Kronična limfocitna levkemija

A kronična limfocitna levkemija (CLL) je maligna bolezen limfnega sistema, ki je povezana s povečano sintezo nefunkcionalnih limfocitov. Z več kot 30 odstotki je kronična limfocitna levkemija najpogostejša oblika levkemije v odrasli dobi, zlasti od 70. leta dalje.

Kaj je kronična limfocitna levkemija?

Kronična limfocitna levkemija (CLL) je nizka stopnja bolezni limfnega sistema (B-celični ne-Hodgkinov limfom) z levkemičnim potekom, ki ga je mogoče slediti do klonične celične proliferacije limfocitov (belih krvnih celic).

Kronična limfocitna levkemija se kaže v obliki otekanja bezgavk, povečanja vranice in jeter, utrujenosti in šibkosti, anemije, trombopenije (nizko število trombocitov v krvi) in specifičnih kožnih sprememb (srbenje, ekcemi, mikoze, vozlični infiltrati, krvavitev kože kot posledica povečane nagnjenosti k krvavi koži) , Herpes zoster) in na splošno povečana dovzetnost za okužbe (ponavljajoča se pljučnica, bronhitis).

Poleg tega parotitis (Mikuliczov sindrom), levkocitoza v kombinaciji z limfocitozo, sindrom pomanjkanja protiteles, nepopolna vročinska avtoprotitelesa in zmanjšana koncentracija protiteles ob hkratni povečani koncentraciji limfocitov v kostnem mozgu so del klinične slike kronične limfocitne levkemije.

vzroki

Kronična limfocitna levkemija je posledica klonske proliferacije drobnoceličnih in brez funkcionalnih B-limfocitov. Natančni vzroki za povečano sintezo limfocitov B še niso razjasnjeni.

Za gotovo je, da CLL (80 odstotkov) povzroči pridobljene genetske spremembe kromosomov, pri čemer je večina primerov brisanje (pomanjkanje kromosomskega zaporedja) na kromosomu 13. Manjkajoče sekvence na kromosomih 11 in 17 kot tudi trisomija 12 (trojna prisotnost kromosoma 12) lahko povzročijo tudi CLL.

Sprožilci teh kromosomskih sprememb niso znani, bakterijske, virusne ali parazitske okužbe pa so izključene. Poleg tega se o sprožilcih obravnavajo kemikalije (zlasti organska topila) in genetska nagnjenost.

Simptomi, tegobe in znaki

Simptomi te bolezni zelo negativno vplivajo na kakovost življenja in lahko znatno omejijo in zapletejo vsakdanje življenje zadevne osebe. V glavnem so bolnikove bezgavke otekle in so lahko tudi boleče. Obstaja tudi povečanje jeter in vranice, kar je povezano tudi z bolečino.

Če bolezni ne zdravimo, lahko v najslabšem primeru privede do jetrne insuficience in s tem do smrti zadevne osebe. Na koži se pojavi izpuščaj in močan srbenje. Krvavitve se lahko pojavijo tudi na koži in znatno zmanjšajo estetiko pacienta.

V mnogih primerih bolezen vodi do anemije in s tem do hude utrujenosti in izčrpanosti zadevne osebe. Bolniki zato ne sodelujejo več v vsakdanjem življenju in v vsakdanjem življenju potrebujejo pomoč drugih ljudi. Prav tako lahko privede do krvavitev iz nosu in modric na različnih delih telesa.

Če se bolezen ne zdravi, se pacientova življenjska doba bistveno zmanjša. Ko bolezen napreduje, vodi tudi v psihološko razburjenje ali depresijo.

Diagnoza in potek

Začetni sum na kronično limfocitno levkemijo nastane zaradi značilnih simptomov (vključno z otekanjem bezgavk na vratu, pazduhah, dimljah).

Diagnozo potrjujejo krvna slika ali diferencialna krvna slika, pa tudi imunofenotipizacija limfocitov. Če je mogoče določiti povečano število limfocitov v serumu (nad 5000 / µl) vsaj 4 tedne in če lahko v krvni brisu odkrijemo limfocite, značilne za CLL (odstopajoče površinske beljakovine, Gumprechtovo umbra), lahko domnevamo, da kronična limfocitna levkemija.

Metode slikanja, kot sta sonografija in računalniška tomografija, zagotavljajo informacije o vključenosti notranjih organov (povečana vranica, jetra) in resnosti bolezni. Potek CLL je heterogen in je odvisen od osnovne kromosomske spremembe.

Na primer, prizadet z delecijo na kromosomu 13 ima razmeroma ugodno prognozo s počasnim potekom, medtem ko ima kronična limfocitna levkemija kot posledica delecije na kromosomu 17 in 11 običajno hud potek z neugodno prognozo.

Zapleti

Kronična limfocitna levkemija lahko privede do različnih zapletov. Zelo pogost negativni stranski učinek te bolezni je tako imenovani sindrom pomanjkanja protiteles. Celice CLL, značilne za limfno levkemijo, izpodrivajo funkcionalne B celice v človekovem imunskem sistemu.

Posledično se tveganje za okužbo izjemno poveča. Hkrati je obramba telesa pred patogenimi kalčki oslabljena zaradi pomanjkanja delujočih B celic. V nekaterih primerih se količina granulocitov zmanjša. Telo jih potrebuje, da se zaščiti pred bakterijami. Prizadeti pogosteje razvijejo bakterijske okužbe.

Še posebej pogosto so prizadeti dihala in organi prebavil. Okužba pljuč, zlasti z virusi ali bakterijami, lahko povzroči resne učinke brez ustreznega pravočasnega zdravljenja. V najslabšem primeru je okužba pljuč lahko usodna. Poleg sistema za pomanjkanje protiteles se lahko razvije avtoimunska hemolitična anemija.

Rezultat je bledica, utrujenost, zasoplost in zvonjenje v ušesih. Kasneje se lahko pojavijo nadaljnji zapleti, kot so vročina, mrzlica, bolečine v trebuhu in bruhanje. V posebno hudih primerih lahko to stanje vodi v odpoved ledvic ali šok.

Drug resen zaplet je razvoj malignega limfoma. Ta prehod je znan tudi kot Richterova transformacija. Ima veliko slabšo prognozo kot kronična limfocitna levkemija.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Ker je kronična limfocitna levkemija maligna bolezen, se je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom, če obstaja trajen občutek bolezni ali nejasen sum na nesoglasje. Potek bolezni je zahrbtno napredujoč in je brez pravočasne zdravstvene oskrbe lahko usoden. Zaradi počasnega napredovanja levkemije je prizadetim težko oceniti, kdaj bo simptome sprožila resna bolezen.

Ljudje, ki so bili dolgo časa nenavadno utrujeni ali imajo bledo obraz več tednov, bi morali te nasvete že uporabiti in se posvetovati z zdravnikom. Otekle bezgavke na različnih predelih telesa veljajo za zaskrbljujoče, zato jih mora zdravnik razjasniti takoj, ko so otipljivi več tednov. To še posebej velja, če se neboleče otekline niso razvile kot posledica gripe.

Zdravnik mora razjasniti splošno slabost ali stanje izčrpanosti z ustreznim spanjem in brez duševnega ali čustvenega stresa. Brezčutnost, ki izhaja iz nerazumljivih razlogov, je treba pregledati in zdraviti čim hitreje. V primeru zaznane anemije je nujen tudi obisk zdravnika. Če se prsti ali prsti hitro ohladijo ali se kljub normalnim temperaturnim razmeram trajno prehladijo, je priporočljivo, da se posvetujete z zdravnikom.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Pri kronični limfocitni levkemiji izbira terapevtskih ukrepov korelira s stopnjo bolezni. Če ni simptomov, v zgodnjih fazah CLL (Binet A in B) običajno niso potrebni nobeni terapevtski ukrepi.

Po drugi strani pa je v primeru napredovale kronične limfocitne levkemije (Binet C) ali neugodnih sprememb kromosomov nakazan zgodnji začetek zdravljenja. Možnosti zdravljenja tukaj vključujejo predvsem kemoterapijo, pri kateri je celična delitev rakavih celic zavirana z zdravili in število limfocitov v kostnem mozgu se zmanjša, ter imunoterapija, pri kateri rakave celice ubijemo z uporabo gensko sintetiziranih imunoglobulinov.

Za kemoterapijo se alkilanta klorambucil in bendamustin uporabljata v kombinaciji z rituksimabom, purinskimi analogi deoksikoformicin, klordeoksiadenozin ali fludarabin, pri čemer se za bolnike, ki so telesno sposobni, običajno priporoča kombinacija ciklofosfamida, fludarabina in rituksimaba. Alemtuzumad, protitelo proti CD52, sintetizirano kot del imunoterapije, se uporablja monoterapijo.

Ker je kronična limfocitna levkemija sistemska bolezen, je obsevna terapija možna le lokalno pri velikih limfomih, medtem ko se presaditve kostnega mozga ali matičnih celic izvajajo le v primerih refrakternih (nepoškodovanih) ali zgodnjih ponovnih CLL zaradi visoke stopnje umrljivosti.

Poleg tega so pri kronični limfocitni levkemiji navedeni preventivni ukrepi (nadomeščanje krvnih celic s transfuziranimi koncentrati eritrocita ali trombocitov, antibiotiki) za preprečevanje zapletov.

Napovedi in napoved

Bolniki s kronično limfocitno levkemijo lahko več let trpijo zaradi bolezni brez simptomov. Levkemija ima lahko do 20 let benigni potek brez škodljivih učinkov na zdravje. To vodi v plazeče širjenje raka krvi v organizmu.

Bolezen se pogosto razvije v daljšem časovnem obdobju, le z rahlim povečanjem simptomov. Le redki bolniki imajo hiter potek bolezni, pri katerem se limfociti v nekaj mesecih od pojava levkemije povečajo dovolj, da se začne zdravljenje. Zaradi tega ga skoraj vedno odkrijemo v zelo pozni fazi razvoja in ga šele takrat lahko zdravimo.

Vendar pa je čas diagnoze ključen za proces celjenja. Čim kasneje odkrijemo CLL, slabša je napoved. Poleg tega se pri starejših, starejših od 70 let, pogosto razvije kronična limfocitna levkemija.Zaradi starosti imajo bolniki običajno tudi druge bolezni, ki vodijo do splošnega oslabitve imunskega sistema in zmanjšanja možnosti okrevanja. Če so limfociti že v kostnem mozgu ali so se jetra ali vranica že povečala, se možnosti za okrevanje znatno poslabšajo.

preprečevanje

Ker vzroki za kromosomske spremembe, na katerih temelji kronična limfocitna levkemija, še niso razjasnjeni, bolezni ni mogoče preprečiti. Vendar pa se organska topila in družinska razširjenost (pogostost bolezni) štejejo za dejavnike tveganja za pojav manifestacije CLL.

Porodna oskrba

Kronična limfocitna levkemija zahteva nadaljnjo oskrbo, če je bolnik odpuščen brez simptomov. V nasprotnem primeru mora zdraviti še naprej, dokler ne bo simptomov. Bolnikom s kronično limfocitno levkemijo, ki nimajo simptomov, bi moral zdravnik pregledati krvne celice vsakih tri do šest mesecev. Razlog za natančno spremljanje so možni recidivi.

Za spremljanje in dokumentiranje učinka zdravljenja so med nadaljnjo oskrbo prizadetih koristni fizični pregledi značilnih znakov ponovitve. Preiskave krvi in ​​kostnega mozga se izvajajo tudi pri kronični limfocitni levkemiji. V primeru dvoma lahko slikovne metode, kot sta ultrazvok in računalniška tomografija, dajo informacije o trenutnem stanju. Če pride do ponovitve, lahko pomagajo samo presaditve matičnih celic krvi, celične imunoterapije in zaviralci kinaze.

Bolnik, ki soglaša, da bo med spremljanjem sodeloval v kliničnih preskušanjih kronične limfocitne levkemije, bo izpostavljen posebnim laboratorijskim metodam. Na primer doživi imunofenotipizacijo ali pregled verižne reakcije polimeraze. Tako lahko zaznamo tudi najmanjše količine degeneriranih krvnih celic v organizmu.

Glede obsega in intenzivnosti nadaljnjih ukrepov je odločilno tudi, kakšne druge bolezni je zadevna oseba že prej trpela. Če je splošno stanje dobro, se lahko nadaljnji ukrepi izvajajo manj pogosto kot pri prejšnjih boleznih, ki poslabšajo splošno stanje.

To lahko storite sami

Kronična limfocitna levkemija ponavadi dolgo ne povzroča nobenih simptomov, zato lahko bolniki vsakdanje dejavnosti opravljajo kot običajno. Športne aktivnosti so še vedno možne, vendar posamezne meje uspešnosti ne smejo biti presežene. Zaradi povečanega tveganja okužbe se morajo prizadeti izogibati potovanjem v tropska območja. Cepljenje z živim cepivom lahko negativno vpliva na potek bolezni, vendar je priporočljivo vsakoletno cepljenje proti gripi z mrtvim cepivom.

Redna vadba, po možnosti na svežem zraku in zdrava prehrana, bogata z vitamini, krepijo imunski sistem in zmanjšujejo dovzetnost za okužbe. Zlasti v hladni sezoni se je treba izogibati gneči in dati poseben poudarek na redno in temeljito umivanje rok. Previdno pranje sadja in zelenjave lahko znatno zmanjša število zaužitih mikrobov, izogibanje nepasteriziranim mlečnim izdelkom pa zmanjša tveganje za okužbo z listeriozo.

Če se kljub previdnostnim ukrepom pojavijo simptomi nalezljive bolezni, kot so vročina, driska ali težave z dihanjem, je nujno priporočljivo takojšnje medicinsko zdravljenje. Med in po kemoterapevtskem zdravljenju je še posebej pomembna zaščita pred okužbami in njihov hitri nadzor. Kronična limfocitna levkemija lahko vpliva tudi na psiho: Natančne informacije, pogovori z družino in prijatelji ali izmenjava idej v skupini za samopomoč lahko pomagajo sprejeti bolezen in se z njo bolje spopasti.