Lični skleroz

Lični skleroz je redka bolezen kože z vnetjem povezanimi spremembami vezivnega tkiva, katerih vzrok je sum, da je oslabljen imunski sistem. Na splošno je pri ženskah 10 do 10-krat večja verjetnost, da bo prizadel skleroza lišajev kot moški.

Kaj je lišajev skleroz?

Kot Lični skleroz je redka kronična vnetna bolezen vezivnega tkiva, ki je verjetno posledica motenj imunskega sistema (avtoimunska bolezen).

Lihen skleroza se ponavadi manifestira na spolovilu, redkeje na ekstragenitalnih območjih, kot so roke, roke ali hrbet (približno 10-15%). Medtem ko pri ženskah prizadenejo predvsem sramne ustnice (sramne ustnice), klitoris, klitorisno kapuco in perianalno območje (predel okoli anusa), se lišajski skleroz manifestira pri moških na kožici (preputium), glans (glans penis) in le občasno v perianalni regiji .

Za ličji skleroz je značilna porcelanasta bela kožna razbarvanost z reaktivnim zgoščevanjem povrhnjice (nagnjenje), ki jo povzroča skleroza (povečanje, povezano z vnetjem) spodaj vezivnega tkiva.

Kot posledica sklerotične atrofije (tanjšanje tkiv) prizadetih kožnih področij se pri moških lahko razvije fimoza (zoženje kožice) in krčenje sramnih ustnic ali klitorisa pri ženskah, kar privede do bolečine med spolnimi odnosi. Pruritus (srbenje), strikture sečnice z bolečim uriniranjem in vaginalna stenoza so drugi možni simptomi lišajeve skleroze.

vzroki

Etiologija Lični skleroz do zdaj je večinoma nejasno. Predvideva se multifaktorialna geneza bolezni ob prisotnosti genetske nagnjenosti, čeprav ni mogoče opaziti družinskih grozdov.

Ličerjev skleroz najverjetneje zasledimo do disregulacije imunskega sistema (avtoimunske bolezni). V več študijah je bilo pri večini prizadetih mogoče dokazati reaktivnost na beljakovine zunajceličnega matriksa ECM1. Zaenkrat še ni znano, kateri dejavniki sprožijo te disregulirane procese. Travme (vključno s spolno zlorabo, praskanjem) veljajo za možne sprožilne dejavnike.

Poleg tega je v skoraj 30 odstotkih primerov skleroza lišaja povezana z drugimi avtoimunskimi boleznimi, kot so Hashimotov tiroiditis, diabetes mellitus tipa 1, astma, eritematozni lupus, avtoimunski gastritis, krožno izpadanje las (alopecia areata) in vitiligo (bolezen bele lise). O boreliji (bakterijah, ki povzročajo boreliozo) govorijo tudi kot vzrok bolezni za lišajev sklerozus.

Simptomi, težave in znaki

Lihen skleroza je ponavadi opazen pri mladostnikih in odraslih, ki jih prizadene srbeč srbenje ali pekoč in zbadajoč genitalni predel. Poleg tega se lahko pojavijo spremembe na koži, ki sprva spominjajo na glivično okužbo. Značilne so tudi težave s spolnimi odnosi, zlasti s penetracijo.

Pri nekaterih ženskah se po spolnih odnosih na spolovilu razvije močan občutek črevesja. To lahko traja nekaj dni in je povezano s težavami z mehurjem, bolečinami in vnetji. Pri moških se na območju penisa tvorijo bele, sluzaste obloge, ki imajo neprijeten vonj.

Lahko se oblikujejo boleče kožne spremembe, ki se najprej pojavijo na kožici, nato pa se razširijo na glans in celoten penis. Pri otrocih se lišajevi sklerozi manifestirajo kot simetrična pordelost spolovil. Simptomi bolezni se ponavadi pojavijo zelo nenadoma in z naraščanjem stopnje naraščajo.

Sčasoma se pojavijo hude bolečine in opazne spremembe na koži. Če se lišajev skleroza zdravi zgodaj, simptomi običajno minejo po nekaj dneh do tednih. Če se ne da dovolj terapije, se na prizadetem območju lahko razvijejo razjede in brazgotine.

Diagnoza in potek

Začetni sum Lični skleroz Običajno izhajajo iz značilnih simptomov (zlasti porcelanastim, belimi kožnimi brazgotinami) in ginekološkega pregleda s kolposkopom (mikroskop za pregled vagine in materničnega vratu).

Diagnozo potrdimo z biopsijo (vzorčenje s prizadetega območja kože z valjčkom za luknje), ki mu sledi histološka (tkivna) analiza. Histološka ugotovitev služi tudi za izključitev maligne degeneracije in za razlikovanje skleroza lišajev od delno primerljivih bolezni, kot sta genitalna mikoza ali obrezana skleroderma (tudi morfeja).

Kot kronična bolezen je lišajev skleroza razvrščen kot neozdravljiv in se pojavlja v fazah, z razmiki med simptomi, ki nimajo simptomov. Če se ne zdravi, lišajevi sklerozi vodijo do atrofije, kroničnega srbenja in sinehije (oprijema tkivnih plasti) do degeneracije prizadetih kožnih področij.

Zapleti

Zaradi te bolezni bolniki trpijo za različnimi težavami, ki so vsa zelo neprijetna in lahko vodijo do zmanjšane kakovosti življenja. Prizadeti trpijo zaradi srbenja in srbečih ran. Tudi celjenje ran zamuja s to boleznijo, tako da se pogosteje lahko pojavijo okužbe ali vnetja.

Prav tako ni redko, da ob uriniranju pride do bolečine. Te so pekoče in pogosto vodijo do psiholoških težav ali depresije. Prav tako ni redko, da se na koži pojavijo krvavitve. Pri moških lahko bolezen povzroči težave tudi v genitalijah in zlasti v kožici. To lahko privede tudi do omejitev pri spolnem odnosu.

Zdravljenje te bolezni se običajno izvaja s pomočjo zdravil. Zapleti se običajno ne pojavijo in bolezen pozitivno napreduje. Zdravljenje ne zmanjša tveganja za nov izbruh bolezni. Pričakovana življenjska doba prizadete osebe se ne zmanjša. Prizadeta oseba se mora tudi prepustiti različnim negovalnim sredstvom, da bi stabilizirala kožo na prizadetih območjih.

Kdaj morate iti k zdravniku?

V večini primerov so nepravilnosti na spolovilu znak obstoječe bolezni. Obisk zdravnika je priporočljiv, če simptomi trajajo več dni ali tednov. Če se simptomi povečajo ali se širijo naprej, morate nemudoma obiskati zdravnika. Zdravnik je potreben, če je na koži bolečina ali pekoč občutek. Če se pojavijo srbenje ali odprte rane, se posvetujte z zdravnikom. Patogeni in mikrobi lahko v odprto rano vstopijo v organizem in sprožijo nadaljnje bolezni.

V hudih primerih obstaja nevarnost zastrupitve krvi in ​​s tem življenjsko nevarnega stanja. Obisk zdravnika je zato priporočljiv v primeru gnoj, vročine ali splošnega slabo počutja. Če se po seksu pojavi občutek bolečine, je to treba upoštevati. V primeru sluzastih oblog ali neprijetnega vonja telesa na spolovilu je potreben obisk zdravnika. Treba je pregledati in zdraviti pordelost kože, oteklino ali krvavitev. Če ženske doživljajo neredne menstrualne cikle, se morajo posvetovati z zdravnikom. Če moški ali ženske razvijejo spolno disfunkcijo, se je treba posvetovati z zdravnikom. Prav tako, ko moški zazna spremembe v koži. Če se razvijejo razjede ali brazgotine, je treba o opažanjih pogovoriti z zdravnikom.

Zdravljenje in terapija

Terapevtski ukrepi so usmerjeni v enega Lični skleroz predvsem za lajšanje simptomov. Praviloma se močni lokalno uporabljeni kortikosteroidi (vključno s klobetazol propionatom) uporabljajo kot del šok terapije z visokimi začetnimi odmerki.

Druga terapevtska možnost je zdravljenje z antagonisti kalcinevrina, kot sta pimekrolimus ali takrolimus, za imunosupresijo.Čeprav napredovane atrofije z omenjenimi zdravili ni mogoče odpraviti, napredovanje bolezni upočasni in v najboljšem primeru preneha. Medtem ko predhodno predvidena učinkovitost testosterona ni bila dokazana, se v kliničnih študijah preizkuša lokalno zdravljenje progesterona za lišajev sklerozus.

Poleg tega se maščobne kreme (kreme z vodo v olju), mazila ali olja priporočajo za dodatno nego prizadetih kožnih predelov in stabilizacijo kožne pregrade, hkrati pa se izogibajte dražilnim losjonom za tuširanje, milom ali parfumom. Če obstajajo tudi nalezljive bolezni, jih je treba ustrezno zdraviti z antiinfektivi (npr. Z antimikotiki ali antibiotiki).

Medtem ko je pri ženskah vnetne procese mogoče nadzorovati in omejevati, danes pa se zaradi velikega recidiva kirurški ukrepi, kot so vulvektomija ali kožni presadki, odpovedo, obrezovanje (obrezovanje) uporablja v večini primerov pri moških z lišajskim sklerozom in fimozo. skozi katero je mogoče bolezen pogosto ustaviti.

Napovedi in napoved

Ličen skleroz je kronična bolezen, zlasti pri deklicah in ženskah, ki je v večini primerov ni mogoče pozdraviti. Posledično traja vse življenje in z dobro prilagojeno terapijo je mogoče ublažiti le značilne simptome bolezni. Prej se začne zdravljenje, lažje je nadzirati bolezen. Če se lišajev skleroz diagnosticira pozno, se izkaže, da je terapija težja, saj se v večini primerov že pojavijo zapleti, kot so notranje adhezije. Do zdaj ozdravitve ni mogoče, zlasti pri odraslih ženskah. Tako fantje kot moški se lahko pozdravijo z obrezovanjem.

V osnovi je lišajev skleroz benigna bolezen. Kljub temu se tveganje za nastanek kožnega raka poveča. Samo zaradi tega morajo prizadeti redno obiskovati dermatologa, da v zgodnji fazi prepoznajo in zdravijo maligne spremembe na koži.

Trenutne možnosti terapije nimajo enakega učinka na vse paciente, zato je splošna stopnja trpljenja od posameznika do bolnika zelo individualna. Skrbna nega prizadetih kožnih področij med in zunaj recidivov je zelo pomembna za ugodno prognozo.

preprečevanje

Ker so vzroki in sprožilni dejavniki za Lični skleroz še niso razjasnjeni, bolezni ni mogoče preprečiti. Vendar pa se nekatere oblike skleroza lišajev (vključno s hiperplastično različico) štejejo za dejavnike tveganja, ki niso povezani z okužbo, za maligno degeneracijo (ploščatocelični karcinom), zato morajo imeti prizadeti, zlasti ženske, redne zdravstvene preglede.

Porodna oskrba

Nadaljnji ukrepi za kožne bolezni so običajno zelo odvisni od natančne bolezni, tako da na splošno ni mogoče predvideti splošne napovedi. Enako velja za skleroza bolezni lišajev: Prej ko to bolezen prepozna in zdravi zdravnik, tem boljši je nadaljnji potek, zato se mora prizadeta oseba ob prvih simptomih in znakih posvetovati z zdravnikom.

Pozdravna nega se osredotoča na krepitev oslabljenega imunskega sistema in s tem na pospeševanje procesa okrevanja. Vaje za sprostitev lahko pomagajo, prav tako se lahko izognete stresu. Visok higienski standard lahko pozitivno vpliva na potek takšnih bolezni. V večini primerov zdravljenje poteka z uporabo kreme ali mazil in z jemanjem zdravil.

Prizadeta oseba mora zagotoviti redno uporabo in pravilno odmerjanje, da bi trajno omilila simptome. Zelo pomembni so redni pregledi pri zdravniku.

To lahko storite sami

Pri zdravljenju ličerjevega sklerousa je poudarek na ublažitvi simptomov. Poleg različnih zdravil se uporabljajo konzervativni viri iz gospodinjstva in narave ter nekateri ukrepi samopomoči.

Najpomembnejši ukrep je preprečevanje napadov. To dosežemo tako, da prepoznamo možne vzroke in sprožilce in se jih izognemo. Sprememba prehrane je še posebej pomembna. O tem morajo pacienti govoriti s strokovnjakom in poiskati nasvet tudi pri drugih prizadetih osebah. To vam omogoča, da hitro ugotovite, kateri posamezni sprožilci so prisotni. Na splošno bi morali ljudje z lišajskim sklerozom voditi zdrav življenjski slog. Redna vadba, ustrezen spanec, izogibanje stresu in drugi ukrepi, ki krepijo imunski sistem, lahko znatno zmanjšajo simptome te redke kožne bolezni.

Ker nekatere oblike skleroza lišaja povečujejo tveganje za nastanek raka, morajo imeti prizadeti redni zdravniški pregledi. Priporočljivo je, da se v zgodnji fazi posvetujete s specialistom in skupaj z njim pripravite primerno terapijo. Poleg tega je treba omenjene ukrepe redno izvajati, da se prepreči napad in s tem povezani simptomi.