Goodpasture sindrom

The Goodpasture sindrom je redka, a huda avtoimunska bolezen, ki prizadene zlasti pljuča in ledvice. Bolezni ni mogoče ozdraviti.

Kaj je sindrom Goodpasture?

Na začetku se bolezen manifestira le z neznačilnimi simptomi, kot sta izguba apetita ali bruhanje. Kasneje pridejo do izraza simptomi progresivnega glomerulonefritisa.
© maya2008 - stock.adobe.com

Goodpasture sindrom je leta 1919 prvič opisal ameriški patolog Ernest William Goodpasture. Narisal je sliko določene vrste vnetja ledvic v kombinaciji s krvavitvami iz pljuč.

Zdaj je jasno, da je vnetje ledvic glomerulonefritis, ki hitro napreduje. Goodpasturejev sindrom je avtoimunska bolezen tipa II, pri kateri nastajajo protitelesa proti komponentam krvnih žil, zlasti v ledvicah in alveolih. Avtoimunske bolezni tipa II spadajo med alergije tipa II. To so alergije citotoksičnega tipa.

Telo tvori imunske komplekse proti celičnim antigenom. Kot posledica naknadne imunske reakcije se uničijo lastne celice telesa. Bolezen je izjemno redka. Obstaja največ en primer na vsakih 1.000.000 ljudi na leto. Bolezen je najpogostejša med dvajsetimi in štiridesetimi leti. Moški so prizadeti dvakrat pogosteje kot ženske.

vzroki

Kot je bilo že opisano, je sindrom Goodpasture avtoimunska bolezen tipa II. Pacientovo telo tvori protitelesa proti tako imenovanemu antigenu Goodpasture. Pri bolni osebi ta sedi v alveolih in v kletni membrani ledvice. Kletna membrana je tanka plast tkiva v ledvičnih telesih. Protitelesa napadajo antigene Goodpasture znotraj teh struktur in jih uničijo.

Ta postopek povzroči močno vnetje znotraj ledvic in pljuč, ki močno poslabša delovanje organov. Medtem ko je ledvica vedno prizadeta, prizadetost pljuč ni obvezna. Goodpasture sindrom zato imenujemo tudi glomerulonefritis z vključenostjo pljuč. Ob že obstoječih pljučnih boleznih, kajenju in prejšnji izpostavljenosti ogljikovodikom se poveča tveganje, da bodo pljuča bolezen tudi poškodovala.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila za krepitev obrambnega in imunskega sistema

Simptomi, težave in znaki

Prizadeti sorazmerno dolgo brez simptomov. Na začetku se bolezen manifestira le z neznačilnimi simptomi, kot sta izguba apetita ali bruhanje. Kasneje pridejo do izraza simptomi progresivnega glomerulonefritisa. Poškodba majhnih žil v ledvičnih telesih vodi do prenosa beljakovin v urin.

Edemi nastanejo kot posledica izgube beljakovin. To je še posebej opazno zaradi otekanja na področju oči in kasneje tudi na področju spodnjih nog in gležnjev. V urinu lahko odkrijemo beljakovine in morda kri.

Če več rdečih krvnih celic pride v urin skozi poškodovane žile, je videti rožnato do rdečkasto. Izguba krvi lahko privede do anemije s simptomi, kot so izpadanje las, utrujenost in utrujenost. Če se ne zdravi, se glomerulonefritis hitro spremeni v terminalno odpoved ledvic z akutno odpovedjo ledvic.

Simptomi odpovedi ledvic so srbenje, bolečine v kosteh, edem, glavobol, utrujenost, srčno popuščanje ali prebavne pritožbe. Prizadetost pljuč vodi do pomanjkanja sape in kašlja. V poznih fazah prizadeti izkašljajo kri. Tudi tukaj lahko izguba krvi povzroči slabokrvnost ali poslabša obstoječo anemijo. Poleg tega krvavitev znotraj pljuč povzroča usedline železa in s tem pljučno siderozo.

diagnoza

Če obstaja sum Goodpasture sindroma, se protitelesa določijo s pomočjo indirektne imunofluorescence. Posredni testi imunofluorescence, ali v bolnikovem krvnem serumu obstajajo protitelesa proti lastnim celicam telesa. V ta namen se bolnikov krvni serum položi na celični substrat in se po kratkem času spet spere. Na celičnem substratu ostanejo le vezana protitelesa.

Protitelo, označeno s fluorohromom, je zdaj vezano na substrat. To se veže tudi na človeška protitelesa. Če so se v prvem koraku protitelesa lepila na substrat, se druga protitelesa, ki so pravkar dodana, vežejo na ta protitelesa. Te komplekse protiteles lahko zaznamo s fluorescenčnim mikroskopom.

Rentgenski žarki pljuč lahko razkrijejo škodo. Lahko se naredi biopsija pljuč. Biopsijo ledvic lahko naredimo tudi za diagnozo sindroma Goodpasture. Polmesečne lune lahko nato odkrijemo v ledvičnem tkivu. Te so popolnoma značilne za avtoimunsko bolezen.

Zapleti

Simptomi in zapleti, ki jih povzroča Goodpasture sindrom, so zelo različni in se v večini primerov ne pojavijo do konca bolezni. To vodi v bruhanje, drisko in izgubo apetita. Izguba apetita lahko privede tudi do podhranjenosti, kar je zelo grozeče stanje za bolnikovo zdravje.

Poškodovane so tudi ledvice, kar lahko v najslabšem primeru privede do odpovedi ledvic. V tem primeru se mora pacient za preživetje zanašati na dializo. Obstajajo tudi simptomi oči, ki so pogosto otekle. Bolnik se počuti utrujen in bolan ter trpi zaradi izpadanja las. Pogosti so tudi glavoboli in bolečine v telesu. Poleg tega so okužene dihalne poti, kar lahko povzroči težave z dihanjem in zasoplost.

Kašelj se nato pojavi tudi ne redko. Pritožbe močno obremenjujejo bolnikovo vsakdanje življenje in vodijo do zmanjšane kakovosti življenja. Zdravljenje Goodpasturejevega sindroma je nujno, sicer bo prišlo do smrti. Drugih zapletov pri zdravljenju ni, smrtnost pa znaša približno 20 odstotkov. Če je bolezen premagana, nadaljnjih pritožb ne bo.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Ker se sindrom Goodpasture sam po sebi ne zdravi, se je v vsakem primeru treba posvetovati z zdravnikom. To znatno poveča življenjsko dobo pacienta, čeprav bolezni same ni mogoče ozdraviti. Če pride do stalnega bruhanja in izgube apetita, se je treba posvetovati z zdravnikom. Otekanje oči ali beljakovin v urinu lahko kaže tudi na sindrom Goodpasture in ga mora vedno pregledati zdravnik.

Številni bolniki trpijo tudi zaradi izgube krvi in ​​s tem trajne utrujenosti in izčrpanosti. Poleg tega je obisk zdravnika nujen, če zadevna oseba pogosto trpi zaradi glavobola ali bolečin v kosteh. Prav tako povzroča srbenje in nelagodje v želodcu in črevesju.

Če sindrom Goodpasture ne zdravimo, se bodo pojavile tudi težave z dihanjem, ki jih je vsekakor treba raziskati. Prvi pregled sindroma opravi splošni zdravnik v večini primerov. Za nadaljnje zdravljenje pa je za lajšanje simptomov potrebna uporaba različnih specialistov.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Če ne zdravimo, sindrom Goodpasture vedno vodi v smrt. Tudi v času terapije je bila umrljivost do 90 odstotkov. Danes se je napoved bistveno izboljšala zaradi uporabljenih terapij z glukokortikoidi. Uporabljajo se kortizonski pripravki in dodatni imunosupresivi. Te zavirajo delovanje imunskega sistema. Uporabljajo se pripravki, kot so azatioprin ali ciklofofamid.

Plazmafereza ima lahko podporni učinek. Med plazmaferezo se bolnikova krvna plazma v celoti izmenja s pomočjo naprave za plazmaferezo. Protitelesa proti antigenu Goodpasture se izločijo. Če so vpletena pljuča, je treba kajenje takoj prenehati. Priporočljivo je tudi, da vsako okužbo pljuč takoj zdravite z antibiotiki.

Zdravljenje dobrega pašnega sindroma traja osem do dvanajst mesecev. S terapijo so se možnosti za preživetje prizadetih bolnikov močno povečale. Smrtnost bi se lahko zmanjšala na manj kot 20 odstotkov. Vendar bolezni ni mogoče pozdraviti. Kadar koli so možni recidivi, tako imenovani skoki.

Napovedi in napoved

Popolno ozdravitev s sindromom Goodpasture ni mogoče, saj gre za genetsko bolezen, ki jo je mogoče zdraviti le simptomatsko. Če ne zdravimo, bo sindrom v večini primerov privedel do prezgodnje smrti. S pomočjo imunosupresivov je mogoče omiliti nekatere simptome, pri čemer so prizadeti odvisni od vseživljenjske terapije.

Če zadevna oseba kadi, se simptomi običajno poslabšajo in življenjska doba se skrajša. Goodpasture sindrom tudi na splošno močno vpliva na bolnikovo življenje. Zadevna oseba ne more sodelovati v športnih dejavnostih in se ne sme izpostavljati fizičnemu stresu. To lahko tudi zavira razvoj pri otrocih, kar vodi do zastojne rasti ali razvojnih motenj.

Ni redko, da je sindrom Goodpasture povezan s psihološkimi pritožbami ali celo depresijo, ki se pojavijo kot posledica bolezni. V vsakdanjem življenju prizadeti pogosto trpijo hude bolečine kljub zdravljenju in zato ne morejo enostavno opravljati običajnih dejavnosti. Zaradi pomanjkanja apetita se pogosto pojavijo simptomi pomanjkanja, ki jih je treba nadomestiti.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila za krepitev obrambnega in imunskega sistema

preprečevanje

Ker ni znano, kaj povzroča nastajanje protiteles proti telesu lastnim celicam, sindroma Goodpasture ni mogoče preprečiti. Ker je bolezen smrtna brez terapije, je zgodnja diagnoza zelo pomembna. Le tako je mogoče preprečiti hude poškodbe organov in prizadeti lahko vodijo v glavnem normalno življenje.

Porodna oskrba

Pri Goodpasture sindromu so možnosti za naknadno nego zelo omejene. Ker bolezni ni mogoče pozdraviti, prizadeti običajno potrebujejo vseživljenjsko terapijo za lajšanje simptomov. Samozdravljenja ni mogoče.

Poleg tega se sindrom Goodpasture s pričakovano življenjsko dobo pacienta običajno znatno zmanjša in omeji. V večini primerov sindroma Goodpasture so prizadeti odvisni od uporabe zdravil. Pomembno je zagotoviti, da se ga redno jemlje, upoštevati pa je treba tudi možne interakcije z drugimi zdravili.

V primeru dvoma je treba vedno posvetovati z zdravnikom. Pri otrocih so za pravilno in predvsem redno uživanje zdravila odgovorni starši. Redni krvni testi so potrebni tudi za odkrivanje motenj imunskega sistema v zgodnji fazi.

Na splošno se morajo ljudje, ki jih prizadene Goodpasture sindrom, vedno zaščititi pred boleznimi in okužbami, da ne bi po nepotrebnem obremenili imunskega sistema. Okužbe je treba takoj zdraviti z antibiotiki, pri čemer se ob jemanju antibiotikov ne sme zaužiti alkohola. Poleg tega je lahko koristen stik z drugimi ljudmi s sindromom Goodpasture.

To lahko storite sami

Sindroma Goodpasture ni mogoče zdraviti s samopomočjo. Prizadeti so odvisni od zdravljenja, čeprav ni mogoče izključiti, da bolan lahko umre, saj bolezen v mnogih primerih vodi v odpoved ledvic. Tudi po uspešni terapiji se bolezen lahko vrne.

Mnogi bolniki zaradi bolezni potrebujejo čustveno podporo. To lahko dajejo predvsem prijatelji in družina. V resnih primerih se je mogoče posvetovati s psihologom ali terapevtom.

Če otrok trpi za sindromom Goodpasture, je treba opraviti natančno in podrobno razpravo o bolezni, da bi otroka obvestili o možnem poteku bolezni. Pomagajo lahko tudi razprave z drugimi prizadetimi osebami, izognemo pa se lahko psihološkim pritožbam in depresiji.

Ker pacienti v vsakdanjem življenju trpijo zaradi hudih omejitev in bolečin, je treba telesu vedno prizanesti. Zato se morate vzdržati napornega dela, da ne bi poslabšali simptomov. Poleg tega mora bolnik kljub izgubi apetita redno jesti in piti, da se izogne ​​simptomom pomanjkanja.