The Heerfordtov-Myliusov sindrom je oblika sarkoida in s tem granulomatozno in imunološko vnetje, ki prizadene predvsem kranialne živce. Simptomi se običajno odpravijo spontano. Dolgotrajno zdravljenje z imunosupresivi je indicirano le, če bolezen postane kronična.
Kaj je Heerfordtov-Myliusov sindrom?
© Adiano - stock.adobe.com
Bolniki s Heerfordtovim-Myliusovim sindromom trpijo za posebno obliko sarkoida. To je granulomatozno vnetje, ki lahko prevzame subkronično do kronično dimenzijo. Sarkoid se pogosto imenuje vnetna večsistemska bolezen, ki tvori majhne vozličke v različnih organih in tako sproži nadpovprečen imunski odziv z vnetnimi reakcijami.
Pljuča najpogosteje prizadenejo vnetja. Hilarne bezgavke se vnamejo v približno 95 odstotkih primerov. Načeloma lahko sarkoid povzroči vnetje v katerem koli organskem sistemu. V posebni obliki Heerfordtovega-Myliusovega sindroma pride zlasti do vnetja lobanjskih živcev in vezivnega tkiva v centralnem živčnem sistemu.
Christian Frederick Heerfordt je prvi opisal Heerfordtov-Myliusov sindrom leta 1906, tik pred tem pa je Jonathan Hutchinson prvič dokumentiral sarkoid. Sindrom lahko povzamemo kot vrsto nevrosarkoidoze. Izbruh se pojavi med 20. in 40. letom.
vzroki
Kot pri vseh drugih oblikah sarkoida so vzroki za Heerfordtov-Myliusov sindrom večinoma nejasni. Ker so opazili družinsko kopičenje, znanost trenutno domneva genetske dejavnike za izbruh bolezni. Vključitev okoljskih strupov še ni izključena. Genska raven je bila leta 2005 dokazana z genetskimi nepravilnostmi pri bolnikih s sarkoidom.
Te nepravilnosti so mutacije, za katere se zdi, da vplivajo na začetek bolezni. Po trenutnih raziskavah lahko mutacija samo enega baznega para v genu BTNL2 na šestem kromosomu poveča verjetnost izbruha bolezni za do 60 odstotkov. Ta gen vpliva na imunološke vnetne reakcije in aktivira specializirane krvne celice.
Če oba osnovna para mutirata na kromosomih, se tveganje za bolezen poveča trikrat. Vendar so ti rezultati nejasni in jih ni treba uporabiti za posebne oblike, kot je Heerfordtov-Myliusov sindrom.
Tu lahko najdete svoja zdravila
➔ Zdravila za parestezijo in motnje krvnega obtokaSimptomi, težave in znaki
Za sindrom Heerfordt-Mylius je značilno pet glavnih simptomov. Ti ključni simptomi vključujejo na primer zmanjšanje izločanja sline za približno polovico. Izjemno suha usta z oteženim požiranjem in govornimi motnjami. Ta oblika hiposalivacije je znana tudi kot kserostomija. Poleg tega je običajno uveitis.
Srednja koža oči vpliva na vnetje. Vključi se občutek tujega telesa in poveča se tok solz. Bolniki pogosto trpijo tudi za parotitisom, torej vnetjem parotidnih žlez. Pojavi se lahko tudi paraliza obraza, ki jo običajno povzroči vnetje sedmega lobanjskega živca.
Vnetne reakcije spremlja recidivna vročina. Na druge kranialne živce pogosto vplivajo vnetne reakcije. Poleg tega se v meningih lahko tvori nodularno vnetje. Nodularna vnetja se včasih razvijejo tudi v mlečni žlezi in spolnih žlezah, vendar to ni med glavnimi simptomi Heerfordtovega-Myliusovega sindroma.
Diagnoza in potek
Kot pri vseh drugih sarkoidozah je tudi diagnoza sindroma Heerfordt-Mylius postavljena glede na simptome pritožb. Pred diagnozo sindroma Heerfordt-Mylius bolniki običajno diagnosticirajo sarkoid. Kot metoda slikanja se praviloma uporablja CT. Stadij bolezni je mogoče določiti na podlagi tega slikanja.
Prognoza za Heerfordtov-Myliusov sindrom je ugodna in zelo ugodna. Praviloma vnetje regresira s spontanimi remisijami. Le v redkih primerih se bolezen razvije v kronični potek. Skoraj nikoli ne vodi k kronično progresivnemu poteku, v katerem med napadi ni več nobene remisije.
Zapleti
Sindrom Heerfordt-Mylius v mnogih primerih ne potrebuje zdravljenja. Simptomi pogosto spontano izginejo in se po tem ponavadi ne pojavijo več. Zapleti pa se lahko pojavijo tudi pri kroničnem poteku. Prizadeta oseba trpi za govornimi motnjami in suhostjo v ustih. Pojavijo se tudi težave pri požiranju, tako da zaužitje hrane in tekočin ne more biti enostavno.
To lahko privede do dehidracije ali podhranjenosti. Ni redkost, da govorne motnje, zlasti pri otrocih, vodijo v nasilje ali zadrego. To lahko privede do psiholoških pritožb in depresije. Poleg tega se različni deli obraza ohromijo in bolnik se manj spoprijema s stresom.
Prizadeta oseba pogosto zboli za vročino in pride do vnetja meningov. Za bolnika so to lahko smrtno nevarne. Simptome Heerfordt-Myliusovega sindroma je mogoče zdraviti in omejiti. Vendar ni mogoče predvideti, ali je mogoče vse pritožbe v celoti omejiti. Govorne motnje je mogoče zdraviti in popraviti v terapiji. Zdravljenje običajno ne vodi do nadaljnjih zapletov ali pritožb.
Kdaj morate iti k zdravniku?
Ker lahko sindrom Heerfordt-Mylius nepovratno poškoduje lobanjske živce, mora sindrom vedno pregledati zdravnik. V večini primerov se bo sindrom odpravil sam, vendar je še vedno priporočljiv pregled.
Potem se je treba posvetovati z zdravnikom, če zadevna oseba trpi zaradi hudih suhih ust. Pacientu primanjkuje pljuvanja in obstajajo motnje govora ali težave s požiranjem. Heerfordtov-Myliusov sindrom vodi tudi v občutek tujega telesa v očesu, čeprav očesa v očesu očitno ni.
Tu je priporočljiv tudi zdravniški pregled. Poleg tega paraliza na različnih predelih obraza lahko kaže tudi na Heerfordtov-Myliusov sindrom. Takoj se je treba posvetovati z zdravnikom, zlasti če ta ohromelost še traja. Diagnozo sindroma lahko postavite v bolnišnici ali pri splošnem zdravniku. Pri zdravljenju se uporabljajo različna zdravila.
Zdravniki in terapevti v vaši bližini
Zdravljenje in terapija
Zdravljenje bolnikov s Heerfordtovim-Myliusovim sindromom je odvisno od simptomov in stadija bolezni. Ključna je tudi oblika tečaja. Očitki se zdravijo simptomatsko in temeljijo na prizadetem organskem sistemu. Akutni recidivi se praviloma zdravijo z zdravili s kortikoidi, zlasti z glukokortikoidi, kot je kortizol.
Cilj zdravljenja je zaviranje imunskega sistema. Le v redkih primerih dobijo bolniki dolgotrajno zdravljenje z imunosupresivi. Dolgotrajno tovrstno zdravljenje je potrebno le pri kroničnih oblikah bolezni, saj lahko trajna inhibicija imunskega sistema napade napade. Ker je zaviran imunski sistem povezan tudi s tveganji, se koristi in nevarnosti zdravil pretehtajo za vsak primer posebej.
Če vnetje različnih lobanjskih živcev povzroči paralizo ali motnje govora in težave s požiranjem, se bolniku dodeli dodatna govorna terapija ali gibalna terapija. Paraliza v obrazu lahko mine tudi spontano. To še posebej velja, če se vnetje pozdravi po kratkem času in je komaj kaj živčnega tkiva uničeno. Za preprečitev trdovratne hiposalivacije lahko bolniku dajejo nadomestke sline, ki ščitijo ustno votlino pred sekundarnimi boleznimi, kot je zobna gniloba.
Napovedi in napoved
Kot posebna oblika sarkoida ima Heerfordtov-Myliusov sindrom dobro prognozo. Tečaj je kroničen do subhroničen. Obstaja relativno visoka stopnja spontanega celjenja, ki znaša med 20 in 70 odstotki. Še posebej so prizadeti mladi med 20. in 40. letom starosti.Ugotovljeno je bilo tudi, da je ta sindrom razvil več Afroameričanov kot pošteno populacijo. Vendar le približno pet odstotkov vseh bolnikov s sarkoidi trpi za sindromom Heerfordt-Mylius.
Posebnost te oblike sarkoida je pogost pojav nevroloških simptomov zaradi odpovedi lobanjskega živca. To vodi do paralize obraza, ki je povezana z značilnimi spremembami na obrazu, kot so povešeni koti ust ali nepopolno zapiranje vek. Lahko se pojavijo tudi motnje okusa. Odpoved kranialnega živca se pojavi pri približno 50 do 70 odstotkih vseh, ki jih prizadene Heerfordtov-Myliusov sindrom. Poleg tega se vnetje šarenice, parotidne žleze in ustne sluznice.
Smrtnost Sarkoidov je približno pet odstotkov, predvsem zaradi pljučne disfunkcije. Vendar to velja za vse oblike bolezni. Kako visoka je smrtnost, zlasti pri sindromu Heerfordt-Mylius, še ni preverjeno. Draženje šarenice lahko ogrozi vid, saj se lahko pojavijo zapleti, kot so katarakta ali motnost steklovine. Prav tako je treba stalno spremljati srce, kožo, sklepe, prebavila, živce in zgornje dihalne poti. Ker je potek bolezni zelo spremenljiv.
Tu lahko najdete svoja zdravila
➔ Zdravila za parestezijo in motnje krvnega obtokapreprečevanje
Ker je sindrom Heerfordt-Mylius verjetno posledica kombinacije genske dispozicije in strupov iz okolja, bolezni ni mogoče preprečiti.
Porodna oskrba
V večini primerov ima prizadeta oseba na voljo zelo malo nadaljnjih ukrepov za Heerfordtov-Myliusov sindrom. Najprej je treba postaviti zgodnjo diagnozo, da se preprečijo nadaljnji zapleti. Le z zgodnjo diagnozo in kasnejšim zdravljenjem bolezni je mogoče preprečiti nadaljnje poslabšanje simptomov.
Heerfordtov-Myliusov sindrom tudi sam ne more ozdraviti. Pri tej bolezni je zadevna oseba običajno odvisna od vnosa zdravil. Če je kaj nejasnega ali imate kakršna koli vprašanja, se je treba najprej posvetovati z zdravnikom. Poleg tega mora prizadeta oseba poskrbeti za redno jemanje in pravilno odmerjanje, da omili simptome.
Ker lahko bolezen povzroči tudi težave s požiranjem ali težave z govorom, nekateri bolniki s Heerfordtovim-Myliusovim sindromom potrebujejo posebno terapijo za preprečevanje teh simptomov. Nekatere vaje iz teh terapij lahko izvajate tudi v svojem domu, da pospešite celjenje.
Za preprečevanje bolezni je pomembna tudi dobra ustna higiena. Splošno ni mogoče predvideti, ali bo Heerfordtov-Myliusov sindrom prizadetim zmanjšal življenjsko dobo.
To lahko storite sami
Možnosti za samopomoč so sorazmerno omejene s sindromom Heerfordt-Mylius, tako da so prizadeti za odpravo simptomov odvisni predvsem od zdravljenja.
Pri kroničnem poteku je potrebno jemati zdravila stalno. Ker Heerfordtov-Myliusov sindrom pogosto vodi do jezikovnih težav, lahko prizadeta oseba z različnimi terapijami prepreči jezikovne motnje. Vaje lahko običajno izvajamo tudi doma.
Poleg tega mora prizadeta oseba kljub težavni požiranju zagotoviti zdravo prehrano in redno pitje, da se izogne simptomom dehidracije ali pomanjkanja. Karies je pogost pojav tudi pri osebah, ki jih sindrom prizadene, tako da se lahko tem zapletom izognemo z rednimi pregledi pri zobozdravniku. Starši morajo biti pozorni na redne zdravstvene preglede, zlasti pri otrocih.
Če pacient trpi tudi zaradi paralize obraza, je pogosto potrebna podpora prijateljev in sorodnikov, da bi bilo osebi življenje bolj prijetno. Pogovori s psihologom ali z ljudmi, ki jim zaupate, lahko pomagajo tudi pri psiholoških pritožbah.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
