Jacksonov sindrom

Pri Jacksonov sindrom gre za sindrom možganskega debla ali alternativa s prekrižanimi simptomi paralize, znan tudi kot sindrom ventral paramedian oblongata je znan. Vzrok pojavov je kap v območju pretoka vretenčne arterije. Zdravljenje je simptomatsko in podporno in je sestavljeno večinoma iz fizioterapevtskih in logopedskih ukrepov.

Kaj je Jackson sindrom?

Jackson sindrom povzroči, da večina bolnikov trpi za hudo paralizo in drugimi motnjami občutljivosti, ki običajno prizadenejo celotno telo. Posledica tega so stroge omejitve gibanja, ki vodijo do zmanjšane kakovosti življenja.
© Sebastian Kaulitzki - stock.adobe.com

Poškodba možganskega stebla povzroči tako imenovane sindrome alternanov. Za te sindrome so značilni prekrižani simptomi paralize in se pojavijo z enostranskimi lezijami struktur možganskega debla. Klinične slike sodijo v skupino možganskih sindromov.

Značilna sta ipsilateralna odpoved kranialnih živcev in hemipareza nasprotne polovice telesa, ki je povezana s senzoričnimi motnjami. Glede na natančno lokacijo poškodbe obstajajo različni sindromi možganskega debla ali alternativa. To je podvrsta Jacksonov sindrompovezane z enostransko poškodbo piramidalnega trakta in hipoglosija jedra nervi.

Poškodovano živčno jedro leži v ventralnem delu podolgata medule, zato je Jacksonov sindrom znan tudi kot sindrom ventral paramedian oblongata omenjeno kot. Jacksonov sindrom zaznamuje paraliza jezika na strani lezije možganskega debla in hemiplegija na nasprotni strani. Ime Jackson sindrom sega v angleški nevrolog J. H. Jackson, ki je sindrom prvič opisal v 19. stoletju in kot vzrok navedel krvavitev v medialni oblongali.

vzroki

V večini primerov je Jackson sindrom posledica možganske kapi. Ta kap se običajno pojavi v območju pretoka vretenčne arterije. Zaradi bližine piramidalnega trakta je prizadeta ta motorična struktura, kar ima za posledico hemiparezo na nasprotni strani telesa.

Dve strani možganov oskrbujeta nasprotni polovici telesa od presečišča piramid. Strukture lobanjskih živcev nad stičiščem piramidalnega trakta nadzirajo polovice možganov na strani, ki jih oskrbujejo. Zaradi tega možganska kap pri Jackson sindromu povzroči paralizo skrajnih okončin, hkrati pa povzroči paralizo struktur lobanjskih živcev na strani lezije.

Eden od teh živcev je nucleus nervi hypoglossi, ki se nahaja v ventralnem delu podolgata medule in oskrbuje jezik s svojimi vejami. V Jacksonovem sindromu je vzrok lezije vedno lokalna mikroangiopatska sprememba ali embolična okluzija v končnem odseku vretenčne arterije. Oba dogodka povzroča ishemijo, kar je treba razumeti kot glavni vzrok simptomov prekrižene paralize.

Simptomi, težave in znaki

Kot vsi drugi sindromi alternanov se tudi Jackson sindrom klinično manifestira v obliki prekrižanih znakov paralize. Ipsilateralno do vzročne lezije možganskega debla se pojavijo simptomi paralize jezika, ki je motorično inerviran s strani hipoglosalnega živca in vodi v hipoglosalno jedro.

Na telesni strani možganske lezije nasproti hemipareze se pojavlja hemiplegija s senzoričnimi motnjami, ki jih je mogoče spremljati do poškodbe piramidalnega trakta nad prehodom piramide. Senzorične motnje se lahko pri Jacksonovem sindromu manifestirajo na različne načine. Poleg otrplosti se lahko pojavijo mravljinčenje ali pekočino.

Možne so tudi čezmernosti, vendar to ni pravilo. Resnost hemiplegije je odvisna od obsega poškodbe možganov. Zaradi paralize jezika imajo prizadeti včasih težave s prehranjevanjem in pitjem. Izgovorjava je zaradi enostranske paralize jezika tudi bolj ali manj odtujena.

Diagnoza in potek bolezni

Nevrolog postavi prvo sumljivo diagnozo Jacksonovega sindroma zaradi značilnih simptomov, navadno preko klinične slike. Kljub temu je v okviru diagnoze potrebna diferencialna diagnostična diferenciacija od drugih sindromov možganskega debla.

Bistveno pogostejši sindrom možganskega debla po poškodbi možganov v predelu medialne podolgovate medule je sindrom Dejerine-Spiller, ki si zasluži največjo pozornost pri diferencialni diagnozi. Jackson sindrom je v bistvu zmanjšana pod oblika Dejerine-Spillerjevega sindroma.

Poleg simptomov Jacksonovega sindroma polni Dejerine-Spillerjev sindrom vključuje tudi pomembno senzorično motnjo na strani hemiplegije. Občutek bolečine in temperature pacienta se zadrži zaradi lezije znotraj zadnjega možganskega trakta. Za primerjavo imajo bolniki z Jacksonovim sindromom razmeroma ugodno prognozo.

Zapleti

Jackson sindrom povzroči, da večina bolnikov trpi za hudo paralizo in drugimi motnjami občutljivosti, ki običajno prizadenejo celotno telo. Posledica tega so stroge omejitve gibanja, ki vodijo do zmanjšane kakovosti življenja. V večini primerov te omejitve vodijo tudi do psiholoških pritožb ali depresije.

Ni redkost, da se pacienti v vsakdanjem življenju zanašajo na pomoč drugih ljudi. Poleg tega je na prizadetih območjih značilno mravljinčenje in otrplost. V nekaterih primerih se pojavi tudi preobčutljivost. Zlasti ohromelost jezika in ust lahko povzroči težave pri prehranjevanju in vlaženju, tako da zadevna oseba izgubi težo ali trpi zaradi dehidracije.

Jackson sindroma praviloma ni mogoče zdraviti vzročno. Zaradi tega poteka le simptomatsko zdravljenje. Vendar to ne vodi vedno do pozitivnega poteka bolezni. Pričakovana življenjska doba je lahko omejena s vzročno boleznijo. S pomočjo različnih terapij pa lahko nekatere simptome omejimo in zdravimo.

Kdaj morate iti k zdravniku?

V velikem številu primerov bolniki, ki so utrpeli možgansko kap, trpijo zaradi posledic in vseživljenjskih zdravstvenih težav. Jackson sindrom je eden od učinkov smrtno nevarnega stanja in ga je treba zdraviti terapevtsko. Ob neugodju v predelu ust je treba obvestiti zdravnika. Paraliza jezika ali izguba nadzora nad jezikom veljata za zaskrbljujoče in ga mora pregledati zdravnik.

Če se pojavijo enostranski simptomi paralize, motnje občutka občutka ali če so opažene omejitve občutljivosti, je treba o opažanjih razpravljati z zdravnikom. Mravljinčenje na koži ali pekoči občutki so med namigi, ki nakazujejo na Jacksonov sindrom. Da bi lahko sprožili ustrezne terapevtske ukrepe, se je treba posvetovati z zdravnikom. Omejitve mobilnosti, spremembe govora in motnje prehranjevanja morajo biti predstavljene zdravniku.

Če okvara vodi do izgube teže ali zmanjšane oskrbe s tekočino, obstaja nevarnost nezadostne preskrbe organizma. Da ne bi sprožili še ene življenjsko nevarne situacije, je treba zdravnika pravočasno opozoriti. V hujših primerih pride do dehidracije brez medicinskega posredovanja in s tem poveča tveganje za prezgodnjo smrt. Če se poleg fizičnih simptomov pojavijo psihološke pritožbe, se je treba obrniti na zdravnika ali terapevta.

Zdravljenje in terapija

Pri bolnikih z Jacksonovim sindromom je izključeno vzročno zdravljenje. Prišlo je do poškodbe možganov in je ni mogoče rešiti vzročno. Človeški možgani se po poškodbi ne morejo popolnoma regenerirati, ker njegovo tkivo sestavljajo visoko specializirane živčne celice.

Medtem ko lahko druga tkiva telesa delno dosežejo popolno regeneracijo z absorpcijo novih celic, je to za možgansko tkivo nemogoče. Čeprav možganske okvare ni mogoče odpraviti, se bolniki z Jacksonovim sindromom še vedno lahko opomorejo od svojih simptomov. Pri tem okrevanju igrata fizioterapija in govorna terapija.

Ti podporni ukrepi zdravljenja dosledno zahtevajo od pacienta funkcije, ki bi se morale dejansko izvajati na poškodovanih območjih možganov. S tem treningom se spodbudijo živčne celice v neposredni bližini možganske lezije, da prevzamejo funkcije okvarjene regije.

Zato je mogoče pričakovati vsaj izboljšanje simptomov. V mnogih primerih bolniki celo v celoti premagajo simptome odpovedi. Nameniti je treba zmanjšanje dejavnikov tveganja za možgansko kap, da v prihodnosti ne pričakujemo dodatnih možganskih okvar.

Napovedi in napoved

Prognoza za Jacksonov sindrom je slaba. Sindrom se razvije kot posledica možganske kapi. To je povzročilo nepopravljivo poškodbo možganov. Zaradi tega je potrebno simptomatsko zdravljenje posameznih pritožb. Cilj terapije je izboljšati obstoječo kakovost življenja. Zdravljenje je skoraj nemogoče. V ciljnih vadbah izvajamo vaje, ki so namenjene ublažitvi simptomov. Kljub vsem naporom pa paralize ni mogoče popolnoma obnoviti. V mnogih primerih je bolnik odvisen od vsakodnevne pomoči drugih.

Bolezen pogosto vodi do posledic. Ker je čustveni in psihološki stres zaradi obstoječih pritožb zelo velik, lahko to privede do duševne bolezni. Veliko število bolnikov doživi depresivna stanja. Te so lahko začasne ali trajne. Pogosto se dokumentira tudi huda izguba počutja. Vsakodnevnih nalog pacient ne more več v celoti obvladati sam. Običajne procese je treba prestrukturirati.

V primeru paralize jezika je potrebna zadostna zaloga tekočine, sicer se bo razvilo življenjsko nevarno stanje. Ljudje, ki so doživeli možgansko kap in so razvili Jacksonov sindrom, imajo lahko zmanjšano življenjsko dobo.

preprečevanje

Jacksonov sindrom lahko preprečimo z istimi ukrepi, ki veljajo za preprečevanje možganske kapi. Poleg tega, da se odpovedujte uživanju tobaka, so zmanjšanje odvečne teže, uživanje zdrave prehrane in uživanje zadostne telesne aktivnosti preventivni ukrepi. Zmanjšanje stresa je mogoče šteti tudi med preventivne ukrepe v najširšem smislu.

Porodna oskrba

V večini primerov prizadeti nimajo ali imajo le nekaj možnosti in ukrepov za neposredno nadaljnjo oskrbo pri Jacksonovem sindromu. V prvi vrsti mora bolezen prepoznati in zdraviti zdravnik hitro, predvsem pa v zgodnji fazi, da ne pride do nadaljnjih zapletov ali drugih pritožb.

Pri Jackson sindromu je zato poudarek na zgodnjem odkrivanju in zdravljenju bolezni, tako da je mogoče preprečiti nadaljnje poslabšanje simptomov. Ob prvih simptomih sindroma se je treba obrniti na zdravnika. V večini primerov se sindrom zdravi z jemanjem različnih zdravil. Prizadeta oseba mora biti vedno pozorna na pravilen odmerek in predvsem na redno jemanje zdravil.

Najprej se posvetujte z zdravnikom, če je kaj nejasnega ali če imate kakršna koli vprašanja. Pogosto so potrebni tudi fizioterapija ali fizioterapevtski ukrepi. Številne vaje lahko ponovite tudi v svojem domu, kar lahko pospeši celjenje Jacksonovega sindroma. Neredko je lahko zelo koristen tudi stik z drugimi bolniki z boleznijo, saj to vodi do izmenjave informacij.

To lahko storite sami

Poleg ukrepov zdravljenja lahko simptome Jackson sindroma v določenih okoliščinah zdravimo tudi neodvisno.

Motnje čutnosti lahko omilite z redno vadbo z vadbeno žogo ali drugimi pripomočki v podporo fizioterapiji. Masaže lahko včasih pomagajo proti otrplosti in mravljinčenju. Možni so tudi alternativni ukrepi, kot so akupunktura ali metode kitajske medicine, vendar se o njih vnaprej pogovorite z odgovornim zdravnikom. Ukrepi logopedske terapije in ciljno usmerjene govorne vaje pomagajo preprečiti nejasno izgovorjavo. Vzročne paralize jezika ni mogoče zdraviti, vendar se simptomi pogosto lahko zmanjšajo. Ker je Jackson sindrom običajno povezan s psihološkimi očitki, je treba poiskati terapevtsko podporo.

Da bi se izognili še eni kapi, boste morda morali prilagoditi svoj življenjski slog. Prizadeti naj se vzdržijo nikotina, alkohola in drugih stimulansov ter od zdaj naprej jedo zdravo in uravnoteženo. Pridobitev dovolj vadbe je pomemben preventivni ukrep. Treba je izogibati stresu ali fizičnim ali duševnim naporom ali jih vsaj zmanjšati, če je mogoče. Odgovorni zdravnik bo bolnika podprl pri izvajanju teh sprememb in lahko dal nadaljnje nasvete za samopomoč.