Akromegalija

Če pride do nenadne rasti njegovih okončin ali štrlečih delov telesa, potem obstaja sum Akromegalija z naslovom. To je bolezen rastnega hormona, ki je znana tudi kot Pierre-Mariejev sindrom. Ob prvih znakih se mora zadevna oseba takoj posvetovati s specialistom, saj ima lahko rast notranjih organov, povezanih z boleznijo, resne posledice za pacienta.

Kaj je akromegalija?

Glavni vzrok bolezni je presežek rastnih hormonov v krvi, ki prihajajo iz hipofize, tako imenovane hipofize in omogočajo nabiranje tkiva.

Akromegalija je posebna bolezen rastnega hormona, ki se običajno pojavi pri 50. letu pri prizadetih. Trenutno se domneva, da je od milijona prizadetih v Nemčiji približno 50 prizadetih.

Glavni vzrok bolezni je presežek rastnih hormonov v krvi, ki prihajajo iz hipofize, tako imenovane hipofize in omogočajo nabiranje tkiva.

Ti rastni hormoni vključujejo tako imenovani človeški rastni hormon (HGH), rastni hormon (GH), somatotropni hormon (STH) in somatotropin. Pogosto traja do deset let, da končno diagnosticiramo bolezen. Razlog za to je dejstvo, da so zunanji znaki bolezni vidni šele pozno.

vzroki

Akromegalijo povzroči adenom hipofize v večini primerov. Adenom, ki je benigni tumor, ki tvori hormone, je osnova akromegalije v več kot 95% primerov.

Nastajanja hormonov v adenomih ni mogoče prekiniti z normalno kontrolno zanko, tako da dolgoročno pride do prekomerne proizvodnje rastnih hormonov. Če je adenom manjši od enega centimetra, ga imenujemo mikroadenoma. Če merijo več kot centimeter, jih spet imenujemo makroadenomi.

V redkih primerih je lahko ektopična proizvodnja tako imenovanega somatotropina osnova akromegalije. Ta zunanje shranjena proizvodnja lahko nastane pri ljudeh prek tumorjev, ki tvorijo hormone. Vzrok je lahko tudi maligni tumor hipofize. Vendar so ti maligni tumorji zelo redki kot vzrok akromegalije.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila proti bolečinam

Simptomi, tegobe in znaki

Z akromegalijo se simptomi pojavijo skozi leta. Sprva prizadeti čutijo nerešljive glavobole, pa tudi povečano utrujenost in izčrpanost. Ko bolezen napreduje, se dodajo bolečine v kosteh. Roke in noge se počasi povečujejo, kar povzroča pritožbe, kot so odebelitev kože, odvečni hrustanec in bolezni sklepov.

To spremlja povečana rast las in pogosto visok krvni tlak. Običajno rastejo tudi organi - pojavlja se tisto, kar je znano kot visceromegalija, kar lahko, odvisno od tega, kateri organ je prizadet, privede do pritožb, kot so prebavne motnje, zlatenica ali srčna aritmija.

Pri moških se akromegalija kaže tudi v erektilni disfunkciji. Ženska doživi spolne motnje in zamujene menstruacije. Zaraščanje je mogoče prepoznati v zgodnji fazi s pomočjo otrplosti, mravljinčenja in povečanega znojenja. Na obrazu se pojavijo spremembe v ušesih, očesnih vtičnicah in bradi.

Prizadeti so lahko tudi jezik, čeljust, zobje in ustnice. Večplastne nepravilnosti povzročajo različne simptome in pritožbe, ki jih je akromegaliji mogoče jasno pripisati le v času bolezni. Najbolj očiten simptom so rastoče okončine.

Diagnoza in potek

Karakteristični simptomi akromegalije postanejo vidni šele v daljšem časovnem obdobju, tako da je diagnoza te bolezni ocenjena kot težavna. Med akromegalijo roke in noge prizadetih rastejo.

Poleg tega so značilne spremembe na obrazu, vključno z velikimi ušesi, izbočenimi robovi očesne vtičnice in štrlečo brado. Prizadeti ljudje imajo pogosto tudi velik jezik in veliko čeljust, kar lahko spremeni položaj zob. Naraščajoča rast je pogosto povezana z bolečinami v sklepih, glavobolom, motnjami vida ali žvečilnimi motnjami. Najbolj problematična pa je širitev notranjih organov, kar lahko privede do puščajočih srčnih zaklopk ali srčnih aritmij.

Če obstajajo znaki morebitnega presežka rastnega hormona, se je treba takoj posvetovati s strokovnjakom. V prvem koraku izmerimo količino GH in insulinu podobnega rastnega faktorja 1 (IGF-I) v krvi. Če je raven hormona povišana, se med napredovanjem diagnoze opravi test za toleranco na glukozo.

Nato se določi raven GH v pacientovi krvi. Če nivo GH kaže nenadzorovano tvorbo GH, je naslednji korak MRI. To omogoča, da se morebitni adenom hipofize v zgodnji fazi diagnosticira kot vzrok bolezni.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Zaradi akromegalije, ki so jo odkrili že zgodaj, so potrebni številni neželeni učinki in simptomi bolezni. Poleg tega se opazi nenavadno povečanje velikosti, ki je kmalu opazno. Obisk pri internistih, ortodontih ali drugih zdravstvenih delavcih je vrstni red.

Če pa se akromegalija pojavi pred puberteto ali po njej, je treba najprej ugotoviti povečano velikost okončin in druge izjemne lastnosti telesa. Zaradi redkosti bolezni in zahrbtnega poteka bolezni običajno ne gre pravočasno. Najverjetneje usposobljeni endokrinologi ugotovijo vzrok povečanja velikosti določenih delov telesa. Pacient običajno gre k zdravniku šele, ko opazi povečano rast določenih delov telesa.

Zdravnik lahko tudi na podlagi drugih simptomov in značilnih spremljajočih simptomov ugotovi, ali obstaja adenom ali hormonska prekomerna proizvodnja. Ker pa je akromegalija zahrbtna, se pogosto postavljajo napačne diagnoze. Posamezni simptomi pogosto niso povezani med seboj. Brez analize hormonov zdravniki, s katerimi so se posvetovali, običajno pozno pridejo na sled akromegalije.

Če je adenom prisoten, lahko izberete možnosti kirurškega, zdravilnega ali radioterapevtskega zdravljenja. Za preverjanje prisotnosti akromegalije, povezane s tumorjem, se je treba posvetovati z onkologom ali internistom in izdati ustrezno priporočilo.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Obstajajo različni načini zdravljenja akromegalije. Kirurška odstranitev adenoma hipofize je pogosta možnost. Te operacije, ki običajno vključujejo dostop skozi nos, so še posebej uspešne z mikroadenomi.

Poleg kirurških posegov pa obstaja tudi možnost zdravljenja akromegalije z zdravili. Tu je na primer treba omeniti analoge somatostatina, ki znatno zavirajo sproščanje rastnih hormonov iz hipofize. Lahko tudi zmanjšajo število adenomov, hkrati pa nosijo tveganje za nastanek žolčnih kamnov.

Zdravila pogosto kombiniramo s tako imenovanimi agonisti dopamina, ki se uporabljajo tudi za zdravljenje Parkinsonove bolezni. Pri uporabi agonistov dopamina pa je treba vedno preveriti vrednosti jeter za morebitno povečanje. Če zdravljenje s somatostatinom ali agonisti dopamina ni uspešno, se lahko uporabijo tudi tako imenovani antagonisti GH receptorjev. Te preprečujejo, da bi se rastni hormoni učinkovito razširili po telesu.

Če tudi ta ukrep ne prinese nobenih rezultatov, se poskusi odstraniti adenom z visoko natančnim sevanjem. Če se po tej obsevalni terapiji ali drugih operacijah pojavi hipofizna funkcija, bo potrebno nadomestno hormonsko zdravljenje. Uspeh vseh terapij mora zdravnik preveriti z nenehnim preverjanjem ravni rastnih hormonov v krvi.

Napovedi in napoved

Akromegalija moti rast pacienta. Ta motnja lahko prizadene tudi notranje organe in vodi do različnih pritožb in zapletov. Organi se praviloma lahko premikajo in s tem zdrobijo druge organe. Akromegalija lahko zato privede do smrtno nevarnih situacij za bolnika, ki jih mora zdravnik v vsakem primeru zdraviti.

V večini primerov bolnikova odpornost izjemno pade in prizadeta oseba trpi zaradi hudih glavobolov in utrujenosti. Kosti in sklepi prav tako škodujejo in izjemno omejujejo bolnikovo vsakdanje življenje. Poleg tega je ogromna rast, ki jo pogosto spremlja izguba las in visok krvni tlak. Otroci se pogosto dražijo zaradi zunanjih simptomov. Tudi otrplost ali ohromelost se lahko pojavijo po vsem telesu.

Akromegalija se običajno zdravi s kirurškim posegom. Nadaljnjih pritožb ni bilo. Vendar pa je radiacijsko zdravljenje običajno potrebno po postopku, da se v celoti borimo proti bolezni.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila proti bolečinam

preprečevanje

Preventivni ukrep proti pojavu akromegalije še ni znan. Prizadeti se lahko nemudoma posvetujejo s strokovnjakom, če se pojavijo prvi simptomi. To pomeni, da noben pomemben čas zdravljenja ne mine.

Porodna oskrba

Po uspešnem zdravljenju akromegalije se priporoča stalna nadaljnja nega. To vključuje nadaljnje preglede v rednih presledkih. Uspeh zdravljenja se preveri. Le tako je mogoče pravočasno sprejeti ukrepe, če se pacientove vrednosti spremenijo. Nadaljnje sestanke usklajuje z odgovornim zdravnikom. Med temi pregledi se preverjajo vrednosti krvi in ​​tumorja hipofize.

Nadzirajo se tudi morebitni neželeni učinki jemanja zdravil. Poleg tega se vedno pregleda splošno zdravje pacienta. Vsi pomembni dodatni podatki pomagajo zdravniku, ki ga obišče. To vključuje fizično in duševno počutje ter informacije o tem, ali se jemljejo druga zdravila.

Drugi nadaljnji pregledi lahko vključujejo preglede ostrine vida, preglede sklepov in ščitnice ter pregled raka. Ti pregledi temeljijo na bolnikovih simptomih. V posameznih primerih o tem odloči lečeči zdravnik in odredi dodatno zdravljenje.

Poleg rednih nadaljnjih pregledov pri zdravniku je priporočljiv tudi zdrav življenjski slog. To lahko dosežemo s koristno in zdravo prehrano, zadostno vadbo in dragocenimi socialnimi stiki. Zlasti družina in prijatelji lahko pomagajo bolnikom pri soočanju s svojo boleznijo. Po potrebi se lahko pokliče tudi psihoterapevt ali če obstajajo psihološke težave, ki so posledica bolezni.

To lahko storite sami

Za nadzor nad potekom akromegalije lahko bolnik veliko prispeva. Na primer sodelovanje v skupini za samopomoč se šteje za koristen ukrep.

Da bi zdravljenje akromegalije dobro napredovalo, je pomembno, da se bolnik redno udeležuje spremljanja in kontrolnih pregledov. Po potrebi lahko terapijo na ta način prilagodimo možnim spremembam v zgodnji fazi.

Pacient ima tudi možnost, da postane sam aktiven tako, da ustvari poseben dnevnik in vpiše svoje simptome, pa tudi učinke sprejetih zdravil ali rezultate kontrolnih pregledov v njem. Dnevnik bolnikov ima tako pozitivno vlogo pri spremljanju poteka bolezni.

Pomembna vloga pri akromegaliji ima tudi psiha zadevne osebe. Bolezen ne vpliva samo na fizično, ampak tudi na duševno in čustveno ravnovesje. Če ima akromegalija negativne posledice za psiho, vam lahko pomaga strokovni nasvet psihologa ali zdravnika.

Smiselno se šteje tudi sodelovanje v skupini za samopomoč, kot je mreža „Bolezni hipofize in nadledvične žleze, npr.

Priporočajo se tudi zdrava prehrana, vadba in podpora sorodnikov ali prijateljev, da bi pridobili moč za spopadanje s hudo boleznijo.