Od Klatskin tumor je eden od karcinomov žolčevoda. Šteje se za posebno obliko holangiocelularnega karcinoma.
Kaj je Klatskin tumor?
Klatskin tumor leži v žolčnih poteh.© marina_ua - stock.adobe.com
Pri Klatskin tumor gre za maligni tumor, ki se tvori na osrednjem žolčnem traktu. Predstavlja posebno varianto žolčnega karcinoma.Klastskin tumor je nameščen na jetrni vilici. Na tem mestu se desni in levi jetrni kanal združi in tvorita skupni kanal. V medicini se tumor imenuje tudi karcinom jetrne vilice ali bifurkacijski karcinom. Ljudje v starosti med 60 in 70 let so posebej prizadeti zaradi Klatskinovih tumorjev.
vzroki
Klatskinov tumor se uvršča med holangiocelularne karcinomi, katerih vzroki so še vedno nejasni. Zaradi tega še niso našli natančnega sprožilca za razvoj redke bolezni. Znani pa so nekateri dejavniki tveganja, ki lahko spodbujajo pojav Klatskinovega tumorja. Sem spadajo predhodne bolezni, kot so žolčni kamni v jetrih (hepatolitijaza), primarni sklerozirajoči holangitis, Carolijev sindrom in navadna cista žolčevodov.
Drugi dejavnik tveganja so okužbe s paraziti, kot sta Clonorchis sinensis in Opisthorchis viverrini. Te bolezni se pojavljajo predvsem na Kitajskem in Tajskem. Zdravniki razdelijo Klatskin tumor na dve obliki. To sta polipoidni intraluminalni tip in difuzni infiltracijski tip. Z obema oblikama obstaja možnost, da se združita drug v drugega. Napadajo jetra vzdolž žolčnih poti.
Pri približno polovici vseh malignomov lahko med diagnozo ugotovimo tudi metastaze na bezgavkah. Klatskin tumor infiltrira perineuralne ovojnice že v zgodnji fazi, kar lahko seže vse do periortnega pleksusa živcev. Ker je širjenje tumorja težko določiti s slikarskimi preiskovalnimi metodami, le histološki pregled kaže njegov obseg.
Klatskin tumor je razdeljen tudi na tipe I do IV. Karcinom, ki se tvori v žolčnih kanalih, pri tipu I ne vpliva vilica jetrnega živca. Če je na drugi strani vpletena vilica jetrnega živca, se imenuje tip II. V primeru tipa III tumor doseže segmentne veje na eni strani. Če je prisoten tip IV, vplivata sekundarna sotočja na desni in levi strani. Kurativne resekcije ni več mogoče izvesti.
Simptomi, tegobe in znaki
Razvoj Klatskinovega tumorja pacient v večini primerov sploh ne opazi. Simptomi se pojavijo šele, ko se tumor poveča v velikosti. Potem se žolčnik razširi pod desnim rebrom, kar je neboleče. Poleg tega prizadeti trpijo huda zlatenica (zlatenica). Večinoma je tudi večja izguba teže.
Drugi simptomi lahko vključujejo srbenje in maščobne blato (steatorreja). Poleg tega Klatskin tumor prodira v jetra. V nadaljnjem poteku so simptomi v zgornjem delu trebuha, izguba apetita in utrujenost. Zlatenica, ki se pojavi že zgodaj, povzroči zamašitev žolčnih poti. To moti odtok žolčnega pigmenta bilirubina.
Odsotnost žolčne kisline v črevesju pomeni, da maščobne kisline in tricilgliceridi ne pridejo v konjugacijo. Poleg tega jih lipaze ne morejo več razcepiti in prevzeti. Ker ostanejo znotraj črevesnega lumena, blato postane maščobno.
Diagnoza in napredovanje bolezni
Za diagnosticiranje Klatskinovega tumorja je primernih več diagnostičnih metod. To je ponavadi krvni test za spremembe vrednosti žolča in jeter. Poleg tega poteka tudi trebušna sonografija (ultrazvočni pregled trebuha). Kot del rentgenskega pregleda bolnik najprej vzame kontrastno sredstvo, da bi biliarni trakt viden.
Na ta način je mogoče prepoznati zoženje žolčnih poti, ki jih povzroča tumor. Za vizualizacijo stenoze tumorja se lahko izvede tudi magnetnoresonančna holangiopankreatografija (MRCP). Ni nevarnosti, da bi mikrobi prenesli kontrastno sredstvo. Vendar celotnega obsega Klatskinovega tumorja ni mogoče predstaviti s slikarskim postopkom, ker se širi na živčne ovojnice. Vendar je njegovo osrednje območje običajno dobro prepoznano.
Klatskinov tumor pogosto poteka negativno. Ponavadi je v času diagnoze toliko naraslo, da operacije ni več mogoče izvesti. Zaradi tega se šteje, da je življenjska doba s to boleznijo nizka. Le približno pet odstotkov vseh bolnikov je pet let po diagnozi še vedno živo.
Zapleti
Ker je Klatskinov tumor rak, gre za običajne zaplete in tveganja za nastanek tumorskih bolezni. V neugodnem primeru ali če zdravljenje začnemo pozno, se lahko ta tumor razširi na druga področja telesa in tako prizadene drugo zdravo tkivo. To lahko praviloma privede tudi do skrajšane življenjske dobe.
V najslabšem primeru prizadeta oseba zaradi tumorja umre. Ni neobičajno, da tumor Klatskina privede do zlatenice in hude izgube teže. V mnogih primerih ljudje občutijo tudi bolečine v trebuhu in izgubo apetita. Še naprej se pojavljajo simptomi pomanjkanja in maščobna blata. Kakovost življenja prizadete osebe je znatno omejena zaradi Klatskinovega tumorja, odpornost pa tudi močno pade.
Tumor je razmeroma enostavno diagnosticirati, zato se lahko zdravljenje začne zgodaj. Vendar tumorja ni mogoče zdraviti in ga odstraniti v vsakem primeru. Odstranjevanje se izvede s kirurškim posegom in nato z obsevanjem. Večina časa je prizadeta oseba odvisna od kontrolnih pregledov tudi po zdravljenju. Pričakovana življenjska doba se lahko zmanjša zaradi Klatskinovega tumorja.
Kdaj morate iti k zdravniku?
Če opazite simptome zlatenice, je treba takoj poiskati zdravnika. Klatskin tumor običajno počasi narašča v velikosti. Zgodnje zdravljenje preprečuje trajne poškodbe žolčnika in okoliških organov. Če se pojavijo drugi simptomi, na primer opazno hujšanje ali težave z gibanjem črevesja (npr. Maščobni blatu), je potreben zdravniški nasvet. Ljudje, ki se zdijo utrujeni in izčrpani brez razloga, bi morali govoriti tudi z zdravnikom.
Klatskin tumor se pojavi v povezavi z žolčnimi kamni, Carolijevim sindromom in predvsem sklerozirajočim holangitisom. Bolniki, ki trpijo zaradi ene od teh bolezni, se morajo posvetovati s svojim zdravnikom. Tudi po parazitskih okužbah, kot sta Clonorchis sinensi in Opisthorchis viverrini, obstaja povečano tveganje za razvoj Klatskinovega tumorja - nakazana je takojšnja diagnoza. Najpozneje, ko se pojavijo bolečine na drugih delih telesa, morate iti k zdravniku s simptomi. Druge kontaktne osebe so internist ali specialist za bolezni žolčnika.
Terapija in zdravljenje
Kot del zdravljenja Klatskinovega tumorja se poskuša dekomprimirati zamašen žolčni trakt. Najboljša metoda za to je endoskopska retrogradna holangiopancreatografija (ERC), pri kateri bolnik dobi stent. Transpapilarna drenaža ima prednost pred transkutano transhepatično drenažo. Treba je odvajati žolč navzven, saj je pomemben za prebavo v črevesju.
Morda bo treba vnaprej ustvariti začetni transhepatični pristop. Ta se nato pretvori v notranji stent, katerega drenaža sega v dvanajstnik. Če je Klatskinov tumor še vedno mogoče odstraniti kirurško, ga bomo izvedli. Sledi kemoterapija. Če kirurškega posega ni mogoče več opraviti, se dodeli radiacijsko zdravljenje ali kemoterapija.
Ker se diagnoza običajno postavi pozno, v večini primerov ni več mogoče doseči svobode pred tumorji. Zato se običajno uporablja simptomatsko zdravljenje, katerega cilj je boj proti zlatenici, prebavni prebavi in srbenju.
Napovedi in napoved
Na žalost so napovedi in obeti za Klatskinov tumor zelo slabi.Zaradi običajno zelo pozne diagnoze prepoznamo le zelo napredovale stopnje bolezni in jih je zato mogoče zdraviti le neustrezno. Ker je tumor običajno zelo razpršen in zato neoperabilen, je skupna življenjska doba zelo slaba in le nekaj bolnikov preživi dlje kot pet let po prvotni diagnozi. Če je operacija še vedno mogoča, je zelo radikalna, da bi tumor odstranili čim bolj popolno. V zadnjih letih je bil tukaj že dosežen velik napredek.
Če te kurativne in dolgotrajne življenjske možnosti ni več mogoče izvesti, se sprejmejo paliativni ukrepi, ki zagotavljajo bolniku višjo kakovost življenja, pri čemer je poudarek na svobodi pred bolečinami in aktivnosti prizadetih. En ukrep, na primer, je cepljenje žolčnih kanalov, da se prepreči zastoje žolča in s tem poškodbe jeter. Pacientu lahko ponudimo tudi kombinacijo paliativne kemoterapije ali obsevalnega zdravljenja tumorja, pri paliativnem konceptu je poudarek na pacientu in lahko določi, katere terapije bi želel izkoristiti.
preprečevanje
Ker so natančni vzroki za Klatskin tumor neznani, učinkovitih preventivnih ukrepov ni.
Porodna oskrba
Nadaljnja oskrba takoj sledi začetnemu zdravljenju tumorja. Zdravniki želijo z zgodnjim začetkom zdravljenja preprečiti ponovitev simptomov in izboljšati življenjsko dobo. Klatskin tumor spada tudi v skupino teh bolezni. Za vrsto oskrbe je ključnega pomena, ali je operacija možna ali ne.
Če kirurškega posega ni več mogoče izvesti, poteka samo paliativna nadaljnja oskrba. To pomeni: trajno zdravljenje se začne do konca življenja, v katerem se simptomi ublažijo kar najbolje. Če po drugi strani operacija obljublja uspeh, to privede do natančnih nadaljnjih pregledov. Glede na napredek nastanka tumorja bo nadaljnja oskrba sprva morda potrebna po šestih tednih.
Z večjo svobodo simptomov se ritem širi. Po petem letu brez nove bolezni zdravniki praviloma priporočajo nadaljnjo oskrbo enkrat na leto. Nadaljnja oskrba običajno poteka v bolnišnici prve operacije. Diagnoza temelji na vzorcu krvi. Večinoma se uporabljajo tudi slikovne metode, in sicer računalniška tomografija, magnetna resonančna tomografija in endoskopski pregledi.
Po prvem posegu lahko sledi rehabilitacijski ukrep. Pri tem je ciljno usmerjeno vključevanje pacienta v vsakdanje življenje. Psihološke in socialne težave se lahko rešijo. Tam lahko nastavijo tudi zdravila proti bolečinam.
To lahko storite sami
Če je bil diagnosticiran Klatskinov tumor, je pomembno, da ga čim prej kirurško odstranite. Zgodnja operacija je potrebna za preprečitev nadaljnje širitve karcinoma in s tem negativnega izida. Samo pristojni zdravnik lahko odgovori, katere ukrepe lahko sprejme pacient.
Na splošno je treba sprejeti običajne predoperativne ukrepe, da se zagotovi postopek brez zapletov. Po postopku velja prizadetim počitek in počitek. Prehrano bo morda treba spremeniti, ker je žolčnik zaradi operacije oslabel. Poleg tega so navedeni redni pregledi pri zdravniku. Vedno obstaja tveganje, da se bodo pojavili recidivi ali da bo postopek povzročil motnje žolčnika tudi po mesecih ali letih. Zato je natančen zdravniški nadzor najpomembnejši ukrep samopomoči.
Če odkrijete Klatskinov tumor prepozno, je priporočljivo svetovanje terapevtov. Relativno kratka življenjska doba lahko povzroči šok, zato je potrebna psihološka podpora, pa tudi pomoč prijateljev in družinskih članov. Simptomatsko zdravljenje je še vedno možno in ga lahko podprejo tisti, ki jih prizadenejo splošni ukrepi, kot sta zdrav življenjski slog in počitek.