The kronična mieloidna levkemija (CML) je posebna podvrsta levkemije, pri kateri se bele krvničke v krvi razbolijo in škodljivo vplivajo na celoten organizem. Toda kako natančno lahko diagnosticiramo CML? In kako lahko zdravimo kronično mieloidno levkemijo?
Kaj je kronična mieloidna levkemija?
© peterschreiber.media - stock.adobe.com
Pri kronični mieloidni levkemiji prizadenejo bele krvne celice, imenovane levkociti. Te krvne celice so narejene iz matičnih celic, ki jih najdemo v kostnem mozgu. Naloga belih krvnih celic je na eni strani uničiti patogene in celične naplavine, po drugi strani pa tudi podpirati imunski sistem.
Če imate CML, levkociti ne morejo popolnoma dozoreti in so torej brez delovanja. Hkrati se močno in stalno povečuje število okvarjenih levkocitov v krvi in kostnem mozgu.
Če kronična mieloidna levkemija napreduje, te levkemične celice izpodrinejo zdrave krvne celice, kar ima za posledico akutno pomanjkanje rdečih in funkcionalnih belih trombocitov in trombocitov.
Bolezen ponavadi nima več simptomov več let in jo je zato težko prepoznati v začetni fazi, kronični fazi. CML je treba razlikovati od akutne mieloidne levkemije.
vzroki
Vzrok bolezni kronične mieloidne levkemije je ponavadi genska motnja genetskega sestavljanja. CML je običajno tako imenovani kromosom Philadelphia, ki se skrajša in tako povzroči prekomerno aktivnost tirozin kinaze.
Ta encim je nato odgovoren za drastično povečanje števila levkocitov v krvi. Zdravniki imenujejo tudi benzen, ionizirajoče in radioaktivno sevanje ter viruse kot dejavnike tveganja za razvoj CML. Natančni vzroki pa kljub trenutnemu stanju medicinskih raziskav še vedno niso znani.
Simptomi, tegobe in znaki
Kronična mieloidna levkemija je zahrbtna in več let ne povzroča nobenih simptomov. Tudi v zgodnjih fazah bolezni lahko rutinski krvni test pokaže porast belih krvnih celic (levkocitov) in prisotnost nezrelih krvnih celic. Prvi opazni simptomi so pogosto zmanjšana zmogljivost, utrujenost, depresivno razpoloženje in izguba apetita - ti očitki so zelo nespecifični in jih lahko povzročijo tudi druge, večinoma neškodljive zdravstvene motnje.
Jasnejša indikacija je občutek pritiska v zgornjem delu trebuha, ki ga povzroči palpasto povečana vranica. Občasno to povzroča tudi bolečine v hrbtu. Če bolezen napreduje, je pogosto opazna povečana nagnjenost k krvavitvam, kot krvavitve dlesni, krvavitve iz nosu in krvavitve v kožo.
Na pomanjkanje rdečih krvnih celic se kaže z opazno bledo kožo in občutnim padcem delovanja, možna je tudi kratka sapa in povečana pulza. Slabljenje imunskega sistema vodi do večje dovzetnosti za okužbe. Pogosti simptomi vključujejo tudi vročino brez očitnega vzroka, povečano nočno potenje in neželeno hujšanje.
Kronična mieloidna levkemija je še posebej pomembna, če se ti simptomi ponavljajo ali trajajo dalj časa. Brez zdravljenja se simptomi običajno poslabšajo med potekom bolezni, kar se lahko od bolnika do bolnika zelo razlikuje.
Diagnoza in potek
Če sumimo na kronično mieloidno levkemijo, se krvna slika najprej temeljito pregleda v laboratoriju. Da bi se lahko proti bolezni borili čim hitreje in učinkoviteje, je potrebna tudi biopsija kostnega mozga.Dokaz o pojavu kromosoma Philadelphia pa velja za dokončen dokaz CML.
Bolezen s KML se začne s kronično fazo brez simptomov, ki je pogosto brez simptomov. Sledi tako imenovana faza pospeška. Za to stopnjo je značilno poslabšanje krvne slike, kar povečuje nagnjenost k krvavitvam, hkrati pa se poslabša imunski sistem. Prizadeti imajo običajno zasoplost, bledico, palpitacije in padec delovanja.
To stopnjo običajno spremlja tako imenovana blastna kriza, ki se kaže v dejstvu, da so nezreli levkociti, blasti, prisotni v krvi v še večjem številu. Če se bolezen v tej fazi ne zdravi zaradi CML, je to lahko za pacienta v zelo kratkem času usodno.
Zapleti
Pri kronični mieloidni levkemiji obstajajo nerazvite oblike levkocitov. Zato velja za neoplastično bolezen znotraj hematopoetskega sistema. Simptom ni podvržen dedni nagnjenosti in ga ni mogoče prenesti na okužbo. Spremembe neposredno vplivajo na krvotvorne matične celice v kostnem mozgu.
Domneva se, da je genetska sprememba, ki jo povzročajo zunanje okoliščine, patogeneza. Ionizirajoče sevanje, kemoterapevtska sredstva, benzen ali virusi bi lahko imeli vzročno vlogo. Doslej imajo vsi oboleli za kronično mieloidno levkemijo kromosom Philadelphia. Simptom se pojavi med štiridesetim in šestdesetim letom, večina trpečih pa je moških.
Na začetku se simptomi pogosto napačno razlagajo. Kar nosi različna tveganja zapletov. Na splošno se prizadeti pritožujejo zaradi znojenja, napadov vročine, močnih glavobolov in občutnega zmanjšanja učinkovitosti. Imunsko ravnovesje se zmanjša in poveča se tveganje za okužbo. Če simptoma zdravnik ne odpravi pravočasno, se lahko oblikujejo levkemični trombi.
Vranica se poveča in se pojavijo bolečine v zgornjem delu trebuha. Včasih pride do pravega infarkta vranice. S pomočjo smiselne krvne slike in diferencialne diagnoze sta usmerjena v normalizacijo stanja in nadaljnje širjenje bolezni. Odvisno od primera se uporabljajo presaditve matičnih celic, kemoterapija ali pripravki iz skupine zaviralcev tirozin kinaze. Če je bolnik prešibak, lahko pride do zapletov s cirkulacijskimi težavami.
Kdaj morate iti k zdravniku?
Če obstaja sum kronične mieloidne levkemije, se je treba vedno posvetovati z zdravnikom. Zlasti bledica, utrujenost in nenavadna izguba krvi so simptomi, ki jih mora razjasniti zdravnik.
Občutek pritiska v levem zgornjem delu trebuha kaže na napredno levkemijo - v tem primeru se je treba takoj posvetovati z zdravnikom. Krvavitve, vse večje bolečine v predelu želodca in značilna vročina, ki se pojavi neodvisno od okužbe, zahtevajo tudi takojšnje pojasnilo družinskega zdravnika ali specialista.
Še posebej so ogroženi ljudje, ki so že imeli raka. Zdi se, da je nezdrav življenjski slog in izpostavljenost toksinom in onesnaževalcem iz okolja povezana tudi z razvojem kronične mieloidne levkemije. Vsak, ki spada v te rizične skupine, naj se ob prvih opozorilnih znakih pogovori s svojim družinskim zdravnikom. Če obstaja konkreten sum, je mogoče obiskati onkologa ali internista. Če zapleti že postanejo opazni, je treba poklicati 112 ali medicinsko službo za nujne primere.
Zdravniki in terapevti v vaši bližini
Zdravljenje in terapija
S kronično mieloidno levkemijo se je mogoče najbolje boriti s pomočjo tumorskih zdravil, tako da so možnosti za ozdravitev v mnogih primerih zelo visoke. Ti tako imenovani zaviralci tirozin kinaze zavirajo encim tirozin kinazo in tako zagotavljajo, da se celice za levkemijo potisnejo nazaj.
Med zdravljenjem se lahko pojavijo manjši simptomi, kot so zastajanje tekočine, mišični krči ali slabost. Za bolnike je pomembno, da še naprej redno pregledujejo krvni in kostni mozeg, tako da je mogoče uspeh zdravljenja prepoznati v zgodnji fazi. Poleg tega je treba to metodo zdravljenja trajno izvajati v daljšem časovnem obdobju, da se doseže popolno celjenje. Če zdravljenje z zaviralci tirozin kinaze zgodaj prekinemo, se v pogostih primerih pojavi recidiv.
Če pa zaviralci tirozin kinaze pri bolniku s CML ne delujejo, pride v poštev presaditev kostnega mozga ali matičnih celic. Vendar pa je za to potreben primeren, zdrav darovalec. Toda preden se injicirajo krvotvorne matične celice darovalca, mora bolnik prestati visoko odmerno kemoterapijo, da uniči vse celice levkemije. Vendar je treba presaditev predhodno skrbno pretehtati, saj lahko predstavlja veliko tveganj.
Napovedi in napoved
Pred možnostmi zdravljenja kronične mieloidne levkemije, ki je obstajala danes, so bile napovedi za bolezen zelo slabe. Brez zdravljenja je povprečna življenjska doba prizadetih bolnikov le tri do štiri leta. Bolezen potem običajno vedno poteka po shemi kronične faze, faze pospeška in blastne krize. Ko je dosežena faza eksplozije, je življenjska doba le nekaj tednov.
S terapijo z zdravili z zaviralci tirozin kinaze (TKI), ki je danes mogoča, je mogoče kronično fazo stabilizirati tako, da je mogoče celo normalno življenjsko dobo. Z zaviranjem aktivnosti tirozin kinaze se ustavi nenehno širjenje nezrelih levkocitov. Pri nekaterih bolnikih po tem zdravljenju mutiranih multipotentnih hematopoetskih progenitornih celic ne moremo več zaznati z metodami odkrivanja, ki so danes na voljo. Vendar še ni jasno, ali bo potem doseženo popolno ozdravitev.
Prekinitev zdravljenja lahko povzroči, da se bolezen ponovno pojavi. V redkih primerih pa zdravljenje z zdravili ne deluje. Nato je treba opraviti presaditev matičnih celic, kar vodi k popolnemu celjenju, vendar lahko skrajša življenjsko dobo zaradi stranskih učinkov (reakcije zavrnitve, okužbe). Dokazano je, da je vseživljenjska terapija z zaviralci tirozin kinaze brez popolnega ozdravitve v mnogih primerih bolj koristna za pacienta kot pri zdravljenju z matičnimi celicami s popolnim ozdravitvijo.
preprečevanje
Žal resničnih preventivnih ukrepov za kronično mieloidno levkemijo ni mogoče sprejeti. V primeru bolezni pa je potrebno, da se davano zdravilo jemlje neprekinjeno dlje časa, da se prepreči ponovitev. Stopnja preživetja CML je med desetletnim obdobjem med 40 in 55 odstotki, odvisno od metode zdravljenja.
Porodna oskrba
Kronična mieloidna levkemija (AML) je redka pojavna maligna bolezen krvi. Nenadzorovano povečanje belih krvnih celic povzročajo impulzi iz hrbtenjače. Ker sta kri in hrbtenjača pomembna življenjska središča, je nujno medicinsko spremljanje po akutnem zdravljenju kronične mieloidne levkemije. Majhni in veliki otroci trpijo tudi zaradi AML.
Specialist hematologije mora redno pregledovati ljudi s kronično mieloidno levkemijo. Praviloma gre za specialista interne medicine z dodatnim usposabljanjem. Dokler se zdravljenje nadaljuje, je treba hematologa predstaviti vsake tri mesece, kasneje pa vsakih šest mesecev.
Če se simptomi poslabšajo, se je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom. Tesna nadaljnja oskrba je koristna, ker se levkemija lahko ponovi. Pri nadaljnji oskrbi je treba upoštevati socialno izključenost ali psihološke težave. Razlog za dolgo oskrbo je v intenzivnosti terapij. Predpisani pripravki za levkemijo so visoki odmerki. Lahko pride do radioaktivnega sevanja.
Poleg tega poznavanje neozdravljive bolezni veliko pritiska na številne ljudi. V akutni fazi prevladuje koncentracija na terapijo. Šele po koncu akutnega zdravljenja bomo bolezen obravnavali v celoti. Zdaj je duševni stres kronične mieloidne levkemije bolj v ospredju.
To lahko storite sami
Kronična mieloidna levkemija poteka počasi in nanj je običajno enostavno vplivati individualno prilagojeno zdravljenje z zdravili. Prizadeti lahko zato dolgo ohranjajo v glavnem normalno življenje in visoko kakovost življenja.
Predpogoj za to je redni vnos zdravil, ki jih predpiše zdravnik, in dosledno obiskovanje kontrolnih pregledov. Vendar lahko diagnoza močno obremeni lastno psiho in odnos do drugih, zato je spopadanje z boleznijo zelo pomembno:
Odprti pristop k bolezni in natančne informacije o vzrokih, možnostih zdravljenja in možnem poteku olajšajo prilagajanje spremenjenim razmeram. Poleg zdravnikov lahko nudijo podporo tudi psihosocialna in psiho-onkološka svetovalna središča, v pomoč pa je lahko tudi izmenjava z drugimi prizadetimi v skupini za samopomoč.
Zdrav življenjski slog z uravnoteženo prehrano in zmerno telesno aktivnostjo krepi imunski sistem in lahko veliko prispeva k telesnemu in psihičnemu počutju. V vsakodnevnem življenju bi morali bolni načrtovati redne odmore in čim bolj prilagoditi svoje zahteve svojemu nastopu. Dovzetnost za okužbo se lahko poveča, zlasti na začetku terapije: povečani higienski ukrepi, kot je temeljito umivanje rok, izogibanje surovi hrani in izogibanje gneči, ščitijo pred okužbo.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
