Dynein

Dynein je motorični protein, ki zagotavlja predvsem gibljivost cilijev in flagele. Zaradi tega je pomembna notranjacelična komponenta ciliiranega epitelija, moške sperme, evstahijeve cevi in ​​bronhijev ali maternične cevi. Mutacija različnih genov lahko poslabša delovanje dyneina.

Kaj je dinin?

Skupaj z miozinom, kinezinom in prestinom citoskeletni protein dynein tvori skupino motoričnih beljakovin. Alosterni motorični proteini so odgovorni za prevoz bremen, kot so celične organele ali vezikli znotraj celic.

Spadajo med medcelične beljakovine in se lahko, zahvaljujoč svoji motorični domeni, vežejo na beljakovinsko mrežo. Vaša repna domena ima zavezujoče mesto za obremenitve. Dynein običajno tvori dimere iz dveh monomerov. Vežejo se na mikrotubule, to je cevaste nitke iz proteinov. Mikrotubuli se običajno prevažajo iz celične membrane v celično jedro. Dynein ima več podvrst. Nekateri se pojavljajo izključno v aksonemi cilija in flagela. Dynein je skupaj s kinezinom del mikrotubulnih filamentov citoskeleta.

Flagele in gibljivi cilija postanejo gibljivi in ​​usmerljivi sestavni deli preko Dyneina. Različni geni kodirajo dynein na biomolekulski osnovi. Geni DNAL1, DNAI1, DNAH5 in DNAH11 so na primer med kodirnimi geni.

Funkcija, učinek in naloge

Kot vsi motorni proteini je tudi Dynein transporter, ki prevaža vezikle in uresničuje druge transportne in gibalne procese. Predel glave molekule se veže na mikrotubule. Repni del lahko medsebojno deluje z lipidnimi membranami.

Na območju glave lahko dinin veže in hidrolizira adenozin trifosfat (ATP) na dveh področjih. Na ta način se molekule oskrbujejo z energijo, ki jo potrebujejo za transportne procese. Hidroliza ustreza cepitvi kemičnih spojin z dodatkom molekule vode. Dipolni značaj molekule H2O povzroči, da se snovi cepijo. Vsak dyinein kompleks najprej veže molekulo nase. Nato teče vzdolž mikrotubule zahvaljujoč prej pridobljeni energiji. Promet je usmerjen prevoz. Dynein se lahko giblje samo na mikrotubuli proti minus koncu.

Dyneini prenašajo svoj naboj iz oboda plazemske membrane v center za organizacijo mikrotubulov v bližini jedrskega jedra. To vrsto prevoza imenujemo tudi retrogradni prevoz. Za nasprotni transport je odgovoren motorni protein kinezin. Nekateri virusi uporabljajo transportne procese motoričnih beljakovin, da pridejo do jedra celic, na primer herpes simplex. Ker se dynein lahko istočasno veže na membranske lipide in mikrotubule, dynein poveže notranjecelične vezikle na citoskelet in na njih izvede ATP-odvisne konformacijske spremembe tako, da transportira beljakovinsko strukturo na nitko minus konec.

Izobraževanje, pojav, lastnosti in optimalne vrednosti

Dynein se pojavi v cilijah plazemske membrane. Na vsaki A-tubulu ima cilija par paradnih struktur, znanih tudi kot dynein ročice, ki so usmerjene v B-cevko sosednjega dubleta. Dynein poleg konformacijskih sprememb v glavnem premika cilije in flagele. Zlasti ciliji so bile dodeljene vitalne naloge, saj zagotavljajo delovanje mnogih organov. Pojavljanje dinineina v človeškem organizmu je ustrezno pogosto.

Motorni protein najdemo na primer v epiteliju maternične tube, v bronhijih ali v repu sperme. Cilirani epitelij pljuč, ušesna trobenta ali nosna sluznica paranazalnih sinusov so odvisni tudi od Dyneina. Konec koncev je molekula ključni sestavni del epitelije, ki nosi ciliat. Tvorba motornega proteina se začne na biomolekularni ravni. Tukaj različni geni kodirajo citoskeletni protein in ohranjajo njegove funkcije med embrionalno fazo.

Bolezni in motnje

Genetske napake kodirnih genov za Dynein povzročajo sindrom Kartagenerjevega sindroma. Do sedaj so bile mutacije DNAL1, DNAI1, DNAH5 in DNAH11 povezane z boleznijo.

Delovanje ciliarne epitelije moti mutacija. Kartagenerjev sindrom se imenuje tudi primarna ciliarna diskinezija in se lahko podeduje kot avtosomno recesivna lastnost. Diskinezija cilija ustreza odsotnosti ali izgubi funkcije dyneinskih rok. Zaradi izgube funkcije je mobilnost cilija omejena ali ni na voljo. Pri primarni ciliarni diskineziji klinična slika vpliva na vse ciliarne celice v telesu. Niti celice bronhialnega epitelija, niti celice evstahijeve tube ali paranazalnih sinusov ne delujejo dovolj. Usmerjena ciliatna kap že ni v embrionalni fazi.

Približno polovica vseh prizadetih trpi zaradi nepravilnosti v položaju številnih notranjih organov. Običajno obstaja tako imenovani situs inversus. Moški trpijo zaradi diskezije spermijev, ki je povezana z neplodnostjo. Ženske lahko vpliva tudi na neplodnost, ker so cilija v maternici tube nepremični. Zaradi motenega mukociliarnega očistka se pojavijo ovire ali okužbe dihalnih poti. Ponavljajoči se bronhitis, rinitis ali sinusitis so pogosti simptomi.

Ko bolezen napreduje, se pogosto oblikujejo bronhiektazije. Funkcijo cilija lahko preverite s testom funkcije cilia. Vzročna terapija ni. Zdaj se je mogoče boriti proti vsaj simptomom, kot je zadrževanje dihalnih izločkov. Pitje veliko tekočine, dajanje mukolitika in vdihavanje β2-simpatomimetika so med najpomembnejšimi možnostmi zdravljenja.