Hemangioblastom

Na Hemangioblastom so vaskularne novotvorbe, ki se pojavljajo v centralnem živčnem sistemu. Bolezen se kaže v večini primerov pri mladih odraslih. Načeloma so hemangioblastomi benigna oblika tumorjev.Tumor se običajno nahaja v možganov.

Kaj je Hemangioblastoma?

Načeloma je a Hemangioblastom poseben tumor, ki ima množico posod. V večini primerov se hemangioblastoma pojavi na območju centralnega živčnega sistema. Poleg tega obstaja možnost, da se hemangioblastom lahko razvije v mehkih tkivih.

Po podatkih Svetovne zdravstvene organizacije so hemangioblastomi benigni tumorji. Štejejo jih kot tumorji 1. stopnje centralnega živčnega sistema. V nekaterih primerih se hemangioblastomi pojavijo skupaj s tako imenovanim Hippel-Lindau sindromom. Poleg tega je možen sporadičen pojav tumorjev.

Hemangioblastomi se pogosto pojavljajo na območju možganskega stebla, možganskega debla ali v meduli hrbta. V redkih primerih se tumorji pojavijo tudi na območju možganov. Poleg tega je možno, da se hemangioblastomi tvorijo na mrežnici človeškega očesa. Pogosto jih imenujemo angiomi mrežnice.

Vendar je to ime napačno. V osnovi je približno deset odstotkov vseh tumorjev, ki se nahajajo v zadnjem delu fossa, hemangioblastomi. V večini primerov so bolniki v času bolezni stari med 20 in 40 let.

Bolezen se pojavlja pogosteje pri moških kot pri ženskah. Hemangioblastomi se najpogosteje pojavljajo na območju polžjih možganov ali možganskega črva. Deset odstotkov vseh hemangioblastomov nastane v meduli hrbta, le tri odstotke v možganskem steblu.

vzroki

Trenutno natančni vzroki za nastanek hemangioblastomov še vedno v glavnem niso jasni. V osnovi tumorji izhajajo iz tako imenovane pia mater in različnih patoloških kapilar. Trenutno ni dovolj raziskav, zakaj se razvijejo v hemangioblastome. Načeloma se približno 80 odstotkov vseh hemangioblastomov pojavlja sporadično, medtem ko se približno 20 odstotkov pojavlja skupaj s Hippel-Lindau sindromom.

Simptomi, težave in znaki

Hemangioblastomi povzročajo različne simptome, ki so odvisni predvsem od posamezne lokacije. Možni so na primer možganski simptomi, kot so ataksija ali govorne motnje. Včasih obstaja tudi sindrom stiskanja korenine ali spinalni paraplegični sindrom.

Nekateri hemangioblastomi proizvajajo snov eritropoetin. Ta snov povzroči, da se rdeče krvne celice množijo (medicinski izraz policitemija). Z makroskopskega vidika je 60 odstotkov tumorja cističnih in 40 odstotkov trdnih. Tumor ima okroglo obliko in zaradi visokega deleža maščobnega tkiva ima rumeno barvo.

Ko jih pregledamo pod mikroskopom, so vidne kapilare s tankimi stenami. Poleg tega lahko vidimo hiperplastične endotelne celice. Periciti so obdani s posebnimi stromalnimi celicami. Hemangioblastomi vsebujejo velik delež snovi retikulin. V kontekstu hemangioblastomov mitoze ne nastajajo, v redkih primerih so možne krvavitve, nekroze in kalcifikacija.

Hemangioblastomi v hrbtenjači so pogosto povezani s vrečko s tekočino. To je znano tudi kot sininksa in povzroča številne simptome. Če hemangioblastoma poškoduje možgan, se lahko pojavijo simptomi, kot so dismetrija, ataksija pri gibanju, omotica in disdiadohokineza. Če se hemangioblastom nahaja v možganskem steblu, je pogosto odpoved kranialnih živcev.

Diagnoza in potek bolezni

V zvezi z diagnozo hemangioblastomov pridejo v poštev različni pregledno-tehnični postopki, o uporabi katerih odloča lečeči zdravnik. Načeloma so slikovne metode najpomembnejše za diagnozo hemangioblastomov.

V radiologiji se hemangioblastomi ponavadi pojavljajo kot mase, ki absorbirajo uporabljeno kontrastno sredstvo in za njih je značilna psevdocistična oblika. Pri izvajanju računalniške tomografije ali slikanja z magnetno resonanco v 60 odstotkih primerov najdemo cistične, hipodenske mase. Le 40 odstotkov vseh hemangioblastomov je trdnih.

Karcinom ledvičnih celic je treba obravnavati kot del diferencialne diagnoze. Ker lahko ustrezne metastaze spominjajo na hemangioblastom. Vendar pa je mogoče preprečiti mešanje s pomočjo histoloških preiskav.

Zapleti

Hemangioblastom lahko povzroči različne simptome. Praviloma so simptomi in nadaljnji potek bolezni močno odvisni od prizadetega območja. V večini primerov pa obstajajo motnje koordinacije, koncentracije in tudi govorne motnje. Te lahko negativno vplivajo na bolnikovo vsakdanje življenje.

Poleg tega prizadeti krvavijo in kalcificirajo žile. Če tumor prodre v možgan, lahko privede do različnih omejitev kognitivnih procesov. Tu se pogosto pojavijo omotičnost ali motnje v gibanju. V nadaljnjem poteku bolezni lahko brez zdravljenja tudi lobanjski živci odpovejo, kar ima za posledico omejeno gibljivost ali ohromelost. Kakovost življenja bolnika zmanjša hemangioblastom.

Običajno zdravljenje hemangioblastoma ne vodi do nadaljnjih zapletov. V večini primerov se tumor zlahka odstrani. Zapleti lahko nastanejo, če tumor odstranimo pozno in je tumor že prizadel ali poškodoval druga področja. V tem primeru se lahko življenjska doba zmanjša. Če pa je zdravljenje uspešno, pričakovane življenjske dobe ni sprememb.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Vedno je treba nemudoma zdraviti hemangioblastom, da preprečimo nadaljnje zaplete in nadaljnje širjenje tumorja. Če zdravljenja ne začnemo, lahko prizadeti umre za hemangioblastomom v najslabšem primeru. Če se motnje govora opravijo brez posebnega razloga, se je treba posvetovati z zdravnikom.

Prizadeti lahko trpijo tudi zaradi oslabljene občutljivosti ali različnih senzoričnih motenj, kar lahko kaže tudi na hemangioblastom. Krvavitve se pogosto pojavijo v koži. Poleg tega omotica ali motnje v gibanju lahko kažejo na bolezen, zato jo je treba vedno pregledati, če trajajo daljše časovno obdobje. Resnost pritožb pa se lahko zelo razlikuje.

V prvi vrsti se lahko s temi očitki posvetuje s pediaterom ali splošnim zdravnikom. Nato lahko hemangioblastoma diagnosticiramo s pomočjo različnih pregledov. Ali je potrebna neposredna odstranitev, pa se odloči glede na resnost tumorja.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Hemangioblastome lahko zdravimo razmeroma dobro, odvisno od lokacije in resnosti tumorja. Izbirno sredstvo je ponavadi odstranitev tumorja. Med kirurškim posegom se hemangioblastoma odstrani čim bolj popolno. Pomembno je, da je cista stena tudi popolnoma odstranjena.

Prognoza je nato relativno pozitivna. To še posebej velja, če gre za celični podtip hemangioblastoma. Včasih je težko razlikovati hemangioblastom od sekundarnega tumorja pri Hippel-Lindau bolezni. S popolno resekcijo tumorja pa je prognoza relativno ugodna.

preprečevanje

Glede na trenutno znanje medicinskih in farmakoloških raziskav niso znani učinkoviti ukrepi za preprečevanje hemangioblastomov. Ker so vzroki za nastanek te vrste tumorja še vedno v glavnem nepojasnjeni.

Zaradi tega igrata najpomembnejšo vlogo pravočasna diagnoza in zdravljenje hemangioblastoma. V primeru značilnih pritožb in simptomov se je treba čim prej posvetovati z ustreznim strokovnjakom.

Porodna oskrba

Zdravljenju raka vedno sledi nadaljnja oskrba. Ker obstaja tveganje, da se bo na istem mestu razvil nov tumor. Zdravniki izvajajo nadaljnjo oskrbo vsaj četrtletno v prvem letu diagnoze. Potem se ritem širi. Če v petem letu še vedno ni nobene nove sestave, potem je dolžan enoletni pregled.

Pacient prejme podrobne informacije o tem. Nadaljnja oskrba pogosto poteka na kliniki prve operacije. Za diagnosticiranje hemangioblastoma se uporabljajo slikovne tehnike, kot sta MRI in CT. V redkih primerih bolezen zahteva dolgotrajno nadaljnjo oskrbo, ker posledična škoda ostane. Te lahko zdravimo v različnih terapijah.

Rehabilitacijski ukrep obljublja hiter uspeh. Tu so na voljo strokovnjaki z različnih področij, ki lahko pacienta prilagodijo posebej za vsakdanje življenje. Na ta način se lahko predpišejo tudi ustrezna zdravila. Nevrološke težave včasih povzročijo temeljne spremembe v življenju.

To lahko povzroči čustveni stres. Nato pomaga psihoterapija. Vendar je treba opozoriti, da je hemangioblastom benigni tumor. Izjemna škoda, ki vpliva na vsakdanje življenje, je izjema.

To lahko storite sami

Pri hemangioblastomu prizadeti nimajo možnosti samopomoči. Ta tumor mora vedno zdraviti zdravnik, ki običajno zahteva operacijo ali sevanje.

Ker hemangioblastom negativno vpliva na splošno počutje zadevne osebe, mora bolnik počivati ​​in telesa ne izpostavljati nepotrebnemu stresu. Postelje in tehnike sprostitve lahko pozitivno vplivajo na bolezen. Bolniki potrebujejo tudi pomoč in podporo prijateljev in družine. Ljubezenska nega pozitivno vpliva tudi na potek bolezni. Možne psihološke pritožbe se lahko rešijo s pomočjo razprav. Otroci morajo biti tudi v celoti obveščeni o možnem poteku te bolezni. V mnogih primerih pomagajo tudi pogovori z drugimi prizadetimi osebami ali v primeru hude čustvene stiske, pogovori s terapevtom, pri čemer je lahko zelo koristna izmenjava informacij.

Ker zgodnja diagnoza zelo pozitivno vpliva na potek bolezni, je treba ob prvih znakih opraviti pregled. Tudi po zdravljenju so potrebni redni pregledi, da se v zgodnji fazi prepoznajo in zdravijo drugi možni tumorji.