Diseminirana intravaskularna koagulopatija

The diseminirana intravaskularna koagulopatija je motnja koagulacije in življenjsko nevarno stanje, ki je povezano s nagnjenostjo k krvavitvam. Sprožilci bolezni so raznoliki in segajo od travme do karcinoma. Prognoza in terapija sta odvisna od osnovne bolezni.

Kaj je diseminirana intravaskularna koagulopatija?

Notranji sistem sestavljajo krvni trombociti, vaskularni endotel, zunanje vaskularno tkivo in koagulacijski faktorji. Sistem se aktivira v primeru poškodb in sproži strjevanje krvi. Tako nastane tako imenovana koagulacijska kaskada, ki povzroči nastanek fibrina in zapre rano. Koagulopatije so motnje notranjega sistema.

Delimo jih na minus koagulopatije s povečano nagnjenostjo k krvavitvam in plus na koagulopatije, ki so nagnjene k tvorbi trombov. Koagulopatija je tudi razširjena intravaskularna koagulopatija. To je potencialno življenjsko nevarno stanje s težnjo krvavitve. Pri tej bolezni pride do prekomernega strjevanja krvi v sistemu krvnih žil, ki porabi pomembne faktorje strjevanja.

Za koagulacijo krvi v primeru poškodb ti koagulacijski faktorji zaradi porabe v ožilje niso več ali pa so premalo na voljo. Ta oblika koagulopatije je pridobljeno stanje, ki spada v skupino vaskulopatij. Gre za nevnetne vaskularne bolezni z žilno okluzijo.

Medicinski izrazi so sinonim za izraz diseminirana intravaskularna koagulopatija Poraba Koagulopatija in Sindrom defibrinacije rabljen. Bolezen je sestavljena iz treh faz: patološka aktivacija koagulacijskega sistema, prepoznaven primanjkljaj glede na koagulacijski potencial in faza defibriinacije.

vzroki

Porabna koagulopatija običajno nastane kot del resne osnovne bolezni. Razlikujemo med tremi skupinami sprožilnih mehanizmov: Poleg hitre infiltracije protrombinskih aktivatorjev je vzrok lahko množično aktivno plazemsko strjevanje krvi po endogeni poti ali koagulacijsko aktivacija, posredovana z mediatorjem. Zaradi tega je šok, ki ga povzročajo travme, hipovolemija in gram-negativna sepsa, na primer možni vzroki diseminirane intravaskularne koagulopatije.

Kačji strup ali zapleti med porodom so lahko tudi vzrok. Najpomembnejši vzroki na področju porodnih zapletov vključujejo prezgodnje odvajanje posteljice in embolijo amnijske tekočine. Kirurški posegi na prostati, trebušni slinavki ali pljučih, ki so povezani s povečanim sproščanjem protrombinskih aktivatorjev, so lahko tudi vzrok za uživanje koagulopatije.

Potrošniške koagulopatije se lahko pojavijo tudi v okviru sindroma Waterhouse-Friderichsen. Razlog za to je gram-negativna izpostavljenost endotoksinu, povezana z boleznijo. Poleg tega so okužbe možen sprožilec diseminirane intravaskularne koagulopatije. V primeru transfuzijskih incidentov lahko pride tudi do obsežne hemolize, ki prav tako lahko privede do koagulopatije pri porabi.

Malignosti se lahko uporabljajo tudi kot okvir za motnjo strjevanja. Pojav smo opazili še posebej pogosto po hitrem razpadu malignosti. Med operacijami, ki uporabljajo stroj s srčnim pljučem, lahko zunajtelesno vezje povzroči tudi diseminirano intravaskularno koagulopatijo.

Simptomi, težave in znaki

V prvi fazi patološke aktivacije pri bolnikih s koagulopatijo pri uživanju ni mogoče opaziti odstopanja od zdrave norme. Kljub temu patološki proces že poteka. TFPI in antitrombin se porabljata v ožilju. Učinek, ki spodbuja koagulacijo različnih komponent koagulacijske kaskade, sproži diseminirano intravaskularno koagulopatijo. V telesu je patološko visoka raven sporočilnih snovi.

Poleg histamina in serotonina lahko povečanje vpliva na primer adrenalin. Majhni krvni strdki se tvorijo v krvnih kapilarah, arteriolah in venulah. Blokirajo krvne žile v pljučih, ledvicah in srcu. Moteno je tudi oslabiti delovanje jeter. V drugi fazi bolezni trombociti, faktorji strjevanja in zaviralci močno padejo, ker se uživajo intravaskularno. Posledično pride do fibrinolize.

Vrednosti produkta razgradnje fibrina se povečajo in vrednost fibrina pade. Zaradi nenamernega strjevanja v posodah se porabijo krvne komponente, ki so potrebne za strjevanje krvi. Simptomi pomanjkanja se pojavljajo predvsem v zvezi s trombociti, fibrinogeni in faktorji strjevanja. Organizem sam ne more več zapreti poškodovanih krvnih žil in pride do hemoragične diateze. Sledi stopnja defibrilacije.

Poleg trombocitov in faktorjev strjevanja se zdaj zmanjšuje tudi antitrombin. Simptomi pomanjkanja se klinično izrazijo v obliki šoka, ki je povezan z odpovedjo več organov zaradi trombov ali nagnjenosti k krvavitvam. Spontano krvavitev brez poškodb lahko opazimo na koži in v različnih organih.

Diagnoza in potek

Diagnoza koagulopatije pri porabi je postavljena na podlagi laboratorijskih parametrov, kot so D-dimer, število trombocitov in vrednost Quick. Poleg trombocitopenije pride do podaljšanja PTT, zmanjšanja vrednosti Quick in zmanjšanja antitrombina III. Poleg tega lahko opazimo porabo fibrinogena, kar je povezano s proteolitično aktivacijo ali razgradnjo drugih faktorjev strjevanja.

Prognoza je odločilno odvisna od vzroka, terapevtskih možnosti in zapletov. Pri pridruženih simptomih, kot je odpoved ledvic, je prognoza precej slaba.

Zapleti

Praviloma je bolezen za bolnika razmeroma nevarno stanje, ki ga je treba v vsakem primeru zdraviti. Brez enega, v najslabšem primeru, lahko pride do smrti. Nastajajo krvni strdki, ki lahko z napredovanjem bolezni blokirajo krvne žile. Tako pride do manjšega pretoka krvi v srce in ledvice.

V večini primerov telo ne more več sam zapreti poškodovanih krvnih žil, kar lahko privede do življenjsko nevarnega stanja. Posamezni organi lahko odpovejo in bolnik umre. Diagnoza bolezni je razmeroma enostavna in jasna, tako da se lahko zdravljenje začne hitro.

Običajno zdravljenje poteka s pomočjo zdravil in transfuzij krvi. To ima za posledico pozitiven potek bolezni. Za pacienta pa je potrebno razmeroma dolgo bivanje v bolnišnici, s čimer se kakovost življenja močno zmanjša. Tudi po ozdravitvi mora prizadeta oseba to umreti in se ne sme ukvarjati s težkimi fizičnimi dejavnostmi ali športom. Z uspešnim zdravljenjem življenjska doba običajno ni omejena.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Če se po šoku pojavijo znaki krvavitve, obsežne opekline, travme ali hude sepse, je lahko prisotna koagulopatija pri uživanju. To stanje, znano tudi kot diseminirana intravaskularna koagulopatija, se pojavi tudi pri zapletih pri rojstvu, preeklampsiji, eklampsiji in emboliji amnijske tekočine.

Prav tako za zastrupitev krvi in ​​zaplete pri kirurških posegih na srcu, pljučih in notranjih organih. V večini primerov bo zdravnik sam določil porabno koagulopatijo in uvedel potrebne medicinske ukrepe.

Pri kronični obliki lahko prizadeti včasih neodvisno določijo razširjeno intravaskularno koagulopatijo na podlagi simptomov. Bolniki s cirozo jeter, srčnimi napakami, metastatskim karcinomom ali hemoblastozo se morajo posvetovati z zdravnikom, če se krvavitve povečajo ali se pojavijo znaki krvavitvene anemije.

Ker je diseminirana intravaskularna koagulopatija skoraj vedno življenjsko nevarna, je treba v vsakem primeru poklicati urgentnega zdravnika. Bolniki, ki so že na zdravljenju, morajo ob sumu na to obvestiti svoje negovalno osebje ali zdravnika. Opravil bo pregled in po potrebi neposredno začel zdravljenje.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Manifestacija, vendar koagulopatija z zgodnjo porabo je povezana z reverzibilnimi funkcionalnimi motnjami jeter, ledvic in pljuč. Ena najpomembnejših možnosti zdravljenja v tej fazi je heparinizacija. Če število trombocitov grozi upad, je treba trombozo in nagnjenost k krvavitvam obravnavati kot zaplete v terapiji. V tem primeru je treba heparinizacijo uporabljati le zmerno.

V poznejših fazah hude porabniške koagulopatije so organi, kot so pljuča ali ledvice, doživeli šok reakcije. Koncentracija hemoglobina pade. Fragmentociti se tvorijo, dokler skoraj ne obstaja pomanjkanje fibrinogena. V tej fazi je heparinizacija zmerna. Koncentrat antitrombina III se daje v primeru krvavitve. Če so hitrosti pod 30 odstotki, se uporablja PPSB.

Dajanje koncentratov fibrinogena je možno tudi pri koncentracijah od 0,1 g / l. Anemija se v tej fazi zdravi s transfuzijo krvi. Koncentracija sveže zamrznjene plazme in faktorjev je končna in razmeroma sporna možnost zdravljenja. Eden bolj novih terapevtskih pristopov je uporaba rekombinantno aktiviranega proteina C, ki deluje kot zaviralec koagulacije.

Prve pripravke s tega področja je bilo treba zaradi zapletov s krvavitvijo umakniti s trga. Prihodnost bo pripravila morebitne uporabne pripravke na tem področju. V nekaterih državah se antifibrinolitična zdravila dajejo za uživanje koagulopatije. Ta korak v Nemčiji velja za spornega.

Napovedi in napoved

Diseminirana intravaskularna koagulopatija je življenjsko nevarno stanje, ki ga je mogoče pridobiti kot del različnih osnovnih bolezni. Prognoza za to motnjo je odvisna od vzroka. Usodni tečaji so posledica povečane tvorbe trombov in povečane nagnjenosti k krvavitvam v kasnejših fazah bolezni.

V prvi fazi nastanejo mikrotrombi, ki bodisi ostanejo brez simptomov bodisi povzročijo poškodbe različnih organov, ki jih oskrbujejo arteriole, venule ali krvne kapilare. Sem spadajo srce, ledvice, pljuča, jetra ali nadledvične žleze. To stopnjo je še vedno mogoče nadzirati z zdravljenjem s heparinom, ker s tem zmanjšamo strjevanje krvi, vendar je na voljo še vedno dovolj trombocitov.

Če se v drugi fazi število trombocitov zaradi njihove velike porabe močno zmanjša, obstaja povečana težnja krvavitve. Uporaba heparina je tukaj kontraindicirana, saj le poveča nagnjenost krvavitve. Tu napoved temelji predvsem na možnostih zdravljenja osnovnih bolezni.

Za tretjo stopnjo diseminirane intravaskularne koagulopatije je značilna celotna slika šoka. Poleg odpovedi več organov zaradi embolije obstaja tudi povečana krvavitev. Spontana krvavitev se pojavi v različnih organih. V tej fazi je preživetje pacienta odvisno od terapevtskega nadzora osnovnih bolezni in zapletov.

preprečevanje

Diseminirano intravaskularno koagulopatijo in njene zaplete lahko zdravniki preprečijo z vsakodnevnim nadzorom vrednosti koagulacije pri ogroženih bolnikih. Bolniki z dejavniki tveganja dobijo heparin kot preventivni ukrep.

Porodna oskrba

V večini primerov prizadeta oseba nima neposrednih ukrepov ali možnosti nadaljnje oskrbe. Prizadeta oseba je najprej odvisna od celovite diagnoze in zdravljenja te bolezni, saj lahko v nasprotnem primeru pride do smrti ali drugih resnih zapletov. Zato je zgodnja diagnoza z zgodnjim zdravljenjem v ospredju s to boleznijo, saj samozdravljenja ni mogoče.

Nadaljnji potek je zelo odvisen od natančne osnovne bolezni, ki jo je seveda treba zdraviti in se ji izogniti. Samo zdravljenje poteka s pomočjo zdravil in transfuzij krvi. Prizadeta oseba je odvisna od rednih transfuzij, da ublaži simptome.

Pri jemanju zdravil je treba upoštevati, da ga je treba jemati redno in upoštevati pravilen odmerek. Če imate kakršna koli vprašanja ali vam niso jasna, se morate najprej posvetovati z zdravnikom. Pri tej bolezni je zelo pomembna tudi podpora in ljubeča skrb prijateljev in družine, da se zdravljenje pospeši. V mnogih primerih se pacientova življenjska doba s to boleznijo bistveno zmanjša.

To lahko storite sami

Diseminirana intravaskularna koagulopatija se pojavi pri ljudeh, ki običajno že dobivajo medicinsko zdravljenje zaradi resne bolezni. Organizem je že oslabljen in poteka zdravstvena oskrba.

Možnosti za samopomoč so zaradi okoliščin usmerjene k izboljšanju dobrega počutja v položaju, saj zdravljenje samo po sebi ni verjetno. Upoštevati navodila zdravnikov ali negovalnega osebja. Spreminjanje načrta zdravljenja na lastno odgovornost ni priporočljivo, saj lahko pride do zapletov.

Temeljno pozitiven odnos do življenja pomaga prizadetim, da se bolje spoprijemajo z neprijetnostmi, ki jih povzroči bolezen. V tem času je treba okrepiti tudi veselje do življenja. Pogovori z ljudmi, ki jim zaupate, ali izmenjava z drugimi bolnimi ljudmi lahko pomagajo govoriti o čustvenem stresu in zmanjšati strahove. Če je potrebna strokovna pomoč, je treba poiskati psihologa.

Prehrana mora biti uravnotežena in zdrava, tako da imunski sistem telesa dobi dovolj hranil in vitaminov. Vnos hrane ima odločilno vlogo pri oskrbi organov in stabilizaciji organizma. Zato je uživanje zdrave hrane temeljnega pomena, tudi s pritožbami, kot je izguba apetita.