Miller-Fisherjev sindrom

Pod Miller-Fisherjev sindrom opisana je zahrbtna nalezljiva bolezen, ki po eni strani moti zaporedje gibov, na drugi strani pa lahko vpliva tudi na jezikovni center. Živci in živčne korenine se pri Miller-Fisherjevem sindromu uničijo z vnetjem; mnogi prizadeti so zato odvisni od invalidskega vozička.

Kaj je sindrom Miller-Fisherja?

Prizadeta oseba ne more nadzorovati gibanja oči, prav tako ne morejo prenesti impulzov, ki tečejo iz možganskega stebla preko živcev neposredno v očesne mišice.
© Alila Medical Media - stock.adobe.com

Zdravilo, omenjeno kot Miller-Fisherjev sindrom redka bolezen, ki pretežno prizadene periferni živčni sistem. Praviloma sindrom napada bolnikove lobanjske živce. Bolezen je dobila ime po Charlesu Millerju Fisherju, kanadskemu nevrologu.

Treba je opozoriti, da je sindrom Miller-Fisher-ja različica tako imenovanega Guillain-Barréjevega sindroma. Terapija temelji na poteku bolezni; Pogosto 14 dni po sindromu Miller-Fisherja ni več simptomov, vendar se lahko zgodi, da je za odstranitev vseh omejitev potrebno rehabilitacijsko obdobje.

vzroki

Do zdaj so se zdravniki soočali z nerešeno skrivnostjo, zakaj se lahko pojavi sindrom Miller-Fisherja. Vendar strokovnjaki domnevajo, da je Miller-Fisherjev sindrom avtoimunska bolezen, ki se lahko pojavi po virusni okužbi. Razlogi, zakaj in zakaj, niso znani.

Simptomi, težave in znaki

Medtem ko sindrom Guillain-Barré paralizira celotne mišice telesa, se Miller-Fisherjev sindrom še vedno na začetku kaže z motnjami gibanja oči. Občasno pa lahko zaznamo tudi izgubo refleks v mišicah (arefleksija). Zaradi motenj, ki vplivajo predvsem na gibanje oči, se pacient pritožuje zaradi dvojnega vida.

Prizadeta oseba ne more nadzorovati gibanja oči, prav tako ne morejo prenesti impulzov, ki tečejo iz možganskega stebla preko živcev neposredno v očesne mišice. Tudi če opazimo izgubo mišičnih refleksov, ni značilne okvare, ki bi pacienta omejila ali pripeljala do vrednosti bolezni.

Prizadeta oseba se nato pritoži zaradi motenj v ciljnih gibih nog in rok ali prtljažnika, tako da lahko včasih pride do motenj ravnotežja. Po statističnih podatkih vsak šesti bolnik zboli za disfunkcijo mehurja. Resnost motenj gibanja tarče ima pomembno vlogo pri terapiji.

Diagnoza in potek bolezni

Če se pojavijo motnje očesnih mišic, mora zdravnik upoštevati tudi vse druge bolezni možganskega stebla. Poleg sindroma Miller-Fisher so možni tudi kapi, botulizem ali motnje krvnega obtoka. Zaradi tega se zdravnik na začetku osredotoči na plastni pregled možganskega stebla. Uporablja računalniški tomogram (CT) ali magnetnoresonančni tomogram (MRI).

Vsak ultrazvočni pregled arterij, ki oskrbujejo možgane, lahko zagotovi tudi informacije o tem, ali je prisoten Miller-Fisherjev sindrom. Funkcije možganskega stebla se nato pregledajo z nevrofiziološkimi pregledi. Posebni živčni trakti se lahko preverijo glede na njihov potencial. Zdravnik nato pregleda živčno tekočino (cerebrospinalno tekočino).

To kaže na ogromno povečanje vsebnosti beljakovin, vendar le majhno povečanje zaznavnih celic, tako da je treba govoriti o citoalbuminski disociaciji. V krvi lahko zaznamo tudi posebna protitelesa. Protitelesa proti tako imenovanemu gangliozidu GQ1b lahko odkrijemo pri Miller-Fisherjevem sindromu.

Napovedi ni mogoče izdelati; Potek bolezni je lahko tako različen, da so po 14 dneh vsi simptomi izginili, lahko pa se pojavi tudi težava, da trajna škoda dejansko ostane. Vendar se mora pacient zavedati, da mora običajno trajati dolgotrajno rehabilitacijo, da lahko vse motnje, ki so se pojavile v okviru sindroma Miller-Fisherja, ponovno odpravijo.

Zapleti

Miller-Fischerjev sindrom povzroča paralizo v različnih predelih telesa. V večini primerov so prizadete predvsem oči, tako da jih prizadeti ne morejo več premikati. Obstajajo tudi druge težave z vidom, dvojni vid in tako imenovani prikriti vid. Miller-Fischerjev sindrom kakovost življenja bolnika znatno zmanjša in omeji.

Noge se običajno ne da več premikati ali jih je mogoče premikati le v zelo omejenem obsegu, kar ima za posledico omejitve gibanja in druge omejitve v vsakdanjem življenju. Poleg tega pride do motenj ravnovesja in koordinacije, tako da so prizadeti pogosto odvisni od pomoči drugih ljudi v njihovem vsakdanjem življenju. Prav tako lahko privede do možganske kapi ali drugih motenj krvnega obtoka.

Ni redkost, da so simptomi Miller-Fischerjevega sindroma trajni in nikoli ne minejo. Te pritožbe praviloma ni mogoče odstraniti z zdravljenjem. Samo zdravljenje je mogoče izvesti le v zelo omejenem obsegu in je odvisno od različnih terapij.Ni redko, da so za preprečevanje ali zdravljenje depresije in drugih razpoloženj potrebni psihološki posegi. Ali bo Miller-Fischerjev sindrom privedel do zmanjšanja pričakovane življenjske dobe, ni mogoče napovedati.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Splošno slabo počutje, občutek bolezni in zmanjšanje notranje moči kažejo na zdravstveno neskladje. Če simptomi ne obstajajo ali se pojavijo nadaljnje motnje, se je treba posvetovati z zdravnikom. Pregledati in zdraviti je treba vse nepravilnosti gibov oči ali posebnosti vida. V mnogih primerih se pojavi dvojni vid ali zmanjšan vid. Izguba refleksnih mišic je skrb vzbujajoča in jo je treba nemudoma predstaviti zdravniku. Če gibov oči ne moremo več prostovoljno regulirati ali če pride do izgube samorefleksije, se je treba posvetovati z zdravnikom. Zaskrbljujoče so tudi nepravilnosti v splošnih gibalnih zaporedjih, ki jih mora razjasniti zdravnik.

Če zadevna oseba nima nadzora nad prostovoljnim gibanjem rok in nog, potrebuje zdravniško pomoč. Če je lokomocija težavna ali obstajajo motorične motnje, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se splošno tveganje za nesreče in poškodbe poveča zaradi neskladnosti v gibanju, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če dnevnih obveznosti ni več mogoče izpolniti kot običajno, če se kakovost življenja zmanjša ali če dobro počutje pade, se je treba posvetovati z zdravnikom. Negotovost hoje in motnje ravnotežja so nadaljnji pokazatelji okvare zdravja. Z zdravnikom se je treba pogovoriti tudi o vedenjskih težavah, spremembah razpoloženja in odtegnitvenem vedenju.

Terapija in zdravljenje

Terapija sindroma Miller-Fisher je odvisna tudi od poteka bolezni. V hudih primerih zdravnik bolnika zdravi z imunoglobulini ali plazmaferezo. Zdravljenje s plazmaferezo je vrsta izpiranja krvi; imunoglobulini in tudi tista protitelesa, ki so odgovorna za Miller-Fisherjev sindrom, se izperejo iz krvi.

Zadevna oseba ima praviloma dve do štiri terapije; potem je treba očistiti kri iz protiteles. Terapija sledi po vzročnem zdravljenju; Če ima bolnik težave s svojimi gibi, jih je treba zdraviti in usposobiti tako, da je znova mogoče samostojno življenje, včasih pa mu pomagati - na primer invalidski voziček - dolgoročno.

Terapija je učinkovita, ko za bolnika najdemo skupino zdravnikov, delovnih terapevtov, logopedov in fizioterapevtov, pa tudi psihologov in socialnih delavcev. Po sindromu Miller-Fisherja je rehabilitacija pogosto potrebna, s poudarkom na ataksiji - motnji gibanj tarče. S pomočjo fizioterapije se pacient nauči, da lahko svoje gibe izvaja natančno znova.

V sklopu fizioterapije se pacient nauči odpraviti morebitne motnje pri hoji ali stojanju. Po drugi strani se poklicna terapija ukvarja predvsem s fini motoričnimi motnjami. Pomembno je, da je med zdravljenjem med skupinami natančna koordinacija. Fizioterapevte je treba obvestiti, katere enote je opravil poklicni terapevt.

Poklicni terapevt skrbi predvsem za to, da se pacientu - po zelo hudih primerih - uspe oprati, jesti in se spet obleči ter je podprt v svojih vsakdanjih situacijah. Na koncu rehabilitacije bolnik ne bi smel imeti trajnejših poškodb. Glede na klinično sliko se lahko sprejmejo tudi nadaljnji terapevtski ukrepi.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila proti mišični paralizi

Napovedi in napoved

Prognoza za sindrom Miller-Fisherja je ponavadi zelo dobra, če je vzrok znan in ozdravljiv. Ker gre večinoma za posledico okužbe, bo čiščenje okužbe povzročilo tudi postopno okrevanje živcev. Neuspele ali omejene telesne funkcije se lahko vrnejo v nekaj mesecih, ne da bi se pričakovale dodatne škode ali druge posledice.

V nekaterih primerih pa motorične motnje še vedno obstajajo. Temu se lahko zoperstavimo s fizioterapijo ali delovno terapijo, ki ima zelo veliko možnosti za uspeh. Miller-Fisherjev sindrom je redko povezan s popolnoma nepopravljivimi poškodovanimi živci.

Kot pri vseh sindromih ali boleznih, ki vplivajo na živčne funkcije, je tudi zgodnja diagnoza pomembna. To vodi v zgodnje zdravljenje. Če simptomi niso pravilno ugotovljeni ali napačno razvrščeni, se lahko napoved poslabša zaradi napačnega zdravljenja. V nekaj primerih lahko sindrom Miller-Fisherja vpliva tudi na dihanje, zaradi česar je bolnikova prognoza zelo slaba. Vendar pa v takšnih primerih pogosto sodelujejo tudi druge bolezni živcev.

preprečevanje

Ker do zdaj ni znanega vzroka, kateri dejavniki so naklonjeni Miller-Fisherjevemu sindromu, ni mogoče priporočiti nobenih preventivnih ukrepov. Sindroma Miller-Fisherja torej ni mogoče preprečiti.

Porodna oskrba

Miller-Fisherjev sindrom lahko privede do različnih zapletov, ki lahko zelo negativno vplivajo na kakovost življenja prizadete osebe. Na splošno se je zato treba posvetovati z zdravnikom, da preprečimo nadaljnje poslabšanje simptomov. Večina ljudi, prizadetih zaradi tega sindroma, trpi zaradi motenj gibanja oči.

Rezultat je večinoma nekontrolirano gibanje in pogosto izguba nadzora nad očesnimi mišicami. Sindrom pogosto privede do razvojnih motenj pri otrocih, tako da lahko razvijejo tudi depresijo ali druge psihološke motnje. Miller-Fisherjev sindrom pogosto vodi v nasilje, še posebej v otroštvu.

Obstajajo občasna neravnovesja, pri katerih večina bolnikov ne more pravilno nadzorovati mehurja. Noge tudi ni mogoče ciljno premikati, kar lahko vodi do omejitev gibanja. Če sindroma ne zdravimo, lahko privede tudi do možganske kapi, kar lahko znatno zmanjša življenjsko dobo prizadete osebe. Nadaljnji potek je zelo odvisen od vzroka bolezni, tako da splošna napoved ni mogoča.

To lahko storite sami

Miller-Fisherjev sindrom vedno zahteva zdravniško diagnozo in zdravljenje. Medicinsko terapijo lahko podpremo s številnimi ukrepi samopomoči.

Kot najpomembnejši ukrep se je treba izogibati nikotinu in alkoholu med terapijo in pred njo, saj lahko te snovi povzročajo težave pri izpiranju krvi. Zdravnik bo bolniku povedal, kako jesti pred zdravljenjem s plazmafero, in tako omogočil zdravljenje brez simptomov. Po zdravljenju je potrebna celovita nadaljnja oskrba. Poleg tega mora bolnik redno izvajati fizioterapevtske vaje, da bi izboljšal gibalne sekvence in odpravil morebitne motnje med stojanjem ali hojo. V okviru delovne terapije se v glavnem zdravijo fine motorične motnje. Pacient lahko te ukrepe podpira doma z izvajanjem vaj, ki jih priporoči zdravnik ali terapevt.

V hudih primerih se mora prizadeta oseba ponovno naučiti običajnih procesov in dejavnosti, kot sta pranje ali oblačenje. Tu so še posebej povprašani sorodniki, ki jim je treba zagotoviti podporo. Morda bo potrebno organizirati pripomočke, kot so bergle ali invalidski voziček, in pripomočke za invalide.