Sindrom Stevens-Johnsona

The Sindrom Stevens-Johnsona je resna kožna bolezen, ki se lahko razvije kot alergijska imunološka reakcija na različna zdravila, okužbe in maligne procese. Kožni simptomi, kot so kokade, se tvorijo ne samo na koži, temveč tudi na pacientovi sluznici. Z zdravljenjem čim bolj odpravimo glavni vzrok za reakcije.

Kaj je sindrom Stevens-Johnsona?

Kožne bolezni so lahko prirojene ali pridobljene. Ena oblika pridobljene kožne bolezni so kožne poškodbe kot odziv na okužbo, zdravila ali druge strupe.Multiformni eritem eksudativum se pojavlja na primer v zgornjem koriju in ustreza akutni dermalni reakciji na vnetje. Gre za eritem, to je pordelost kože v primeru okužb s herpes simpleksom, streptokoki ali paraneoplazijami.

Zdravila so lahko odgovorna tudi za eritem. The Sindrom Stevens-Johnsona je oblika multiforme eritema exudativum in zato spada med resnejše kožne alergijske droge ali okužbe. Izraz, ki se je uporabljal za alergijsko reakcijo Erythema exudativum multiforme majus rabljen.

Vmes pa je ta uporaba izraza zastarela, saj obstajata različni etiologiji za dve kožni reakciji. Šteje se, da sta Stevens in Johnson prva, ki sta opisala Stevens-Johnsonov sindrom, in si je kompleksni simptom dala ime.

vzroki

V približno polovici vseh primerov je vzrok Stevens-Johnsonovega sindroma alergijska reakcija na določena zdravila. V večini primerov so za dermalno reakcijo odgovorni sulfonamidi, kodein ali hidantoini.

Poleg tega je bila vzpostavljena vzročna povezava med Stevens-Johnsonovim sindromom in nesteroidnimi antirevmatiki, NNRTI, alopuurinolom, moksifloksacinom in stroncijevim ranelatom. Alergijska reakcija je imunološko povzročena nekroza keratinocitov, ki jih povzroča T-celica. Vendar natančna patogeneza ostaja nejasna.

Stevens-Johnsonov sindrom ni nujno povezan z alergijami na zdravila. Redkejši, vendar teoretično možni sprožilci imunske reakcije so maligni procesi, kot so limfomi. Poleg tega so poročali o primerih sindroma Stevens-Johnson ob ozadju mikoplazme in drugih bakterijskih ali virusnih okužb.

Simptomi, tegobe in znaki

Klinično se sindrom Stevens-Johnsona manifestira v hudih splošnih simptomih ob akutnem začetku. Splošno počutje bolnika se nenadoma poslabša in pogosto vodi v visoko vročino in rinitis. V skoraj vseh primerih so sluznice močno vpletene v reakcijo.

Na koži in sluznici se v zelo kratkem času razvije eritem z zamegljeno obrobo in temno osrednjo barvo. Ta značilni simptom imenujemo tudi netipične kokade. Pretisni omoti se pojavijo v ustih, grlu in spolovilih. Kožne spremembe so pogosto boleče ali drugače občutljive na dotik. Koža oči očitno običajno ni prizanesena niti simptomom.

V mnogih primerih se pojavi erozivni konjunktivitis. V večini primerov pacienti ne morejo več odpreti ust. To vodi v težave pri prehranjevanju. Med precej hudo kožno reakcijo se lahko pojavijo zapleti. Največji zaplet je Lyellov sindrom, znan tudi kot sindrom opečene kože.

Diagnoza in potek bolezni

Čeprav sindrom Stevens-Johnsona ponavadi kaže značilne simptome, se kot del diagnoze ponavadi opravi kožna biopsija. Vzorec tkiva se uporablja za potrditev ali izključitev suma diagnoze Stevens-Johnsonovega sindroma. Za diagnostiko niso na voljo posebni laboratorijski parametri ali posebni testi.

Nekrotični keratinociti pa se običajno nahajajo v histopatologiji. Vakuolizacija kletne membrane je prav tako pomembna. Subepidermalna tvorba razcepov lahko govori tudi o sindromu Stevens-Johnsona. Prognoza za bolnike s sindromom je v primerjavi z večino drugih kožnih reakcij precej slaba.

Smrtnost je okrog šest odstotkov. Če se sindrom razvije v Lyell-ov sindrom, je stopnja umrljivosti celo okoli 25 odstotkov. V manj hudih primerih se kožni simptomi zdravijo, ne da bi pustili brazgotine. Največ ostanejo motnje pigmenta kože. Zaradi struktur ali adhezij sluznice je tveganje za zaplete veliko.

Zapleti

Stevens-Johnsonov sindrom je lahko zelo težaven. Razjede puščajo brazgotine, ko se zacelijo. Lahko pride tudi do krčenja sluznice. Ker so sluznice v akutni fazi bolezni zelo razdražene, obstaja nevarnost ponovne okužbe z lokalnimi povzročitelji bolezni, kot so glive ali bakterije.

Poleg tega lahko povzroči hudo izgubo tekočine in posledično dehidracijo in telesni ali duševni primanjkljaj. Če se vnetje razširi na kožo oči, lahko to povzroči konjunktivitis. Resni zaplet je Lyellov sindrom, pri katerem se koža odlepi in postane nekrotična.

V enem od štirih primerov se sekundarni simptom konča smrtno. V manj hudih primerih ostanejo motnje pigmenta kože. Nadaljnji zapleti lahko nastanejo zaradi adhezij in sprememb v strukturi sluznice. Zdravljenje sindroma Stevens-Johnson vključuje različna tveganja - na primer s pripravki, kot so makrolidni antibiotiki in tetraciklini.

Obe povzročitelji lahko povzročijo neželene učinke in interakcije, občasno pa se pojavijo alergijske reakcije. Ukrepi intenzivne nege, kot so infuzija, lahko privedejo do okužb ali poškodb. Zaradi nepravilnega zdravljenja ni mogoče izključiti resnih zapletov, kot so krvni strdki ali nekroza tkiv.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Pri sindromu Stevens-Johnsona mora zadevna oseba k zdravniku. Ker se ne more zdraviti neodvisno in se simptomi sindroma običajno poslabšajo, če jih ne zdravimo, se je treba posvetovati z zdravnikom takoj, ko prvi simptomi kažejo na sindrom.

Le z zgodnjim odkrivanjem in zdravljenjem te bolezni je mogoče preprečiti nadaljnje zaplete. V primeru sindroma Stevens-Johnsona se je treba posvetovati z zdravnikom, če ima zadevna oseba zelo visoko vročino. Vročina se običajno pojavi nenadoma in ne mine sama od sebe. Pretisni omoti se tvorijo v ustih in grlu, večina ljudi pa ima tudi konjuktivitis. Če se ti simptomi pojavijo, se mora zadevna oseba takoj obrniti na zdravnika.

Stevens-Johnsonov sindrom se običajno zdravi v bolnišnici. V nujnih primerih je treba poklicati zdravnika ali če so simptomi zelo izraziti. Ali je mogoče bolezen popolnoma ozdraviti, na splošno ni mogoče predvideti.

Zdravljenje in terapija

Za zdravljenje bolnikov s sindromom Stevens-Johnsona se lahko uporabljajo različne metode. V vseh primerih se terapevtski ukrepi osredotočajo na odpravo primarnega vzroka reakcije. Vzrok ponavadi leži v zdravilih, ki so jih dajali v zadnjih nekaj tednih. Zdravila je treba takoj prekiniti ali zamenjati.

Okužbe z mikoplazmo je treba obravnavati tudi v vzročni povezavi s sindromom. Takšne okužbe zdravimo s tetraciklini ali makrolidnimi antibiotiki. Pri okuženih otrocih so prednostni antibiotiki. Glukokortikoidi so glede učinkovitosti sindroma Stevens-Johnsona sporni in jih ne dajemo zaradi povečane stopnje umrljivosti.

Po zadnjih raziskavah bolniki z simptomi ust in grla lažje trpijo zaradi okužb dihal, ki so del zdravljenja s kortikosteroidi. Poleg uporabe kortikosteroidov je nevarno tudi dajanje imunoglobulinov. Obsežni odmiki kože se zdravijo v skladu s pravili terapije za opekline.

Najpomembnejši koraki v tem okviru vključujejo intenzivne medicinske ukrepe za uravnavanje tekočine, uravnavanje beljakovin in uravnavanje elektrolitov, poleg tega pa je za hude primere indiciran stalen nadzor srca in ožilja. Enako velja za profilakso okužbe. Če bolnikov vnos hrane zaradi lezij moti, se daje parenteralna prehrana. Dezinfekcijske raztopine in vlažni obkladki so indicirani za lokalno terapijo.

Tu lahko najdete svoja zdravila

preprečevanje

Stevens-Johnsonov sindrom je alergijska imunološka reakcija. Z okužbo povezano obliko kožne bolezni lahko preprečimo s splošno okužbo z okužbami. Ker se sindrom lahko razvije tudi na podlagi alergij na zdravila ali malignih procesov, skoraj ni na voljo celovitih preventivnih ukrepov.

Porodna oskrba

Stevens-Johnsonov sindrom zahteva obsežno nadaljnjo oskrbo. Kožna bolezen lahko povzroči različne simptome, ki lahko trajajo še nekaj časa po zdravljenju vzroka. Dermatolog lahko pregleda nenormalna področja in predpiše primerna zdravila in ukrepe.

Z zgodnjim zdravljenjem bi se moral Stevens-Johnsonov sindrom hitro rešiti. Po nekaj tednih se lahko znova posvetujete z zdravnikom. V okviru naknadne oskrbe se preverja, ali predpisana zdravila delujejo. Če je bilo zdravljenje z zdravilom prekinjeno, se preveri, ali je bilo zdravilo dejansko vzrok simptomov.

Po potrebi je treba za to opraviti več preskusov, dokler ne dosežemo želenega rezultata. Nadaljnja nega lahko ustrezno traja več tednov ali celo mesecev. Praviloma pa lahko dermatostomatitis zdravimo dobro, ne da bi pričakovali kakršne koli kasnejše simptome. Nadaljnjo skrb za Stevens-Johnsonov sindrom zagotavlja družinski zdravnik.

Glede na resnost bolezni lahko v terapijo sodelujejo različni strokovnjaki. Poleg zdravnika dermatologa so lahko odgovorni tudi za zdravljenje in oskrbo. Po lokalni terapiji je treba obdelana območja preveriti, ali obstajajo otekline ali nepravilnosti. Če se pojavijo zapleti, je treba terapijo prilagoditi.

To lahko storite sami

Samopomoč ni priporočljiva za Stevens-Johnsonov sindrom. Bolniki se morajo takoj posvetovati z zdravnikom. Lahko pride do življenjsko nevarnih razmer. Naslednji ukrepi samopomoči so torej samo kot dodatna samoterapija.

Ker gre za alergijsko reakcijo, splošna profilaksa okužbe včasih obeta olajšanje. Vendar ni mogoče izključiti vseh možnih vzrokov. V treh četrtinah vseh primerov droge sprožijo Stevens-Johnsonov sindrom. Umik zavira značilne simptome, vendar lahko privede do drugih težav. Prizadeti bi se morali zato pred odpovedjo drog posvetovati s svojim zdravnikom.

Ob številnih boleznih, kot je Stevens-Johnsonov sindrom, sta počitek in zaščita najboljša pot do okrevanja. Zdravniki priporočajo tudi vlažne obkladke, ki jih lahko brez večjih naporov nataknete nase. Te je treba zagotoviti z izvlečkom kamilice. Ustrezne kolčne kopeli za spolovilo so na voljo tudi v drogerijah. Za predel ust obstaja izpiranje s kamilico. Izpuščaji so značilni za Stevens-Johnsonov sindrom. Mazila z visoko vsebnostjo cinka pomagajo zmanjšati pordelost. Te so na voljo tudi brezplačno in brez recepta.