Pljučna hipoplazija

A Pljučna hipoplazija je nerazvitost enega ali obeh kril med embrionalnim razvojem, kar je lahko posledica pomanjkanja amnijske tekočine ali kile diafragme. Prizadeti novorojenčki trpijo zaradi kratke sape in pogosto potrebujejo umetno prezračevanje. Hernije lahko popravimo prenatalno.

Kaj je pljučna hipoplazija?

Gensko določene nerazvitosti tkiv ali celotnih delov in organov se imenujejo hipoplazije. Glede na obseg lahko nerazvitost povzroči funkcionalno okvaro ali vsaj funkcionalno motnjo. The Pljučna hipoplazija je prirojena nerazvitost pljuč. Plodna ploda v hipoplaziji ne dozorijo dovolj.

Eno ali obe pljuči sta zmanjšani na velikost. Najpogostejši simptom hipoplastičnega pljuča je kratko sapo pri novorojenčku. Kot vzrok pojava se lahko štejejo različne medsebojne zveze, ki povzročajo motnje v fazi ploda. Resnost pljučne hipoplazije se lahko močno razlikuje glede na vzrok.

Skoraj brez simptomov, blage oblike so prav tako možne kot hude ali celo smrtonosne oblike. Pljučna hipoplazija je odpoved ločitve pljuč, ki ni nikoli združljiva z življenjem in vedno povzroči smrtonosni potek.

vzroki

Etiologija pljučne hipoplazije je bila izredno dobro raziskana. Številni različni dejavniki lahko igrajo vzročno vlogo pri pomanjkanju razvoja pljuč, na primer prirojene diafragmatične kile. Te diafragmatične kile so nepravilnosti diafragme, ki ne omogočajo popolne ločitve torakalnega prostora od trebušnega prostora.

Ki lahko stisne pljučna pljuča. Zaradi tega stiskanja pljuča zaostajajo v rasti. Poleg hernije diafragme lahko dvostranske ledvične agnezije sprožijo tudi hipoplazijo pljuč. Ta pojav je večinoma prisoten v okviru Potterjevega sindroma in je nezdružljiv z življenjem.

Ker plod pije amnijsko tekočino, vendar pa ledvice ne uspejo sprostiti v amnijsko vrečko za ponovno obdelavo, je za ta pojav značilno pomanjkanje amnijske tekočine, kar daje prednost hipoplaziji pljuč. Pljučno hipoplazijo lahko povzroči tudi pomanjkanje amnijske tekočine z drugačnim izvorom. Če pojav temelji na Potterjevem sindromu, je potek usoden.

Simptomi, tegobe in znaki

Hipoplazija pljuč se manifestira takoj po rojstvu. Bolniki trpijo za močno dispnejo, ki je lahko povezana s cianozo. Koža postane modrikast kot del tega simptoma, saj je zaradi hipoplazije pomanjkljiva oskrba s kisikom zaradi oslabljene funkcije pljuč.

Ko vdihnete, se tkivo vleče v prostore med rebri ali nad prsnico. Poleg tega pacienti stopijo med izdihom. Ko vdihnete, se vam nosnice močno premikajo. Poleg tega trpijo zaradi patološko pospešenega dihanja v smislu tahipneje, s katero njihov organizem poskuša nadomestiti premajhno velikost pljuč.

Najpogostejši zapleti pljučne hipoplazije in posledična kratka sapa vključujejo nastanek emfizema in drugih kopičenj zraka v tkivu, v pnevmotoraksu, pnevmoediastinumu ali pnevmoperitoneumu. Pljučni emfizem s časom celo poslabša kratko sapo. Obseg prsnega koša raste in obremenitev na srcu lahko spodbudi nastanek solznega srca.

Diagnoza in potek bolezni

Zanesljive diagnoze pljučne hipoplazije ni mogoče postaviti prenatalno in jo narediti radiografsko po rojstvu. Kljub temu se lahko na ultrazvoku pokažejo prenatalne malformacije. Na primer, diafragmatične kile v povezavi z dokazi o oligohidramniju lahko pljučno hipoplazijo ocenijo že pred rojstvom.

Po rojstvu, še posebej zasoplitvi pri novorojenčkih, bo zdravnik naročil rentgensko slikanje, iz katerega je jasno razvidno hipoplazijo. Prognoza je odvisna od vzroka in obsega hipoplazije.

Zapleti

Zaradi pljučne hipoplazije prizadeti predvsem trpijo zaradi relativno močnih težav z dihanjem. V večini primerov ti očitki močno omejijo človekovo vsakdanje življenje in tudi zmanjšajo bolnikovo kakovost življenja. Koža ni redko obarvana modro in prizadeti trpijo zaradi utrujenosti in utrujenosti.

Prav tako se bistveno zmanjša odpornost, kar lahko privede tudi do zapoznelega otrokovega razvoja. Pljučna hipoplazija lahko povzroči tudi zasoplost. Pljučna hipoplazija daje ravno toliko stresa na srce, kar lahko privede do nenadne srčne smrti. Niso redki, da prizadeti izgubijo zavest in se verjetno poškodujejo, če padejo. Brez zdravljenja se lahko pacientova življenjska doba bistveno zmanjša.

Pljučne hipoplazije praviloma ni mogoče zdraviti vzročno. Zato je zdravljenje le simptomatsko in želi omejiti simptome. Posebnih zapletov ni. Vendar je prizadeta oseba odvisna od kirurških posegov. To prepreči tudi nadaljnje okvare in posledične poškodbe pljuč.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Če se pri novorojenčku pojavijo nepravilnosti pri dihanju, je treba čim prej opraviti zdravniško oskrbo. Brez zdravljenja obstaja nevarnost otrokove prezgodnje smrti. V primeru porodne oskrbe je noseča porodnica nenehno pod zdravniško oskrbo. Pediatri ali medicinske sestre pri rutinskih pregledih določijo težave in motnje otrokovega dihanja. Staršem novorojenčka v teh primerih ni treba ukrepati.

Samodejno se sprejmejo ukrepi za zagotovitev zadostne količine kisika v otrokovem organizmu. V primeru rojstva doma babica prevzame naloge, ki se pojavljajo. Če pride do nepravilnosti ali zapletov, sproži vse potrebne ukrepe za zagotovitev, da se novorojenček ustrezno neguje. Babica samodejno vzpostavi stik z zdravnikom in reševalnim vozilom, tako da staršem ni treba sprejeti nadaljnjih ukrepov za to obliko poroda.

Če pride do nenačrtovanega in spontanega poroda brez prisotnosti negovalnega osebja, je treba sprejeti ukrepe prve pomoči. Nujno je treba nemudoma opozoriti zdravnika. Upoštevati je treba navodila urgentnega centra, da ne pride do smrtnega izida. Otrokovo dihanje je treba nadomestiti z umetnim dihanjem. Poleg tega mora novorojenček takoj dobiti intenzivno medicinsko oskrbo.

Terapija in zdravljenje

V mnogih primerih pljučne hipoplazije ni mogoče zdraviti vzročno, zato se v glavnem zdravi simptomatsko. Najpomembnejši korak tega zdravljenja je zavarovanje dihalnih poti. V primeru kile diafragme se uporablja endotrahealna intubacija. Pacient je sprva umetno prezračen. Sindrom dihalne stiske lahko v posameznih primerih zahteva dolgotrajno prezračevanje z visokimi delnimi tlaki kisika in v tem primeru vključuje stalno spremljanje vrednosti.

Zrak se pogosto črpa iz želodca in črevesja hkrati skozi želodčno cev, tako da se pljuča manj stisnejo. Končno zdravljenje kile je kirurško in ustreza ponovni postavitvi organov in poznejšemu zaprtju vrzeli v diafragmi. Če se diafragmatične napake diagnosticirajo pred rojstvom, je plodna operacija in s tem prenatalna sanacija napak ponavadi najbolj obetaven terapevtski ukrep, saj lahko hipoplazijo pljuč na ta način zmanjšamo.

Obstaja le nekaj možnosti poporodnega zdravljenja hipoplazije, ki sledi diafragmatičnim okvaram, zato je treba vse možnosti zdravljenja prenatalno izčrpati. Možnosti vključujejo na primer odprto intrauterino popravilo napak. Možno je tudi minimalno invazivna okluzija sapnika s titanovo sponko. Če uporabljate sponko iz titana, ga morate odstraniti med porodnim postopkom, da se izognete zapletom.

Aktualni predmet medicine je uporaba samorazgradljivih biomaterialov za prenatalno popravilo fetalnih kile. Vendar ta terapevtski korak še ni v klinični fazi.

Napovedi in napoved

Ne obstaja možnost zdravljenja pljučne hipoplazije. Prognoza je neugodna, ker je vzrok bolezni genetski in pljuča v zgodnjih fazah razvoja niso v celoti razvita. Človeške genetike se zaradi zakonskih zahtev ne sme spreminjati. Zaradi tega poudarek ni na ublažitvi obstoječih simptomov.

Če se ne zdravi, obstaja nevarnost prezgodnje smrti. Dihalna aktivnost je močno omejena in v posebej hudih primerih lahko povzroči smrt. Ker se bolnikova kakovost življenja v primeru pljučne hipoplazije znatno zmanjša, se poveča tveganje za razvoj sekundarnih motenj. Prognoza se izboljša, če bolnik v času svojega življenja aktivno izvaja ukrepe samopomoči. V celoti se je treba izogibati absorpciji škodljivih snovi iz nikotina ali plinov. Vplive okolja je treba optimizirati tako, da je dihanje podprto.

Pri nekaterih bolnikih je potrebno dolgotrajno prezračevanje. Poleg tega lahko pride do kirurških posegov, ki naj bi privedli do izboljšanja dihalne aktivnosti. Vsak postopek je povezan s tveganji in stranskimi učinki. Če zdravljenje poteka brez nadaljnjih zapletov, se nadaljnji razvoj izboljša. Kljub temu obstajajo vseživljenjske omejitve, ki jih je treba upoštevati pri soočanju z vsakodnevnim življenjem.

preprečevanje

Hipoplaziji pljuč, ki jo povzročajo kile, je mogoče preprečiti z izvajanjem prenatalnih popravkov okvare kot dela operacije ploda. Za hipoplazijo zaradi nezadostne amnijske tekočine so doslej na voljo bistveno manj učinkoviti preventivni ukrepi.

To lahko storite sami

Hipoplazija pljuč pri mnogih bolnikih povzroči kratko sapo. V najslabšem primeru lahko to privede do razvoja anksiozne motnje ali panike. Zadevna oseba bi zato morala v zgodnji fazi gojiti zdrav pristop do skrbi in strahov, da se prepreči razvoj strahu. Ob prvih znakih je koristno soočiti se z močnimi skrbmi in se z njimi spoprijeti. Pozitivne misli in optimističen odnos so v pomoč. Uporabljajo se lahko tudi tehnike sprostitve. Takoj, ko se strahovi stopnjujejo ali se pojavijo novi, je treba poiskati terapevtsko pomoč.

Okolje mora biti vedno obogateno z zadostno količino kisika, bolnika pa mora oskrbeti s svežim zrakom. Sprehodi in redno prezračevanje prostorov izboljšujejo splošno počutje. Pomagajo pri dihanju in lahko zmanjšajo obstoječe skrbi. Kajenje je strogo prepovedano, da ne bi povzročali dodatnega stresa. Izogibati se je treba tudi bivanja v kadilnicah ali utesnjenih prostorih.

Bolniki s pljučno hipoplazijo imajo možnost izmenjave idej z drugimi prizadetimi v skupinah za samopomoč ali na različnih forumih na internetu. Komunalna izmenjava lahko pomaga v vsakdanjem življenju. Dane so vzajemne podpore za vsakodnevna vprašanja ali izzive.