Paraproteinemija

Pri a Paraproteinemija je stanje, pri katerem se v krvi nahajajo tako imenovani paraproteini. Še posebej se v krvi vse pogosteje pojavlja poseben monoklonski imunoglobulin in ustrezne svetlobne verige imunoglobulina.

Kaj je paraproteinemija?

Načeloma je treba vsako odkrito paraproteinemijo obravnavati kot multipli mielom ali plazmacitom, dokler ta sum ne ovržemo. Zaradi tega je potrebno količinsko opredeliti imunoglobuline tako v urinu kot v serumu.
© Gerhard Seybert - stock.adobe.com

Paraproteinemije so znane tudi kot monoklonske gamopatije. Opisujejo pojav homogenega imunoglobulina v človeški krvi. V preteklosti je bila paraproteinemija, ki ni bila povezana z multiplim mielomom ali drugimi klonskimi limfoproliferativnimi boleznimi, imenovana "benigna gamopatija" ali "benigna paraproteinemija".

Vendar se je izraz „monoklonska gamapatija nedoločenega pomena“ uveljavil med zdravstvenimi delavci za te bolezni v zadnjih letih. Kratica tega imena je MGUS in se uporablja v mnogih primerih. MGUS je opredeljen kot bolezen, pri kateri so ljudje že dlje časa uživali monoklonski imunoglobulin v urinu ali serumu.

Ta imunoglobulin mora biti prisoten v stalni koncentraciji, bolezen pa mora biti asimptomatska. V kostnem mozgu se tvori monoklonski imunoglobulin. Za proizvodnjo snovi so odgovorne nekatere plazemske celice, ki se počasi razmnožujejo in ne kažejo malignega vedenja. Zelo pogosto lahko bolezen diagnosticiramo šele po dolgem obdobju opazovanja.

vzroki

Paraproteinemija je običajno povezana z različnimi drugimi boleznimi in simptomi. Vzroki za pojav paraproteinemije se razlikujejo tudi glede na posamezno bolezen. Da bi dobili boljši pregled običajnih kliničnih slik in njihovih vzrokov, so bile oblikovane podskupine.

Vsaka skupina se nanaša na protein, katerega koncentracija iz različnih razlogov presega normalno vrednost. Podskupine se običajno nanašajo na multipli mielom, osteoklastični multipli mielom, bolezen odlaganja IgG in Waldenströmovo bolezen. Druge podskupine vključujejo monoklonsko gamapatijo neznanega pomena in bolezen težkih verig. Treba je opozoriti, da nekatere od teh bolezni spadajo med tako imenovane ne-Hodgkinove limfome.

Simptomi, težave in znaki

Simptomi in simptomi paraproteinemije se kažejo na več načinov in se razlikujejo od bolnika do bolnika in odvisno od osnovne bolezni. Značilna značilnost paraproteinemije je na primer hiperviskoznost krvi.

Viskoznost je izrazitejša kot običajno zaradi povečanega števila beljakovin v krvi. Zaradi takšne hiperviskoznosti so možne nadaljnje pritožbe. Sem spadajo na primer nevropatije, amiloidoza in motnje strjevanja krvi. Poleg tega se včasih hkrati odkrijejo tako imenovani hladni aglutinini.

Obenem v okviru paraproteinemije v mnogih primerih primanjkuje normalnih imunoglobulinov. To lahko privede do večje dovzetnosti za okužbo pri prizadeti osebi. Načeloma gre za paraproteinemijo, če je vsebnost plazemskih celic v celicah kostnega mozga višja od 30 odstotkov.

Izraz paraproteinemija se uporablja tudi, ko se pri biopsiji tkiva odkrije tumor, sestavljen iz plazemskih celic.

Diagnoza in potek bolezni

Pri diagnosticiranju paraproteinemije lahko izbirate med več možnostmi. Načeloma je treba vsako odkrito paraproteinemijo obravnavati kot multipli mielom ali plazmacitom, dokler ta sum ne ovržemo.Zaradi tega je potrebno količinsko opredeliti imunoglobuline tako v urinu kot v serumu.

Poleg tega je treba analizirati imunsko fiksacijo. Poleg tega je treba pregledati krvno sliko in zlasti snovi kalcij in kreatinin v serumu. V sklopu rentgenskega pregleda so med drugim grafično prikazani hrbtenica, lobanja in medenica. V določenih primerih je indiciran MRI pregled hrbtenice.

Za kostni mozeg bo morda potrebna biopsija. Bolniki morajo biti redno pregledani, da nenehno spremljajo prisotnost paraproteinov in drugih parametrov. Ugotovitve kostnega mozga pogosto preverjamo letno, zlasti pri mlajših bolnikih.

Vso bolečino, ki se pojavi v mišično-skeletnem sistemu, je treba pregledati s slikarskimi tehnikami. Vzorci urina so še posebej primerni za diagnosticiranje paraproteinemije. Ker je tukaj enostavno ugotoviti, ali je vsebnost beljakovin previsoka. Takoj, ko se koncentracija nekaterih beljakovin v urinu poveča na več kot en gram na 24 ur, je mogoče domnevati paraproteinemijo.

Zapleti

Zaradi paraproteinemije lahko prizadeti trpijo za različnimi težavami. Praviloma se pojavijo motnje strjevanja krvi, tako da je kri zelo viskozna. Poleg tega je bolnikov imunski sistem tudi znatno oslabljen, zaradi česar so bolj dovzetni za različne okužbe in bolezni. Pacientove bezgavke so v paraproteinemiji pogosto otekle, prizadeti pa se počutijo slabo in izčrpano.

V najslabšem primeru lahko pride tudi do tumorja. Če to ostane neopaženo in ga ne zdravimo, bo v mnogih primerih zadevna oseba umrla. Paraproteinemijo lahko zdravimo s kemoterapijo ali drugimi zdravili. Vendar obstajajo različni stranski učinki, ki lahko zelo negativno vplivajo na življenje prizadete osebe.

Sevanje ali presaditev matičnih celic lahko tudi zmanjša paraproteinemijo. Toda tumor je treba odstraniti z operacijo. To lahko tudi skrajša življenjsko dobo prizadete osebe. Poleg tega je veliko bolnikov odvisno od psihološkega zdravljenja v primeru depresije ali drugih psiholoških težav.

Zdravljenje in terapija

V primeru paraproteinemije je glavni poudarek terapija ustreznih simptomov. Zdravnik se odloči za terapevtske ukrepe, odvisno od posameznega primera. Cilj je odstraniti vzrok za nenormalno povečanje beljakovin. V ta namen so na voljo različne možnosti zdravljenja.

Sem spadajo na primer kemoterapija, zdravljenje z bisfosfonatom ali imunomodulacijo. Možna je tudi sevalna terapija, presaditev matičnih celic in kirurški posegi. Tumor, ki tvori beljakovine, odstranimo kirurško.

Prognoza bolezni temelji na različnih merilih. Če na primer količina paraproteina stalno narašča, to poslabša prognozo. V redkih primerih prizadeti bolniki razvijejo Waldenströmovo bolezen, maligni ne-Hodgkinov limfom ali amiloidozo.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila za krepitev obrambnega in imunskega sistema

Napovedi in napoved

Prognoza za paraproteinemijo je močno odvisna od osnovne bolezni, ki jo povzroča. Večina bolnikov je diagnosticirana s kroničnimi boleznimi, ki na koncu privedejo do sprememb v strjevanju krvi. Ker osnovnih bolezni pogosto ni mogoče pozdraviti, je nadaljnja možnost razvoja paraproteinemije neugodna. Bolj prizadeti potrebujejo vseživljenjsko zdravljenje z zdravili, da ne bi povzročili akutnih zdravstvenih stanj.

Poleg tega je pričakovati tudi sekundarne bolezni. Pri bolnikih s paraproteinemijo se pogosto poveča dovzetnost za okužbe. Organizem je na splošno oslabljen in ne more več pravilno reagirati na patogene kot običajno. Če je razvoj zelo neugoden, bo bolnik razvil tumor. Posledično obstaja potencialno tveganje za pričakovano življenjsko dobo in spopadanje z vsakodnevnim življenjem je močno omejeno. Terapija raka je potrebna za lajšanje obstoječih simptomov. Kljub vsem naporom se pri večini bolnikov tumorska bolezen konča s prezgodnjo smrtjo.

Pri napovedi je treba upoštevati tudi, da lahko čustveni stres, ki ga povzroča splošno zdravstveno stanje, povzroči kasnejše psihične motnje. Na splošno pa te vodijo tudi v težaven nadaljnji razvoj in so lahko zelo dolgočasne. V večini primerov to vodi tudi do nadaljnjega poslabšanja fizičnega zdravja.

preprečevanje

Konkretni ukrepi za preprečevanje paraproteinemije niso znani glede na trenutno stanje medicinskih raziskav. Zaradi tega se je treba ob najmanjših simptomih ali znakih bolezni posvetovati s primernim strokovnjakom. Ker prej je postavljena diagnoza, je ugodnejša napoved za paraproteinemijo v nekaterih primerih.

Porodna oskrba

V primeru paraproteinemije so nadaljnji ukrepi v večini primerov zelo omejeni. Prizadeta oseba bi se morala v najboljšem primeru predhodno posvetovati z zdravnikom, da ne bi prišlo do drugih zapletov in pritožb za zadevno osebo. Prej se je treba posvetovati z zdravnikom, boljši bo po navadi nadaljnji potek bolezni.

Večina bolnikov je odvisna od tumorja, ki ga je treba odstraniti. Počitek v postelji je treba vzdrževati po operaciji. Izogibati se je treba izmučanju ali stresnim in telesnim aktivnostim, da ne bi po nepotrebnem obremenili telesa. Prav tako morate imeti redne preglede in preglede, ki jih opravi zdravnik, da lahko hitro ugotovite in odstranite nadaljnje tumorje.

Ni redko, da je psihološka podpora lastne družine zelo pomembna, saj lahko zlasti ljubeče in intenzivne razprave pozitivno vplivajo na nadaljnji potek bolezni. Nadaljnji potek paraproteinemije je v veliki meri odvisen od časa diagnoze, tako da splošna napoved običajno ni mogoča. Ta bolezen lahko tudi omeji življenjsko dobo prizadete osebe.

To lahko storite sami

Ta diagnoza zahteva temeljit pregled bolnika, da se ugotovi, kaj povzroča paraproteinemijo. To osnovno stanje je lahko tumor in ga je treba ustrezno zdraviti. Upoštevati je treba tudi preglede, ki nastanejo v nadaljnjem poteku bolezni, in morebitne dodatne fizične pritožbe resno.

Bolniki s paraproteinemijo so ponavadi utrujeni in izčrpani. Poleg tega obstaja povečana dovzetnost za okužbo. Ustrezen življenjski slog je koristen pri zmanjševanju teh simptomov. Ta življenjski slog je sestavljen iz različnih komponent. Na eni strani je dieta, ki mora biti sestavljena iz svežih sestavin in biti bogata z vitamini in vlakninami. Vsako odvečno težo je treba nežno zmanjšati. Da bi strupe odplavili iz telesa, je priporočljivo tudi veliko piti. Še vedno se je tu izkazala mineralna voda, čaji in spritzers s tankim sokom.

Glede na najnovejše raziskave zdrava prehrana pozitivno vpliva tudi na vsako obstoječo depresijo. Ker je paraproteinemija zelo stresna diagnoza, je lahko indicirana dodatna terapevtska sočasna terapija. Pacient s paraproteinemijo ima koristi tudi od reguliranega ritma spanja in budnosti. Izogibati se mora alkoholu in nikotinu in namesto tega sodelovati pri redni telesni dejavnosti. Dolge sprehode po gozdu ali kolesarske ture na svežem zraku so se tukaj izkazale za svoje.