Dlakavcelična levkemija

The Dlakavcelična levkemija je zelo počasi napredujoča maligna bolezen B-limfocitov, ki spada med tako imenovane ne-Hodgkinove limfome. Praviloma lahko to obliko levkemije zelo dobro zdravimo z uporabo zdravil za kemoterapijo.

Kaj je dlakava celična levkemija?

Pri dlakavi celični levkemiji so degenerirani B-limfociti, katerih neinhibicirano razmnoževanje vodi v postopno uničenje kostnega mozga. Normalne matične celice kostnega mozga se tako izpodrivajo. Posledično se lahko tvori manj celic, ki tvorijo kri, ki so sestavljene iz eritrocitov, levkocitov in trombocitov. Razvijata se slabokrvnost in oslabljen imunski sistem.

Na splošno je dlakastocelična levkemija zelo redka, povprečna pogostost je približno tri na milijon ljudi. Moški zbolijo štiri do petkrat pogosteje kot ženske. Bolezen se običajno pojavi v srednji starosti. Z izjemo otrok pa lahko prizadene katero koli starost. Dlakavcelična levkemija se začne iz gensko spremenjenih B-limfocitov.

B-limfociti so posebna oblika levkocitov. Odgovorni so za tvorbo protiteles kot del imunskih reakcij. Maligni B-limfociti tvorijo obodne plazme, ki izgledajo kot lasje. Zaradi tega dejstva se prizadete celice imenujejo lasne celice. Ker se lasne celice množijo nenadzorovano, se imenuje dlakava celična levkemija.

Lasna celična levkemija je eden od tako imenovanih ne-Hodgkinovih limfomov. To je heterogena skupina bolezni, za katero je značilno širjenje limfocitov. V nasprotju s Hodgkinovo boleznijo ti limfomi ne tvorijo večnamenskih celic Sternberg-Reed, za katere je značilno združevanje več Hodgkinovih celic (degenerirani limfociti).

V primeru dlakave celične levkemije gre za podskupino B-celičnih ne-Hodgkinovih limfomov. Na splošno je dlakastocelična levkemija zelo počasi napredujoča bolezen, ki jo je mogoče zelo dobro zatreti z zdravljenjem s kemoterapevtskimi zdravili. Med terapijo je dosežena normalna življenjska doba.

vzroki

Vzrok dlakave celične levkemije večinoma ni znan. Med drugim domnevajo, da bi lahko insekticidi ali herbicidi igrali pomembno vlogo. Razpravlja se tudi o vplivu glifosata, ki se uporablja pri zatiranju plevela.

Vsekakor so bile odkrite mutacije v genu BRAF na kromosomu 7. Vendar to niso prirojene, ampak pridobljene somatske mutacije, ki se lahko pojavijo kot posledica povečanega deleža celične delitve B limfocitov in delovanja mutagenih snovi. Ustrezne mutacije pa se lahko pojavijo tudi spontano.

Simptomi, težave in znaki

Za klasično lasnocelično levkemijo je značilno zmanjšanje števila vseh krvotvornih celic (pancitopenija) kot posledica počasnega uničenja kostnega mozga. To je opazno zaradi nizkih koncentracij eritrocitov, levkocitov in trombocitov. Pomanjkanje eritrocitov (rdečih krvnih celic) vodi v anemijo z utrujenostjo, bledico in splošno šibkostjo.

Nizka koncentracija levkocitov (belih krvnih celic) se imenuje tudi levkopenija.Povzroča povečano dovzetnost za okužbe, ker so bele krvničke dejanske imunske celice. Nazadnje pomanjkanje trombocitov (trombopenija) vodi do povečane nagnjenosti k krvavitvam. Vendar pa močno povečanje levkocitov opazimo tudi pri le 10 do 20 odstotkih prizadetih.

Kot nadaljnji simptomi se lahko pojavijo povečana vranica (splenomegalija), pa tudi povečana jetra (hepatomegalija). V redkejših primerih se pojavijo hujši simptomi, kot so vnetje žil, spremembe kosti in B-simptomi z vročino, nočno znojenje in izguba telesne teže. Vendar obstajajo tudi asimptomatske oblike na začetku bolezenskega procesa.

diagnoza

Krvni testi so najboljši način za diagnosticiranje dlakave celične levkemije. Običajno odkrijemo značilne celice las. Poleg tega običajno najdemo prenizke koncentracije eritrocitov, levkocitov in trombocitov.

Vendar je pri nekaj bolnikih število belih krvnih celic povišano. Obstaja tudi več nezrelih eritrocitov različnih velikosti. Običajno so vse rdeče krvne celice približno enake velikosti.

Zapleti

Lasna celična levkemija pri bolniku povzroči močno utrujenost in splošno šibkost. V večini primerov se zmanjša tudi odpornost pacienta, tako da določenih dnevnih aktivnosti in športnih dejavnosti ni več mogoče enostavno izvajati. Kot rezultat tega se kakovost življenja izjemno znižuje, pojavljajo pa se tudi psihološki očitki in vznemirjenja.

Prizadeta oseba je prav tako dovzetna za različna vnetja in okužbe zaradi dlakave celične levkemije in tako pogosteje zboli. Močno se poveča tudi nagnjenost krvavitvam, tako da prizadeta oseba tudi ob manjših poškodbah trpi zaradi obilne krvavitve. V nekaterih primerih se krvavitev lahko pojavi spontano in brez posebnega razloga.

Lasna celična levkemija tudi otežuje vsakdanje življenje bolnika. Izguba teže in huda vročina še naprej. Ponoči je znoj in redko zasoplost. V najslabšem primeru lahko bolnik umre zaradi simptomov dlakave celične levkemije, če te bolezni ne zdravimo.

Lasna celična levkemija se zdravi s pomočjo kemoterapije. V večini primerov bolezen napreduje pozitivno, če je rak diagnosticiran v zgodnji fazi. Tudi po zdravljenju mora bolnik opraviti različne preglede.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Ker lahko dlakava celična levkemija privede do resnih in celo smrtno nevarnih simptomov, mora to bolezen vedno pregledati in zdraviti zdravnik. Praviloma se je treba posvetovati z zdravnikom, če zadevna oseba trpi zaradi stalne utrujenosti in utrujenosti.

Te pritožbe ni mogoče nadomestiti z zadostnim spanjem. Pojavi se tudi splošna šibkost, tako da se odpornost osebe, ki jo prizadene dlakava celična levkemija, znatno zmanjša. Če se poveča tendenca krvavitve, se je treba posvetovati tudi z zdravnikom.

Prizadeti trpijo zaradi močne krvavitve, tudi s preprostimi in majhnimi zarezami, ki se ne ustavijo zlahka. Povečana dovzetnost za okužbo lahko kaže tudi na dlakave celične levkemije. Vnetja in okužbe so pogostejši. Poleg tega nočno potenje ali močno hujšanje kažejo na dlakavo celično levkemijo in jo je treba tudi pregledati. Diagnozo praviloma lahko postavi splošni zdravnik ali pediater. Nadaljnje zdravljenje nato opravi specialist.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Lasnocelične levkemije lahko zelo dobro zdravimo s kemoterapijo. V več kot 90 odstotkih primerov pride do popolne ali vsaj delne remisije obolelih celic. Kot kemoterapevtska sredstva se uporabljajo tako imenovani citostatiki na osnovi purinskih analogov. Citostatiki preprečujejo, da bi se celice še naprej množile. Analogi purina so namesto purinov vgrajeni v DNK celičnega jedra. Tako preprečujejo nadaljnjo delitev celic.

Pred terapijo z analogi purina se interferoni uporabljajo za krepitev imunskega sistema. Na splošno lahko ta terapija popolnoma uniči obolele celice in premaga raka. Vendar se lahko razvijejo recidivi, če niso umrle vse rakave celice. Zaradi počasne rasti se lahko ti recidivi pojavijo tudi po več letih.

Toda recidive lahko ponovno obvladujemo tudi s pomočjo kemoterapije. V klasični terapiji je bolnik prejemal sedemdnevno, 14-urno neprekinjeno infuzijo. Danes zdravljenje traja pet dni z dnevno 2-urno infuzijo. Kot smo že omenili, se na to zdravljenje odzove preko 90 odstotkov bolnikov. Več kot 80 odstotkov prizadetih ne kaže znakov ponovitve tudi po petih letih.

V posebni različici dlakave celične levkemije s povečanjem števila levkocitov se poleg zdravljenja z interferoni in purinimi analogi daje tudi monoklonska protitelesa. Tudi tukaj je zdravljenje običajno uspešno. V preteklosti je bila vranica pogosto odstranjena z zelo dobrimi rezultati remisije. Zaradi odlične prognoze s kemoterapijo danes splenektomije običajno ne izvajamo več.

Napovedi in napoved

Možnosti po diagnozi dlakave celične levkemije lahko ocenimo kot dobre. Znanstveniki so izvedli več dolgoročnih raziskav. Glede na to lahko 70 odstotkov vseh bolnih po zdravljenju normalno nadaljuje življenje. Kljub pozitivnemu izidu je, da se ljudje odzovejo na zdravljenje.

Tipični znaki dlakave celične levkemije se morajo trajno in ne le delno umiriti. Od tega je treba razlikovati različico dlakave celične levkemije (HZL-V). Na številne terapije se ne odziva. Če bolniki trpijo zaradi tega, je statistično gledano treba predvideti kratko življenjsko dobo.

Potem ko so se prva bolezen in simptomi povsem umirili, je pomembno, da diagnosticiramo recidive čim hitreje. Ker je dlakava celična levkemija kronična, lahko izbruhne vedno znova. Ni uporabnih podatkov o tem, katera časovna obdobja so povezana s čezmernim tveganjem. Bolj se bolezen pri večini prizadetih ne vrne, ko simptomi popustijo.

Redno je treba opraviti krvne in ultrazvočne preiskave. Na začetku je treba vzorce telesa pregledati vsake štiri tedne, kasneje vsaj vsakih šest mesecev. Tesna mreža preventivne oskrbe spodbuja popolno vključitev v vsakdanje življenje in zmanjšuje tveganje, da znova zbolimo.

preprečevanje

Trenutno ni priporočil za preventivne ukrepe proti dlakavi celični levkemiji.

Porodna oskrba

V primeru dlakave celične levkemije bolnik v večini primerov nima posebnih možnosti spremljanja, saj bolezni ni mogoče zdraviti v celoti. Lahko se uporablja vseživljenjska terapija, čeprav se pričakovana življenjska doba bolnika zaradi te bolezni zelo zmanjša. Na splošno zgodnja diagnoza dlakave celične levkemije vedno pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni, tako da je zgodnje odkrivanje glavni poudarek te bolezni.

Samo zdravljenje običajno poteka s pomočjo različnih zdravil. Bolnik mora biti vedno pozoren na pravilen odmerek in redni vnos. Zelo pomembni so tudi redni in tekoči pregledi s strani zdravnika za pravilno obvladovanje simptomov bolezni.

Tudi po tem, ko so simptomi popustili, je treba redno pregledovati zdravnik. Prizadeti potrebujejo pomoč in ljubečo skrb ter podporo družine in bližnjih prijateljev v boju proti raku, ki ga povzroča lasnocelična levkemija. To lahko ublaži tudi depresijo ali druge duševne motnje. Stik z drugimi bolniki pogosto pozitivno vpliva na potek dlakave celične levkemije.

To lahko storite sami

Diagnosticirana dlačnocelična levkemija ni motnja samozdravljenja. Terapijo mora spremljati onkolog. V tem primeru je prva izbira običajno kemoterapija. Ker to ni brez stranskih učinkov, lahko prizadeti sprejmejo nekaj ukrepov za lajšanje spremljajočih simptomov in izboljšanje možnosti za ozdravitev.

V osnovi je treba okrepiti imunski sistem, ker je telo med rakom dovzetno za nalezljive bolezni. Za dobro delujoč imunski sistem je potrebna uravnotežena prehrana, bogata z življenjsko pomembnimi snovmi z veliko svežega sadja in zelenjave ter zadostnim vnosom tekočine v obliki še vedno mineralne vode ali nesladkanih zeliščnih čajev.

Te uravnavajo tudi kislinsko-bazno ravnovesje. Obstoječa acidoza - kot večina ljudi zahodnega sveta - bi spodbudila vnetne procese v telesu. Poleg tega vadba - po možnosti na svežem zraku - spodbuja presnovo in limfni pretok. Tako telo olajša razstrupljanje in zmanjša stres.

Upoštevati je treba tudi zmanjšanje stresa: majhne odmore in vaje za previdnost lahko zelo dobro vključimo v vsakodnevno rutino. Zadosten spanec ima tudi stabilizacijski učinek na imunski sistem.

Začasna terapija z mikrohranili v obliki prehranskih dopolnil je lahko tudi koristna, da bi še naprej podpirali telo. Te oskrbujejo telo s pomembnimi minerali in povečujejo obrambno sposobnost telesa. Zdravljenje z akupunkturo ali akupresuro lahko pomaga proti simptomom, kot sta slabost in bruhanje.