Sindrom hipermobilnosti

The Sindrom hipermobilnosti (HMS) je značilna prekomerna gibčnost sklepov, ki jo povzroči prirojena oslabelost vezivnega tkiva. O vzroku bolezni je malo znanega. Kakovost življenja je še posebej omejena s kroničnimi bolečinami v sklepih.

Kaj je sindrom hipermobilnosti?

Pri Sindrom hipermobilnosti gre za šibkost vezivnega tkiva, kar vodi v nenavadno preobčutljivost sklepov. Za bolezen je značilna prekomerna raztegljivost sklepov. Razlika med normalno gibljivostjo in hipermobilnostjo je tekočina. Sindrom je povezan s pritožbami v mišično-skeletnem sistemu, vendar jih je treba razlikovati od revmatičnih bolezni.

HMS je treba gledati tudi ločeno od drugih bolezni, ki so povezane s hipermobilnostjo sklepov, kot so Marfanov sindrom, revmatoidni artritis, osteogenezi imperfekta ali Ehlers-Danlos sindrom. Glede Ehlers-Danlos sindroma pa obstajajo razprave o tem, ali je sindrom hipermobilnosti blaga različica te bolezni. Kljub dobronamernemu poteku očitki močno poslabšajo kakovost življenja. Ker se bolezen pojavlja zelo redko, je izkušenj z njenimi vzroki in učinki zelo malo.

vzroki

O vzrokih sindroma hipermobilnosti je znano zelo malo. Leta 1986 je bila vključena v mednarodno nozologijo dednih bolezni vezivnega tkiva. V literaturi obstajajo nasprotujoče si izjave. Pravijo, da gre za avtosomno prevladujočo dedno bolezen. Vendar prizadeti gen ni omenjen. Druge publikacije ne predvidevajo dedne bolezni.

Prav tako ni jasno, v kolikšni meri lahko sindrom ločimo od drugih bolezni. Nekateri raziskovalci sumijo na povezavo s sindromom Ehler-Danlos, pri čemer je HMS blaga različica te bolezni. Pri tem sindromu je znano avtosomsko dominantno dedovanje.

Simptomi, težave in znaki

Glavni simptom sindroma hipermobilnosti je prevelika gibljivost sklepov do njihove hiperekstenzije. Pri majhnih otrocih je ta hipermobilnost še vedno fiziološka, ​​ker vezivno tkivo v tej starosti še ni popolnoma razvito. Med puberteto sklepi končajo zorenje in njihov obseg gibanja se običajno zmanjša. Vendar s sindromom hipermobilnosti to ne drži.

Nasprotno, mobilnost se celo povečuje. Sindrom je opredeljen v skladu s tako imenovano Beightonovo oceno. Ocena Beightona je točkovni sistem, ki opisuje obseg hiperekstenzije. Obstaja točka, ko je hiperekstenzibilnost komolca večja od 10 stopinj, palec se dotakne podlakti, osnovni sklep malega prsta se lahko raztegne na 90 stopinj, hiperekstenzibilnost kolenskega sklepa je večja od 10 stopinj in dlani rok iztegnjeni Kleknite na tla. Če obstajajo štiri ali več točk, obstaja sindrom hipermobilnosti.

Splošna hipermobilnost ima samo patološko vrednost, kadar jo spremljajo kronična bolečina, artralgija, revmatizem mehkih tkiv na več kot treh mestih, nevrološke in psihološke težave in drugi simptomi. Simptomi se lahko pojavijo ali ne. Na splošno je klinična slika zelo spremenljiva. Nekateri malčki se težko naučijo hoditi.

Pri drugih ljudeh se prvi simptomi ne pojavijo do pubertete. Pogost simptom je postopno napredovanje bolezni. Pričakovana življenjska doba je običajno normalna, z izjemo redkih primerov, kjer je opaziti vaskularno prizadetost.

Diagnoza in potek bolezni

Za diagnozo sindroma hipermobilnosti je treba izvesti diferencialne diagnoze, da se razlikujejo od drugih bolezni. Ta stanja vključujejo Marfanov sindrom, revmatoidni artritis, fibromialgijo, normalno rastoče bolečine in Ehlers-Danlos sindrom. Vendar se po nekaterih definicijah nekaj prekriva z Ehlers-Danlos sindromom.

Zapleti

Sindrom hipermobilnosti močno omejuje in zmanjšuje kakovost življenja. Prizadeta oseba običajno trpi hude bolečine, ki prizadenejo predvsem sklepe. Posledica tega je tudi omejena gibljivost, tako da je bolnik v vsakdanjem življenju odvisen tudi od pomoči drugih ljudi. Mobilnost sklepov se zmanjšuje in vodi do močnih omejitev.

Zaradi tega običajne vsakodnevne ali športne aktivnosti za pacienta niso več izvedljive. Tudi sklepe je mogoče hiperekstenzirati. Bolečina se lahko pojavi tudi v obliki bolečine v mirovanju in s tem vodi do motenj spanja. Sindrom hipermobilnosti običajno ne vodi k zmanjšanju pričakovane življenjske dobe, vendar sindrom sčasoma napreduje in vodi v vse hujše simptome.

Zaradi vztrajnih bolečin ni redko, da bolnik doživi depresijo in druge duševne motnje. Hipermobilnega sindroma ni mogoče zdraviti vzročno. Zaradi tega je dano samo simptomatsko zdravljenje. To ne vodi do nadaljnjih zapletov ali pritožb. Vendar ni mogoče predvideti, ali bo zdravljenje vodilo tudi v pozitiven potek bolezni.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Takoj, ko pride do nelagodja ali bolečin v skeletnem sistemu, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če pride do sprememb gibljivosti in nepravilnosti v gibalnem območju, mora zdravnik natančneje pregledati fizične razmere. Če so sklepi prestavljivi ali pretirano raztegljivi, pogosto obstajajo bolezni, ki imajo plazeči potek bolezni. Zato se je treba čim prej posvetovati z zdravnikom.

Če zadevna oseba ne deluje dobro ali ima občutek izgube moči, se je treba posvetovati z zdravnikom. Z revmatičnimi pritožbami je bolezen že v napredni fazi. Zato je treba v teh primerih takoj posvetovati z zdravnikom. Če telesnih dejavnosti ni več mogoče izvajati kot običajno, če obstaja notranji nemir ali če se zadevna oseba pogosto počuti izčrpano, je priporočljivo razjasniti očitke.

Če se počutite slabo, se slabo počutite ali imate psihične težave, je zelo priporočljiv kontrolni obisk zdravnika. Če simptomi trajajo več tednov ali mesecev, obstaja razlog za skrb. Če se povečajo intenzivnost ali obseg, zadevna oseba potrebuje zdravniško pomoč in zdravstveno oskrbo. Če imajo otroci nenavadne težave pri učenju gibanja, je priporočljivo, da se o opažanjih pogovorijo z zdravnikom. Če vas nočejo nadaljevati ali se še naprej omejujejo, morate obiskati zdravnika.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Terapija in zdravljenje

Vzročna terapija sindroma hipermobilnosti ni mogoča. Vendar pa je treba štiri skupine pritožb obravnavati posamično. Tej vključujejo:

• ortopedske težave
• zdravljenje bolečine
• učinki na živčni sistem
• krvna žila se spremeni

Ortopedske težave je treba obravnavati drugače kot s klasičnimi revmatičnimi boleznimi. Nerad je pri kirurškem Vaditi kirurške posege, ker je zategovanje ligamentov pogosto neuspešno in pride do motenj brazgotin. Pravzaprav so vaje za krepitev mišic kontraproduktivne. Poudarek je na izgradnji stabilnosti globine. Izogibati se je treba športnim in pogosto ponavljajočim se dejavnostim. Za to je treba izvajati nežne oblike treninga brez pretiravanja.

Če se zaradi mišične napetosti pogosteje pojavijo živčni sponi, je uporaba vratnih blazin ali vratnih naramnic smiselna. Prav tako je treba opazovati sistem krvnih žil, da bi se lahko hitro odzvali na prve znake bližnjih motenj krvnega obtoka v možganih. Ker bolečina najbolj vpliva na kakovost življenja, se je treba osredotočiti na terapijo proti bolečinam.

Terapija bolečine je sestavljena iz pogovorne terapije, sprostitvenih tehnik in vnosa šibkih opiatov, kot so tilidin, tramadol in kodein. V primeru depresije je koristna tudi kombinacija z antidepresivi, ki blažijo bolečino. Vedenjska terapija bi morala spodbujati vedenja, ki olajšajo spopadanje z boleznijo, in razviti strategije za zmanjšanje njenih učinkov.

Zaradi spremenljivosti bolezni je treba razviti posamezne strategije za spopadanje s težavami. Reševanje sindroma hipermobilnosti je vseživljenjski proces.

Napovedi in napoved

Napoved sindroma hipermobilnosti zdravniki opisujejo kot neugodno. Čeprav življenjske dobe motenj ne skrajšajo, pri opravljanju vsakodnevnih nalog pride do močnih motenj. Kronična bolezen temelji na genetski napaki in zato velja za neozdravljivo. Znanstveniki in raziskovalci nimajo pravnih pooblastil za spreminjanje genetike osebe. Zaradi tega je medicinsko zdravljenje bolezni omejeno na zdravljenje obstoječih pritožb.

Simptomi so individualni, vendar se osredotočajo na človeško mišično-skeletni sistem. Poleg tega se tekom življenja običajno povečajo. Omejitve bolezni pri velikem številu bolnikov razvijejo psihološke posledice ali bolezni. Breme telesnih primanjkljajev se prenaša na čustveno raven in vodi do zmanjšanja počutja. Na splošno to otežuje možne uspehe zdravljenja in lahko poslabša obstoječe simptome. V mnogih primerih so pacienti vsakodnevno odvisni od pomoči drugih ljudi, saj se sami ne morejo spoprijeti z vsakodnevnim življenjem. Občutek nemočnega lahko sproži frustracije, težave v vedenju ali spremembe v osebnosti. Poleg tega zadevna oseba trpi zaradi hude bolečine. Zdravilne učinkovine analgetičnih pripravkov povzročajo zasvojenost in sprožijo nadaljnje sekundarne bolezni.

preprečevanje

Sindroma hipermobilnosti ni mogoče preprečiti, saj gre najverjetneje za prirojeno okvaro vezivnega tkiva. Vendar je treba storiti vse, da se izognemo sekundarnim boleznim s široko paleto možnosti terapije. To vključuje izgradnjo globoke stabilnosti sklepov z nežnimi oblikami treninga, spremljanjem krvnih žil, da bi se izognili obtočilom ali možganskim udarcem, preprečevali vpetje živcev z uporabo vratne opornice in terapijo proti bolečinam.

Porodna oskrba

V večini primerov sindroma hipermobilnosti ima prizadeta oseba na voljo le nekaj neposrednih nadaljnjih ukrepov. Ker gre tudi za prirojeno bolezen, ga ni mogoče popolnoma pozdraviti, tako da je bolnik odvisen od vseživljenjske terapije. Če želi zadevna oseba imeti otroke, se lahko izvede tudi genetsko svetovanje.

To bo pomagalo ugotoviti, kako verjetno je, da bodo otroci razvili bolezen. Fokus sindroma hipermobilnosti je zgodnje odkrivanje in zdravljenje, tako da ni nadaljnjih zapletov ali pritožb. Praviloma se simptomi sindroma hipermobilnosti zdravijo s fizioterapijo ali protibolečinsko terapijo.

Prizadeta oseba lahko opravi veliko vaj iz teh terapij v svojem domu in s tem pospeši zdravljenje. Pri tej bolezni je zelo pomembna tudi pomoč in podpora lastne družine ali prijateljev, predvsem pa lahko prepreči depresijo ali druge psihološke težave. V nekaterih primerih pa je potrebna strokovna psihološka podpora. Sindrom hipermobilnosti na življenjsko dobo prizadete osebe negativno ne vpliva ali kako drugače zmanjša.

To lahko storite sami

V primeru sindroma hipermobilnosti je mogoče nekatere pritožbe omejiti tudi s samopomočjo, tako da zdravljenja ni vedno treba izvajati.

V primeru mišične napetosti lahko za preprečevanje in zdravljenje uporabimo posebne blazine in druge pripomočke. Vaje za sprostitev mišic in telesa se lahko uporabljajo tudi pri sindromu hipermobilnosti, pri čemer je joga še posebej primerna za to. Vendar se je treba izogibati napornim aktivnostim ali športnim aktivnostim, da ne bi preobremenili telesa in mišic. Predvsem pa se je treba izogibati vajam, ki gradijo mišice.Za ta sindrom je treba izvesti tudi terapijo bolečine. Ta terapija se običajno izvaja po navodilih zdravnika. Oseba pa se mora izogibati bolečinam, kadar koli je to mogoče, saj lahko v daljšem časovnem obdobju poškoduje želodec.

V primeru depresije in drugih psiholoških pritožb zaradi sindroma hipermobilnosti je treba vedno poklicati psihologa. Vendar pa lahko pogovori s sorodniki ali prijatelji pozitivno vplivajo tudi na potek bolezni. Prizadeti so odvisni tudi od rednih pregledov krvnih žil in krvnega obtoka, da se preprečijo morebitni zapleti in motnje.