Hiperbilirubinemija

Pri a Hiperbilirubinemija če koncentracija bilirubina v krvi presega normalno vrednost. Rezultat je zlatenica, saj se rumenkasta snov odlaga v koži. Zdravljenje je odvisno od osnovne bolezni.

Kaj je hiperbilirubinemija?

Stopnja hiperbulirubinemije vpliva na stopnjo prisotnosti zlatenice. Najprej pride do obarvanja sklere z gelom, kar je posledica depozitov povečanega bilirubina.
© Alessandro Grandini - stock.adobe.com

Bilirubin ustreza rumenolastemu razpadnemu produktu, ki izvira iz hemske komponente hemoglobina rdečega krvnega pigmenta. Zaradi tega je bilirubin žolčni pigment. Življenjska doba rdečih krvnih celic je približno 120 dni, po tem obdobju pa se razgradijo znotraj jeter in vranice. Po vmesnih fazah rdeči krvni pigment postane bilirubin.

Dnevno proizvedeni bilirubin znaša približno 300 miligramov, približno 80 odstotkov pa izhaja iz procesov razpada eritrocitov. V krvi se naredi bilirubin, da se nekovalentno veže na albumin. Bilirubin, vezan na beljakovine, ustreza nekonjugiranemu bilirubinu. Delta bilirubin se uporablja v kovalentni vezi z albuminom. S t.i. Hiperbilirubinemija koncentracija bilirubina v krvi naraste na vrednosti nad 1,1 mg / dl.

Ko so koncentracije razgradne snovi v serumu povišane, se pojavijo simptomi, kot je zlatenica, ko se bilirubin nabere v koži. Dodatni simptomi se lahko pojavijo glede na vzrok in vrsto zvišanja bilirubina. Hiperbilirubinemija sama po sebi ni bolezen. Bolj gre za simptom nadrejene bolezni, ki se kaže v obliki motenj pri razgradnji bilirubina.

V povezavi s povečanim celotnim bilirubinom ločimo med indirektno in neposredno hiperbilirubinemijo. Neposredni bilirubin ima slabo topnost. Šele ko procesi biotransformacije razvijejo bolj topni bilirubin znotraj jeter, ki ga je mogoče zaznati kot neposredni bilirubin.

vzroki

Vzrok hiperbilirubinemije je vedno motnja pri razpadu odpadnega proizvoda. Razpad je simptom različnih bolezni. Zato ima lahko hiperbilirubinemija različne vzroke. Na primer, indirektna hiperbilirubinemija z več kot 80 odstotki skupnega bilirubina v obliki posrednega hiperbilirubina lahko kaže na hemolizo. Vendar je ta simptom lahko prav tako povezan z rabdomiolizo, opeklinami ali novorojenčkom ikterusa.

Pri novorojenčkih je povečana vrednost fiziološko pogojena in velja, da se do določene mere normalno poveča. Vaša jetra še ne delujejo v celoti in zato razgradijo veliko manj bilirubina. Ločiti je treba med vzroki hiperbilirubinemije z majhnim deležem neposrednega bilirubina in intrahepatično zlatenico, ki smo jih že omenili, za hiperbilirubinemijo z več kot 80 odstotki skupnega bilirubina in indirektnim hiperbilirubinom.

V tem okviru so možni vzroki Gilbertova bolezen, Crigler-Najjarjev sindrom, Dubin-Johnsonov sindrom ali Rotorjev sindrom. Enako velja za hepatitis, jetrno cirozo ali močno zastrupitev z alkoholom, drogami ali aflatoksini.

Salmoneloza, holangitis in leptospiroza morajo biti tudi vzročni dejavniki za to obliko hiperbilirubinemije. V primeru neposredno poudarjene hiperbilirubinemije z malo posredne komponente in okluzivne zlatenice so na drugi strani vzroki, kot so holelitiaza, karcinom trebušne slinavke, karcinom žolčnih kanalov ali atrezija žolčnih poti.

Simptomi, tegobe in znaki

Hiperbilirubinemija se lahko kaže v klinično različnih simptomih. Načeloma je asimptomatski potek povsem mogoč, na primer v primeru bolezni, kot je Meulengrachtova bolezen. Običajno pa se pojavi vsaj simptom zlatenice. Zlatenica ustreza zlatenici in je, odvisno od bolezni, lahko prehepatična, intrahepatična ali posthepatična v posameznih primerih.

Stopnja hiperbulirubinemije vpliva na stopnjo prisotnosti zlatenice. Najprej pride do obarvanja sklere z gelom, kar je posledica depozitov povečanega bilirubina. Glede na vzrok in vrsto hiperbilirubinemije se lahko pojavijo drugi simptomi in pritožbe, na primer slabost in bruhanje, bolečine v trebuhu in driska. Nekateri bolniki imajo vročino in utrujenost. Simptomi se ponavadi pojavijo takoj po nastanku vzročne bolezni in trajajo več dni do tednov.

Sčasoma se razgradni produkt shrani tudi v preostali koži in lahko povzroči razbarvanje po vsem telesu. V poznejših fazah se v notranjih organih in vseh drugih tkivih telesa nabere depozit. Tako se s pozno hiperbilirubinemijo tudi rumenijo notranja tkiva prizadete osebe.

Ko bilirubin prečka krvno-možgansko pregrado zaradi različnih bolezni, se lahko pojavijo razvojne motnje, ki spremljajo depozite. Skladiščenje v vitalnih organih lahko spremljajo tudi simptomi in funkcionalne izgube v prizadetih organih. Glede na osnovno bolezen lahko obstajajo tudi simptomi, specifični za bolezen, na primer srbeča koža.

Diagnoza in potek bolezni

Bilirubin je določen v serumu. Možna je tudi določitev v krvi EDTA ali polne krvi s heparinom. Pri diagnozi hiperbilirubinemije zdravnik primerja celoten bilirubin z normalnimi vrednostmi. Če je več kot 1,1 mg / dl, je prisotna hiperbilirubinemija. Poleg tega mora zdravnik ugotoviti, ali gre za neposredno ali posredno hiperbilirubinemijo.

Mejne vrednosti 0,25 mg / dl veljajo za neposredni bilirubin. Za posredni bilirubin znašajo 0,8 mg / dl. Za dojenčke veljajo različna referenčna območja. Ugotovitev vzroka je odvisna od splošne klinične slike in običajno vključuje nadaljnje slikanje.

Zapleti

Hiperbilirubinemija, to je presežek bilirubina nad normalno vrednostjo, se pojavi predvsem v primeru zlatenice (ikterusa). Zlatenica ima lahko različne vzroke in zaplete. Prehepatična zlatenica pogosto povzroči povečano hemolizo, to je razpad rdečih krvnih celic, kar lahko privede do anemije.

Za to je značilen močan padec zmogljivosti, utrujenost in šibkost. Z jetrno zlatenico je težava v jetrih. Poleg nekaj škodljivih encimskih napak je vzrok hiperbilirubinemije lahko tudi hepatitis ali ciroza jeter. Če se ne zdravi, lahko hepatitis v nekaterih primerih privede do ciroze jeter, ki se lahko kasneje prerodi v jetrnega raka.

Rak jeter je nevaren tumor, ki je smrtni, če je diagnosticiran prepozno. 5-letna stopnja preživetja je le 10 odstotkov. Posthepatična zlatenica je večinoma posledica holestaze, torej zaostanka žolča. Stalni povratni tlak lahko privede do vnetja in morda tudi do karcinoma žolčnih kanalov.

Pri novorojenčkih je povišana raven bilirubina običajno normalna in po nekaj dneh spet mine. Če pa se ne vrne v normalno stanje in poveča, lahko to privede do kernicterusa. To je resna škoda centralnega živčnega sistema in lahko vodi v šibkost, nepripravljenost na pitje in pomanjkanje refleksov. Če se ne zdravi, lahko bolezen kasneje privede do psihomotornih poškodb in napadov.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Hiperbilirubinemija se izrazi kot zlatenica. Tako kot zlatenica tudi hiperbilirubinemija ni neodvisna bolezen, ampak simptom. Hiperbilirubinemija je osnovna bolezen, pri kateri oviramo razgradnjo bilirubina iz rdečih krvnih celic. Obstaja veliko različnih bolezni, ki se lahko štejejo za možne povzročitelje, na primer:

• hepatitis
• Ciroza jeter
• Žolčni kamni
• Rak žolčevoda
• Vnetje žolčnega kanala
• Rak trebušne slinavke
• salmoneloza
• Zastrupitev z alkoholom
• Zloraba substanc

Hiperbilirubinemija se lahko pojavi tudi pri novorojenčni zlatenici.

Potek zdravljenja je tako pester kot bolezen, ki temelji na hiperbilirubinemiji. Smiselno je, da najprej obiščete svojega družinskega zdravnika. Po prvih začetnih pregledih se odloči, katere druge specialiste bo poklical na terapijo. Glavni kandidati so internisti, gastroenterologi in onkologi. Obstaja tudi nekaj dednih bolezni, ki vodijo do hiperbilirubinemije, kot so Rotorjev sindrom, Dubin-Johnsonov sindrom in Crigler-Najjarjev sindrom.

Ljudje, ki trpijo zaradi izgube običajne ravni delovanja ali splošne šibkosti, se morajo posvetovati z zdravnikom. Če simptomi trajajo dlje časa ali če se stopnjujejo, je potreben kontrolni obisk pri zdravniku. Utrujenost kljub zadostnemu nočnem spanju, pomanjkanje koncentracije ali pozornosti in občutek bolezni so razlogi za obisk zdravnika. Pregledati je treba razbarvanje kože in zlasti rumene kože.

Če je blato glinene barve ali je urin temno obarvan, se je treba posvetovati z zdravnikom. Spremembe kažejo na pogoje, ki jih je treba raziskati in zdraviti. Stalna utrujenost, izguba apetita ali izguba udeležbe v družbenem življenju mora razjasniti zdravnik. Neželeno hujšanje je treba razumeti kot opozorilo organizma. Če se pojavi, se morate posvetovati z zdravnikom in se počutite slabo.

Če dnevnih dolžnosti ali dejavnosti ni več mogoče opravljati, je potreben zdravnik. Če je zavest motena, bolezen že napreduje. Takoj, ko pride do izgube zavesti, je treba poklicati urgentnega zdravnika. Ukrepi za prvo pomoč so potrebni, da se zagotovi preživetje zadevne osebe. Če je šibko srce, nepravilnosti v obtoku ali motnje krvnega obtoka, se je treba posvetovati z zdravnikom.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

V mnogih primerih zdravljenje hiperbilirubinemije ni potrebno. V bistvu se pozornost običajno posveti vzročni primarni bolezni. Če na primer ta bolezen ustreza Rotorjevemu ali Dubin-Johnsonovemu sindromu, terapevtski koraki običajno niso potrebni.

Če je prisoten hepatitis, lahko zdravljenje obsega od konzervativnih zdravil z protivirusnimi zdravili do imunosupresivov in celo presaditev jeter. Če je mogoče odpraviti vzrok hiperbilirubinemije, se bo prekomerna koncentracija snovi v krvi zmanjšala.

Če usedline ne odidejo s kože, lahko pride do fototerapije. V tej fototerapiji se bilirubin, shranjen v koži, pretvori v vodotopno snov. Ta v vodi topna snov ustreza lumirubinu, ki se zahvaljujoč topnosti zlahka izloči iz telesa.

Napovedi in napoved

Hiperbilirubinemija pri večini ljudi povzroči zlatenico. To se lahko zgodi iz več različnih razlogov, zato splošna prognoza ni mogoča. Če se hiperbilirubinemija pojavi kot posledica zlorabe alkohola in drog, je treba zdravila ukiniti in ukiniti zdravljenje.

V drugih primerih se hiperbilirubinemija pojavi zaradi žolčnih kamnov ali žolčnih vnetij, ki jih mora zdraviti zdravnik. Anemija običajno vodi v občutek šibkosti. Pogosto se zadevna oseba počuti brezveze in utrujena in ne more več opravljati fizičnih dejavnosti. To lahko privede do prekomerne teže in poškodb okončin.

Zdravljenje se vedno ukvarja s vzročno boleznijo. Če gre za hepatitis, lahko damo presaditev jeter ali zdravila. Praviloma to hiperbilirubinemijo razmeroma dobro omeji.

V mnogih primerih pa zdravljenje ni potrebno, če ni osnovne zdravstvene nevarne bolezni, ki vodi do hiperbilirubinemije. V vsakem primeru se mora prizadeta oseba še vedno posvetovati s svojim družinskim zdravnikom, da bo mogoče ugotoviti vzrok hiperbilirubinemije.

preprečevanje

Hiperbilirubinemijo je mogoče preprečiti le, če je mogoče vzročne bolezni preprečiti.

Porodna oskrba

V primeru hiperbilirubinemije ima prizadeta oseba na voljo zelo malo ukrepov in možnosti za nadaljnjo oskrbo. V primeru te bolezni se je treba zgodaj obrniti na zdravnika, da lahko bolezen diagnosticiramo in zdravimo v zgodnji fazi. Zato se je treba ob prvih znakih in simptomih bolezni posvetovati z zdravnikom.

Samozdravljenja ni mogoče, zato je pri tej bolezni vedno potrebno zdravljenje pri zdravniku. Terapija je potrebna le v zelo malo primerih. Tudi brez terapije so redni pregledi notranjih organov pri zdravniku zelo pomembni, da se preprečijo nadaljnji zapleti.

Ta bolezen je v mnogih primerih bolnikov odvisna od jemanja zdravil. Pri jemanju tega je treba biti pozoren na pravilen in predvsem reden vnos. Če imate kakršna koli vprašanja ali dvomite, se morate najprej obrniti na zdravnika.

V hudih primerih pa je potrebna presaditev organov. Po takšni operaciji je treba upoštevati počitek za posteljo. Zadevna oseba se ne sme izpostavljati po nepotrebnem in običajno potrebuje tudi skrb in podporo družine.

To lahko storite sami

Ker se hiperbilirubinemija pojavlja kot simptom številnih osnovnih bolezni, splošnih nasvetov ni mogoče dati. Pomembno je strogo upoštevati zdravniška navodila, redno jemati zdravila in se izogibati sprožitvi snovi. Ob prognostično benignih vzrokih, kot sta Gilbertova bolezen ali Rotorjev sindrom, je življenje možno tudi brez vsakršnih okvar v vsakdanjem življenju.

Največji vpliv na kakovost življenja ima zlatenica, to je vidne usedline bilirubina v sklerah oči in povrhnjici. To je večinoma izključno kozmetična težava, pri čemer ni prizadet vsak bolnik, saj se ta simptom pojavi samo pri koncentraciji bilirubina v krvi nad 2 µg / dl. Popolnoma je reverzibilen za osnovne bolezni, ki jih je mogoče uspešno zdraviti.

Sevanje svetlobe na koži lahko - čeprav majhno - prispeva k razgradnji bilirubina, vidnega na površini. Zaradi tega je priporočljivo, da ne prilagajate ličil na prizadetih območjih ali jih hranite pokrite na svežem zraku.

V primeru hiperbilirubinemije, ki jo je mogoče zaslediti do zlorabe snovi, lahko poleg terapevtskih ukrepov poiščemo tudi samoodgovorne korake.Obisk ustreznih skupin za samopomoč in sodelovanje v programih za abstinenco je lahko pomemben steber pri zdravljenju, ki ga pacient izvaja neodvisno od zdravnikov.