Neonatorna hemoragična bolezen

Od Neonatorna hemoragična bolezen je motnja strjevanja krvi, ki lahko prizadene dojenčke in je posledica pomanjkanja vitamina K. Vitamin K je pomemben za sintezo različnih faktorjev strjevanja. Za zdravljenje bolezni dojenčku dajemo intravensko nadomeščanje potrebnega vitamina.

Kaj je neonatorna hemoragična bolezen?

Strjevanje krvi ščiti ljudi pred okužbo in izredno izgubo krvi. Osrednji element koagulacije je tako imenovana kaskada koagulacije, v katero sodelujejo različne endogene in tuje snovi. Motnje koagulacije se lahko kažejo v nagnjenosti k krvavitvam. Pogosto obstaja genetski vzrok.

Zunanji vzrok pa je nagnjenost krvavitve bolnikov z Neonatorna hemoragična bolezen odgovoren. Starost nastanka tega patološkega pojava je v povojih. Tako se kompleks simptomov, povezanih s krvavitvami, imenuje hemoragična bolezen pri plodu in novorojenčkih.

Prizadeti trpijo zaradi tako imenovane hemoragične diateze, ki se v primeru poškodbe pokaže kot nenormalno dolga ali nenormalno težka krvavitev. Krvavitev iz neprimernih vzrokov se včasih imenuje hemoragična diateza. Ta tri znaka so lahko prisotna hkrati.

vzroki

Vitamin K ima pomembno vlogo pri strjevanju krvi. V človeškem telesu je v maščobi topni vitamin vključen v proizvodnjo različnih beljakovin. Ti proteini so predvsem proteini strjevanja krvi, ki so znani tudi kot faktorji strjevanja krvi. Če v telesu ni dovolj vitamina K, organizem ne more ustrezno proizvajati koagulacijskih faktorjev, potrebnih za strjevanje.

Ta povezava določa vzročno povezavo bolezni heemrhagicus neonatorum. Primarni vzrok te koagulacijske motnje je pomanjkanje vitamina K, ki preprečuje, da bi dojenčkovo telo proizvajalo dovolj koagulacijskih faktorjev za ustrezno strjevanje krvi. Vitamin je še posebej pomemben za koagulacijske faktorje II, VII, IX in X.

Poleg podhranjenosti matere med nosečnostjo lahko antikonvulzivna terapija z zdravili, kot sta hidantoin in primidon, privede do takega pomanjkanja v organizmu novorojenčka. Vzrok je lahko tudi zdravljenje z antibiotiki med nosečnostjo. Če pomanjkanje ne obstaja že od rojstva, dojenčku pogosto sledi parenteralna prehrana.

Simptomi, težave in znaki

V večini primerov je neonatorna hemoragična bolezen prisotna že od rojstva. Pojav se redko pojavi zaradi vplivov po nosečnosti. Če pa je pomanjkanje vitamina K prisotno že od rojstva, se ni treba manifestirati takoj po rojstvu. V večini primerov se koagulacijska motnja manifestira v nekakšni zgodnji obliki vsaj v prvem tednu življenja.

V tej zgodnji obliki postane hemoragična bolezen novorojenčka opazna med tretjim in sedmim dnevom življenja novorojenčka v obliki cefalmetama. Znaki so lahko tudi druge nepojasnjene modrice na koži. Na primer, dermalne poškodbe kažejo na intrakranialno krvavitev. Poleg tega se lahko pojavijo krvavitve kože in krvavitve iz prebavil. Za krvavitev ni očitnega razloga.

Če hemoragična bolezen novorojenčka ni prisotna od rojstva, je običajno posledica zmanjšane koncentracije vitamina K v materinem mleku. Tako pridobljena pozna oblika koagulacijske motnje postane opazna v prvih treh mesecih življenja kot nagnjenost k intrakranialnim krvavitvam.

Diagnoza in potek bolezni

Diagnozo neonatorne hemoragične bolezni zdravnik pogosto postavi v prvem tednu otrokovega življenja. Glavni razlog suma na koagulacijsko motnjo so modrice na koži. Laboratorijska diagnostika kaže daljši protrombinski čas v obliki nenormalne hitre vrednosti.

Tako čas krvavitve kot delni tromboplastinski čas običajno najdemo v laboratoriju normalno. Bolezen Haemorrhagicus neonatorum je treba razlikovati od drugih koagulacijskih motenj. To diferencialno diagnostično razmejitev dosežemo predvsem z določitvijo vrednosti vitamina K. Prognoza za bolnike je odlična.

Zapleti

S hemoragično boleznijo neonatoruma prizadeti trpijo zaradi modric, ki se lahko pojavijo po vsem telesu.Simptome lahko pogosto čutimo nekaj tednov po porodu in niso povezani z vplivi nasilja na telo. Ponavadi se pojavijo spontano in nerazložljivo. Pojavijo se lahko tudi krvavitve med kožo.

Prizadeti trpijo zaradi bolečine, ki se lahko izrazi s kričanjem, zlasti pri otrocih. Praviloma ne pride do samozdravljenja, zato je zdravljenje neonatorne hemoragične bolezni s strani zdravnika vsekakor potrebno. V nekaterih primerih otrokovi starši trpijo tudi zaradi težav z duševnim zdravjem, saj v prvi vrsti ne morejo ugotoviti vzroka za modrice.

V večini primerov se hemoragična bolezen novorojenčka zdravi z dodatkom vitaminov in transfuzijami krvi. Nadaljnjih zapletov ni. V najslabšem primeru pa lahko privede do krvavitev v možganih, kar je lahko usodno. Zaradi tega je pomembno ugotoviti izvor krvavitve in zaustaviti krvavitev, da se ti zapleti ne pojavijo. Vendar hemoragična bolezen novorojenčkov običajno ne zmanjša življenjske dobe.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Bolezen hemoragične novorojenčke se običajno pojavi le pri novorojenčkih. Ker dojenčki zaradi svoje naravne nesposobnosti za ukrepanje spadajo v rizično skupino, morajo starši pokazati večjo budnost. Novorojenčke vedno intenzivno pregledajo porodničarji takoj po rojstvu.

Obstoječe nepravilnosti ali nepravilnosti so opažene in dokumentirane. Nujno medicinsko oskrbo prevzame usposobljeno osebje v rutinskih postopkih. Enak postopek je lahko zagotovljen za porod v porodnem centru ali za rojstvo doma z babico. Zato staršem v teh primerih ni treba ukrepati.

Če pride do spontanega poroda brez porodnice, je treba mater in otroka čim prej prepeljati v najbližjo bolnišnico. Če se prvi simptomi pojavijo nekaj dni po porodu, je potreben zdravnik. Modrice, krvavitve ali razbarvanje videza kože kažejo na obstoječo nepravilnost, ki jo je treba pregledati in razjasniti.

Odprte rane je treba zdraviti sterilno, da noben kalček ne more priti v organizem. V najslabšem primeru obstaja alternativno tveganje za sepso in s tem potencialno tveganje za življenje otroka. Motnje krvnega obtoka, bolečine ali vedenjske težave pri novorojenčku je treba predstaviti zdravniku. Če pride do motenj srčnega ritma, palpitacij ali zavrnitve hrane, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom.

Zdravljenje in terapija

Za razliko od številnih drugih motenj koagulacije lahko hemoragično bolezen novorojenčka zdravimo vzročno. Pojav se zato šteje za ozdravljiv in običajno ne potrebuje veliko več kot nadomeščanje manjkajočega vitamina. V večini primerov je ukrep substitucijske terapije sestavljen iz intravenske substitucije.

Če pomanjkanje ni izrazito izrazito, je za vzročno zdravljenje dovolj odmerek enega do dveh miligramov vitamina. Intravensko dajanje vitamina preprečuje nezadostno absorpcijo otrokove črevesne flore. Transfuzija krvi je potrebna le v izjemno redkih skrajnih primerih. Vrednosti krvi, pomembne za koagulacijo, se med zdravljenjem natančno določijo.

Običajno se strjevanje krvi stabilizira v nekaj dneh. Če se je v notranjih organih pojavila krvavitev, bo morda potreben tudi medicinski poseg, da se ustavi vir krvavitve. Krvavitev v možganih bi bila usoden zaplet, saj bi lahko povzročili simptome, podobne možganski kapi. Cerebralne krvavitve običajno ne nastanejo v okviru neonatorne hemoragične bolezni.

Napovedi in napoved

Prej je bil prepoznan obstoj bolezni hemolyticus neonatorum, boljši so napovedi in boljše so možnosti za ozdravitev. Pri mnogih bolnih otrocih bolezen mine brez zdravljenja ali samo z uporabo svetlobne terapije. Kljub temu se lahko v nekaj posebej resnih primerih bolezen razvije v življenjsko nevarne razsežnosti. To še posebej velja, kadar ni primerne terapije. Potem obstaja možnost, da bodo bolni otroci umrli zaradi strašnih zapletov bolezni.

Brez terapije nenehno napredujoča hemoliza vodi neposredno v rojstvo do nevarne hiperbilirubinemije in tako vodi do poškodbe otroka s posrednim bilirubinom. Mišična oslabelost, ki se pojavlja zlasti pri novorojenčkih, lahko kaže na začetek encefalopatije.

Z naraščajočo poškodbo možganov prizadene razvije splošna spastičnost in napadi. Pogosto obstajajo tudi odpoved dihanja in pljučne krvavitve. Približno 25% prizadetih plodov med 18. in 35. tednom nosečnosti zaradi anti-D razvije znake izrazite anemije z nevarnimi koncentracijami hemoglobina, manjšimi od 8 g / dl.

Če se ne zdravi, to vodi v hipoksijo, acidozo, okvaro jeter in povečanje vranice. Kar posledično vodi do velike nagnjenosti k edemom pri obolelem plodu. Poleg tega lahko drugi zapleti, kot so pljučni edem in pljučna krvavitev, privedejo do zgodnje smrti.

preprečevanje

Bolezen hemoragične neonatorum je mogoče preprečiti. Dojenčku se kot preventivni ukrep standardno dodajo dodatki vitamina K po rojstvu. Vitamin se daje enkrat med tretjim in desetim dnevom življenja in se ponovi okoli 28. dneva življenja.

Običajno količina substituiranega vitamina ustreza priporočenim dvema miligramoma. Ker je ta preventivni ukrep že zdavnaj postal standard v bolnišnicah, se hemoragična bolezen novorojenčka zdaj pojavlja le v redkih primerih.

Porodna oskrba

V večini primerov prizadeta oseba nima na voljo nobenih posebnih ali neposrednih nadaljnjih ukrepov v primeru neonatorne hemoragične bolezni. Zaradi tega je zgodnja diagnoza te bolezni pomembna, da se pravočasno prepreči pojav zapletov in pritožb. Če želi zadevna oseba imeti otroke, mora poiskati genetsko testiranje in svetovanje, da prepreči ponovitev pri otrocih.

Bolezen lahko relativno dobro zdravimo s pomočjo različnih zdravil in dodatkov. Zadevna oseba mora biti vedno pozorna na pravilen odmerek in tudi na redni vnos, da simptome pravilno in trajno ublaži. Zelo pomembni so tudi redni pregledi notranjih organov in vrednosti krvi, da se v zgodnji fazi odkrijejo druge pritožbe.

V primeru različnih načinov zdravljenja ali kirurških posegov mora zadevna oseba zdravnika vedno obvestiti o bolezni neonatorum hemoragiki, da ne pride do zapletov. Nadaljnjim nadaljnjim ukrepom za tiste, ki jih je prizadela ta bolezen, običajno niso na voljo. Hemoragična bolezen novorojenčka lahko zmanjša bolnikovo življenjsko dobo, čeprav splošne napovedi ni mogoče predvideti.

To lahko storite sami

Ker je čas krvavitve zaradi pomanjkanja vitamina K bistveno daljši, je treba bolnega otroka zdraviti posebno previdno. Vse zdravstvene nege, na primer nošenje, zibanje ali preoblačenje otroka, je treba zmanjšati na potreben minimum, da ne bi izzvali novih krvavitev. Močno se je treba izogniti močnemu pritisku na predel telesa ali del telesa, da ne bi poškodovali najmanjših plovil.

Kožo je treba redno nadzirati zaradi tako imenovanih petehijev (najmanjših kožnih krvavitev) ali velikih modric. Blato je treba preveriti tudi glede nepravilnosti, kot so na primer sveža kri ali prebavljena kri (tarnati stolčki). Zlasti stolček iz črnega katrana pa je mogoče zamenjati z navadnim mekonijem, poznanim tudi kot otroška pega.

Ko se ustrezni krvni parametri spet normalizirajo, lahko novorojenčka negujemo in se ga dotaknemo kot običajno. Ključno je, da otrok prejme standardni odmerek vitamina K, ki ga daje po rojstvu 3., 10. in 28. dan življenja. Ustrezne zdravniške sestanke je treba hraniti. To bo spet poudaril tudi pediater.