Myelin

Kot Myelin posebno biomembrano, še posebej bogato z lipidi, je ime, ki mu je bilo dano, ki kot tako imenovana mielinska ovojnica ali mielinska ovojnica zajema aksone živčnih celic perifernega živčnega sistema in centralnega živčnega sistema ter električno izolira živčna vlakna, ki jih vsebujejo.

Zaradi rednih prekinitev mielinskih ovojev (Ranvierjevi obroči) se električni dražljaji nenadoma pojavijo od vrvice do vrvice, kar vodi do večje hitrosti prevodnosti kot pri neprekinjeni prevodnosti dražljajev.

Kaj je mielin?

Myelin je posebna biomembrana, ki obda aksone perifernega živčnega sistema (PNS) in centralnega živčnega sistema (CNS) ter jih električno izolira od drugih živcev. Mielin v PNS tvorijo Schwannove celice, pri čemer mielinska membrana Schwannove celice samo "ovije" odsek enega in istega aksona v več do več plasteh.

V CNS se mielinske membrane tvorijo z zelo razvejanimi oligodendrociti. Zaradi svoje posebne anatomije s številnimi razvejanimi rokami lahko oligodendrociti dajo svojo mielinsko membrano na voljo do 50 aksonov hkrati. Mielinski plašči aksonov vsakih 0,2 do 1,5 mm prekinjajo Ranvierjevi kabelski obroči, kar vodi v nenadno (saltatorno) obliko prenosa električnih dražljajev, ki je hitrejša od neprekinjene oblike prenosa.

Mielin ščiti živčna vlakna, ki tečejo v notranjosti, pred električnimi signali drugih živcev in zahteva najmanjšo možno izgubo prenosa tudi na razmeroma dolgih razdaljah. Aksoni PNS lahko dosežejo dolžino več kot 1 meter.

Anatomija in struktura

Visok delež lipidov v mielinu ima zapleteno strukturo in ga sestavljajo predvsem holesteroli, cerebrosidi, fosfolipidi, kot so lecitin in drugi lipidi. Proteini, ki jih vsebuje, kot so mielinski osnovni protein (MBP) in mielin, povezani glikoprotein in nekateri drugi proteini, odločilno vplivajo na strukturo in moč mielina.

Sestava in struktura mielina sta pri CNS in PNS različni. Pomembno vlogo pri mielinaciji aksonov CNS igra mielinski oligodendrocitni glikoprotein (MOG). Posebnega proteina ne najdemo v Schwannovih celicah, ki tvorijo mielinsko membrano aksonov PNS. Periferni mielinski protein-22 je verjetno odgovoren za bolj čvrsto strukturo mielina Schwannovih celic v primerjavi s strukturo mielina oligodendrocitov.

Poleg rednih prekinitev mielinskih ovojev z veznimi obroči Ranvier so v mielinskih plaščih tako imenovane zareze Schmidt-Lantermann, imenovane tudi mielinski vrezki. To so citoplazemski ostanki Schwannovih celic ali oligodendrociti, ki potekajo kot ozki trakovi skozi vse mielinske plasti, da se zagotovi potrebna izmenjava snovi med celicami.

Prevzamejo funkcijo vrzeli, ki omogočajo in omogočajo izmenjavo snovi med citoplazmo dveh sosednjih celic.

Funkcija in naloge

Ena najpomembnejših funkcij mielinske ali mielinske membrane je električna izolacija aksonov in živčnih vlaken, ki tečejo znotraj aksona, in hiter prenos električnih signalov. Po eni strani električna izolacija ščiti pred signali drugih ne-mieliniziranih živcev in povzroča, da se živčni dražljaji prenašajo čim hitreje in s čim manjšo izgubo.

Hitrost prenosa in "linijske izgube" so zlasti pomembni za aksone v PNS zaradi njihove dolžine, včasih več kot meter. Električna izolacija aksonov in tudi posameznih živčnih vlaken je med evolucijo omogočila neke vrste miniaturizacijo živčnega sistema. Šele z izumom mielinacije s pomočjo evolucije so bili mogočni možgani z ogromnim številom nevronov in še večjim številom sinaptičnih povezav. Približno 50% možganske mase sestavlja bela snov, to je mielinirani aksoni.

Brez mielinacije bi bila celo tako oddaljena podobna zapletena možganska izvedba v tako majhnem prostoru popolnoma nemogoča. Optični živec, ki izhaja iz mrežnice, ki vsebuje približno 2 milijona mieliniziranih živčnih vlaken, služi za razjasnitev deležev. Brez zaščite mielina bi moral biti vidni živec premera več kot en meter z enako zmogljivostjo. Hkrati z mielinacijo se je v evoluciji pojavil saltatorni prevodni dražljaj, ki ima očitno hitrostno prednost pred neprekinjenim vzbujanjem.

Poenostavljeno si lahko predstavljamo, da se ionski kanali odpirajo in zapirajo z depolarizacijo, da se akcijski potencial prenese na naslednji odsek (internode). Tu se akcijski potencial ponovno nabere v isti jakosti, prenese naprej in na koncu odseka se ionska črpalka ponovno aktivira z depolarizacijo in potencial se prenese na naslednji odsek.

Bolezni

Ena najbolj znanih bolezni, ki je neposredno povezana s postopnim razpadom mielinske membrane aksonov, je multipla skleroza (MS). Med boleznijo se mielin v aksonih razgradi po lastnem imunskem sistemu, tako da se MS lahko uvrsti v kategorijo nevrodegenerativnih avtoimunskih bolezni.

V nasprotju z Guillain-Barréjevim sindromom, pri katerem imunski sistem napadi živčne celice neposredno kljub zaščiti pred mielinsko membrano, toda poškodbe nevronov delno regenerira telo, mielina, ki ga je degenerirala MS, ni mogoče nadomestiti. Natančni vzroki za nastanek MS še niso bili ustrezno raziskani, vendar se MS pogosteje pojavljajo v družinah, tako da je mogoče domnevati vsaj določeno genetsko dispozicijo.

Bolezni, ki povzročajo razpad mielina v CNS in temeljijo na dednih genetskih okvarah, se imenujejo levkodistrofija ali adrenolevkodistrofija, če se genetska napaka nahaja na lokusu na X kromosomu.

Bolezen pomanjkanja vitamina B12, perniciozna anemija, znana tudi kot Biermerjeva bolezen, vodi tudi do razpada mielinskih ovojnic in sproži ustrezne simptome. Strokovna literatura govori o tem, v kolikšni meri je razvoj duševnih bolezni, kot je shizofrenija, lahko vzročno povezan s funkcionalnimi motnjami mielinske membrane.