Dejerine-Spiller sindrom

The Dejerine-Spiller sindrom je sindrom možganskega debla, ki spada med sindrome medulla oblongata in za katerega so značilni izmenični simptomi paralize. Zaradi okvare arterij bolniki trpijo zaradi paralize jezika, kar je povezano s hemiplegijo in motnjami čutila na drugi strani telesa.

Kaj je Dejerine-Spiller sindrom?

Kot vsi sindromi možganskega stebla, tudi Dejerine-Spillerjev sindrom povzroča lezije na območju možganskega stebla. Natančna lokalizacija sindroma medulla oblongata je podolgovat mozeg.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Podolgata medula ustreza podolgovatemu možganu in s tem najbolj kaudalnemu delu možganov. Struktura je ena od struktur možganskega debla in je pomemben del centralnega živčnega sistema. Popolna odpoved podolgovati medule običajno vodi v smrt.

Struktura vsebuje pomembne refleksne centre in vegetativne funkcije, kot so dihalna funkcija ali funkcije krvnega obtoka. Refleksi, kot so kihanje, bruhanje in refleks požiranja, se nahajajo tudi v podolgovati medulli. Možgansko steblo poleg podolgovate medule vključuje tudi srednji možgan in most. Delni odpovedi strukture možganskega debla so znani kot sindromi možganskega debla.

Za sindrome možganskega stebla so značilni izmenični simptomi in jih glede na lokacijo škode razdelimo na izmenične ponde, izmenične srednje možgane in izmenične medullo oblongata sindrome.

Sindrom Dejerine-Spiller poleg Jackson sindroma in Vernetovega sindroma ustreza izmeničnemu medulla oblongata sindromu. Od desetih klasičnih sindromov podolgata medule je eden izmed težjih simptomov Dejerine-Spillerjev sindrom, katerega izmenično paralizo sta v začetku 20. stoletja prvič opisala nevrologa Spiller in Dejerine.

vzroki

Kot vsi sindromi možganskega stebla, tudi Dejerine-Spillerjev sindrom povzroča lezije na območju možganskega stebla. Natančna lokalizacija sindroma medulla oblongata je podolgovat mozeg. Različna stanja in bolezenski dogodki lahko povzročijo poškodbe delov možganov.

V primeru sindroma Dejerine-Spiller je glavni vzrok za posamezne simptome ponavadi obstrukcija arterije. Arterije prenašajo kri, bogato s kisikom. V človeškem telesu kri ustreza transportnemu mediju, ki tkiva ne oskrbuje samo z vitalnim kisikom, ampak tudi s hranilnimi snovmi in sporočilnimi snovmi. Cerebralne arterije oskrbujejo možgane s kisikom in hranili.

Okluzija teh arterij vodi v ishemijo in pomanjkanje hranil v možganih. Če je prekinjena dobava hranil in kisika, celice samodejno umrejo. Ta celična smrt ima resne posledice, zlasti na območju možganov, in lahko povzroči hude funkcionalne okvare.

Simptomi okvare arterij Dejerine-Spillerjevega sindroma so večinoma v sprednji ali vretenčni hrbtenični arteriji. S patofiziološkega vidika gre za lezijo medialnega podolgovoda, odpoved hipoglosija nukleusnih živcev in lezijo lemniscus medialis. Pojavi se lahko tudi lezija bazalnega piramidalnega trakta.

Simptomi, tegobe in znaki

Bolniki z Dejerin-Spiller sindromom imajo kompleks več simptomov. Za sindrom običajno značilni izmenični simptomi ohromelosti. Znano je, da leva polovica možganov nadzira desno polovico telesa in obratno.

Vendar to ne velja za območje lobanjskih živcev. Če so lobanjski živci poškodovani, okvara ni opazna na nasprotni strani dejanske lezije, ampak na isti strani. Pri Dejerine-Spillerjevem sindromu se na isti strani poškodbe pojavi paraliza jezika.

Nasprotna stran telesa kaže hemiplegijo. V večini primerov se na strani hemiplegije pojavijo bolj ali manj hude motnje senzorike. Motorične okvare jezika običajno vodijo do omejitve sposobnosti izražanja ali govora.

Poleg tega je paraliza jezika lahko povezana z motnjami požiranja ali drugimi težavami s prehranjevanjem. Resnost pacientovih primanjkljajev je odvisna od trajanja okvare arterije, ki je vzrok in s tem dolžine časa, da je oskrba s kisikom nezadostna.

diagnoza

Nevrolog diagnosticira Dejerin-Spillerjev sindrom s pomočjo kliničnih simptomov in dodatnega slikanja možganov. Slike rezine kažejo lezije v območju podolgovatega medula, ki so lahko bolj ali manj izrazite. Glede diferencialne diagnoze je treba sindrom razlikovati od sorodnih sindromov medolle oblongata.

Poleg tega je treba izključiti vzroke, kot so tumorji ter avtoimunsko in bakterijsko vnetje zaradi simptomov okvare. Prognoza za bolnike z Dejerin-Spiller sindromom je razmeroma slaba. Popolna regeneracija se v mnogih primerih ne pojavi.

Zapleti

Zaradi sindroma Dejerine-Spiller se pri pacientu pojavijo različne paralize. V mnogih primerih jezik vpliva predvsem paraliza. To vodi do jezikovnih motenj in težav z razumevanjem. Ciljna komunikacija za pacienta pogosto ni mogoča.

Lahko se ohromijo tudi druge okončine ali deli telesa, kar lahko privede do močnih motenj občutljivosti in motenj dojemanja. Pacientu ni mogoče voditi običajnega vsakdana. Pogosto je ta oseba odvisna od pomoči drugih ljudi in trpi za depresijo in drugimi psihološkimi očitki.

Ni redko, da so izključeni iz družbe. Paraliza jezika lahko povzroči tudi težave pri požiranju, kar lahko vodi tudi do prenizke teže. Navadni vnos hrane in vnos tekočine tudi nista več mogoča. Sindroma Dejerine-Spiller ni mogoče popolnoma zdraviti.

Zaradi tega so simptomi omejeni, tako da lahko bolnik spet normalno jedo in se izraža. To zdravljenje običajno poteka v obliki terapije in ne vodi do nadaljnjih pritožb ali zapletov. Vendar v mnogih primerih sindroma Dejerine-Spiller ni mogoče popolnoma omejiti, tako da mora pacient živeti z omejitvami celo življenje.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Ker se sindrom Dejerine-Spiller sam po sebi ne zdravi, se je v vsakem primeru treba posvetovati z zdravnikom. Praviloma se sindrom prav tako ne diagnosticira takoj po rojstvu, zato mora diagnozo v vsakem primeru postaviti zdravnik. Nato je treba zdravnika pregledati, če bolnik občasno trpi zaradi paralize obraza. Ta paraliza ni trajna in lahko na primer prizadene jezik ali druge mišice v obrazu. Pogosto je paralizirana samo ena stran obraza.

Če se ta paraliza pojavlja pogosto, se je v vsakem primeru treba posvetovati z zdravnikom. Težavno požiranje lahko kaže tudi na ta sindrom. V hudih primerih lahko sindrom povzroči izgubo zavesti, zato je treba poklicati urgentnega zdravnika. Prvo diagnozo lahko postavi splošni zdravnik. Pri zdravljenju pa se uporabljajo različne terapije, s katerimi se lahko pritožijo. Govorna terapija je zelo koristna tudi v primeru paralize jezika in lahko znova normalizira razvoj, zlasti pri otrocih.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Kavzalno zdravljenje ni na voljo za bolnike s sindromi podolgovati medule.Bolniki z Dejerin-Spiller sindromom prejemajo izključno simptomatsko podporno zdravljenje, ki ne vpliva na dejanski vzrok. Najpomembnejša terapevtska ukrepa sta fizioterapija in delovna terapija.

Živčno tkivo v možganih je zelo specializirano. Zaradi tega ima tkivo centralnega živčnega sistema le omejeno regenerativno sposobnost. Čeprav poškodovana področja možganov ne morejo več v celoti delovati, pacienti s simptomi možganskih lezij lahko nadomestijo svoj primanjkljaj z doslednim treningom v posameznih primerih.

To nadomestilo dosežemo s prenosom funkcij s poškodovanih možganskih področij na zdravo možgansko tkivo. Hemiplegijo prizadetih lahko vsaj izboljšamo s ciljano fizioterapijo s spodbujanjem sosednjih predelov možganov, da prevzamejo funkcije s poškodovanih predelov možganov.

Če regeneracija ni zadovoljiva, se bolniki v okviru delovne terapije naučijo vsakodnevno spoprijeti s simptomi motnje motorike. V družbi delovne terapije na primer spoznajo pripomočke, kot so sprehajalci, ki olajšajo vsakdanje življenje.

Ker pacienti z Dejerine-Spiller sindromom trpijo tudi zaradi paralize jezika, poleg poklicne in fizioterapevtske nege prejemajo tudi govorno terapijo. Govorna terapija je še posebej pomembna pri obnavljanju bolnikove sposobnosti izražanja in zmanjšanju občutka nemoči.

Napovedi in napoved

S sindromom Dejerine-Spiller prizadeti trpijo v življenju velike omejitve, ki bistveno zmanjšujejo kakovost življenja. Od zdravljenja ste torej vedno odvisni, saj se ta bolezen sama po sebi ne pozdravi in ​​simptomi se navadno poslabšajo.

Bolniki trpijo zaradi različnih motoričnih in kognitivnih primanjkljajev, zato so v vsakdanjem življenju vedno odvisni od pomoči drugih ljudi. Obstajajo motnje občutljivosti in tudi motnje govora. Poleg tega lahko težave s požiranjem povzročijo težave pri jemanju hrane in tekočin. Resnost simptomov pri Dejerine-Spillerjevem sindromu je močno odvisna od prekinitve oskrbe s kisikom, tako da tukaj ni mogoče predvideti splošnih napovedi.

Terapija ponavadi lahko le ublaži simptome Dejerine-Spillerjevega sindroma, ne pa tudi popolnoma pozdravi. Zato ni pozitivnega poteka bolezni. Kakovost življenja prizadete osebe se lahko znova poveča z različnimi fizioterapevtskimi vajami. Ali bo sindrom Dejerine-Spiller negativno vplival na življenjsko dobo bolnikov, na splošno ni mogoče predvideti.

preprečevanje

Dejerin-Spillerjev sindrom je mogoče preprečiti le, če je mogoče preprečiti zamašitev možganskih arterij. V okviru sindroma veljajo enaki preventivni ukrepi, kolikor je mogoče, za možganske kapi, motnje krvnega obtoka in srčno-žilne motnje.

Porodna oskrba

S sindromom Dejerine-Spiller so nadaljnji ukrepi običajno zelo omejeni. Tu je prizadeta oseba najprej odvisna od hitre diagnoze z naknadnim zdravljenjem, da ne bi prišlo do nadaljnjih zapletov. To tudi preprečuje, da bi se simptomi še poslabšali. Prej kot je prepoznan in zdravljen sindrom Dejerine-Spiller, boljši je nadaljnji potek te bolezni.

Bolezen se pogosto zdravi s pomočjo fizioterapije. Veliko vaj iz takšne terapije lahko izvajate tudi v svojem domu, kar lahko pospeši celjenje. Podpora in ljubeča skrb osebe, ki jo prizadene njihova družina ali prijatelji, pozitivno vpliva tudi na potek bolezni.

Številni bolniki so odvisni tudi od te podpore v vsakdanjem življenju, čeprav je psihološka podpora morda potrebna. Vendar pa ni redkost, da je za preprečevanje depresije ali nadaljnjih psiholoških vznemirjenj potrebna strokovna psihološka pomoč. V nekaterih primerih sindrom Dejerine-Spiller tudi skrajša življenjsko dobo prizadete osebe, čeprav ni mogoče napovedati splošnega poteka bolezni.

To lahko storite sami

Sindroma Dejerine-Spiller trenutno ni mogoče zdraviti vzročno. Bolniki lahko kvečjemu sprejmejo ukrepe za samopomoč, katerih namen je ublažiti simptome bolezni ali bolje obvladati vsakdanje življenje.

Za prizadete je skoraj vedno predpisana fizioterapija. Bolniki morajo poiskati fizikalnega terapevta, ki ima predhodne izkušnje z boleznijo ali motnjo z zelo podobnimi simptomi. Načrt usposabljanja mora vsebovati tudi elemente delovne terapije.

Eden najpomembnejših ukrepov samopomoči za paciente je dosledno izvajanje načrta usposabljanja in redna vadba. Ukrepi fizioterapije so usmerjeni v upočasnitev razpada mišic na ohromljenih predelih telesa in s tem izboljšanje motoričnih sposobnosti ali vsaj njihovo vzdrževanje čim dlje. Senzorični sistem koristi tudi od ustrezne fizioterapije.

Paraliza jezika je običajno povezana s težavami z govorom in prehranjevanjem. V teh primerih se morajo bolniki posvetovati tudi z logopedom. Zmožnost artikuliranja se lahko znatno izboljša z usmerjenimi govornimi vajami.

Tudi paraliza jezika ima pomemben vpliv na socialno interakcijo. Zlasti pacienti, ki komaj govorijo in v družbi ne morejo jesti, se lahko hitro počutijo osamljeni. Članstvo v skupini za samopomoč lahko prepreči ta postopek. Mnoge od teh skupin so aktivne na spletu. V primeru hudih duševnih bolezni se je treba posvetovati s psihologom.