Behcetova bolezen

Behcetova bolezen ali turk. Behčetova bolezen je ponavljajoča se imunska bolezen, ki prizadene predvsem moške iz jugovzhodne Azije in Turke, stare 30 let in več. Najpomembnejši simptomi so pogosto ponavljajoče se afte in očesne bolezni, zlasti vnetje in kopičenje gnoja. Za terapijo so na voljo različne možnosti, med katerimi je najpomembnejša uporaba kortizona.

Kaj je Behcetova bolezen?

Revmatična bolezen Behcetova bolezen vpliva na imunski sistem in se pojavlja pri izpuščajih. Simptomi, ki jih lahko prepoznamo kot to bolezen, so bili opisani že v starih časih. Prvi simptom so bile pogosto ponavljajoče se rake na ustni ali genitalni sluznici.

Pri nadaljnjem poteku simptomov, ki so nato nedvoumni, so bolezni oči, zlasti nabiranje gnoj, ki se pojavljajo predvsem v sprednji komori, in vnetje šarenice.

Redko so opisani revmatični simptomi, kot so pordelost kože in grudic, nelagodje in vnetje sklepov, arterijska žilna okluzija in vnetje epididimisa. Vnetje možganov se pojavi zelo redko, kar lahko privede do motenj koordinacije, glavobolov, spastičnosti in oslabljene zavesti.

Behcetova bolezen se lahko pojavi tudi pri mladostnikih in je nato monosimptomatska. Incidenca bolezni je manjša od 1 na 100.000.

vzroki

Čeprav je bolezen znana že od antičnih časov, razlogi zanjo in razlogi za njeno pogosto pojavljanje v Turčiji in jugovzhodni Aziji še niso razjasnjeni. Čeprav obstajajo konkretna ugibanja o vzrokih, ni bilo mogoče najti teorij o krajih nastanka.

Znanstveniki sumijo, da medsebojna povezanost genske nagnjenosti in avtoimunskih bolezni z bakterijskimi ali virusnimi vnetji tako oslabi telo in imunski sistem, da je oslabljena imunska regulacija. To bi povzročilo izbruh bolezni, ker telesu primanjkuje sposobnosti, da bi sam razgradil vnetja in kopičenje gnojnice.

Simptomi, težave in znaki

Behcetova bolezen se kaže kot majhna, večinoma boleča področja kože v ustih in spolovilih. Te črevesne črevesje se lahko pojavijo posamezno ali v večjih skupinah in imajo različne značilnosti. Videti so kot akne, vezikli ali otipljivi vozliči, na otip škodijo in so vedno vneti. Čez nekaj časa se na koži pojavijo brazgotine, koža pa porjavi.

V večini primerov prizadeti opazijo tudi oslabljeno celjenje ran, poškodbe pa vodijo do sekundarnih krvavitev, solzenja in okužb. Kožne spremembe pogosto spremlja konjunktivitis. Iris nabrekne, kar ima za posledico solze, srbenje in pordelost. V sprednji očesni komori se tvorijo zbirke gnoj, ki se sčasoma razbijejo in praznijo navznoter ali navzven.

V hudih primerih pacient zaradi vnetja postane slep. Simptomi se ponavadi zahrbtno razvijejo in se povišajo med Behcetovo boleznijo. Ob ustreznem zdravljenju zdravstvene težave izzvenijo v nekaj dneh ali tednih. Če revmatične bolezni ne zdravimo, lahko privede do brazgotin, kroničnih bolečin in motenj imunskega sistema. Bolni se slabo počutijo, zato se pogosto razvijejo čustveni očitki, kot so depresija ali kompleksi manjvrednosti.

Diagnoza in potek

Okužen z Behcetova bolezen pogosto se obrnejo na zdravnika, ker opazijo dražilno celjenje ran. Poškodovana koža se izkaže za hiperaktivno, na območju okoli rane je močno pordelost kože in mehurje. Ta simptom služi tudi kot glavno merilo za zgodnjo diagnozo Behcetove bolezni s strani zdravnikov, ki so se posvetovali.

Diagnoza se potrdi s tako imenovanim "testom mačjega komolca". Za to zdravnik v kožo komolca vbrizga 0,5 ml medicinske fiziološke raztopine in opazi njegovo reakcijo. Če bolnik trpi za Behcetovo boleznijo, odvečna koža reagira na injekcijo z vozlišči in vnetjem.

Če ta test potrdi sum, je treba za nadaljnjo diagnozo opraviti analize krvi, da ugotovimo, koliko imunoglobulina je v krvi in ​​kako je sestavljen.

Behcetova bolezen je ponavljajoča se kronična bolezen, ki se sprva manifestira v črevesnih črevesjih in kasneje v različnih očesnih boleznih. Če ni medicinskega posredovanja, lahko revmatična bolezen povzroči slepoto ali močno vnetje v možganih.

Zapleti

Behcetova bolezen povzroča različne pritožbe in zaplete. V prvi vrsti lahko povzroči vnetje oči, zaradi česar se gnoj nabira v sprednji komori. To kopičenje vodi v težave z vidom v večini primerov, v najslabšem primeru pa do popolne slepote. Na koži se razvije srbenje in pordelost, ki bistveno omejujeta kakovost prizadete osebe.

Večina se jih počuti neprijetno in se jih te pritožbe pogosto sramujejo. Behcetova bolezen lahko vodi tudi do zmanjšane samozavesti ali kompleksov manjvrednosti. Ni redko, da bolniki zaradi tega trpijo zaradi psiholoških omejitev ali depresije. Celjenje ran lahko omeji tudi Behcetova bolezen, tako da se okužbe pojavljajo pogosteje.

Behcetovo bolezen je mogoče zdraviti razmeroma dobro s pomočjo zdravil. Praviloma ni posebnih zapletov. V večini primerov pa so bolniki odvisni od dolgotrajnega zdravljenja. Prav tako običajno prizadeta oseba ni zmanjšana življenjska doba. Zaradi oslabljenega imunskega sistema so bolniki dovzetnejši za različne bolezni.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Skupina tveganja za bolezen vključuje zlasti moške, starejše od 30 let, katerih izvor je turški ali jugovzhodni Aziji. Takoj se posvetujte z zdravnikom, ko trpite za aftoznimi razjedami. Boleče lise na dlesni ali sluznici v ustih je treba pregledati in zdraviti. Če se prizadete regije širijo naprej ali če obstajajo nadaljnje pritožbe, se je treba posvetovati z zdravnikom. Previdnost je potrebna, če pride do vnetja, srbenja, odprtih ran ali nastanka gnoja. V hudih primerih obstaja nevarnost zastrupitve krvi s potencialno smrtnim izidom. Če se pojavijo bolečine, se rana poveča ali neguje sterilno rano, je nujno posvetovanje z zdravnikom.

Če zadevna oseba v nekaj tednih ali mesecih večkrat trpi za različnimi simptomi, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če nastanejo vezikule ali če pride do drugih sprememb kože, je to znak organizma za obstoječe nepravilnosti. Opazne grudice, luskasto kožo ali bolečino na dotik je treba predstaviti zdravniku. Če se rane slabo zacelijo ali pride do nenavadne krvavitve, je potreben zdravnik. Obisk zdravnika je nujen tudi v primeru čustvenih ali psihičnih težav. Depresivno razpoloženje ali vedenjske težave mora zdravnik oceniti takoj, ko trajajo več tednov.

Zdravljenje in terapija

Ali je diagnoza Behcetova bolezen jasno dokazana, se začne standardna terapija. V akutni fazi je to sestavljeno iz dajanja kortizona, intravensko ali v obliki tablet, odvisno od resnosti in posameznih potreb pacienta. Kortizon zavira vnetja v telesu in rast prizadetih celic in tako lahko prekine ali oslabi bolezenski cikel.

V zelo hudih primerih in pogosto ponavljajočih se napadih se lahko zdravnik odloči za dodatno ali alternativno dajanje imunosupresivov. Te zmanjšajo delovanje imunskega sistema, tako da omejijo rast imunskih celic ali blokirajo rast DNK. Raven odmerka in pogostost vnosa sta odvisna od resnosti bolezni.

Če ne delujeta niti kortizonska terapija niti imunosupresivi niti kombinacija obeh pripravkov, potem so zadnje možnosti na voljo terapije z infliksimabom ali talidomidom. Infliximab je ključno zdravilo pri revmatičnih boleznih. Thalodomid je bil znan po imenih in negativnih izkušnjah s Conterganom ali Softenonom, vendar v sedanji obliki in pod strogim varnostnim nadzorom obljublja dobre možnosti zdravljenja.

Napovedi in napoved

Prognoza za Behcetovo bolezen se izboljšuje s povečevanjem trajanja bolezni. Potek lahko opišemo kot valovit, številne afte v ustih ali na genitalijah se z naraščajočo starostjo redkeje pojavljajo. Če je prizadeto samo polt, prizadeti nimajo krajše življenjske dobe. Psihološke težave, ki nastanejo kot posledica kožnih sprememb, ki jih dojemamo kot moteče, lahko zvišajo stopnjo trpljenja. V redkih primerih se razvije depresija, ki sicer poslabša prognozo.

Prej ko se bolezen prvič pojavi, večja je smrtnost zaradi Behcetove bolezni. Mlajši moški in zlasti mladi odrasli imajo veliko višjo smrtnost kot prizadene. Anevrizme v pljučnih arterijah so povezane z visoko stopnjo umrljivosti okoli petine. Ker se le-te redko diagnosticirajo, preden začnejo učinkovati, je prognoza ustrezno slaba. K povečani stopnji umrljivosti prispevata tudi nevronska vpletenost ali razjeda v prebavnem traktu ali drugih organih.

Z naraščanjem starosti pa napoved za to rizično skupino postaja vse bolj ugodna, ker bolezen postane bolj neaktivna. Poleg tega je napoved slaba, če gre za oči, saj približno 25 do 50 odstotkov prizadetih slepi ali je njihov vid močno omejen. Dobra zdravstvena oskrba lahko to prepreči.

preprečevanje

Ker vzroki bolezni še niso raziskani, niso znane metode preprečevanja. Vendar morajo prizadeti čim prej in redno poiskati zdravniško pomoč, da preprečijo potek resne bolezni.

Porodna oskrba

Terapevtski cilj Behcetove bolezni je trajno in čim bolj popolno zatiranje avtoimunskega vnetja krvnih žil. Praviloma aktivnost izmenično utripajočih in umirjajočih simptomov bolezni sčasoma upada. Če so simptomi izrazitejši pri vnetju oči, trombozi in vpletenosti živčnega sistema ali prebavil, je potrebno dolgotrajno nadaljnje zdravljenje s protivnetnimi zdravili, kot so infuzije in tablete.

Če bolniki že vsaj dve leti niso imeli nobenih pritožb in so brez simptomov, se priprave za zmanjšanje vnetnih procesov ali imunosupresivno zdravljenje v posameznih primerih ukinejo. Vendar je pogosto težko spraviti Behcetovo bolezen pod nadzor, ker so časovni razpon in resnost recidivov neprecenljivi.

Optimalna nadaljnja oskrba je zato pomembna za avtoimunski vaskulitis. Naloge nadaljnjega zdravljenja po fazi akutne terapije imajo nalogo, da pravočasno prepoznajo posledice in pravočasno prepoznajo novo bolečino. Odmerjanje zdravil se lahko individualno prilagodi glede na klinični videz. Prehranski slog za stabilizacijo črevesne flore in krepitev krvnih žil podpira nadaljnjo nego Behcetove bolezni.

Redni pregledi, zlasti pri dermatologu in oftalmologu, omogočajo zgodnje odkrivanje kožnih sprememb ali vnetja oči, tistim, ki jih je prizadel, pa dajejo varnost in razjasnijo nujna vprašanja. Nadaljnje zdravljenje Behcetove bolezni je pomemben sestavni del za trajno utrjevanje uspeha terapije in njegovo prilagajanje posameznemu poteku bolezni.

To lahko storite sami

Ker bolezen napreduje v napadih, je težko najti panacejo za samopomoč. Številni bolniki lahko dobro in strpno živijo z boleznijo, če predpisano zdravilo jemljemo redno. Za nekatere bolne ljudi obstajajo tudi časi, ko se sploh lahko spopadejo brez zdravil. Če pride do druge epizode, se je treba posvetovati z zdravnikom, ki mu bo predpisal nekaj za olajšanje, saj je z njim vedno povezana huda bolečina.

Vsakdo, ki trpi za Behcetovo boleznijo, naj poskrbi, da bo svojemu telesu dal dovolj počitka. Zadostno spanje in zdrava, uravnotežena prehrana bosta prav tako prispevala k razmeroma stabilnemu poteku bolezni. Bolni ljudje bi morali voditi tudi običajen življenjski slog, da bi telesu rešili nepotreben stres.

Poleg tega bolnim svetujemo, da se pridružijo skupini za samopomoč ali terapevtski skupini. Obstaja tudi nekaj internetnih forumov, ki ponujajo določeno anonimnost. Na ta način lahko vsi izmenjajo ideje z drugimi prizadetimi stranmi o temah, o katerih morda ne bi razpravljali v uradni skupini. Pomaga slišati izkušnje drugih v dani situaciji. To je boljši način za spopadanje z lastnimi občutki in strahovi.