The Citoskelet je sestavljen iz dinamično spremenljive mreže treh različnih beljakovinskih filamentov v citoplazmi celic.
Dajejo celičnim in organizacijskim znotrajceličnim strukturam, kot so organele in vezikule, stabilnost in lastno mobilnost (gibljivost). Nekateri filamenti štrlijo iz celice, da bi podprli gibljivost celice ali usmerjen transport tujkov v obliki cilijev ali flagella.
Kaj je citoskelet?
Citoskelet človeških celic je sestavljen iz treh različnih razredov beljakovinskih filamentov. Mikrofilamenti (aktinski filamenti) s premerom od 7 do 8 nanometrov, ki so v glavnem sestavljeni iz aktinskih proteinov, služijo za stabilizacijo zunanje oblike celice in gibljivosti celice kot celote, pa tudi znotrajceličnih struktur.
V mišičnih celicah aktinski filamenti omogočajo mišicam usklajeno krčenje. Vmesni filamenti, debeli približno 10 nanometrov, zagotavljajo tudi mehansko trdnost in strukturo celice. Niso vključeni v celično motoriko. Vmesni filamenti so sestavljeni iz različnih beljakovin in dimerov beljakovin, ki se združujejo in tvorijo svežnje, kot so vrvi (tonofibrili) in so izredno odporne strukture. Vmesne nitke lahko razdelimo na vsaj 6 različnih vrst z različnimi nalogami.
Tretji razred nitk je sestavljen iz drobnih cevi, mikrotubul, z zunanjim premerom 25 nanometrov. Sestavljeni so iz polimerov tubulskih dimerov in so v prvi vrsti odgovorni za vse vrste medcelične mobilnosti in za gibljivost celic same. Za podporo lastne mobilnosti celic lahko mikrotubule v obliki cilije ali flagele tvorijo celične procese, ki štrlijo iz celice. Mreža mikrotubul je večinoma organizirana iz centromera in je podvržena izjemno dinamičnim spremembam.
Anatomija in struktura
Snovi snovi mikrofilamenti, vmesni filamenti (IF) in mikrotubule (MT), ki so vsi trije dodeljeni citoskeletu, so skoraj vseprisotni znotraj citoplazme in tudi znotraj celičnega jedra.
Osnovni gradniki mikro- ali aktinskih filamentov pri ljudeh so sestavljeni iz 6 izoformnih aktinskih proteinov, od katerih se vsak razlikuje le po nekaj aminokislin. Monomerni aktinski protein (G-aktin) veže nukleotidni ATP in tvori dolge molekularne verige aktinskih monomerov, od katerih se vsak odcepi iz fosfatne skupine, od katerih se dva povežeta, da tvorita vijačne aktinske filamente. Aktinski filamenti v gladkih in progastih mišicah, v srčnih mišicah in nemišični aktinski filamenti se med seboj nekoliko razlikujejo. Nabiranje in razčlenitev aktinskih filamentov je podvrženo zelo dinamičnim procesom in se prilagodijo zahtevam.
Vmesni filamenti so sestavljeni iz različnih strukturnih beljakovin in imajo visoko natezno trdnost s prečnim prerezom od približno 8 do 11 nanometrov. Vmesni filamenti so razdeljeni na pet razredov: kisli keratini, osnovni keratini, desminski, nevrofilamenti in laminski tip. Medtem ko se keratini pojavljajo v epitelijskih celicah, se vlaknine desminovega tipa nahajajo v mišičnih celicah gladkih in progastih mišic, pa tudi v celicah srčne mišice. Nevrofilamenti, ki so prisotni v praktično vseh živčnih celicah, so sestavljeni iz beljakovin, kot so Internexin, Nestin, NF-L, NF-M in drugi. Vmesni filamenti tipa lamin se nahajajo v vseh celičnih jedrih znotraj jedrske membrane v karioplazmi.
Funkcija in naloge
Funkcija in naloge citoskeleta nikakor niso omejene na strukturno obliko in stabilnost celic. Mikrofilamenti, ki se nahajajo predvsem v mrežastih strukturah neposredno na plazemski membrani, stabilizirajo zunanjo obliko celic. Toda tvorijo tudi membranske izbočine kot psevdopodija. Motorni proteini, iz katerih so zgrajeni mikrofilamenti v mišičnih celicah, zagotavljajo potrebno krčenje mišic.
Vmesni filamenti zelo natezne trdnosti so najpomembnejši za mehansko trdnost celic. Imajo tudi številne druge funkcije. Keratinski filamenti epitelijskih celic so posredno mehansko povezani med seboj preko desmosomov, tako da kožno tkivo dobi dvodimenzionalno trdnost, podobno matriksu. IF-ji so povezani z drugimi skupinami snovi v citoskeletu preko proteinov, povezanih z vmesnimi nitkami (IFAP), ki zagotavljajo določeno izmenjavo informacij in mehansko trdnost ustreznega tkiva. Tako nastanejo urejene strukture znotraj citoskeleta. Encimi, kot so kinaze in fosfataze, zagotavljajo, da se omrežja hitro zgradijo, prestrukturirajo in razgradijo.
Različne vrste nevrofilamentov stabilizirajo živčno tkivo. Lamini nadzorujejo razpad celične membrane med delitvijo celice in njeno nadaljnjo rekonstrukcijo. Mikrotubule so odgovorne za naloge, kot je nadzor prenosa organelov in veziklov znotraj celice in organiziranje kromosomov med mitozo. V celicah, v katerih mikrotubule tvorijo mikrovil, cilija, flagele ali flagele, MT zagotovijo tudi gibljivost celotne celice ali prevzamejo odstranjevanje sluzi ali tujkov, kot so. B. v sapniku in zunanjem ušesnem kanalu.
Tu lahko najdete svoja zdravila
➔ Zdravila proti motnjam spomina in pozabljivostiBolezni
Motnje v presnovi citoskeleta so lahko posledica genetskih okvar ali zunanjih toksinov. Ena najpogostejših dednih bolezni, povezana z motnjo v sintezi membranskega proteina za mišice, je mišična distrofija Duchenne.
Genska okvara preprečuje nastanek distrofina, strukturnega proteina, ki je potreben v mišičnih vlaknih progastih skeletnih mišic. Bolezen se pojavi v zgodnjem otroštvu s progresivnim potekom. Tudi mutirani keratini imajo lahko resne učinke. Ihtioza, tako imenovana bolezen rib prhljaja, vodi do hiperkeratoze, neravnovesja med proizvodnjo in pilingom kožnih lusk zaradi ene ali več genetskih okvar na kromosomu 12. Ihtioza je najpogostejša dedna bolezen kože in zahteva intenzivno terapijo, ki pa lahko simptome le ublaži.
Druge genetske okvare, ki vodijo k motenju presnove nevrofilamentov, povzročajo z. B. amiotrofična lateralna skleroza (ALS). Nekateri znani mikotoksini (glivični toksini), na primer tisti iz plesni in muharskih agaric, motijo presnovo aktinskih filamentov. Kolhicin, toksin jesenskega krokusa in taksol, ki ga dobimo iz tisa, se uporabljajo posebej za zdravljenje tumorjev. Vmešavajo se v metabolizem mikrotubul.