Vse, kar morate vedeti o pljučni arterijski hipertenziji

Kaj je primarna arterijska hipertenzija?

Pljučna arterijska hipertenzija (PAH), prej znana kot primarna pljučna hipertenzija, je redka vrsta visokega krvnega tlaka.

PAH vpliva na pljučne arterije in kapilare. Te krvne žile prenašajo kri iz spodnje desne komore srca (desni prekat) v pljuča.

Ko se tlak v pljučnih krvnih žilah povečuje, si mora srce bolj prizadevati za črpanje krvi v pljuča. Sčasoma to oslabi srčno mišico. Sčasoma lahko povzroči srčno popuščanje in smrt.

Za PAH še ni zdravila, vendar so na voljo možnosti zdravljenja. Zdravljenje vam lahko pomaga ublažiti simptome, zmanjša možnost zapletov in podaljša življenje.

Simptomi pljučne arterijske hipertenzije

V zgodnjih fazah PAH morda nimate opaznih simptomov. Ko se stanje poslabša, bodo simptomi bolj opazni. Pogosti simptomi vključujejo:

• težave z dihanjem
• utrujenost
• omotica
• omedlevica
• pritisk v prsnem košu
• bolečina v prsnem košu
• hiter pulz
• palpitacije srca
• modrikast odtenek na ustnicah ali koži
• otekanje gležnjev ali nog
• otekanje s tekočino v trebuhu, zlasti v poznejših fazah PAH

Med vadbo ali drugimi vrstami telesne dejavnosti boste morda težko dihali. Sčasoma lahko dihanje postane oteženo tudi v času počitka.

Ugotovite, kako prepoznati simptome PAH.

Vzroki za pljučno arterijsko hipertenzijo

PAH se razvije, ko se pljučne arterije in kapilare, ki prenašajo kri iz srca v pljuča, zožijo ali uničijo.

Sprožijo ga lahko različni pogoji, vendar natančen vzrok ni znan.

Približno 20 odstotkov primerov PAH je podedovanih. Vključuje genske mutacije, ki se lahko pojavijo v BMPR2 gen ali druge gene.

Nato se mutacije lahko prenašajo skozi družine, kar omogoča osebi z eno od teh mutacij možnost, da kasneje razvije PAH.

Drugi potencialni pogoji, ki so lahko povezani z razvojem PAH, vključujejo:

• kronična bolezen jeter
• prirojena srčna bolezen
• nekatere motnje vezivnega tkiva
• nekatere okužbe, kot sta HIV ali shistosomiasis
• anemija srpastih celic
• uporaba nekaterih toksinov ali snovi, vključno z metamfetaminom in prepovedanimi ali ukinenimi zaviralci apetita

V nekaterih primerih se PAH razvije brez znanega sorodnega vzroka. To je znano kot idiopatski PAH. Odkrijte, kako se diagnosticira in zdravi idiopatski PAH.

Diagnoza pljučne arterijske hipertenzije

Če zdravnik sumi, da imate PAH, bo verjetno naročil enega ali več testov za oceno pljučnih arterij in srca.

Preskusi za diagnosticiranje PAH lahko vključujejo:

• elektrokardiogram za preverjanje znakov napetosti ali nenormalnega ritma v srcu
• ehokardiogram, da preučite zgradbo in delovanje srca ter izmerite tlak v pljučni arteriji
• rentgensko slikanje prsnega koša, da ugotovite, ali so pljučne arterije ali spodnja desna komora srca povečane
• CT skeniranje za iskanje krvnih strdkov, zožitev ali poškodb v pljučnih arterijah
• kateterizacija desnega srca za merjenje krvnega tlaka v pljučnih arterijah in desnem prekatu srca
• test pljučne funkcije za oceno zmogljivosti in pretoka zraka v pljuča in iz njih
• krvne preiskave za preverjanje snovi, povezanih s PAH ali drugimi zdravstvenimi težavami

Vaš zdravnik lahko s pomočjo teh testov preveri znake PAH in druge možne vzroke za vaše simptome. Pred diagnozo PAH bodo poskušali izključiti druge možne vzroke. Pridobite več informacij o tem postopku.

Zdravljenje pljučne arterijske hipertenzije

Trenutno ni znanega zdravila za PAH, vendar zdravljenje lahko olajša simptome, zmanjša tveganje za zaplete in podaljša življenje.

Zdravila

Za lažje obvladovanje PAH vam bo zdravnik morda predpisal eno ali več naslednjih zdravil:

• zdravljenje s prostaciklinom za razširitev (razširitev) krvnih žil
• topni stimulatorji gvanilat ciklaze za razširitev krvnih žil
• antikoagulanti za preprečevanje nastajanja krvnih strdkov
• razred zdravil, znanih kot antagonisti endotelinskih receptorjev, kot je ambrisentan (ta zdravila blokirajo aktivnost endotelina, snovi, ki lahko zoži ožilje)

Če je vaš PAH povezan z drugim zdravstvenim stanjem, vam bo zdravnik morda predpisal druga zdravila za zdravljenje tega stanja. Lahko tudi prilagodijo vsa zdravila, ki jih trenutno jemljete.

Izvedite več o zdravilih, ki jih lahko predpiše zdravnik.

Operacija

Glede na resnost PAH vam bo zdravnik morda priporočil kirurško zdravljenje.

Možnosti vključujejo atrijsko septostomijo ali presaditev pljuč ali srca. Atrijska septostomija lahko zmanjša pritisk na desni strani srca. Presaditev pljuč ali srca lahko nadomesti poškodovane organe.

Pri atrijski septostomiji bo zdravnik vodil kateter skozi eno od vaših osrednjih ven do zgornje desne komore srca. Ustvarili bodo odprtino v zgornjem predelu komore. To je trak tkiva med desno in levo stranjo srca.

Nato vam bo zdravnik napihnil majhen balon na konici katetra, da bo razširil odprtino, zaradi česar bo kri lahko tekla med zgornjimi komorami vašega srca. To bo razbremenilo pritisk na desno stran srca.

Če imate resen primer PAH, ki je povezan s hudo pljučno boleznijo, vam bo zdravnik morda priporočil presaditev pljuč. Vaš kirurg vam bo odstranil eno ali obe pljuči in jih nadomestil s pljuči darovalca organov.

Če imate tudi hudo srčno bolezen ali srčno popuščanje, vam bo zdravnik poleg presaditve pljuč priporočil še presaditev srca.

Spremembe življenjskega sloga

Prilagoditev prehrane, vadbe ali drugih dnevnih navad lahko pomaga zmanjšati tveganje za zaplete PAH. Tej vključujejo:

• zdravo prehranjevanje
• redno vadbo
• vzdrževanje zmerne teže
• opustitev kajenja

Upoštevanje zdravniškega načrta zdravljenja vam lahko pomaga ublažiti simptome, zmanjša tveganje za zaplete in podaljša življenje. Preberite več o možnostih zdravljenja PAH.

Pričakovana življenjska doba s pljučno arterijsko hipertenzijo

PAH je progresivno stanje. To pomeni, da se sčasoma poslabša. Nekateri ljudje lahko opazijo, da se simptomi poslabšajo hitreje kot drugi.

Študija iz leta 2015 je preučevala petletno stopnjo preživetja pri ljudeh z različnimi stadiji PAH. Raziskovalci so ugotovili, da se z napredovanjem stanja petletna stopnja preživetja zmanjšuje.

Tu so petletne stopnje preživetja, ki so jih našli raziskovalci za vsako stopnjo ali razred PAH:

• 1. razred: 72 do 88 odstotkov
• 2. razred: 72 do 76 odstotkov
• 3. razred: 57 do 60 odstotkov
• Razred 4: 27 do 44 odstotkov

Čeprav trenutno ni zdravila za zdravljenje, so nedavni napredki v zdravljenju pripomogli k izboljšanju obeta za ljudi s PAH. Preberite več o stopnjah preživetja ljudi s PAH.

Faze pljučne arterijske hipertenzije

PAH je glede na resnost simptomov razdeljen na štiri stopnje.

Te stopnje temeljijo na merilih, ki jih je določila Svetovna zdravstvena organizacija (WHO):

• Razred 1. Pogoj ne omejuje vaše telesne aktivnosti. V obdobjih običajne telesne dejavnosti ali počitka ne opazite opaznih simptomov.
• Razred 2. Pogoj nekoliko omejuje vašo telesno aktivnost. V obdobjih običajne telesne aktivnosti opazite opazne simptome, v času počitka pa ne.
• Razred 3. Pogoj bistveno omejuje vašo telesno aktivnost. Simptomi se pojavijo med obdobji rahlega fizičnega napora in običajne telesne aktivnosti, ne pa tudi med počitkom.
• Razred 4. Brez simptomov ne morete izvajati nobene fizične aktivnosti. Tudi med obdobji počitka imate opazne simptome. V tej fazi se običajno pojavijo znaki desnostranskega srčnega popuščanja.

Če imate PAH, bo stopnja vašega stanja vplivala na zdravniški priporočeni pristop k zdravljenju. Pridobite informacije, ki jih potrebujete za razumevanje napredovanja tega stanja.

Druge vrste pljučne hipertenzije

PAH je ena od petih vrst pljučne hipertenzije (PH). Znana je tudi kot PAH skupine 1.

Spodaj so navedene druge vrste PH:

• Skupina 2 PH je povezana z nekaterimi stanji, ki vključujejo levo stran vašega srca.
• Skupina 3 PH je povezana z določenimi pogoji dihanja v pljučih.
• Skupina 4 PH se lahko razvije iz kroničnih krvnih strdkov v žilah do pljuč.
• Skupina 5 PH je lahko posledica številnih drugih zdravstvenih stanj.

Nekatere vrste PH so bolj zdravljive kot druge.

Vzemite si trenutek, če želite izvedeti več o različnih vrstah PH.

Obeti za ljudi s pljučno arterijsko hipertenzijo

V zadnjih letih so možnosti zdravljenja izboljšale obete za ljudi s PAH.

Zgodnja diagnoza in zdravljenje vam lahko pomagata lajšati simptome, zmanjšati tveganje za zaplete in podaljšati življenje s PAH.

Preberite več o učinkih, ki jih ima lahko zdravljenje na to bolezen.

Pljučna hipertenzija pri novorojenčkih

V redkih primerih PAH prizadene novorojenčke. To je znano kot trajna pljučna hipertenzija novorojenčka (PPHN). To se zgodi, ko se krvne žile, ki gredo v otrokova pljuča, po rojstvu ne razširijo pravilno.

Dejavniki tveganja za PPHN vključujejo:

• okužbe ploda
• huda stiska med porodom
• težave s pljuči, kot so nerazvita pljuča ali sindrom dihalne stiske

Če vaš otrok dobi diagnozo PPHN, mu bo zdravnik poskušal razširiti krvne žile v pljučih z dodatnim kisikom. Zdravnik bo morda moral uporabiti tudi mehanski ventilator za podporo dihanju vašega otroka.

Pravilno in pravočasno zdravljenje lahko zmanjša dojenčkove možnosti za razvojne zastoje in funkcionalne okvare ter izboljša možnosti preživetja.

Smernice za pljučno arterijsko hipertenzijo

Strokovnjaki priporočajo različne ukrepe za zdravljenje PAH. Vključujejo naslednje:

• Osebe, pri katerih obstaja tveganje za nastanek PAH, in osebe s PAH razreda 1 je treba nadzorovati glede razvoja simptomov, ki bi lahko zahtevali zdravljenje.
• Kadar je mogoče, je treba ljudi s PAH pregledati v zdravstvenem centru, ki ima strokovno znanje za diagnosticiranje PAH, pred začetkom zdravljenja optimalno.
• Osebe s PAH je treba zdraviti zaradi kakršnih koli zdravstvenih stanj, ki lahko prispevajo k bolezni.
• Osebe s PAH bi se morale cepiti proti gripi in pnevmokokni pljučnici.
• Ljudje s PAH naj se izogibajo zanositvi. Če zanosijo, bi morali biti oskrbljeni pri multidisciplinarni zdravstveni ekipi, ki vključuje strokovnjake s pljučno hipertenzijo.
• Ljudje s PAH naj se izogibajo nepotrebnim operacijam. Če morajo na operacijo, bi morali biti oskrbljeni pri multidisciplinarni zdravstveni skupini, ki vključuje strokovnjake s pljučno hipertenzijo.
• Osebe s PAH naj se izogibajo izpostavljenosti velikim višinam, vključno z letalskimi prevozi. Če morajo biti izpostavljeni visoki nadmorski višini, naj po potrebi uporabljajo dodatni kisik.
• Ljudje z vsemi vrstami pljučne hipertenzije bi morali sodelovati v nadzorovanem programu vadbe.

Te smernice vsebujejo splošen opis oskrbe ljudi s PAH.Vaše individualno zdravljenje bo odvisno od vaše zdravstvene anamneze in simptomov, ki jih imate.