Feokromocitom

Vaše telo ima dve nadledvični žlezi, eno nad vsako ledvico. Nadledvične žleze proizvajajo hormone, ki organom in tkivom v telesu dajejo navodila, kako naj delujejo.

Ti hormoni uravnavajo vitalne telesne funkcije, kot so:

• krvni pritisk
• odziv na stres
• krvni sladkor
• imunski odziv
• presnovo
• srčni utrip

Feokromocitom (PCC) je redek tumor, ki lahko nastane v celicah sredi nadledvične žleze. Tumor lahko povzroči, da nadledvične žleze tvorijo preveč hormonov noradrenalina (noradrenalin) in epinefrina (adrenalin).

Ti hormoni skupaj nadzirajo srčni utrip, metabolizem, krvni tlak in odziv telesa na stres. Povišane ravni teh hormonov lahko privedejo telo v stanje odziva na stres, kar povzroči povišanje krvnega tlaka.

Celice, ki tvorijo te tumorje, so znane kot kromafinske celice. Ko kromafinske celice v nadledvičnih žlezah rastejo nenormalno, jih imenujemo feokromocitom, ko pa se razvijejo drugje v telesu, jih imenujemo paragangliomi.

Tako PCC kot paragangliomi lahko proizvajajo prekomerne hormone, imenovane kateholamini.

Kateri so vzroki in dejavniki tveganja za PCC?

PCC se lahko razvije v kateri koli starosti, vendar je najpogostejši v zgodnji in srednji odrasli dobi. Menijo, da je bolezen pogosto genetsko podedovana.

Ljudje, ki PCC podedujejo po starših, lahko razvijejo tudi povezane genetske bolezni. Ti pogoji vključujejo:

• Von Hippel-Lindaujeva bolezen, stanje, ko ciste in tumorji rastejo v centralnem živčnem sistemu, ledvicah, nadledvičnih žlezah ali drugih delih telesa, je večina nekancerogenih
• Nevrofibromatoza tipa 1, razvoj tumorjev na koži in optičnih živcih
• Multipla endokrina neoplazija tipa 2 (MEN2), oblika raka ščitnice, ki se razvije v povezavi s PCC

Kakšni so simptomi PCC?

Nenaden velik porast nadledvičnih hormonov imenujemo adrenergična kriza (AC). AC povzroči hud visok krvni tlak (hipertenzija) in hiter srčni utrip (tahikardija).

Pogosti simptomi PCC so:

• glavoboli
• potenje
• visok krvni tlak, ki je lahko odporen na običajna zdravila
• hiter srčni utrip ali palpitacije
• bolečine v trebuhu
• razdražljivost in tesnoba
• zaprtje

Pogosti dejavniki tveganja za AC so:

• zdravila, kot so kortikosteroidi, kemoterapevtska sredstva itd.
• kirurška anestezija
• čustveni stres

Diagnoza PCC

Prisotnost prvih štirih zgoraj naštetih simptomov močno kaže na PCC. Brez prisotnosti teh štirih simptomov je diagnozo dejansko mogoče izključiti. Diagnoza PCC se je izboljšala s sodobno tehnologijo.

Obstaja več različnih testov, ki jih lahko vaš zdravnik uporabi za diagnosticiranje PSS. Tej vključujejo:

• MRI
• PET slikanje
• laboratorijski testi za oceno ravni hormonov
• krvni test za koncentracijo kateholamina in metanefrina
• test metanefrina v urinu za raven kateholamina in metanefrina

Zdravljenje PCC

Kirurška odstranitev tumorja je običajno glavna metoda zdravljenja. Zaradi pomembnosti nadledvičnih žlez pa je ta operacija lahko zelo težka.

Če se ugotovi, da je PCC rakav, bodo po operaciji morda potrebna zdravljenja raka, kot sta kemoterapija in radioterapija.

Po operaciji imate lahko kratkoročne težave z nizkim krvnim tlakom ali nizkim krvnim sladkorjem.

Zapleti PCC

Brez zdravljenja imajo osebe s PCC večje tveganje za naslednja stanja:

• kriza visokega krvnega tlaka
• nepravilen srčni utrip
• srčni napad
• več telesnih organov začne odpovedovati

Kot pri vsaki operaciji pa lahko tudi kirurško zdravljenje PCC vključuje zaplete. Operacija vpliva na močne hormone v telesu. Med operacijo nekateri pogoji, ki se lahko razvijejo, vključujejo:

• kriza visokega krvnega tlaka
• kriza nizkega krvnega tlaka
• nepravilen srčni utrip

V redkih primerih je PCC lahko rakav. V teh primerih operaciji sledi radioterapija ali kemoterapija.

Kakšni so dolgoročni obeti?

Obeti za osebo s PCC so odvisni od tega, ali je tumor rakav. Ljudje, ki so imeli PCC, ki ni bil rakav, so imeli petletno stopnjo preživetja 96 odstotkov. Stopnja preživetja je bila 44-odstotna za ljudi, ki so imeli rakasti tumor.

Zgodnja diagnoza ni vedno dovolj za zagotovitev uspešnega zdravljenja. Zaradi težavnosti operacije poiščite kirurga, ki je visoko usposobljen in sposoben obvladati morebitne zaplete.