The traheoezofagealna fistula povezuje vetrno cev s požiralnikom, kar povzroča simptome, kot so napadi kašlja in težnja po hrani. Pojav je ponavadi prirojen in je v tem primeru običajno povezan z malformacijo sapnika in požiralnika. Zdravljenje se izvaja kirurško.
Kaj je traheoezofagealna fistula?
Fistule med požiralnikom in sapnikom se, tako kot vse druge povezave fistule, pogosto pojavijo po kirurških zapletih. Pri razvoju lahko sodeluje tudi infiltrativna rast malignih tumorjev.© pixdesign123 - stock.adobe.com
Fistule so cevaste povezave med votlimi organi ali telesno površino in organom. Ti stičišči ustrezajo patološkim kanalom, obdanim ali obloženim s tkivom. Načeloma se fistule lahko tvorijo na najrazličnejših lokacijah.
The traheoezofagealna fistula ustreza povezavi fistule med sapnikom in požiralnikom, to je med sapnikom in požiralnikom. Fistulske povezave med tema dvema strukturama lahko obstajajo v prirojeni ali pridobljeni obliki. Glede na anatomski potek medicina razlikuje med različnimi oblikami traheoezofagealne fistule.
Ena od teh je traheo-ezofagealna fistula na slepi vrečki erefagealne atrezije, ki vodi v sapnik in povzroči stalno požiranje. H-fistule so na drugi strani povezave med požiralnikom in sapnikom, ki ne motijo prehoda požiralnika.
Glede na velikost te prirojene fistule vodi k aspiraciji tekočine med pitjem: Traheoezofagealna fistula sapnika, ki vodi v spodnjo slepo vrečko atrezije požiralnika, je običajno povezana z želodčnim refluksom in ponavadi povzroči najresnejše simptome.
vzroki
Fistule med požiralnikom in sapnikom se, tako kot vse druge povezave fistule, pogosto pojavijo po kirurških zapletih. Pri razvoju lahko sodeluje tudi infiltrativna rast malignih tumorjev. V osnovi so pridobljene fistule med požiralnikom in sapnikom precej redek pojav.
Pri manj kot enem odstotku prizadetih je predhodna traheostomija vzrok za nastanek fistulnega kanala. V približno petih odstotkih primerov nastane fistula pred malignimi tumorji požiralnika. Manj kot en odstotek bolnikov ima primarne pljučne tumorje. Doslej omenjeni vzroki se nanašajo izključno na pridobljeno obliko traheoezofagealne fistule. Glede na vzrok pridobljene oblike kažejo klinično raznoliko sliko simptomov.
V veliki večini vseh primerov so traheoezofagealne fistule prirojene. Takšne prirojene nepravilnosti so običajno povezane z malformacijami požiralnika ali sapnika in se redko pojavljajo kot osamljeni pojavi. Prirojena fistula med požiralnikom in vetrnico se pojavi pri približno enemu ali dveh novorojenčkih med 2000 in 4000 živorojenih otrok.
Dodatne nepravilnosti prizadenejo do 70 odstotkov bolnikov. Fistule so na primer v sindromu superdirinata, denimo v kontekstu Feingoldovega sindroma ali embriopatije zaviralcev beta.
Simptomi, težave in znaki
Bolniki s traheo-ezofagealno fistulo kažejo različne simptome, odvisno od lokacije in vzroka nastanka fistule. Pri vzrokih, kot je atrezija požiralnika, klinične simptome določi atrezija. Če kanal fistule ustreza izolirani fistuli, se pojavijo napadi kašlja, ki so simptomatski in so povezani s kronično ponavljajočo se aspiracijsko pljučnico in meteorizmom.
Bolniki trpijo zaradi vnetnih reakcij pljuč, saj želodčna vsebina skozi pljuča pride do pljuč. Poleg tega prizadeti pogosto pokažejo velike količine zraka v prebavnem traktu, ker povezava med požiralnikom in sapnikom olajša požiranje zraka.
Poleg teh simptomov se fistulinski kanali med obema anatomskima zgradbama lahko manifestirajo tudi kot zavrnitev pitja in modra sprememba barve med poskusom pitja. Poleg ponavljajoče se aspiracije tekočine in hrane lahko pride do atelektaze zgornjega režnja.
Diagnoza in potek bolezni
Diagnoza traheoezofagealne fistule se postavi s slikanjem. V primeru prirojenih fistul na tem mestu zdravnik ponavadi sproži slikanje kot odgovor na zavrnitev pitja ali nenehno prileganje kašlja. H-fistule so lokalizirane, začenši s sapnika, zlasti od ravni šeste do druge hrbtenice.
To pomeni, da so te vrste fistule bistveno večje kot pri atreziji požiralnika. V vseh primerih se dokažejo s pomočjo rentgenskih žarkov, ki se izvajajo s fluoroskopijo z uporabo kontrastnega medija. Natančna lokalizacija določa razvrstitev v eno od podvrst. Prognoza bolnikov s traheoezofagealnimi fistulami je odvisna od natančne lokacije fistule in primarnega vzroka nastanka kanalčkov.
Zapleti
V prvi vrsti oboleli s to boleznijo trpijo zaradi zelo močnega in predvsem neprijetnega kašlja. To vodi do napadov kašlja, ki lahko znatno omejijo vsakdanje življenje prizadete osebe. Pojavijo se tudi vnetja in okužbe v pljučih ter negativno vplivajo na bolnikovo kakovost življenja.
Številni trpijo jo zadušijo, tako da zrak pride v prebavni trakt. To vodi do plina in nadutosti. V najslabšem primeru lahko aspiracija vodi tudi do smrti bolnika. Zaužitje je lahko usodno, zlasti pri otrocih. Ker se ta bolezen sama po sebi ne zdravi, so bolniki vedno odvisni od zdravnika.
Običajno se zdravljenje lahko izvede s kirurškim posegom. To poteka brez zapletov in nelagodje zelo olajša. Nadaljnjih pritožb ni. Vnetja in okužbe se zdravijo s pomočjo zdravil. Praviloma uspešno zdravljenje ne zmanjša pacientove življenjske dobe. Vendar pa kirurško zdravljenje poteka šele, ko se vnetje zdravi.
Kdaj morate iti k zdravniku?
V primeru ponavljajočih se napadov kašlja ali povečanja kašlja je treba razjasniti vzrok. To so opozorilni signali organizma, katerih vzrok je treba ugotoviti. Če hrana še vedno potuje v vetrno cev, če se zadevna oseba pogosto zaduši ali če pride do bruhanja nehote, je potreben zdravniški pregled.
Zavrnitev uživanja in pitja tekočin se šteje za zaskrbljujoče. Z zdravnikom se je treba posvetovati, saj lahko pride do življenjsko nevarnega stanja. Povišana telesna temperatura, notranji nemir in razdražljivost kažejo na zdravje. Če obstajajo hrup pri dihanju, težave z dovajanjem zraka ali tesnoba, se je treba posvetovati z zdravnikom.
Motnje prebavnega trakta, nadutost ali otekanje v trebuhu so nadaljnji znaki obstoječe bolezni. Obsežne zdravstvene preglede je treba začeti, če zadevna oseba trpi zaradi zaužitja zraka, zmanjšanja zmogljivosti za vadbo in nespečnosti.
Zdravstvena oskrba je indicirana tako, da ni nadaljnjega poslabšanja kakovosti življenja. V akutnih situacijah obstaja nevarnost za življenje. Zato je treba opozoriti na reševalno službo, če primanjkuje sape, stanja nezavesti ali paničnega napada. Zadevna oseba grozi prezgodaj zaradi zadušitve. V teh primerih morajo prisotni sprejeti ukrepe prve pomoči.
Zdravljenje in terapija
Zdravljenje traheoezofagealne fistule je odvisno od primarnega vzroka. Simptomatsko zdravljenje same fistule je enakovredno invazivni operaciji. Med tem postopkom se fistulski kanal veže. Povezava med požiralnikom in sapnikom je kirurško ločena in oba sistema sta narejena povsem ločeno.
Poleg dejanskega zdravljenja fistule obstaja vzročna terapija, ki se spopada z vzrokom težave. V primeru atrezije požiralnika ta vzročna terapija ustreza operaciji, pred katero se izloči pent-up izločanje skozi sondo. Kirurška korekcija je sestavljena iz odstranitve zgornjega dela požiralnika.
Ohlapni deli požiralnika so po odstranitvi povezani med seboj. Če je razdalja med posameznimi deli prevelika, se dodeli alternativna terapija. Ta terapija običajno ustreza podaljšanju zdravljenja požiralnika, ki traja več dni ali celo tednov.
Po obdelavi s podaljškom je razdalja med obema delovoma idealno dovolj kratka za povezavo koncev. Če zdravljenje s podaljšanjem ne daje ustreznega rezultata, kirurg preseli dele želodca ali črevesja v predel prsnega koša, da bi nadomestil manjkajoči kos požiralnika.
Obstoječe povezave z vetrno cevjo ali pljuči so raztrgane in tesno zaprte. Vsa zdravljenja traheo-ezofagealne fistule se lahko izvajajo le, kadar ni več aktivne pljučnice.
Tu lahko najdete svoja zdravila
➔ Zdravila proti kašlju in prehladupreprečevanje
Traheoezofagealno fistulo je mogoče preprečiti le, če je mogoče preprečiti estrofaguatrezijo in druge primarne vzroke.
Porodna oskrba
Po uspešnem zdravljenju ne prirojene traheo-osfagealne fistule so potrebni redni nadaljnji pregledi, saj se pri bolnikih, ki so jo že imeli, poveča verjetnost ponovitve traheo-efagealne fistule. V ta namen je treba izvajati redne rentgenske in po potrebi MRI preiskave požiralnika in sapnika.
Poleg tega se je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom, če pride do močne zgage, refluksa (regurgitacija želodčne vsebine), pogostega požiranja, še posebej pri pitju ali dihalnih težavah, saj so to lahko znaki ponovitve sapnične ušesne fistule. Če se je fistula razvila kot zaplet pri operaciji, nadaljnji nadaljnji ukrepi poleg teh kontrol niso potrebni.
Če je bil tumor vzrok za nastanek fistule, je pomembno tudi, da redno preverjate kri za markerje tumorja, da bi v zgodnji fazi odkrili ponovitev tumorja. Če je bila traheoezofagealna fistula prirojena, je treba v času otrokovega razvoja opraviti tudi redne preglede požiralnika in vetrnice, saj se fistula lahko v redkih primerih med mladostnostjo ponovno razvije.
Poleg tega je treba v primeru prirojene fheule traheo-ezofagealnih fistul zdraviti vse osnovne genetske bolezni, ki lahko privedejo do nepravilnosti (Feingoldov sindrom, združenje VACTERL) vse življenje. O ustreznih terapijah je treba individualno razpravljati z zdravnikom.
To lahko storite sami
Traheoezofagealno fistulo je treba kirurško odstraniti. Pacient lahko zdravljenje podpre z nekaj ukrepi in rešitvami iz gospodinjstva in narave.
Najprej je treba rano skrbno skrbeti za rano in jo opazovati po operaciji, da se lahko zaznajo zapleti v zgodnji fazi. Če se pojavijo bolečine, krvavitve ali drugi nenavadni simptomi, je treba obvestiti zdravnika. Če se pojavijo znaki ponovitve, se posvetujte s svojim zdravnikom. Zdravnik lahko predlaga ustrezne pripravke ali v hudih primerih predpiše mazila, za katera je potreben recept.
Poleg tega je treba ugotoviti vzrok za razvoj fistule. Če se je fistula pojavila po operaciji, je vedno potrebna celovita preventiva tumorjev. Tveganje zlasti za maligne tumorje požiralnika in primarne pljučne tumorje je razmeroma veliko.
Končno počivajte in počivajte, saj delovanje in odstranjevanje fistule povzročata večji stres na telesu. Smernice nemškega društva za otroško kirurgijo nudijo prizadetim nadaljnje nasvete in informacije, s katerimi je mogoče zdaj učinkovito zdraviti traheoezofagealno fistulo.