Medularna gobica ledvic

Pod Medularna gobica ledvic nefrologija razume cistično medularno ledvično bolezen, ki prizadene ledvično medulo. Čeprav je bolezen prisotna že od rojstva, ostaja deloma asimptomatska za življenje. Možni simptomi so sečni kamni in ledvični kamni v obliki kalcijevih usedlin.

Kaj je medellarna gobica z ledvico?

The Medularna gobica ledvic je cistična bolezen ledvic. Od rojstva obe ali manj pogosto le ena od ledvic kaže cistične spremembe medularnih piramid in papilov v ledvični medulji, ki so povezane z zbiralnimi kanali ledvic. Ledvična medula in njena piramida oslabita cistična povečanja zmožnosti koncentracije urina.

Ledvice prizadetih pogosto izločajo premalo kislin ali preveč kalcija in tvorijo ledvične kamne. Lahko se razvijejo tudi sečni kamni. V skrajnih primerih se razvije ledvična tubularna acidoza. Čeprav je medularna spužvasta ledvica prirojena, se ne šteje za dedno ledvično bolezen. Od bolezni je treba razlikovati:

• cistične medularne ledvične bolezni tipa I in II

• nefronoftize, ki so v veliki meri genetske narave.

Prevalenca 1: 5000 do 1: 20000 je navedena za simptomatsko medularno gobčno ledvico. Razširjenost med brezimptomatskimi medularnimi spužvastimi ledvicami je 1: 200.

vzroki

Bolezen medularne spužvaste ledvice se običajno pojavi spontano. Prvotni vzrok cističnih sprememb je za zdaj še neznan. Do zdaj z boleznijo niso bile povezane nobene specifične genske ali kromosomske mutacije. Prenos bolezni se ne zdi predvidljiv. Zaradi nepredvidljivosti znanstveniki domnevajo, da je zaplet v nosečnosti bolj verjeten vzrok bolezni in ne genetska osnova.

Upoštevana je tudi kombinacija genetskih in okoljskih dejavnikov. Če obstaja taka kombinacija, se za genetske dejavnike predvideva avtosomno prevladujoče dedovanje. Tudi če je dovzetnost dedna v smislu genetske dispozicije, bolezen v tem primeru izbruhne šele, ko zadevna oseba pride v stik z dejavniki okolja.

Simptomi, težave in znaki

Prirojeno ima ledvična medenica gobice cistične razširitve v eni ali obeh ledvicah. Cistom ni treba prizadeti celotne ledvične medule. Pojavijo se tudi lokalno omejene spremembe. Cistična širitev se pojavlja predvsem v terminalnih zbiralnih kanalih ledvične medule. Ciste se pogosto oblikujejo tudi na konicah papile. Ciste vsebujejo beton kalcijevega oksalata.

Čeprav ledvice osebe ohranijo svojo fiziološko obliko, se zdijo gobaste. V večini primerov se tudi povečajo. Ciste ustvarjajo ovire, ki spremenijo parenhim. Praviloma se odpoved ledvic ne pojavi. Medularna gobasta ledvica običajno dolgo ostane brez simptomov. Dobra polovica prizadetih celo življenje ostane brez simptomov. Če se simptomi sploh pojavijo, so to ponavadi sečni in ledvični kamni, ponavljajoče se ledvične kolike, okužbe sečil ali hematurija.

Diagnoza in potek bolezni

Ledvična gobica medule se diagnosticira z uporabo rentgenskega slikanja. Za potrditev diagnoze se lahko uporabi tudi pielografija. Pri tem postopku se najprej ne napolnijo kaliksi, ampak papilarne votline ledvic. Čeprav so spremembe prirojene, se diagnoza običajno postavi pozno. V večini primerov lahko diagnozo pričakujemo le od mladosti in je potem večinoma naključna ugotovitev.

V mnogih primerih se diagnoza postavi šele po petem letu starosti ali celo po smrti. Prognoza je razmeroma ugodna. Na primer skrajšana življenjska doba ne velja na primer za medularno gobo spužve. Ledvični in sečni kamni, izdelani iz kalcija, lahko povzročijo hude bolečine in tako zmanjšajo kakovost življenja, vendar lahko prav tako enostavno molčijo. Kako veliko je trpljenje v okviru ledvične gobice medule, je odvisno od posameznega primera.

Zapleti

Medularna spužvasta ledvica povzroči nastanek cist v ledvicah in okoli ledvic. To jih poveča in samozdravljenja ni. V najslabšem primeru se včasih lahko pojavi odpoved ledvic, ki brez zdravljenja lahko privede tudi do smrti bolnika. Prizadeta oseba je nato odvisna od dajalčeve ledvice ali dialize, da bi preživela.

Vendar pa ledvična gobica medule ne sme v vsakem primeru voditi do zapletov ali pritožb, tako da veliko pacientov celo življenje živi z ledvično gobico medule brez omejitev in pritožb. Poleg tega se lahko intenzivneje razvijejo ledvični kamni ali sečni kamni. Možne so tudi druge okužbe ledvic ali sečil.

Zaradi povečane zaloge tekočin in različnih terapij je simptome medularne spužvaste ledvice mogoče razmeroma dobro omejiti. Ponavadi ni zapletov. Vendar pa ni redkost, da so bolniki odvisni od jemanja zdravil. Če je zdravljenje uspešno, se pacientova življenjska doba ne bo zmanjšala in nadaljnjih zapletov ne bo.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Večina bolnikov nima simptomov ali nepravilnosti medularne spužvaste ledvice. To vodi v dejstvo, da v nekaterih primerih v življenju ne postavijo nobene diagnoze. Vsi bi morali sodelovati pri rednih pregledih in rutinskih pregledih, tudi če nimajo simptomov. Te potekajo v prvih nekaj letih življenja in se ponujajo odraslim od 35. leta. Potreba po posvetovanju z zdravnikom se pojavi takoj, ko zadevna oseba opazi nepravilnosti ali pritožbe na območju ledvic. Če se delovanje ledvic spremeni ali če je občutek razpršen, se je treba posvetovati z zdravnikom.

Če obstajajo težave z uriniranjem, krvjo v urinu, nenormalnim vnosom tekočine ali če se čutijo razjede v predelu ledvic, se je treba posvetovati z zdravnikom. Oteklina ali občutek pritiska v zgornjem delu telesa so pokazatelji obstoječih cist, ki jih mora razjasniti zdravnik. Vztrajni nagon po uriniranju takoj po odhodu na stranišče, ponavljajoče se okužbe sečil ali nastanek sečnih in ledvičnih kamnov kažejo na prisotnost medularne gobice. Če se pojavijo kolike, se je treba čim prej posvetovati z zdravnikom. Ker obstaja nevarnost odpovedi organov, je treba ob krčih in močnih bolečinah v ledvicah nemudoma opozoriti reševalno službo.

Zdravljenje in terapija

Vzročna obravnava ledvične gobice medule še ni na voljo. Terapija je torej izključno simptomatska. Tako terapije z zdravili kot tudi intervencije lahko potekajo kot simptomatsko zdravljenje. Razpad kamna se izvaja zlasti v primeru kamnov v sečilih ali ledvicah. Manjše kamne drobijo udarni valovi.

Brez kakršne koli operacije ali anestezije naprave za udarne valove prenašajo udarce v tkivno vodo, ki razbije kalcijev račun. Pacient izloči zdrobljene kamne z urinom. Večjega računa ne moremo odstraniti na ta način. Kirurško odstranjevanje je zdravljenje izbire tudi z velikim številom kamnov. Da bi se izognili nastanku kamnov ali zmanjšali tveganje za ponovitev po razdrobljenosti, morajo bolniki z medularno gobčno ledvico piti čim več vode.

Količina 2,5 litra na dan je najmanjša. Nastanek kamnov pa lahko preprečimo tudi z zdravili. Da bi zdravili hiperkalciurijo in kot preventivo za nefrolitiazo, prizadeti prejmejo na primer tiazide, ki prav tako zmanjšujejo tveganje za nastanek sečnih in ledvičnih kamnov. Okužbe sečil se običajno preprečijo z antibiotično terapijo.

Napovedi in napoved

Prognoza ledvične gobice medule temelji na posameznih značilnostih bolezni. Vendar ni pričakovati nobenega spontanega ozdravljenja. Na ledvicah se tvorijo ciste, ki zahtevajo zdravniško pomoč. V nasprotnem primeru obstaja nevarnost širjenja bolezni in s tem povečanja zdravstvenih okvar.

V primeru zelo neugodnega poteka bolezni in intenzivnega izražanja gensko določene bolezni lahko prizadeta oseba tudi prezgodaj umre. Funkcionalna aktivnost ledvice je omejena zaradi tvorbe novega tkiva. Če ni pravočasnega zdravstvenega zdravljenja, lahko pride do nepopravljive škode organa. Poleg tega je možna odpoved delovanja organov. V teh primerih pride do življenjsko nevarne motnje. Zadevni osebi grozi prezgodnja smrt.

Če se zdravstvena oskrba začne takoj, ko se pojavijo prve nepravilnosti v tvorbi novega tkiva, se simptomi pogosto lahko popolnoma pozdravijo. Začne se razpad cist ali kamnov. Tuja telesa se nato odpeljejo in izločijo v organizem. Poleg tega se lahko izvajajo kirurški posegi, ki spremljajo tudi odstranitev tujega telesa. Ta metoda zdravljenja poveča tveganje za zaplete. Kljub temu pogosto predstavlja edino možnost za ozdravitev. V nadaljnjem življenjskem obdobju lahko tuja telesa kadar koli tvorijo nova.

preprečevanje

Medularne spužvaste ledvice zaenkrat ni mogoče preprečiti, saj vzroki bolezni niso dokončno razjasnjeni. Kljub temu lahko tveganje za simptome zmanjšate, na primer s pitjem zadostne količine tekočine.

Porodna oskrba

Ker sta bolezen in zdravljenje medularne spužvaste ledvice razmeroma zapletena, je nadaljnja oskrba usmerjena v to, da se poskuša dobro spoprijeti s situacijo. To lahko privede do psiholoških motenj, kar bi moral včasih razjasniti psiholog. Terapija ali stik z drugimi prizadetimi ljudmi lahko pripomorejo k boljšemu sprejemu bolezni. To lahko poveča počutje ne glede na to, da se zdravljenje nadaljuje.

Medularna spužvasta ledvica lahko povzroči različne zaplete in pritožbe za pacienta, če jih ne zdravimo. Prizadeti morajo redno obiskovati svojega zdravnika in strogo upoštevati navodila v svojem interesu. Sem spada tudi prehrana, ki naj bi razbremenila ledvice med regeneracijo. V zvezi s tem je namen zdravstvene oskrbe prilagoditi neznanim razmeram in spodbujati zdrav življenjski slog. Nadaljnji potek je zelo odvisen od resnosti te bolezni, tako da splošna napoved običajno ni mogoča. V nekaterih primerih je življenjska doba pacienta tudi omejena.

To lahko storite sami

Če se pojavijo simptomi bolezni ledvic, se je treba najprej posvetovati z zdravnikom. Prizadeto ledvico medularne gobice lahko simptomatsko zdravijo, vendar je potrebno izčrpno pojasnilo s strani zdravnika.

Poleg zdravljenja z zdravili, ki se uporablja za zmanjšanje bolečine, je treba upoštevati strogo dieto. Zaužiti je treba veliko tekočine (vsaj tri litre na dan), še posebej pred spanjem in po jedi. Dnevna prehrana mora biti sestavljena predvsem iz lahke hrane. Odvisno od tega, kako huda je gobnata medica, je priporočljiva hrana, kot so zelenjava, sadje in hrana z malo soli. Kolikor je mogoče, se je treba izogibati mesu in klobasam. Izogibati se je treba tudi kavi in ​​alkoholu, saj dodatno obremenjujejo ledvice.

Na splošno je treba paziti, da je črevesna flora nedotaknjena. Po posvetovanju z zdravnikom se za krepitev zdravja črevesja in ledvic lahko opravi razstrupljanje ali post. Splošni ukrepi, kot so vadba in izogibanje stresu, pozitivno vplivajo na celotno telo in s tem tudi na obolelo ledvico. Če se simptomi kljub vsem ukrepom pojavijo, je najbolje, da se zopet pogovorite z odgovornim zdravnikom.