Po potrebi bo zdravnik z ultrazvočnim pregledom in vzorci tkiva določil vrsto skleroderme.

Ni še razjasnjeno, ali je obrezana skleroderma avtoimunska bolezen ali ne. Jasno pa je, da je vzrok za otrdelost kože vnetje. To lokalno kožno bolezen lahko dobro zdravimo.

Zdravljenje in terapija

Zaradi nepojasnjene etiologije je omejena skleroderma Za zdaj ni vzročne terapije, terapevtski ukrepi, ki so odvisni od oblike in obsega bolezni, pa so namenjeni zmanjšanju specifičnih simptomov.

Zdravilni in fototerapevtski ukrepi so se izkazali za učinkovite za lajšanje simptomov. Na primer, protivnetne aktivne sestavine, kot so glukokortikoidi v obliki krem ​​ali mazil, se uporabljajo za zdravljenje vnetnih procesov. Poleg tega priporočamo vlažilna mazila, losjone ali kreme za osnovno nego očiščenih površin kože in za preprečevanje srbenja in morebitnega občutka napetosti.

Obstoječe ali akutne vnetne reakcije lahko omejimo s svetlobno terapijo z UVA svetlobo kot del fototerapije. Hkrati UVA svetloba spodbuja sintezo encimov, ki razgradijo povečan kolagen. V nekaterih primerih za krepitev učinka (PUVA terapija) predhodno nanesemo kremo, ki vsebuje psoralen. Medtem ko se rdečkasta, vnetna razbarvanost kože navadno zmanjša, belkasta področja pa postanejo mehkejša, atrofije in izgube lasnih mešičkov terapija ne more odpraviti.

V okviru kliničnih študij se preskušajo tudi terapevtski ukrepi za udarne valove (tudi na Bern Inselspital), s katerimi se uniči sklerozirano tkivo, da se spodbudi pretok krvi in ​​sinteza novih krvnih žil in kožnih celic. Če morfejo prizadenejo kožna področja v sklepnem območju, se lahko nakažejo fizioterapevtski ukrepi za preprečitev otrdelosti sklepov (kontrakture).

Tu lahko najdete svoja zdravila

preprečevanje

Od etiologije omejena skleroderma še ni razjasnjeno, preventivnih ukrepov ni. Učinke omejene skleroderme je mogoče verjetno zmanjšati z izogibanjem dejavnikom, ki negativno vplivajo na imunski sistem (vključno s stresom, uživanjem alkohola in nikotina).

Porodna oskrba

Nadaljnja oskrba pri omejeni sklerodermi temelji na posameznih simptomih in poteku bolezni. Za manjše pritožbe ni potrebna celovita oskrba. Stanje lahko zdravimo z zdravili in alternativnimi načini zdravljenja, kot je terapija s svetlobo. V okviru naknadne nege ponovno preverimo področja kože.

Če je rezultat pozitiven, lahko bolnika nato odpustimo. Posvetovanje s pacientom je tudi del dodatne oskrbe. Pri jemanju anamneze se obravnavajo simptomi in metode zdravljenja. Poleg tega se zdravnik odzove na posamezna vprašanja bolnika, na primer glede povračila stroškov ali spremljajočega terapevtskega zdravljenja.

Zlasti mladostniki, ki včasih močno trpijo zaradi kožnih sprememb, pogosto potrebujejo terapevtsko podporo. Če opisana skleroderma ne mine z običajnimi ukrepi, je treba preskusiti alternativne metode zdravljenja. V tem primeru je nadaljnja oskrba prestavljena, dokler se stanje ne pozdravi.

V redkih primerih kronične bolezni je treba redno obiskovati odgovornega zdravnika, da lahko opravi potrebne rutinske preglede. Nadaljnjo oskrbo nudi dermatolog ali splošni zdravnik. Otroke in mladostnike pogosto obravnava pediater, ki po koncu zdravljenja prevzame redne nadaljnje preglede.

To lahko storite sami

Ta diagnoza je za večino bolnikov zelo stresna, še posebej, če so prizadeta področja kože na obrazu in / ali rokah vidna vsem. Če breme postane prekomerno, je priporočljivo spremljati psihoterapevtsko zdravljenje. Obisk skupine za samopomoč lahko pomaga tudi prizadetim. Bolniki lahko najdejo informacije o bolezni in na sestankih v bližini, na primer na portalu za samopomoč www.sklerodermie-sh.de.

Vadba, kolikor bolezen dopušča, tudi izboljša vaše razpoloženje. Še posebej, če je bolnik nagnjen k depresiji, je priporočljivo sodelovati v moštvenem športu in se potem družiti. Ni še gotovo, kako se lahko razvije omejena skleroderma. Vendar ne glede na to, ali gre za napačno reakcijo imunskega sistema ali za vnetje v telesu, bi moral odločno zdrav način življenja telesu omogočiti, da se bolje spoprijema z boleznijo.

Poleg že omenjenega športa zdrav način življenja vključuje izbrano, lahkotno prehrano z veliko vitaminov in vlaknin, vendar z malo sladkorja in živalskih maščob. Priporočljiva je tudi redna vsakodnevna rutina z zadostnimi časi spanja in počitka ter vzdržanjem alkohola in nikotina. Šport, kot so joga, pilates ali celo meditacija, lahko prepreči stres, ki bi sicer lahko poslabšal bolezen.