Paraneoplastični sindrom

A paraneoplastični sindrom je sočasna bolezen raka, vendar ni posledica tumorja, ampak se razvija vzporedno z njim. Včasih tipični simptomi paraneoplastičnega sindroma kažejo na še neodkrit in na začetku maligni tumor brez simptomov.

Kaj je Paraneoplastični sindrom?

A paraneoplastični sindrom je vedno sočasna bolezen do malignega tumorja. Nikoli se ne razvije predvsem kot posledica neoplazije. Včasih se simptomi paraneoplastičnega sindroma pojavijo brez opaznih simptomov, povezanih s tumorjem.

Tipični simptomi nekaterih paraneoplastičnih sindromov lahko pogosto olajšajo diagnozo dejanskega raka. Simptomi niso neposredni rezultat množičnih ali tkivnih poškodb, ki jih povzroči tumor. Namesto tega se razvijejo s povečanim sproščanjem nekaterih aktivnih snovi, povezanih s tumorjem.

To so lahko hormoni, protitelesa, encimi ali vnetni dejavniki. Posamezne klinične slike so ustrezno raznolike. Paraneoplastični sindromi med drugim vplivajo na endokrini sistem, kožo, prebavni sistem, živčni sistem, kri ali sklepe.

Mnogi značilni simptomi se pojavijo tudi brez osnovnega raka. Nekateri paraneoplastični sindromi pa najdemo le v povezavi z rakom.

vzroki

Vzrok paraneoplastičnega sindroma je povečana tvorba in sproščanje biološko aktivnih snovi. Obstajajo paraneoplastični sindromi, ki spominjajo na značilne hormonske motnje, ker tumor proizvaja več določenih hormonov. Endokrini paraneoplastični sindromi med drugim povzročajo nevroendokrine tumorje v trebušni slinavki.

Sem spadajo tako imenovani insuloma s prekomerno proizvodnjo inzulina, gastrinomi s povečano tvorbo gastrina, ki spodbujajo proizvodnjo želodčne kisline, ali vipoma s hudo terapijo odporno drisko. Približno 20 odstotkov vseh bolnikov s tumorji razvije paraneoplastični sindrom.

Največji delež z do 40 odstotki so karcinomi bronhijev. Poleg hormonsko povezanih paraneoplastičnih sindromov lahko povečana tvorba protiteles proti rakavim celicam privede tudi do avtoimunskih podobnih bolezni, če te napadejo tudi zdrave telesne celice kot del navzkrižne reakcije.

Prognoza tumorjev s protitelesom povezanih paraneoplastičnih sindromov je ugodnejša od tumorjev brez spremljajočih simptomov, saj imajo prvi močnejšo imunsko reakcijo proti rakavim celicam. Nekateri tumorji izločajo vnetne dejavnike, kot so prostaglandini.

Lahko se pojavijo kožne spremembe, revmatične pritožbe ali prebavne motnje. Posebni paraneoplastični sindromi vplivajo na živčni sistem. Autoantibodi napadijo živčne celice in povzročijo nevrološke pritožbe.

Poleg tega nekateri tumorji proizvajajo tudi snovi, ki vodijo do hematoloških sprememb. Na splošno se lahko na ta način razvije množica različnih paraneoplastičnih sindromov.

Simptomi, težave in znaki

Paraneoplastični sindromi so izraženi s splošnimi in specifičnimi simptomi. Številni raki spremljajo splošni kompleks simptomov, ki jih sestavljajo kaheksija, povečano kopičenje toplote, potenje, tromboza, levkocitoza ali anemija.

Kaheksija se kaže v nenehnem izločanju, čeprav se zaužije dovolj kalorij. To vodi do povečane aktivnosti mitohondrijev v rakavih celicah, kar vodi v zelo veliko porabo energije. Presnova se močno pospeši, poveča se proizvodnja toplote in poveča se kurjenje maščob.

Izčrpanost v okviru kaheksije torej ni posledica pomanjkanja hrane, temveč povečane porabe energije. Posebni simptomi vključujejo motnje, povezane s hormoni. Določene oblike tako imenovanega Cushingovega sindroma se pojavijo pri karcinomih bronhijev, jetrnih celic ali ledvic.

Povečano sproščanje ACTH stimulira nadledvično skorjo, da poveča sproščanje kortizola. To vodi v debelost v prtljažniku z bikovim vratom in luninim obrazom ter oslabitev imunskega sistema s povečano dovzetnostjo za okužbe. V insulomi nastaja preveč inzulina. Raven krvnega sladkorja drastično pade. Drugi hormoni, ki jih lahko poveča karcinom, so obščitnični hormon (PTH), vazopresin (ADH), tirotropin (TSH), kalcitonin ali serotonin. Kalcitonin znižuje raven kalcija v krvi. Povišano raven kalcija povzroča paratiroidni hormon.

Povečane koncentracije serotonina med drugim vodijo v vztrajno drisko in bolečine v trebuhu, ker se črevesna peristaltika nenehno spodbuja. TSH posledično spodbuja proizvodnjo ščitničnih hormonov v ščitnici, kar povzroča značilne simptome prekomerno aktivne ščitnice. Reakcije, ki jih posredujejo protitelesa, lahko privedejo do avtoimunskih bolezni.

To lahko privede do revmatičnega vnetja sklepov, vnetnih procesov v prebavilih ali do nevroloških okvar. Če je koža vpletena, je glavni simptom moteč srbenje. Opažamo tudi kožne poškodbe, keratoze ali povečano rast las na telesu.

Diagnoza in potek bolezni

Glede na kompleks simptomov lahko hormonski testi ali testi na protitelesa razkrijejo vzrok nekaterih simptomov. Slikovne tehnike lahko razkrijejo osnovni tumor.

Zapleti

V večini primerov ta sindrom spremljajo različni zapleti in pritožbe, ki se pojavljajo v glavnem med rakom. Pritožbe so zelo različne in se lahko med seboj zelo razlikujejo. Zaradi tega praviloma ni mogoče podati splošnih napovedi o nadaljnjem poteku bolezni.

Prizadeti trpijo zaradi močnega znojenja in tudi zaradi tromboze. Posledica je tudi slabokrvnost in s tem krvavitev ali utrujenost in izčrpanost pacienta. Na ta sindrom vpliva tudi presnova prizadetih, tako da bolniki v večini primerov tudi shujšajo.

Imunski sistem je občutno oslabljen zaradi tumorske bolezni, tako da se pogosteje pojavljajo okužbe ali vnetja, ki zelo negativno vplivajo na kakovost življenja prizadete osebe. Pojavi se lahko tudi srbenje ali lezije na koži. Zdravljenje tega sindroma se izvaja z zdravljenjem tumorja. Ni mogoče predvideti, ali bo to uspešno. Tumor lahko tudi zmanjša bolnikovo življenjsko dobo.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Paraneoplastični sindrom se pojavlja le pri ljudeh, ki imajo raka. Zato je treba ob prvih nepravilnostih kot tudi znakih okvare zdravja obiskati zdravnika. Prizadeti trpijo zaradi simptomov, kot so driska, notranja šibkost in splošno občutje bolezni. Če shujšate ali se znojite, poiščite zdravnika. Če zadevna oseba trpi zaradi vročine, motenj v obtoku in splošnega počutja, je priporočljiv obisk zdravnika.

Spremembe v videzu kože, zmanjšanje telesne zmogljivosti in povečana potreba po spanju mora pregledati in zdraviti zdravnik. Motnje prebavnega trakta, revmatične pritožbe, povečana dovzetnost za okužbe, pa tudi ponavljajoče se glivične okužbe ali napad na druge mikrobe kažejo na bolezen. O opazovanjih je treba obvestiti zdravnika in opraviti nadaljnji obisk. Motnje endokrinega sistema, spremembe libida ali čustvene nepravilnosti se je treba pogovoriti z zdravnikom.

Depresivno razpoloženje, posebnosti vedenja in spremembe osebnosti je treba razumeti kot opozorilne znake organizma. Obisk zdravnika je priporočljiv, da lahko začnete z raziskovanjem vzroka. Poleg tega se v odrasli dobi na splošno priporoča redno sodelovanje v ponujenih preventivnih pregledih. Pri zgodnji diagnozi je mogoče dokumentirati prve spremembe ali nepravilnosti v zdravju.

Zdravljenje in terapija

Vzrok za paraneoplastične sindrome lahko zdravimo z odstranitvijo tumorja. To ponavadi tudi simptome izgine. To velja zlasti za endokrine povezane paraneoplastične sindrome. Vendar obstajajo tudi primeri, ko aktivnost protiteles po odstranitvi tumorja ostane visoka.

Seveda lahko posamezne tumorske komorbidnosti zdravimo ločeno. Zdravljenje z zdravili ali imunosupresijska terapija se je izkazalo za učinkovito v primeru s protitelesi povezanih paraneoplastičnih sindromov. Vsak paraneoplastični sindrom zahteva svoj terapevtski pristop. Po možnosti pa je treba poiskati vzročno zdravljenje tumorja.

Napovedi in napoved

Paraneoplastični sindrom ni osamljen primer, saj obstaja več ustreznih sindromov. Medicinski strokovnjaki jih obravnavajo kot zaplete najrazličnejših tumorskih bolezni. Paraneoplastičnih sindromov ne povzroča sam tumor ali neposredno njegove metastaze. Razvoj paneoplastičnega sindroma ni povezan s tumorjem, vaskularnimi, presnovnimi, nalezljivimi ali zdravljenjem.

Paraneoplastični sindrom pa se lahko pojavi brez prepoznavnega tumorja. V tem primeru je običajna praksa, da redno preverjamo, ali ima tumor v obdobju dveh do štirih let. Dokazano je že, da se paraneoplastični sindrom v mnogih primerih pojavi v povezavi s tvorbo tumorja. Razlikovati je treba med idiopatskim in resničnim paraneoplastičnim sindromom.

Diagnoza takšnih sindromov je že zelo zapletena in težka. Tudi zdravljenje je težko. Vendar to nikakor ni nemogoče. Namesto običajne terapije tumorjev se običajno uporabljajo imunosupresivi - vendar le, če tumorja ni bilo mogoče najti. Možne so tudi simptomatske terapije, kot je terapija proti bolečinam ali drugi ukrepi.

Gotovo je, da lahko vrsto paraneoplastičnega sindroma določimo, kakšen tip tumorja bi lahko bil. Če lahko to z rednimi preiskavami odkrijemo v zgodnji fazi in odstranimo kirurško, se prognoza izboljša.

preprečevanje

Splošnega priporočila za preprečevanje paraneoplastičnega sindroma ni, saj to vedno spremlja določeno tumorsko bolezen. Vendar je poudarek preprečevanja tumorjev. Na primer, tveganje za nastanek bronhialnega raka se lahko zmanjša s sprejemanjem zdravega načina življenja in ne kajenjem.

Porodna oskrba

Paraneoplastični sindrom je povezan z rakom. Učinki niso neposredno posledica tumorja in so verjetno posledica imunske reakcije ali hormonske spremembe. Zavrnitev paraneoplastičnega sindroma je torej povezana z naknadno oskrbo dejanskega raka in se z njo združi.

Paraneoplastični sindrom se morda tudi ne odstrani, odvisno od vzroka. Reakcije telesa trajajo še posebej, kadar razvoj bolezni povzročajo protitelesa, ki napadajo tudi zdravo tkivo v telesu. Pri nadaljnji negi bo specialist, v tem primeru onkolog, skrbel za simptome sindroma in jih zdravil med ustreznimi pregledi.

Ker so simptomi paraneoplastičnega sindroma različnih vrst, ni mogoče domnevati, da bo obstajala standardizirana nadaljnja oskrba. Način umirjanja simptomov se močno razlikuje od osebe do osebe in je povezan z osnovnim rakom in s tem sprožilcem za paraneoplastični sindrom. Na splošno ni mogoče reči, ali so potrebna zdravila ali drugi pripomočki v oskrbi. Onkolog lahko pacientu svetuje individualno. Nadaljnje sestanke je treba vestno držati.

To lahko storite sami

Ker je paraneoplastični sindrom pogosto vzporedna bolezen do malignega tumorja, je treba ta tumor odkriti in zdraviti - če tega že ni bilo storjeno. V nasprotnem primeru se paraneoplastični sindrom kaže z različnimi simptomi, ki jih je treba obravnavati posamično.

Tu je glavni poudarek prehrana, saj lahko bolniki razvijejo življenjsko nevarno kaheksijo. Rakaste celice porabijo toliko kalorij, da bolnik tudi ob običajni prehrani ne more več zaužiti dovolj hranljivih snovi. Obstaja izguba teže, povezana s tumorjem. V tem primeru se priporoča kot namaz visoko kalorična, a zdrava hrana, kot so avokado, banane ali arašidovo maslo.

Paraneoplastični sindrom oslabi tudi imunski sistem. Bolnikom, ki želijo narediti nekaj zase, zato svetujemo, naj storijo vse, kar krepi imunski sistem: To vključuje ustrezen spanec kot tudi zdravo prehrano s svežo hrano z veliko vlakninami, vendar malo sladkorja in maščob. Priporočljivi so tudi probiotiki, ki obogatijo črevesno floro. Seveda pacienti ne smejo kaditi ali piti alkohola, da ne bi po nepotrebnem obremenili organizma. Študije kažejo, da je vadba lahko prav tako pomembna kot zdravila. Že kratki sprehodi na svežem zraku aktivirajo imunski sistem, uravnavajo metabolizem in tako zagotavljajo boljšo kakovost življenja.