A bulozni pemfigoid je avtoimunska bolezen kože, ki je povezana z mehurji in katere pojavnost se od 60. leta občutno poveča. Bulozni pemfigoid je z okoli 0,7 do 1,8 novih primerov na 100 000 prebivalcev letno redka bolezen, čeprav je najpogostejša avtoimunska pretisna dermatoza.
Kaj je bulozni pemfigoid?
© Peter Hermes Furian - stock.adobe.com
Bulozni pemfigoid je avtoimunska kožna bolezen (avtoimunska dermatoza), ki je povezana s subepidermalnimi, izbočenimi pretisnimi omoti (bullae).
Pogosto hemoragični pretisni omoti (ki vodijo do krvavitev) se lahko manifestirajo na pordeli (na eritemi) in zdravi koži. Zlasti se pojavljajo trebuh in intertrigini (vključno z pazduhami, fleksorji okončin, dimeljsko območje, glutealnimi pregibi), medtem ko ustna sluznica običajno ne sodeluje (v približno 20 odstotkih).
Bulozni pemfigoid je pogosto povezan z nekaterimi avtoimunskimi boleznimi, kot so ulcerozni kolitis, polimiozitis ali revmatoidni artritis in v redkih primerih z malignimi tumorji. Poleg debelih, močnih mehurjev, ki so glavni simptom buloznega pemfigoida in jih lahko v nekaterih primerih napovemo s srbenjem ali drobci (urtikarijo), se lahko zaradi sekundarne streptokokne ali stafilokokne okužbe razvije pioderma (gnojno vnetje kože).
vzroki
Bulozni pemfigoid je avtoimunska bolezen in je zato posledica motenj imunskega sistema. V tem procesu nastajajo telesna lastna avtoprotitelesa, tako imenovani imunoglobulini G (IgG), ki so usmerjeni proti nekaterim beljakovinam hemidesmosomov, ki kot celične sestavine celične membrane zagotavljajo povezavo med povrhnjico in bazalno membrano (med povrhnjico in dermisom ali dermisom) so.
Makrofagi (čistilne celice) in monociti (predhodna faza makrofagov) uničijo območja hemidesmosomov, ki jih avtoantitela napačno označijo kot škodljiva (maligna), tako da adhezija (kohezija) med prizadetimi plastmi kože ni več zagotovljena. Pojavi se nabiranje tekočine in nastanejo pretisni omoti.
Točno, kaj povzroča to napačno ureditev, ni jasno razloženo. Znano je, da se bulozni pemfigoid lahko sproži (sproži) z zdravili, kot so furosemid, diazepam, diuretiki ali zaviralci ACE, nekateri maligni tumorji (vključno z rakom bronhijev in prostate) in UV sevanjem.
Tu lahko najdete svoja zdravila
➔ Zdravila za izpuščaje in ekcemeSimptomi, težave in znaki
Bulozni pemfigoid se manifestira predvsem skozi opazne spremembe na koži. Večina ljudi razvije rdečico in rdeče vozličke, od katerih so nekateri otekli in zelo srbijo. Po tednih ali mesecih se ti izboklini razvijejo v majhne vezikle. Te se lahko pojavijo na pordeli koži, pogosto pa se razširijo tudi na zdrave predele kože.
Običajno so velike od nekaj milimetrov do dveh centimetrov in napolnjene s prozorno rumenkasto tekočino. Občasno so mehurji delno napolnjeni s krvjo. Vrh pretisnih omotov tvori povrhnjica, zato je bulozan pemfigoid običajno zelo odporen in plapolast.
Če se odpre, se na prizadetem območju pojavijo površinske, lahke krvavitve in solze na koži. Rdečica, otekline, grudice in pomanjkljivosti na koži pogosto obstajajo in tvorijo polt, ki je značilen za bolezen. Kožne spremembe se lahko pojavijo kjer koli na telesu.
Posebej so pogosti na trebuhu, pazduhah, dimljah, notranjih stegnih in bokih rok. Pri vsakem petem bolniku je prizadeta ustna sluznica ali veznica. Boleče erozije se pojavijo v razpokah in se pogosto zdravijo same. Če zdravljenja ni, lahko bulozni pemfigoid traja več let.
Diagnoza in potek
Bulozni pemfigoid lahko običajno (približno 80 do 90 odstotkov) poleg glavnega kliničnega simptoma (izbočeni pretisni omoti) na podlagi odkritja avtoprotiteles (IgG in njegovega komplementa C3) proti hemidesmosomom v laminatni lucidi kletne membrane (neposredna imunofluorescenca) ali v serumu ( indirektna imunofluorescenca) lahko diagnosticiramo s fluorescentnimi protitelesi.
Poleg tega se v nekaterih primerih poveča stopnja sedimentacije in v serumu je mogoče zaznati periferno eozinofilijo (povečano koncentracijo eozinofilnih granulocitov) ali drugih imunoglobulinov (IgE). Histološko (fino tkivo) infiltrate dermisa lahko zaznamo z eozinofilnimi in nevtrofilnimi granulociti (določeni levkociti), pa tudi limfociti in histiociti.
S pomočjo slikovnih metod (rentgen prsnega koša, trebušne sonografije) in krvnega blata lahko tumorje izključimo kot sprožilce. Bulozni pemfigoid se v večini primerov razvije spontano in ima ponavljajoč se, recidivni potek. Če ga ne zdravimo, je bulozni pemfigoid v 30 do 40 odstotkih primerov usoden.
Zapleti
Praviloma bulozni pemfigoid bistveno zmanjša bolnikovo kakovost življenja. Na koži zadevne osebe obstajajo močni in zelo neprijetni nevšečnosti. Razvija se srbenje, ki je povezano z pordelostjo kože. Če bolnik opraska kožo, se srbenje navadno poslabša.
Izguba apetita, ki se pojavi, vodi tudi do velike izgube teže in s tem pogosto do prenizke teže. Zaradi tega se bolnik počuti oslabljenega. Obstaja tudi visoka vročina. Samo zdravljenje poteka s pomočjo antibiotikov in imunosupresivov. Ti lahko vodijo do manjših stranskih učinkov, ki pa so odvisni od bolnikovega zdravstvenega stanja.
V večini primerov jemanje zdravila povzroči pozitiven potek bolezni. Vendar lahko prizadeta oseba bolezen znova razvije pozneje v življenju. Če zdravljenje z zdravili ne deluje, lahko imunoglobuline dajemo intravensko.
Praviloma to vodi v pozitiven potek bolezni. Nadaljnjih zapletov ni. Tudi življenjska doba bolnika se ne spreminja.
Kdaj morate iti k zdravniku?
Če opazite srbenje, pordelost kože ali značilne mehurje, je treba obvestiti zdravnika. Najbolje je, da se hitro posvetujete z zdravnikom, še posebej, če se simptomi povečajo. To še posebej velja, kadar simptomi pomembno vplivajo na počutje.
Priporočljivo je, da se morebitni bulozni pemfigoid razjasni hitro, preden se pojavijo nadaljnji zapleti. Kdor opazi fizično izčrpanost v sorodni, včasih pa tudi izoliranosti od socialnih stikov, bi moral takoj govoriti z njimi.
S podporo sta obisk zdravnika in kasnejše zdravljenje pogosto lažji. Kožna bolezen se pojavlja pretežno pri starejših ljudeh - poleg priporočenih rutinskih pregledov morate nemudoma obiskati zdravnika, če imate nenavadne simptome. Če najdemo bulozni pemfigoid, ga običajno zdravimo dobro.
Ker zdravljenje z zdravili vključuje določena tveganja, velja naslednje: Redno se posvetujte s svojim zdravnikom. Če obstajajo hudi stranski učinki, se je treba posvetovati z družinskim zdravnikom. Druge kontaktne osebe so dermatolog ali - v primeru hudih pritožb - medicinska služba za nujne primere.
Zdravniki in terapevti v vaši bližini
Zdravljenje in terapija
V primeru buloznega pemfigoida je terapija sestavljena iz topikalnih ali lokalnih, pa tudi sistemskih ukrepov zdravljenja in je usmerjena v imunosupresijo z zmanjšanjem sinteze avtoantiteljev z imunosupresivi ali steroidi.
Terapevtski ukrepi so odvisni od obsega bolezni, starosti in osnovnih bolezni določene prizadete osebe, pa tudi od obsega (lokalno omejenega ali posplošenega) in povzročitelja kožne bolezni. Če na primer pemfigoid povzročajo zdravila, je treba sprožene snovi ukiniti ali ustrezno spremeniti.
Če je bullozni pemfigoid šibek, v mnogih primerih zadostuje učinkovit topični glukokortikoid ali steroid. To se nanaša na prizadeta območja kože v kombinaciji z antiseptičnimi mazili ali kremami, kot so krema kliokinol, etakridin laktatno mazilo in kadeksomer jod.
Praviloma se pretisni omoti odpirajo in prebijajo pred lokalnim zdravljenjem. Za sistemsko ali notranje zdravljenje zmernih buloznih pehigoidov se uporabljajo peroralni ali intravensko infuzirani glukokortikoidi, ki jih kombiniramo z azatioprinom, odmerek katerih se med zdravljenjem postopoma (postopno) zmanjšuje.
Peroralna uporaba niacinamida (amida nikotinske kisline) in tetraciklina v kombinaciji z lokalnimi glukokortikoidi je prav tako uspešna, čeprav takšna terapija deluje na lokalne mediatorje vnetja in ne zavira tvorbe protiteles. V izoliranih primerih se uporabljajo kortikosteroidi z visokimi odmerki, intravensko infuzirani imunoglobulini ali plazmafereza, kar pri običajnem buloznem pemfigoidu običajno ni potrebno.
Napovedi in napoved
Večina bolnikov s to boleznijo je odvisna od vseživljenjske terapije, saj vzroka bolezni ni mogoče zdraviti. Če se bolezen pojavi zaradi različnih sprožilnih snovi, jih je treba prekiniti, da ublažimo simptome.
Običajno se za izboljšanje kakovosti življenja in obvladovanje simptomov bolniki zanašajo na zdravila in različne kreme in mazila. Natančno zdravljenje je močno odvisno od resnosti simptomov. Pri zdravljenju ni posebnih zapletov in simptomi so ublaženi.
Če bolezni ne zdravimo, simptomi ostanejo in zelo negativno vplivajo na bolnikovo kakovost in vsakdanje življenje. To ne vodi le do omejitev v vsakdanjem življenju, ampak pogosto tudi do psiholoških pritožb ali razvoja depresije. Zaradi tega je zdravljenje v vsakem primeru potrebno. Pričakovana življenjska doba pacienta ni omejena z boleznijo. V nekaterih primerih simptomi s starostjo izginejo, čeprav ta tečaj še ni popolnoma razumljen.
Tu lahko najdete svoja zdravila
➔ Zdravila za izpuščaje in ekcemepreprečevanje
Ker natančni sprožilci za pojav bulloznega pemfigoida niso dokončno razjasnjeni, ga ni mogoče neposredno preprečiti. Po potrebi se je treba izogibati znanim dejavnikom, ki lahko spodbujajo razvoj pemfigoida (vključno z zdravili).
Porodna oskrba
V večini primerov ni posebnih ali neposrednih ukrepov in možnosti za nadaljnjo oskrbo prizadete osebe. Prizadeta oseba je torej odvisna predvsem od hitrega, predvsem pa zgodnjega diagnosticiranja in zdravljenja te bolezni, da se lahko preprečijo nadaljnji zapleti. Samozdravljenja ni mogoče, zato je zdravljenje nujno.
Samo zdravljenje običajno poteka s pomočjo zdravil. Te je treba jemati redno in v pravilnem odmerku, da se preprečijo nadaljnji zapleti. Če imate kakršna koli vprašanja ali če je kaj nejasnega, se morate najprej obrniti na zdravnika, da ne bi prišlo do nadaljnjih pritožb. Na žalost je večina ljudi, ki jih je prizadela ta bolezen, odvisna tudi od dialize.
Pri tem pogosto potrebujejo podporo in skrb prijateljev in družine. Občutljive in ljubeče razprave so potrebne tudi, da ne pride do psiholoških vznemirjanj ali depresije. Ali bo bolezen privedla do zmanjšanja pričakovane življenjske dobe, ni mogoče splošno predvideti. Nadaljnji nadaljnji ukrepi niso možni.
To lahko storite sami
Bulozni pemfigoid je redka avtoimunska kožna bolezen, ki prizadene zlasti ljudi, starejše od 60 let. Vzroki še niso dokončno razjasnjeni, vendar obstaja sum med boleznijo in nekaterimi zdravili, na primer diuretiki ali zaviralci ACE.
Če pacienti opazijo simptome bolezni, je nujno, da se čim prej posvetujejo z zdravnikom ali specializirano ambulanto, specializirano za avtoimunske bolezni, in o kontaktnih osebah obvestijo o zdravilu, ki ga jemljejo.
Bolniki običajno trpijo zaradi zelo močnega srbenja, ki ga običajno zdravi zdravnik. Antihistaminiki, ki so na voljo v obliki mazil, tablet ali kapljic v lekarni brez recepta, pomagajo tudi na dopustu ali v drugih izjemnih situacijah. Srbenje se pogosto poveča, ko je toplo. Mnogi bolniki ponoči trpijo zaradi posebno močnega srbenja pod odejo.
Tu lahko pomaga nadomestiti običajne odeje z lahkimi polarnimi odejami. Ti tekstili so zelo lahki in dihajoči, tako da ne pride do kopičenja toplote. Če na telesu obstajajo pretisni omoti, nosite ohlapna oblačila in spodnje perilo z velikim deležem materialov, ki dihajo, kot sta bombaž ali bambus.
Če na delih telesa obstajajo pretisni omoti, ki jih ni mogoče prekriti z oblačili, imajo te spremembe kože pogosto moteč učinek. Mehurčke lahko optično prikrijemo s pomočjo posebnega ličila iz lekarne ali kozmetičnega prodajalca.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
