Idiopatska intersticijska pljučnica

The idiopatska intersticijska pljučnica združuje veliko skupino pljučnih bolezni, ki imajo sestavne dele vnetja in brazgotine na pljučih v različnih oblikah. Vzroki niso znani. Terapevtsko je vnetni proces v prvi vrsti zatiran, tako da se bolezenski proces v idealnem primeru ustavi. Če zdravljenje ne uspe, je treba preučiti presaditev pljuč v zgodnji fazi.

Kaj je idiopatska intersticijska pljučnica?

Glavni simptomi idiopatske intersticijske pljučnice so zasoplost in suh kašelj. Na začetku kratko sapo opazimo le med telesnim naporom in napreduje v poteku bolezni, tako da potem v stanju počitka pride tudi do zasoplosti.
© Alila Medical Media - stock.adobe.com

The idiopatska intersticijska pljučnica je krovni izraz za veliko skupino bolezni pljuč z vnetno reakcijo in brazgotinami na pljučih (fibroza) vezivnega tkiva, kapilar in / ali alveolov. V to so vključene različne oblike bolezni, ki se razlikujejo po obsegu poškodbe pljuč, patologiji, simptomih, poteku bolezni in terapevtskih možnostih.

Leta 2002 sta Ameriško torakalno društvo in Evropsko dihalno društvo objavila skupno klasifikacijo idiopatske intersticijske pljučnice. Trenutno ločimo sedem oblik bolezni:

• idiopatska pljučna fibroza

• nespecifična intersticijska pljučnica

• kriptogene organizirane pljučnice

• akutna intersticijska pljučnica

• respiratorni bronhiolitis z intersticijsko pljučno boleznijo

• desquamativna intersticijska pljučnica

• limfoidna intersticijska pljučnica.

vzroki

Natančen vzrok idiopatske intersticijske pljučnice ni znan. Glede patogeneze sta v ospredju vnetje in fibroza. Na podlagi rezultatov biopsije pljuč trenutno obstaja naslednji koncept za razvoj bolezni. Sprva pride do poškodbe alveolov, kar vodi v aktivacijo vnetnih celic.

Te vnetne celice oddajajo nekatere glasbene snovi, ki vodijo do migracije belih krvnih celic (levkocitov) v alveole. To pa aktivira granulocite, ki nato sproščajo proteaze in strupene presnovke kisika. To vodi do nadaljnje poškodbe alveolov in do motenj tvorbe površinsko aktivnih snovi v alveolih, ki se nato zrušijo.

Poleg tega se fibroblasti množijo prek limfocitnega vnetja, ki preoblikuje vezivno tkivo, kapilare in alveole.Posledično se alveoli odrežejo tudi zaradi preskrbe s krvjo in kisikom in nadaljnje tvorjenje brazgotinskih polj se poveča. Preostali, še prezračeni alveoli so kompenzacijsko prenapihnjeni in se tvorijo v cistične votline, ki spominjajo na satje.

Simptomi, tegobe in znaki

Glavni simptomi idiopatske intersticijske pljučnice so zasoplost in suh kašelj. Na začetku kratko sapo opazimo le med telesnim naporom in napreduje v poteku bolezni, tako da potem v stanju počitka pride tudi do zasoplosti. V končni fazi lahko pride do respiratorne insuficience z izčrpavanjem dihanja.

Simptomi respiratorne insuficience dispneje in suhega kašlja so pri večini bolnikov kronični, to je mesece ali leta pred postavitvijo diagnoze. Zaradi prestrukturiranja vezivnega tkiva se moti izmenjava plinov v pljučih, kar povzroči pomanjkanje kisika (hipoksemijo) v krvi. Hipoksemija povzroči, da koža in sluznica spremeni vidno modrikasto barvo, znano kot cianoza.

Zlasti ustnice, prsti in prsti postanejo cianotični. Če cianoza vztraja, se običajno razvijejo prsti na palčki in gledajo stekleni nohti. Bolezen se ponavadi manifestira v drugem do četrtem desetletju življenja. Bolniki z idiopatsko pljučno fibrozo so običajno starejši od 60 let.

Diagnoza in potek bolezni

Diagnoza idiopatske intersticijske pljučnice se postavi klinično, radiološko in patološko. Na začetku je anamneza in fizični pregled. Trenutne pritožbe, prejšnje bolezni, vnos zdravil in družinska anamneza so iz zdravstvene anamneze.

Med fizičnim pregledom pljuča perkusijo in avskultatizirajo s stetoskopom. Pogosto je mogoče slišati suho končno navdihujoče prasketanje in drobne zvoke. Z napredovalo boleznijo se kot kožni simptomi lahko pojavijo cianoza, opazovanje steklenih nohtov in palčkov. Če obstaja sum na idiopatsko intersticijsko pljučnico, se opravi delovanje pljuč in slikovna diagnostika z rentgensko ali visoko ločljivo računalniško tomografijo (CT).

Značilni znaki so pegavost, retikularno zbijanje, izboklina bronhijev in tvorba satja. Če diagnoza po slikanju še vedno ni jasna, je indicirana bronhoskopija z bronhoalveolarnim izpiranjem in biopsijo. Biopsija pljuč je na splošno najbolj zanesljiva metoda za potrditev diagnoze bolezni in začetek ustrezne terapije.

Potek bolezni je včasih zelo spremenljiv, vendar večina bolezni napreduje zahrbtno. Včasih se bolniki, ki so imeli kronični kašelj ali zasoplost mesecev ali let, pozno posvetujejo z zdravnikom. Posledično se ustrezna diagnoza postavi pozno in fibrotično preoblikovanje je že potekalo.

Zapleti

Ta bolezen povzroča precejšnje nelagodje in zaplete v pljučih in dihalnih poteh. V hudih primerih zdravljenje ali zdravljenje ni mogoče, prizadeta oseba pa je odvisna od presaditve pljučnega darovalca. Praviloma prizadeti trpijo zaradi kratke sape in močnega kašlja. Pojavi se lahko tudi izkašljevanje krvi, kar pogosto sproži napad panike.

Zaradi težav z dihanjem organi in okončine pogosto ne dobijo dovolj kisika, zaradi česar se lahko poškodujejo. Prav tako pacient ni več tako odporen in ne more opravljati nobenih fizičnih aktivnosti ali športa. Ta bolezen močno omejuje bolnikovo kakovost življenja. Kratko sapo lahko privede tudi do izgube zavesti, pri kateri se lahko prizadeta oseba pade.

Bolezen se običajno zdravi s pomočjo zdravil. Žal pa vzročno zdravljenje ni mogoče, zato morajo biti simptomi omejeni. Vendar to ne vodi vedno do uspeha. Če zdravljenje ni uspešno in za zadevno osebo ne najdejo pljuč, je smrt pacienta skoraj neizogibna.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Ob motnjah dihanja je potreben obisk zdravnika. Če nepravilnosti obstajajo več dni ali tednov, mora zdravnik pregledati pljuča in dihalne poti. Kašelj, težko dihanje, premor pri dihanju ali suha usta so indikacije, ki jih je treba raziskati. Če v prsih čutite pritisk, se med telesno aktivnostjo hitro utrudite ali slišite hrup pri dihanju, je nujen obisk zdravnika. Pogosto zadevna oseba trpi zaradi postopnega procesa sprememb. Ker je presaditev organov v hujših primerih potrebna, je priporočljivo, da ob prvih znakih tega pravočasno obiščete zdravnika.

Če se koža obarva, je bolezen že napredovala. Modro spremembo barve ustnic, prstov ali prstov je treba čim prej predstaviti zdravniku. Če ima zadevna oseba nejasen občutek bolezni, opazi splošno slabo počutje ali če običajna raven zmogljivosti pade, se je treba posvetovati z zdravnikom. Spremembe ali deformacije prstov veljajo za nenavadne in jih mora pregledati zdravnik. V primeru strahu, paničnega vedenja ali občutkov zadušitve se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se vrti omotica, če se počutite nestalno ali če ne morete več izvajati običajnih športnih dejavnosti, je za ugotovitev vzroka potreben obisk zdravnika. V primeru nespečnosti, večje razdražljivosti ali oslabljene pozornosti se je treba posvetovati z zdravnikom.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Glavni cilj zdravljenja je preprečiti napredovanje pljučne fibroze, saj je nepovratna. Znane sprožilce je treba odpraviti in akutni ali kronični vnetni proces agresivno zatirati. V terapiji se večinoma uporabljajo dve skupini zdravil.

Na eni strani glukokortikoidi in na drugi strani imunosupresivi. Učinkovitost zdravil se razlikuje glede na vrsto bolezni. Idiopatska pljučna fibroza, na primer, prej ni bila učinkovito zdravljiva z glukokortikoidi ali imunosupresivi, vendar sta bili zdravili pirfenidon in nintedanib zdaj odobreni.

Gre za antifibrotična zdravila, ki upočasnijo potek bolezni. Drugi podtipi idiopatske intersticijske pljučnice se dobro odzivajo na protivnetno zdravljenje. Če pride do hipoksemije v mirovanju ali med vadbo, je treba razmisliti o kisikovi terapiji. Bolezen je pri mnogih bolnikih kljub terapiji kronična in nepovratna, zato je treba v presadku presoditi pljuč v zgodnji fazi.

Napovedi in napoved

Prognoza idiopatske intersticijske pljučnice je individualna in mora temeljiti na bolnikovem osebnem zdravju. V osnovi jo uvrščamo med neugodne, saj ozdravitve ni pričakovati. Poškodbe vnetnega procesa pljuč kljub vsem naporom ni mogoče popraviti glede na trenutno stanje znanosti in medicine.

V hudih primerih obstaja nevarnost presaditve organov ali prezgodnje smrti, saj obstaja tveganje za odpoved organov. Če je terapija uspešna, se prognoza izboljša. Če je diagnoza postavljena zgodaj in zdravljenje začnemo čim prej, lahko na napredovanje bolezni močno vpliva. Kronično progresivno vnetje lahko zaviramo z dajanjem zdravil.

Če je pljučno darovanje potrebno za ohranitev bolnikovega preživetja, je treba upoštevati običajna tveganja in stranske učinke kirurškega posega. Kljub temu obstaja možnost občutnega izboljšanja zdravja in podaljšanja življenja. Če pa organizem zavrne darovalski organ, se prognoza poslabša.

Bolezen ima posledice pri številnih bolnikih. Strah, življenjske omejitve in prestrukturiranje vsakdanjega življenja lahko privedejo do stresa in sprožijo nove bolezni. To vodi v poslabšanje celotne prognoze, saj ima psiha pomemben delež v procesu okrevanja.

preprečevanje

Ker so natančni vzroki za kompleks bolezni neznani, trenutno ni mogoče določiti nobenih posebnih ukrepov, ki bi služili za preprečevanje. Formuliramo lahko le splošno vedenje. Izogibati se je treba uživanju nikotina, drog ali zdravil. Fizična aktivnost in zdrava prehrana sta na splošno koristna.

Porodna oskrba

Pri idiopatski intersticijski pljučnici je nadaljnja oskrba tesno povezana s terapijo. Cilj je zatreti proces vnetja in preprečiti napredovanje pljučne fibroze. Na ta način se potek bolezni lahko idealno ustavi. Zdravniki predpisujejo zdravila za odstranjevanje sprožilcev.

Hkrati zdravila aktivno preprečujejo vnetni proces. Bolniki morajo dosledno upoštevati navodila zdravnika in jemati antifibrotična zdravila po navodilih. Na ta način jim uspe upočasniti nadaljnji potek bolezni. Odvisno od vrste stanja se lahko uporabi tudi protivnetno zdravljenje.

Če je težava hipoksemija, vam lahko zdravnik priporoči zdravljenje s kisikom. Pri odločanju o pravilni obliki zdravljenja bolniki potrebujejo nasvet specialista. Pomembno je tudi redno pregledovanje, da vidimo, kako se bolezen razvija. Tudi pri ciljni terapiji lahko bolezen nepovratno napreduje, zato je lahko koristna presaditev pljuč.

Dejanskih povzročiteljev bolezni pogosto ni mogoče ugotoviti. Zato ni konkretnih ukrepov pomoči, temveč le pomoč za zdravstveno ozaveščen življenjski slog. Izogibanje nikotinu, drogam in zdravilom v kombinaciji z uravnoteženo prehrano in telesno aktivnostjo ima pozitiven učinek.

To lahko storite sami

Skrb številka ena za bolnike z idiopatsko intersticijsko pljučnico je zaustaviti vnetje v pljučih in podpreti medicinska prizadevanja. Zaradi resnosti bolezni imajo navodila zdravnika prednost pred vsemi drugimi informacijami in ukrepi samopomoči. Poleg tega je treba predhodno razpravljati o vseh neodvisnih pristopih z zdravnikom.

Običajno bolnikom z idiopatsko intersticijsko pljučnico dajejo različna zdravila, ki jih morajo jemati pravočasno in redno. Ker so to med drugim imunosupresivi, so prizadeti bolj previdni, da ne bodo preobremenili svojega imunskega sistema. Zato prizadeti izvajajo ustrezne higienske ukrepe in se izogibajo okužbi z drugimi ljudmi. V tem smislu je koristno tudi redno počivati ​​v primeru idiopatske intersticijske pljučnice.

Športne dejavnosti pogosto ni več mogoče izvajati v enaki meri kot pred boleznijo. Vendar popolnoma izogibanje fizičnemu treningu ni vedno potrebno ali koristno. Zdravnik bolnika pogosto napoti k fizioterapevtu, ki vzpostavi koncept treninga, prilagojen idiopatskim intersticijskim pljučnicam. Kot pri vseh boleznih pljuč je tudi z idiopatsko intersticijsko pljučnico nujno potrebno takoj prenehati s kajenjem.