The Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) je možganska bolezen, ki jo povzročajo prioni. S tem se spremeni beljakovinska struktura možganov, ki se nato spremeni v nekakšno luknjasto gobo. Znaki Creutzfeldt-Jakobove bolezni so pogosto podobni kot pri demenci. Žal je ta bolezen še vedno neozdravljiva, čeprav medicina na tem področju intenzivno raziskuje.
Kaj je bolezen Creutzfeldt-Jakob?
© HANK GREBE - stock.adobe.com
Kaj je bolezen Creutzfeldt-Jakob? Nevrologinja H.-G. Creutzfeldt je prvi poročal o Creutzfeldt-Jakobovi bolezni. Kmalu zatem je Alfons Maria Jakob objavila o bolezni. Zato je bolezen leta 1922 dobila ime Creutzfeldt-Jakobova bolezen. Je izjemno redka, a smrtna bolezen pri ljudeh.
Creutzfeldt-Jakobovo bolezen sprožijo beljakovine (tako imenovane prionske beljakovine), ki so napačno zložene. Pri teh prionskih beljakovinah je še posebej nevarno, da nalezljivi beljakovini silijo zdravo obliko. Sčasoma to osvobodi možgane kot goba. Zato bolezen spada v skupino transmisivne spongionske encefalopatije (TSE). To pomeni nekaj takega: nalezljiva gobasta bolezen možganov.
vzroki
Obstaja več vrst Creutzfeldt-Jakobove bolezni. Če se pojavi brez očitnega zunanjega vzroka, gre za sporadično Creutzfeldt-Jakobovo bolezen. Običajno so prizadeti ljudje, starejši od 65 let. Je najpogostejša oblika bolezni, vendar je število primerov že leta relativno konstantno po vsem svetu.
Bolezen je lahko tudi dedna. Nato se govori o dedni Creutzfeldt-Jakobovi bolezni. Poleg tega lahko bolezen Creutzfeldt-Jakob sproži okužba. Vbrizgavanje zlasti človeških rastnih hormonov je bil očiten dejavnik tveganja. Toda presaditev človeških meningov ali roženice lahko sproži tudi "pridobljeno" Creutzfeldt-Jakobovo bolezen.
Druga varianta Creutzfeldt-Jakobove bolezni (skratka vCJD) prizadene predvsem ljudi, mlajše od 30 let. Ustreza možganski bolezni BSE, opaženi pri govedu. VCJD je bil prvič opisan v Angliji leta 1996. VCJD je najverjetneje vzročno povezan z boleznijo, znano kot bolezen norih krav.
Tu lahko najdete svoja zdravila
➔ Zdravila proti motnjam spomina in pozabljivostiSimptomi, težave in znaki
Bolezen Creutzfeldt-Jakob je povezana z zelo resnimi pritožbami, ki znatno omejujejo in zmanjšujejo bolnikovo kakovost življenja. Prizadeti običajno trpijo zaradi spominskih motenj, kar vodi do izgube spomina in na splošno do zmede zadevne osebe.
Pogosto bolniki z Creutzfeldt-Jakobovo boleznijo trpijo tudi zaradi motenj orientacije ali koordinacije in se zlahka poškodujejo ali ne najdejo več svojega doma. Pojavijo se tudi motnje koncentracije, tako da normalno razmišljanje, delovanje in govorjenje drugim ljudem ni več mogoče. Prav tako lahko privede do paralize celotnega telesa, tako da pride do omejitev gibanja.
Številni bolniki so zaradi bolezni Creutzfeldt-Jakob v vsakdanjem življenju odvisni od zunanje pomoči in se sami ne morejo več spoprijeti z vsakodnevnim življenjem. Poleg tega lahko privede do depresije ali tesnobe, pri čemer je prizadeta oseba pogosto trese ali se zdi nemirna. S to boleznijo se lahko pojavijo tudi trzanje mišic.
Simptomi so zelo podobni simptomom značilne demence. V hudih primerih so lahko omejitve tako velike, da se morajo prizadeti zanašati na invalidski voziček. Težko je prepoznati tudi svoje družinske člane ali druge ljudi, ki jih poznate. Creutzfeldt-Jakobova bolezen končno vodi v smrt prizadete osebe.
seveda
Kako izgleda potek Creutzfeldt-Jakobove bolezni? Pri bolezni Creutzfeldt-Jakob pacient sprva postopoma izgubi svoje miselne in motorične sposobnosti, šele nato hitreje. Poleg motenj zaznavanja se pojavijo boleče napačne percepcije in depresija, motnje spomina in celo demenca.
Poleg tega je motena koordinacija gibanj. Pri Creutzfeldt-Jakobovi bolezni pride tudi do trzanja mišic in drugih neprostovoljnih gibov. Magnetnoresonančna tomografija lahko zazna spremembe na določenih predelih možganov pri Creutzfeldt-Jakobovi bolezni.
V poznih stadijih Creutzfeldt-Jakobove bolezni pride do hude motnje vožnje. V budnem stanju prizadeta oseba nima nobene motivacije za gibanje ali govorjenje.
Po trenutnih znanjih bolezen Creutzfeldt-Jakob vodi v smrt s povprečnim trajanjem od štiri do šest mesecev.Vendar obstajajo bolniki, ki so umrli po treh tednih, in drugi, ki jim je bila diagnosticirana bolezen Creutzfeldt-Jakob po dveh letih.
Zapleti
Bolezni Creutzfeldt-Jakob ni mogoče zdraviti. Pacient trpi zaradi številnih simptomov, ki se poslabšajo z napredovanjem bolezni. Prihaja do motenj gibanja in tudi do uravnoteženja motenj. Začne se s težko hojo in opravljanjem vsakodnevnih dejavnosti, kot sta pitje ali držanje in uporaba noža in vilic med jedjo.
Na določeni stopnji bolezni bolnik potrebuje invalidski voziček ali kasneje postane posteljo. Tudi mišice postanejo trdne, tako da je treba bolniku pomagati s hrano v kasnejši fazi bolezni. Obstajajo tudi psihične težave. Lahko pride do osebnostnih sprememb.
Pacient potrebuje redno nego usposobljenega osebja, pa tudi družinskih članov. Družina potrebuje veliko časa, potrpljenja in skrbi, da skrbi za bolnika z Creutzfeldt-Jakobovo boleznijo. Napreduje tudi bolnikova demenca. To se kaže v poslabšanju sposobnosti koncentracije, pa tudi v motenju kratkoročnega spomina.
Bolniki se zmedejo in morda ne prepoznajo lastnih družinskih članov ali pa le včasih. Creutzfeldt-Jakobova bolezen na koncu privede do smrti prizadetega bolnika. To se lahko zgodi kjerkoli od leta do leta in pol po nastanku bolezni.
Kdaj morate iti k zdravniku?
Pri bolezni Creutzfeldt-Jakob se spremeni beljakovinska struktura možganov, ki se na koncu mutira v nekakšno luknjasto gobo. Čeprav se motnja šteje za neozdravljivo, se ob sumu na bolezen Creutzfeldt-Jakob nemudoma posvetujte z zdravnikom, da se lahko vsaj simptomi zdravijo.
Sporadična bolezen Creutzfeldt-Jakob prizadene predvsem ljudi, starejše od 65 let. Ljudje te starosti, ki opažajo določene simptome, naj se čim prej posvetujejo z zdravnikom. Značilne za bolezen Creutzfeldt-Jakoba so na primer vrzeli v spominu, motnje ravnotežja in orientacije, slaba koncentracija, ohromelost, tresenje, depresija in anksiozna stanja brez grožnje.
Zgoraj navedeni stranski učinki se pojavljajo pri številnih, tudi veliko bolj neškodljivih boleznih. Zato ni potrebe za paniko, vendar je treba simptome uporabiti kot priložnost, da kmalu pridejo k zdravniku. To še posebej velja, če se je v družini že pojavila motnja, saj obstaja tudi dedna oblika Creutzfeldt-Jakobove bolezni.
Tretja različica Creutzfeldt-Jakobove bolezni se pojavlja predvsem pri mladih, mlajših od 30 let, in je povezana z možgansko boleznijo BSE, opaženo pri govedu. Simptomi so enaki kot pri sporadični in dedni Creutzfeldt-Jakobovi bolezni. Mladi torej ne smejo preprosto odpustiti takšnih simptomov, kot so stresne reakcije, pod pogojem, da se pojavljajo redno, temveč se takoj posvetovati z zdravnikom.
Zdravniki in terapevti v vaši bližini
Zdravljenje in terapija
Zato se do zdaj lahko zdravijo le simptomi, da se bolniku olajša. Uporabljajo se antidepresivi (za depresijo) ali nevroleptiki (za nemir ali halucinacije). Protiepileptična zdravila (na primer klonazepam, valprojska kislina) pomagajo pri trzanju mišic.
Trenutno potekajo raziskave terapij za bolezen Creutzfeldt-Jakob. Anti-prionski agensi so pri poskusih na živalih dosegli obetavne rezultate. Poleg tega je vroče delo na zdravljenju, ki bo omogočilo zaustavitev bolezni. Do zdaj so ameriški znanstveniki tukaj že dosegli uspeh. Preden so končni rezultati na voljo, pa je treba te terapevtske pristope najprej raziskati v večjih skupinah bolnikov.
Leta 2000 so bolniku diagnosticirali vCJD, najprej v Nemčiji in nato v ZDA. Ta bolnik je potem očitno okreval. Ker to po trenutnem stanju znanosti ni mogoče, je šlo verjetno za napačno diagnozo vCreutzfeldt-Jakobove bolezni.
Napovedi in napoved
Prognoza za bolezen Creutzfeldt-Jakob je pri vseh treh različicah različna. Treba je opozoriti, da je v vseh primerih usoden. Nenadoma pojavljena različica bolezni vodi v smrt prizadete osebe v povprečju v šestih mesecih. Po drugi strani lahko različica, povezana z družino, traja do 40 mesecev, preden nastopi smrt. Možne pa so tudi skrajšane poti do bolezni, ki vodijo v smrt v štirih mesecih. Nova različica Creutzfeldt-Jakobove bolezni pa kot napoved omogoča obdobja preživetja v povprečju 12-14 mesecev.
Poleg tega se tečaji bolezni med seboj v treh različicah minimalno razlikujejo. Vendar pa vsi trije privedejo do značilne izgube motoričnih in kognitivnih sposobnosti pri prizadetih.
Zdravila ni na vidiku zaradi še vedno neraziskanega mehanizma spongiformne encefalopatije. Namesto tega lahko sklepamo, da bodo dedne oblike še naprej obstajale. Z odstranjevanjem in izogibanjem vsem virom nevarnosti (različnim živalim in njihovim sestavnim delom, zlasti možganom govedi) se lahko vsebujejo bolezni iz tega spektra.
Po trenutnih znanjih pojav takšne epidemije ni verjeten. Poleg tega dedna oblika ni prenosljiva, zaradi česar gre za čisto genetski problem.
Tu lahko najdete svoja zdravila
➔ Zdravila proti motnjam spomina in pozabljivostiPorodna oskrba
Trenutno ni utemeljenih metod spremljanja bolezni Creutzfeldt-Jakob. Ker je bolezen smrtna, lahko nadaljnje zdravljenje po terapiji izvajamo le simptomatsko. Poleg tega še vedno ni oblik zdravljenja te bolezni, ki bi povzročile ozdravitev. V najboljšem primeru se postopek upočasni.
Dejansko diagnozo CJD je mogoče jasno ugotoviti šele po smrti med obdukcijo. Če klonazepam dajemo proti tresenju mišic, se raven valprojske kisline redno testira in odmerek prilagodi trenutnemu poteku. Za ponazoritev poteka bolezni je priporočljivo slikanje z magnetno resonanco.
Porodna nega vpliva predvsem na negovalno osebje v bolnišnicah. Prioni se lahko prenašajo od osebe do osebe, vendar le, ko pridejo v neposreden stik z odprtimi ranami, krvjo ali nalezljivim tkivom. Ob normalnem stiku s pacientom zadostuje običajna higiena. Nalezljiv material, ki se nabere med operacijami, je treba pravilno odstraniti. V primeru nenehnega stika s telesnimi tekočinami pacienta izvedemo dezinfekcijo z natrijevim hipokloritom ali natrijevim hidroksidom.
Pri kirurških posegih se priporočajo posebni zaščitni ukrepi. Priporočljivo je nositi dvojne rokavice in dvojna zaščitna oblačila ter zaščitna očala. Kirurški instrumenti se odlagajo kot C-odpadki. Prioni se v glavnem držijo kovinskih površin in so izjemno odporni na običajne metode sterilizacije, kot so ubijanje mikrobov pri standardnih temperaturah, alkoholu ali UV žarkih.
To lahko storite sami
V primeru Creutzfeldt-Jakobove bolezni se mora prizadeta oseba osredotočiti na procese, ki jih lahko izvaja, odvisno od svojega zdravstvenega stanja. Ker je bolezen progresivna, je pomembno, da med zdravnikom in pacientom obstaja ustrezna izmenjava informacij o nadaljnjih procesih.
Na tej osnovi je smiselno, če se življenjski dogodki pravočasno načrtujejo in prestrukturirajo. V pomoč so metode ali spremljajoče terapije za čustveno krepitev bolne osebe. Za ohranitev splošnega dobrega počutja je pomembno tudi konstruktivno ukvarjanje z usodo bolezni. Tesno sodelovanje z ljudmi iz okolice je zelo v pomoč. Skupaj lahko razpravljamo o razvoju in določimo meje, da se čim bolj zmanjša breme za vse, ki so prizadeti v družbenem okolju.
Duševna prilagodljivost je koristna in bolni mora imeti pozitiven pogled na življenje. Za ohranitev motivacije in udeležbe v življenju je koristno, če odkrijemo nove hobije. Te je treba živeti z optimizmom in samozavestjo. Pričakovanja drugih ljudi je treba zmanjšati in lastni strah je treba odkrito obravnavati. Izmenjava z ljudmi z isto diagnozo je pogosto navdihujoča, da bi dobili koristne nasvete in vzpostavili psihološko stabilnost.
.jpg)
.jpg)
