Juvenilna nazofaringealna fibroma

Pri Juvenilna nazofaringealna fibroma gre za tumor benigne do maligne narave. Juvenilna nazofaringealna fibroma se razvije na območju strehe grla. V večini primerov pri dečkih prizadenejo mladoletne nazofaringealne fibroide po desetem letu starosti. Juvenilna nazofaringealna fibroma je ena izmed angiofibroma in tako predstavlja fibrom s številnimi žilami.

Kaj je mladoletni nazofarinks?

The Juvenilna nazofaringealna fibroma spada tudi med sinonimna imena Bazalni fibroid in Juvenilna angiofibroma znan. S histološkega vidika je juvenilna nazofaringealna fibroma benigni tumor. Kljub agresivnemu vedenju rasti pa je juvenilna nazofaringealna fibroma s kliničnega vidika eden izmed malignih tumorjev.

To je zato, ker juvenilna nazofaringealna fibroma med rastjo izpodriva in uničuje strukture v paranazalnih sinusih, nosu, orbiti in pterygopalatinski fosi. V osnovi je juvenilna nazofaringealna fibroma nameščena na strehi žrela ali v stranskem predelu nazofarinksa. Juvenilna nazofaringealna fibroma se pogosteje pojavlja pri moških v otroštvu. Maligni tumor se še posebej opazi pri dečkih, starejših od desetih let.

vzroki

Vzroki in procesi patogeneze juvenilnih nazofaringealnih fibroma še niso podrobno raziskani. Po eni strani lahko za razvoj juvenilnih nazofaringealnih fibroma upoštevamo genetske dejavnike. Po drugi strani pa lahko iz zunanjih vplivov na prizadete nastanejo mladoletne nazofaringealne fibrome. Prav tako še ni točno znano, zakaj se pri mladostnikih določene starostne skupine pogosteje pojavlja juvenilna nazofaringealna fibroma.

Simptomi, tegobe in znaki

Juvenilna nazofaringealna fibroma je v glavnem benigni tumor, saj ne tvori nobenih metastaz. Vendar pa njegovo rastno vedenje uničuje druge strukture na področju nosu in žrela, tako da je s kliničnega vidika mladoletna nazofaringealna fibroma običajno eden izmed malignih tumorjev. Juvenilna nazofaringealna fibroma ima številne posode in je oblikovana iz vezivnega tkiva.

Običajno mladoletna nazofaringealna fibroma izhaja iz fibrocartilago basilaris in arterije sphenopalatina. Tumor je posebej lociran na strehi grla ali na stranskem predelu nazofarinksa. Juvenilni nazofarinks se širi večinoma lokalno in kaže relativno agresivno rastno vedenje.

Tu lahko juvenilna nazofaringealna fibroma izpodrine druge strukture na tem območju in se vse bolj širi proti dnu lobanje, nosu in paranazalnih sinusov, kavernoznem sinusu in pterygopalatinski fosi. Juvenilna nazofaringealna fibroma povzroča številne simptome različnih resnosti pri večinoma otroških bolnikih. Na primer, mladoletna nazofaringealna fibroma na začetku vpliva na dihanje skozi nos.

Poleg tega juvenilna nazofaringealna fibroma povzroča gnojni rinitis in klavzulo rinofonije. V večini primerov juvenilna nazofaringealna fibroma posega tudi v delovanje cevi. Včasih bolniki trpijo zaradi prevodne izgube sluha zaradi mladoletne nazofaringealne fibrome. Drugi klasični simptomi tumorja so glavoboli in pogoste krvavitve iz nosu.

Če je osnova lobanje infiltrirana, lahko prvih šest živčnih možganov odpove. Če se mladoletni nazofarinks širi neovirano, se včasih na območju obrazne lobanje razvije izboklina. Pri mladoletni nazofaringealni fibromi obstaja temeljno tveganje, da bo bolnik krvavel do smrti. Žila tumorja hitro razpadajo, kar povzroča krvavitve iz nosu in notranje krvavitve.

Diagnoza in potek bolezni

Diagnozo mladoletnega nazofarinksa postavi na primer zdravnik ENT. Med začetno anamnezo specialist razpravlja o simptomih, pojavu prvih pritožb in možnih vplivnih dejavnikih, ki so skupaj s pacientom in po potrebi z zakonskim skrbnikom prispevali k razvoju juvenilne nazofaringealne fibrome.

Za klinični pregled se uporablja zadnja rinoskopija. Juvenilna nazofaringealna fibroma se kaže kot čebulicast tumor s sivo-rdečo barvo in gladko površinsko strukturo. Poleg tega so vidne številne posode na površini juvenilnega nazofaringealnega fibroma, pa tudi nastanek teka v nazofarinksu in v choans.

Poleg tega specialist uporablja slikovne metode, kot je MRI pregled, da natančno določi lokacijo in obseg juvenilnega nazofaringealnega fibroma. Biopsija se običajno ne naredi, ker s tem povečamo tveganje za krvavitev zaradi poškodb mladoletnega nazofarinksa. Včasih bo zdravnik uporabil angiografijo, da bo pridobil več informacij o mladoletni nazofaringealni fibromi.

Pri diferencialni diagnozi juvenilnih nazofaringealnih fibroma je treba izključiti morebitno hiperplazijo faringealne tonzile. Upoštevati je treba tudi hoanalni polip in nazofaringealno cista.

Zapleti

Nazofarinks lahko povzroči različne pritožbe. Te so močno odvisne od širjenja tumorja. V večini primerov pa to povzroči poškodbe nosu in grla. Večina bolnikov trpi zaradi oslabljenega dihanja.

To lahko privede tudi do kratke sape, kar je povezano s paničnim napadom. Težave z dihanjem pogosto vodijo tudi do utrujenosti oz. Poleg tega se lahko razvije izguba sluha, kar lahko znatno oteži vsakdanje življenje bolnika.

Prizadeti pogosto trpijo tudi zaradi krvavitve iz nosu in močnih glavobolov. To lahko privede do omejitev koncentracije in koordinacije in tako na splošno negativno vpliva na bolnikovo kakovost življenja. Zdravljenje nazofaringealne fibroma ne vodi do nadaljnjih pritožb ali zapletov.

To je mogoče odstraniti z operacijo ali radioterapijo. Pacientova življenjska doba se po odstranitvi običajno ne zmanjša. Tudi nastajanje novih tumorjev je razmeroma malo verjetno. Vendar je prizadeta oseba še vedno odvisna od rednih pregledov.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Zaskrbljujoče je težko dihanje ali motnje v dihanju. Če prehladov ni, se je treba posvetovati z zdravnikom, če je moten dotok kisika skozi nos. V nasprotnem primeru telo ne bo preskrbljeno z dovolj kisika in lahko sproži nadaljnje bolezni. Če je v grlu ali v zadnjem delu nosu tesno, je priporočljivo opraviti pregled. Če imate motnje sluha ali ravnovesja, se posvetujte z zdravnikom. Če je v sprednjem predelu glave občutek pritiska, glavobol ali ušesno bolečino, se je treba posvetovati z zdravnikom.

Če zadevna oseba trpi zaradi pogostih in nenadzorovanih krvavitev iz nosu, nelagodja čeljusti ali zob, je za razjasnitev pritožb potreben obisk zdravnika. Če simptomi trajajo več tednov ali mesecev, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se pritožbe povečajo, je potrebno takojšnje ukrepanje. Če opazimo deformacijo obraza, se je juvenilna nazofaringealna fibroma že znatno povečala. V teh primerih je treba čim prej začeti zdravniški pregled, saj lahko pride do resnih zapletov v primeru malignega poteka bolezni. Če obstajajo senzorične motnje, odrevenelost ali preobčutljivost za dotik, je priporočljiv obisk zdravnika. Če imate težave s spanjem, smrčanjem ali nočete jesti, se je treba posvetovati z zdravnikom.

Zdravljenje in terapija

Pri nekaterih bolnikih se mladoletna nazofaringealna fibroma spontano razreši po tem, ko je prizadeta oseba zaključila pubertalno fazo. Zaradi simptomov pa tumor običajno odstranimo kirurško. Zdravnik s pomočjo endoskopije odstrani mladoletne nazofaringealne fibroide manjše velikosti skozi nos.

Večje mladoletne nazofaringealne fibroide zahtevajo zapleteno kirurško posredovanje, ki vključuje transfacialno ekstirpacijo in odstranitev tumorja skozi ustni preddvor. V nekaterih primerih kirurški poseg ni mogoč, zato se za boj proti mladoletnim nazofaringealnim fibroidom uporablja sevalna terapija. Cilj tega je zmanjšati velikost juvenilnega nazofaringealnega fibroma. Na splošno se mladoletne nazofaringealne fibroide pogosto ponovijo tudi po uspešni odstranitvi. Vendar pa se verjetnost za to zmanjšuje s koncem 25. leta življenja.

Napovedi in napoved

Prognoza juvenilnih nazofaringealnih fibroma je v veliki meri odvisna od benigne ali maligne narave tumorja. Čeprav gre za tumorsko bolezen, ki ne tvori metastaz v organizmu, je v primeru maligne rasti pričakovati resne motnje in posledice. Če se ne zdravi, tumor vodi v prezgodnjo smrt. Simptomi, kot so glavobol ali krvavitev iz nosu, se povečajo in vodijo do zmanjšane kakovosti življenja. Poleg tega je treba pričakovati omejitve spomina in koncentracije. Če se išče medicinsko zdravljenje, se možna terapija določi glede na velikost in lokacijo tumorja.

Kirurško odstranjevanje obolelega tkiva lahko povzroči zaplete in tveganja. Te poslabšajo prognozo. Če poseg opravimo brez nadaljnjih motenj, pride do okrevanja v večini primerov. Obstoječi simptomi se umirijo takoj po odstranitvi tumorja. Pri nekaterih bolnikih pred operacijo se uporablja sevalna terapija. Tu se pojavijo številni stranski učinki, ki vodijo do nadaljnjega poslabšanja kakovosti življenja. Dolgoročno pa sevalna terapija ponuja možnost popolne odstranitve tumorja, potreba po obsevanju pa je odvisna od posameznih potreb, odvisno od velikosti tumorja in njegovih nadaljnjih rastnih značilnosti.

preprečevanje

Juvenilne nazofaringealne fibroma še ni mogoče učinkovito preprečiti, ker so vzroki za razvoj tumorja še vedno v glavnem nejasni.

Porodna oskrba

V večini primerov te bolezni ni na voljo neposrednih nadaljnjih ukrepov prizadetim. V prvi vrsti je treba hitro posvetovati z zdravnikom, predvsem pa v zgodnji fazi, da se ne pojavijo nadaljnji zapleti in se tumor še naprej ne širi. Prej ko se posvetuje z zdravnikom, tem boljši je nadaljnji potek bolezni, tako da mora prizadeta oseba ob prvih simptomih in znakih videti zdravnika.

Samo zdravljenje poteka v obliki kirurškega posega. Po tem postopku mora prizadeta oseba počivati ​​in počivati. Izogibati se je treba izletu ali telesnim in stresnim aktivnostim, da ne bi po nepotrebnem obremenili telesa. Tudi ustna votlina mora biti posebej dobro zaščitena, da ne pride do okužb ali vnetij.

Tudi po uspešnem odstranjevanju tumorja so potrebni redni pregledi in pregledi pri zdravniku, da se lahko v zgodnji fazi odkrijejo nadaljnji tumorji in odstranijo. Pričakovana življenjska doba prizadete osebe se lahko zmanjša s to boleznijo, če tumor odkrijemo pozno. Splošnih napovedi o nadaljnjem poteku bolezni ni mogoče dati.

To lahko storite sami

Najprej je za paciente z mladoletnim nazofarinksom zelo pomembno, da zdravnik hitro diagnosticira bolezen. Pravočasno odkrivanje mladoletne nazofaringealne fibroma poveča verjetnost, da je mogoče bolezen uspešno zdraviti in s tem tudi poveča stopnjo preživetja prizadete osebe. Da bi aktivno prispevali k uspešnosti terapije, se bolniki pojavijo pri vseh potrebnih pregledih in vedno upoštevajo navodila zdravnikov, še posebej pred in po operativnih posegih.

V številnih primerih zdravniki med kirurškim posegom odstranijo juvenilno nazofaringealno fibromo, ki se razlikuje glede na velikost fibroma. Ta operacija je pogosto povezana z bolnišničnim bivanjem v bolnišnici. Prizadeti spoštujejo predpise negovalnega osebja, na primer posteljni počitek in pravočasno jemanje zdravil.

V hudih primerih operacije niso možne, zato je potrebna obsevalna terapija. Bolniki si bolj prizadevajo za krepitev svoje telesne zaščite in preprečevanje okužb. Na splošno je pri juvenilnih nazofaringealnih fibromah pomembno, da bolnik redno pregleduje zdravnike tudi po uspešnem kirurškem odstranjevanju fibroma, da bi hitro ugotovil kakršne koli recidive. To pomeni, da je mogoče poznejše fibrome odstraniti v zgodnji fazi.