Pyoderma gangrenosum

The Pyoderma gangrenosum je značilno, da na koži nastanejo razjede in nastanejo kožne nekroze. Običajno ne gre za motnjo samo po sebi, temveč za simptom druge osnovne motnje. V hudih primerih umrejo celi odseki kožnega tkiva.

Kaj je pioderma gangrenosum?

A Pyoderma gangrenosum je značilno, da nastanejo razjede in odmrejo celotna področja kože. Razjeda se imenuje razjeda, obsežna smrt kože pa se imenuje gangrena. Pyoderma gangrenosum ni okužba, temveč avtoimunska bolezen, pri kateri kožo napade lastni imunski sistem. Aktivirajo se bele krvne celice.

Samo imunosupresivi, kot so glukokortikoidi, ciklosporin A ali dapson, lahko dovolj oslabijo imunski sistem in prispevajo k remisiji simptomov. Pyoderma gangrenosum se pogosto pojavi kot del druge osnovne bolezni, kot so ulcerozni kolitis, Krohnova bolezen, revmatoidni artritis, vaskulitis, kronični hepatitis ali levkemija.

Lahko pa se razvije tudi iz kirurške rane po poškodbah kože ali operacijah. Natančen mehanizem njenega nastanka še ni znan. Razjede se običajno razvijejo zelo počasi. Vendar obstajajo tudi primeri, ki prihajajo z množičnimi izbruhi.

vzroki

Pyoderma gangrenosum je avtoimunska bolezen, katere vzrok še ni popolnoma razjasnjen. Pogosto se kaže tudi kot zaplet obstoječe avtoimunske bolezni. To kažejo tudi povezave pioderme gangrenosuma z drugimi avtoimunskimi boleznimi.

Približno deset odstotkov vseh bolnikov s piodermo gangrenosumom trpi zaradi ulceroznega kolitisa ali Krohnove bolezni. Do 50 odstotkov vseh primerov je povezanih z revmatoidnim artritisom, vaskulitisom, kroničnim artritisom ali levkemijo. Sumi se tudi na vzročno zvezo s presnovnim sindromom. Na splošno se domneva, da pioderma gangrenosum ni izolirana kožna bolezen, ampak je izraz kožne reakcije v splošnem sistemskem bolezenskem procesu na avtoimunski osnovi.

Simptomi, težave in znaki

Pyoderma gangrenosum se pogosto začne s tvorbo pustul in papule na koži, ki se hitro razširijo in rastejo skupaj. Sčasoma razpadejo in tvorijo bolečo razjedo. Na sredini razjede je osrednje območje nekroze. Na mejnem območju do nepoškodovane kože se pojavi modrikasto obarvana barva. V črevesju ni okužb.

V večini primerov se bolezen razvija zelo počasi. Vendar obstajajo tudi primeri hitrega razvoja, ki včasih celo zahtevajo amputacijo prizadete okončine. Spodnje noge so prizadete 80 odstotkov. Vendar pa lahko pioderma gangrenosum prizadene tudi vsa druga področja kože.

Če so prizadeta območja okužena, je pričakovati hude tečaje bolezni. Drugi simptomi so zelo pogosti. Odvisno od osnovne bolezni so pogoste hude prebavne težave, revmatični simptomi ali kronične težave z dihali.

Diagnoza in potek bolezni

Diagnoza pyoderma gangrenosum večinoma temelji na značilnih kliničnih značilnostih bolezni. V zgodnjih fazah bolezni je pogost tudi vaskulitis (vnetje krvnih žil). Zato je poskusna ekscizija na obolelem območju koristna tudi v tej fazi. Kasneje je mogoče odkriti le vnetne reakcije.

Konkretnih sprememb ni mogoče odkriti serološko. Včasih obstajajo dokazi o patološko povišanih koncentracijah monoklonskih protiteles ali spremenljivih avtoantitelij. Kot del diferencialne diagnoze je treba izključiti specifične kožne bolezni, kot so eritem, kožna tuberkuloza, čir na Buruliju, erizipele, razjede na nogah ali sifilis.

Zapleti

S to boleznijo bolniki trpijo zaradi številnih neprijetnih kožnih stanj. To vodi predvsem do nekroze kože in tudi do nastanka razjed pod kožo. Zaradi tega so prizadeti tudi odvisni od rednih pregledov, da se izognemo različnim zapletom. Nadaljnji potek bolezni je zelo odvisen od natančnega vzroka, tako da splošna napoved zapletov običajno ni mogoča.

V najslabšem primeru pa lahko plasti kože odmrejo. Pustule in papule se razvijejo na sami koži. Razjede so običajno boleče in koža lahko dobi nenaravno barvo. V nekaterih primerih, če bolezni ne zdravimo, bo morda treba amputirati prizadeto okončino.

Bolezen je mogoče zdraviti s pomočjo zdravil. Vendar je glavni poudarek na zdravljenju osnovne bolezni. Praviloma so prizadeti odvisni tudi od psihološke obravnave. Na uspešno življenjsko dobo ne vpliva negativno življenjska doba. Vendar na podlagi zdravljenja ni mogoče izključiti, da se simptomi ne bodo ponovili v bolnikovem življenju.

Terapija in zdravljenje

Za zdravljenje pyoderma gangrenosum se uporabljajo nelepljivi prelivi za rane in rane, ki spodbujajo tvorbo granulacijskega tkiva. Poleg tega se celjenje ran pospeši z rednim strganjem (kuretaža) na prizadeta območja. Vendar je kirurško odstranjevanje nekroze kontraindicirano, ker lahko poveča lezije.

Ta učinek je znan tudi kot pojav patergije. Na splošno so dobri rezultati doseženi s sistemsko uporabo imunosupresivov. Glavni uporabljeni imunosupresivi so visokoodmerni glukokortikoidi v kombinaciji s citostatiki, kot sta azatioprin ali ciklofosfamid. Terapija samo z glukokortikoidi pogosto povzroči ponovitev po prenehanju. Zato se boljši rezultati pojavijo, če se kombinirajo različni procesi, ki vodijo do imunosupresije.

Bakterijsko kolonizacijo ran lahko preprečimo s perutnicami z Rivanolom, pri blažjih oblikah pa s kopelmi s namizno soljo in klorheksidinom. Pacientovo gibanje med zdravljenjem ne sme biti omejeno, saj redni sprehodi spodbujajo pretok limfe. To pomeni, da se lahko pojavijo otekline, ki se pojavijo. Z uporabo analgetikov poskrbi spremljevalno zdravljenje bolečine.

Pomembna sestavina terapije je psihološka obravnava, zlasti pri tako ekstremnih boleznih, kot je pioderma gangrenosum, je pričakovati psihološke stranske učinke. Metode, kot so avtogeni trening, progresivna sprostitev mišic ali posamezna globoka sprostitev, pomagajo zmanjšati stres. Priporočljivo je tudi psihoterapevtsko zdravljenje.

Tu lahko najdete svoja zdravila

preprečevanje

Ker natančen vzrok za piodermo gangrenosum ni znan, ni posebnih priporočil za njegovo preprečevanje. Obstoječe avtoimunske bolezni pogosteje povzročajo bolezenski simptomi. Nadaljevanje zdravljenja osnovnega stanja lahko tudi zmanjša tveganje za nastanek pioderme gangrenosum.

Splošna priporočila za zdrav življenjski slog z uravnoteženo prehrano, obilico vadbe in izogibanjem alkoholu in cigareti so vedno dobra za dobro počutje telesa. V posameznih primerih lahko tudi pomagajo zmanjšati tveganje za piodermo gangrenosum.

Porodna oskrba

V večini primerov imajo oboleli za piodermo gangrenosum le nekaj ukrepov in možnosti za neposredno nadaljnjo oskrbo. Zaradi tega se je treba zgodaj posvetovati z zdravnikom, da preprečimo nadaljnje zaplete ali pritožbe zaradi te bolezni. Samozdravljenja ni mogoče, zato se je treba ob prvih znakih ali simptomih obrniti na zdravnika.

Številni prizadeti so odvisni od jemanja različnih zdravil. Vedno je pomembno zagotoviti, da se jemlje redno in da je odmerek pravilen, da se simptomi pravilno in trajno odzovejo. Poleg tega morajo prizadeti nositi tudi kompresijske nogavice, da se pioderma gangrenosum popolnoma zaceli. Če imate kakršna koli vprašanja ali imate kakršne koli stranske učinke, se morate vedno posvetovati z zdravnikom.

Številni prizadeti so med zdravljenjem odvisni tudi od psihološke pomoči, s čimer lahko podpora lastne družine zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni. Nadaljnji potek pioderma gangrenosuma pa je močno odvisen od časa diagnoze in tudi od resnosti bolezni, tako da splošna napoved ni mogoča.