Ceruloplasmin

Ceruloplasmin je protein, ki ga najdemo v krvni plazmi. To je ferooksidaza, encim, ki igra pomembno vlogo pri skladiščenju bakra. Določitev ceruloplazmina daje podatke o presnovi železa in bakra.

Kaj je ceruloplazmin?

Caeruloplasmin je znan tudi kot ceruloplasmin. Prav beljakovine so odgovorne predvsem za transport bakra v krvi. Poleg tega je ceruloplazmin bistven del presnove železa.

Spada v skupino bakro-odvisnih feroksidaz. Caeruloplasmin ima homologije, podobnosti z beljakovinami Hefaestinom. Ta protein je pomemben tudi za presnovo železa. Hefaestein je transmembranska feroksidaza, ki veže baker. Prenaša železo iz črevesja enterocitov, ki odvajajo železo iz hrane, v krvni obtok.

Delovanje, učinek in naloge za telo in zdravje

Caeruloplasmin veže preko 95% bakra v človeškem serumu. Je tudi bistven del presnove železa. Oksidira železo, ki je vezano na feritin. Fe3 + je tvorjen iz Fe2 +. Oksidacija je kemijska reakcija, pri kateri atom izgubi elektrone in s tem poveča svoj pozitivni naboj.

Če drug atom sprejme te sproščene elektrone, potem govorimo o redoks reakciji, saj se en atom zmanjša, drugi atom pa oksidira. Ceruloplazmin se uporablja za prevoz bakra s pomočjo transferrina. Transferrin je glikoprotein, ki se lahko veže in prevaža le Fe3 +. Železo je pomemben del beljakovinskega hemoglobina in mioglobina. Hemoglobin je beljakovina, ki vsebuje železo, ki jo najdemo v rdečih krvnih celicah in jim daje rdečo barvo. Uporablja se za transport kisika v krvi. Mioglobin je protein, ki ga najdemo v mišicah. Je tudi rdeči protein, ki skupaj z drugimi encimi, hidrogenazami in oksidazami, v mišico veže kisik. Poleg tega je železo vključeno v transport elektronov v mitohondrijah, elektrarnah celice.

Izobraževanje, pojav, lastnosti in optimalne vrednosti

Ceruloplasmin ima molekularno maso 151 kDa. V glavnem ga izdelujejo v jetrih in možganih. Na sintezo ceruloplazmina ne vpliva sprememba količine bakra. Po sintezi se vsak protein naloži s šest do osem bakrovih ionov. Moški in ženske so imeli povprečno koncentracijo ceruloplazmina od 20 do 60 mg / dl. Količina bakra v človeškem telesu je približno 70 do 150 mg. Koncentracija železa pri moških je med 60 in 160 µg / dl, pri ženskah pa med 40 in 150 µg / dl.

Bolezni in motnje

Koncentracija ceruloplazmina v krvi se lahko spreminja z različnimi boleznimi ali življenjskimi okoliščinami. Dolgotrajna podhranjenost je ena izmed teh okoliščin.

Obstaja kronično pomanjkanje bakra, ki lahko v nasprotju s kratkotrajnim pomanjkanjem bakra vpliva na koncentracijo ceruloplazmina. Drugi razlog je lahko zmanjšana ekspresija gena, ki kodira ceruloplazmin. Menkesov sindrom je stanje, povezano z znižanjem ravni ceruloplazmina. Ta bolezen je prirojena presnovna motnja. Motnje gibanja se pojavijo zaradi mišične oslabelosti. Vezno tkivo izgubi elastičnost.

To je znano tudi kot seboroični dermatitis. Lasje izgubijo svojo strukturo in postanejo krhki. Lijakasta prsa se lahko delno oblikuje. Povečana je tudi pojavnost dimeljske kile. Vzrok za to bolezen je v motenem transportu bakra skozi črevo. Druga bolezen, pri kateri je zmanjšana količina ceruloplazmina, je Wilsonov sindrom. Tako kot Menkesov sindrom je tudi to genetska bolezen. Ta bolezen povzroči prekomerno kopičenje bakra, kar ima resne posledice za jetra in možgane. Zato so funkcije možganov in jeter omejene.

Lahko privede do akutne odpovedi jeter. Nevrološki simptomi se lahko pojavijo tudi pri bolnikih. Po pojavu Wilsonovega sindroma se lahko pojavijo simptomi, podobni simptomom Parkinsonovega bolnika. Sem spadajo počasni gibi, izguba ravnovesja, tresenje rok ali ataksija. Ataksija je na splošno motnja gibanja. Razlikujemo različne oblike ataksije; tekaška ataksija, ataksija gibanja in stoječa ataksija. Poleg tega je pomanjkanje ceruloplazmina lahko posledica prevelikega odmerjanja vitamina C ali akaeruloplazminemije.

Pri akaeruloplazminemiji mutacija vodi v napako v sposobnosti ceruloplazmina, da deluje kot feroksidaza. Železa ne more več oksidirati. Železo se nabira v človeškem telesu. Kopičenje Fe2 + v velikih odmerkih je strupeno za ljudi. To kopičenje se pojavlja predvsem v jetrih, trebušni slinavki in možganih. Rezultat so bolezni, kot so diabetes mellitus, degeneracija mrežnice in nevrološke okvare, kot sta demenca ali ataksija.

Povečanje količine ceruloplazmina lahko sprožijo nosečnost, uporaba kontracepcijskih tablet, Alzheimerjeva bolezen ali shizofrenija. Nadaljnji razlogi za povečane vrednosti ceruloplazmina so revmatoidni artritis in angina. Artritis je vnetje sklepov. Angina opisuje različne bolezni. Sem spada najbolj znana angina pektoris, ki v glavnem vodi do bolečin v predelu prsnega koša.