Avtoimunske pretisne dermatoze

Avtoimunske pretisne dermatoze so avtoimunološke bolezni, pri katerih telesni imunski sistem prepozna povezave med kožnimi plastmi kot snovi, ki jih je treba braniti. Imunski sistem zato uporablja protitelesa, da uniči dele kože in tako sproži nastajanje žuljev. Imunski sistem bolnikov z avtoimunskimi dermatozami je kolikor je mogoče reguliran z dolgotrajnim imunosupresivnim zdravljenjem.

Kaj so avtoimunske pretisne dermatoze?

Pri pemfigoidnih boleznih so protitelesa usmerjena proti beljakovinskim molekulam, ki posamezne plasti keratocitov povezujejo z bazalno membrano. Ta postopek zraste kletno membrano in spodbuja nastanek debelih mehurčkov.
© 7activestudio - stock.adobe.com

Človeški imunski sistem prepozna patogene in druge tuje snovi, ki so prodrle v organizem. Imunološke celice nato pošljejo protitelesa na prizadeto območje, da preprečijo nevarne snovi. Različne bolezni lahko oslabijo obrambno reakcijo tega telesa.

Avtoimunske bolezni so imunološke okvare. Celice imunskega sistema napačno prepoznajo lastno tkivo telesa kot tuje in napadajo to tkivo. Načeloma lahko na avtoimunske bolezni vplivajo vse vrste tkiva. Na primer, obstajajo različne podkategorije avtoimunskih bolezni kožnega tkiva.

Ena od njih je bolezen kožnih bolezni, ki povzročajo pretisne omote. Obrambni sistem ljudi z avtoimunskimi mehurji na kožnih boleznih usmerja protitelesa proti komponentam kože. Zgornje plasti kože se v zaporedju ločijo od osnovnega tkiva. Začnejo se mehurji. Bolezni pemfigoidov in pemfigusa so podtipi te vrste bolezni. Obe vrsti imata različno patofiziologijo.

vzroki

Etiologija avtoimunskih bolezni na splošno ni jasna. V preteklosti so bili glavni vplivi dejavnikov imunološko napačnega programiranja različni vplivi, vključno z virusi in strupi iz okolja. Patofiziologija avtoimunskih pretisnih dermatoz je kljub nepojasnjenemu osnovnemu vzroku razmeroma jasna.

Pri pemfigoidnih boleznih so protitelesa usmerjena proti beljakovinskim molekulam, ki posamezne plasti keratocitov povezujejo z bazalno membrano. Ta postopek zraste kletno membrano in spodbuja nastanek debelih mehurčkov. Primeri takih bolezni so bulozni pemfigoid, brazgotinasti pemfigoid in pemfigoidna gestacija.

V primeru bolezni pemfigusa pa protitelesa napadejo desmosome v povrhnjici, ki med seboj povezujejo keratocite. Pri teh avtoimunskih dermatozah je tvorba mehurjev bolj subtilna. V nekaterih primerih zgornja plast kože postane zabuhla. Primera znanih bolezni pemfigusa sta pemphigus vulgaris in pemphigus foliaceus.

Simptomi, tegobe in znaki

Bolniki z avtoimunimi pretisnimi mehurji trpijo zaradi različnih simptomov. V posameznih primerih so simptomi odvisni predvsem od podtipa. Izpuščeni mehurji kažejo na pemfigoidno bolezen. Bolj subtilni ali odsotni mehurčki bolj govorijo za bolezni pamfigusa.

Mnoge avtoimunske dermatoze spremlja srbenje ali rahel pekoč občutek. Ta simptom motivira pacienta, da se opraska. Vendar postopek praskanja poslabša ali razširi dermatoze. Medtem ko lahko v posameznih primerih na sluznico vplivajo tudi avtoimune pretisne dermatoze, je ta pojav precej netipičen, zlasti pri boleznih pamfigusa.

Skupno vsem pretisnim dermatozam z avtoimunsko naravo je uničenje beljakovin, encimov ali drugih povezav znotraj kožnih plasti. Katera povezava uniči avtoantiteles in v katerih slojih se te snovi nahajajo je odvisno od posebne bolezni.

Diagnoza in potek

Diagnozo bolezni avtoimunskih pretisnih omotov postavi dermatolog. Prvi sum izvira izključno iz vizualne diagnoze. Sum potrdijo imunofluorescentna mikroskopija kožnih delcev ali serumska diagnostika.

S prostim očesom je težko razlikovati med posameznimi avtoimunskimi dermatozami. V histopatološki analizi pa lahko posamezne oblike razmeroma dobro ločimo. Odkrivanje določenih protiteles v koži je ključni korak pri tem. Pri bolnikih z avtoimunimi pretisnimi mehurji je prognoza odvisna od bolezni.

Osebni dejavniki imajo tudi odločilno vlogo. Zlasti za avtoimunske bolezni velja vedno individualni tečaj. Poleg tega so se možnosti zdravljenja prizadetih bolnikov v zadnjih letih bistveno izboljšale.

Zapleti

Avtoimunske pretisne dermatoze opisujejo nekatere dermatološke bolezni, ki vplivajo na strukturo kože s protitelesi v telesu. V procesu se kožni in tkivni deli odlepijo v plasteh in nastajajo pretisni omoti. Simptom se pojavlja pretežno na okončinah, zgornjem delu telesa, obrazu in sluznici.

Za prizadete se pojavijo zapleti v vsakdanjem in poklicnem življenju. Neprijetni simptomi bolečine in srbenje lahko postanejo dodatni fizični in psihološki stresni testi. V dermatologiji avtoimunsko pretisno dermatozo razdelimo v skupine.

Pemfigoidne bolezni so usmerjene proti vezivnim beljakovinskim molekulam s precej hrustljavim pilingom kože. Redka linearna IgA dermatoza pri otrocih in odraslih kaže na vazodilatacijo strukture kože in mehurje. Prav tako je redka epidermoliza bullosa acquisita, kjer protitelesa uničijo kolagen 7 in okužijo kožo z lezijami in mehurji.

Duhringova bolezen reagira z luskanjem, vztrajnim srbenjem in mehurji. Če sumite na avtoimuno dermatozo mehurja, se nemudoma posvetujte z zdravnikom. Terapija z zdravili je odvisna od primera in zahteva oslabitev imunskega sistema, da bi zadržala simptom.

To lahko privede do nadaljnjih zapletov, odvisno od pacientove konstitucije. Poleg kortikosteroidov postrežejo tudi imunosupresivi, ki jih ne prenašajo vedno. V nujnih primerih je treba za izmenjavo protiteles začeti umivanje krvi.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Avtoimunske pretisne dermatoze vedno zahtevajo obisk zdravnika. V tej skupini mehurjastih kožnih bolezni je imunski sistem usmerjen proti določenim kožnim predelom ali plastim kože. Na prizadeti koži tvorijo mehurje, ki se sčasoma odprejo.

Brez obiska zdravnika ni mogoče razjasniti niti vzroka pretisnih omotov, niti strokovnega zdravljenja. To skupino mehurjastih kožnih bolezni uvrščamo med avtoimunske bolezni. To izključuje uspešno samozdravljenje ali prepoznavanje sprožilca s strani pacienta. Prizadeti so odvisni od zdravnika, ki bo prenehal trpeti zaradi odprtih mehurjev.

V mnogih primerih je pristojni zdravnik na voljo le prizadetim po dolgi odisejiji z različnimi dermatološkimi postopki. Razlog: avtoimunske bulozne bolezni spadajo med redke kožne bolezni. Takšni pacienti pogosto poiščejo pomoč le v "Centru za redke bolezni" UKSH ali podobnih kliničnih ustanovah.

Ko so pravilno določene avtoimunske pretisne dermatoze, lahko s ciljanim zdravljenjem in imunosupresijo običajno dosežemo dolgoročno izboljšanje. Brez histopatološke ali serološke diagnoze prizadetim ne moremo pomagati. Vsi poskusi prizadetih, da bi se spopadli brez zdravnikove pomoči, ne uspejo.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Primarni sprožilci za avtoimunske bolezni kljub intenzivnim raziskavam niso dokončno razjasnjeni. Tako je v bistvu mogoče razmišljati le o osnovnih vzrokih bolezni, vzročna terapija ostane nepojasnjena, dokler se vzrok ne pozdravi. Sodobni načini zdravljenja so usmerjeni na imunski sistem, vendar ne spreminjajo programskih napak.

Namesto tega sodobni pristopi k zdravljenju v osnovi dušijo imunski sistem, tako da bodo napadi na lastno tkivo v prihodnosti bolj zmerni. Takšni pristopi zdravljenja so znani tudi kot imunosupresivna terapija. To so večinoma konzervativna zdravila.

Imunosupresivi znižujejo aktivnost imunskega sistema v telesu. Znani imunosupresivi so na primer različni kortizonski pripravki, ki imajo sistemski učinek. Za dolgotrajno imunosupresivno zdravljenje avtoimunskih pretisnih dermatoz se uporabljajo tudi sredstva, kot so dapson, azatioprin in mofetil mikofenolat.

Akutna terapija se pogosto izvaja s kortizonom isto. Bolniki so poučeni, naj mehurjev ne opraskajo. Poleg tega sta splošna nega in higiena kože pomembni v okviru avtoimunskih dermatoz. V posebej hudih primerih lahko škodljiva protitelesa odstranimo iz krvi s pomočjo posebnega izpiranja krvi.

To izpiranje krvi uporablja centrifugalne sile in pacientovo kri selektivno loči od protiteles, da bi kri vrnila prizadeti osebi. Poleg tega se lahko uporabljajo različna zdravila, ki zavirajo tvorbo novih protiteles.

Ker je bila prehrana opredeljena kot dejavnik tveganja za nekatere avtoimunske bolezni, je treba prehrano po potrebi prilagoditi. Izogibanje stresnim situacijam ali uporaba strategij za obvladovanje stresa lahko pozitivno vpliva tudi na osebni napredek.

Napovedi in napoved

Napoved za avtoimunske bolezni pretisnih omotov je neugodna. Kljub vsem prizadevanjem znanstvenikom in raziskovalcem doslej ni uspelo najti vzroka bolezni. Zato ciljno zdravljenje ni mogoče.

V praksi se za zdravljenje simptomov uporabljajo različni terapevtski pristopi, ki pa ne vodijo do zdravljenja bolezni. V večini primerov poteka dolgotrajna terapija, saj se simptomi vrnejo takoj po prenehanju jemanja zdravil, celo mesece po začetku zdravljenja.

Tudi naravna zdravila ali alternativne metode zdravljenja niso mogle doseči zadostnih rezultatov. Posamezno lahko podpirajo telo in prinesejo olajšanje različnih posledic, ne pa tudi popolnega okrevanja. Pomagajo proti srbenju ali zmanjšanju stresa. Bolnik občuti izboljšanje splošnega počutja.

Ker nekateri rezultati raziskav kažejo, da je mogoče najti rešitev v zdravem imunskem sistemu, si prizadevamo za njegovo stabilizacijo in izboljšanje. Pacient lahko zato zdravi življenjski slog in uravnoteženo prehrano občuti olajšanje njegovih simptomov. Psihoterapevtska spremljava bolnika pomaga pri soočanju z boleznijo v vsakdanjem življenju. Čeprav nobenega zdravljenja trenutno ni mogoče, lahko s pomočjo pristopov poiščemo način za doseganje dobre kakovosti življenja kljub pretisnim avtoimunskim dermatozam.

preprečevanje

Preventivni ukrepi odpravljajo dejavnike tveganja, ki bi lahko prispevali k razvoju bolezni. V primeru avtoimunskih pretisnih omotov dermatoze so prehranske navade in psihološki stres ter virusne bolezni dejavniki tveganja. Čeprav vseh dejavnikov tveganja ne moremo izključiti, skoraj ni drugih možnosti za preprečevanje, zlasti v primeru avtoimunskih bolezni.

Porodna oskrba

V večini primerov so ukrepi ali možnosti nadaljnje oskrbe pri tej bolezni zelo omejeni.V prvi vrsti je zadevna oseba odvisna od zgodnjega odkrivanja bolezni, tako da se je mogoče izogniti nadaljnjim zapletom in nadaljnjim poslabšanjem simptomov. Prej ko se posvetujemo z zdravnikom, boljši je nadaljnji potek te bolezni.

Zaradi tega je v ospredju zgodnje odkrivanje. S to boleznijo so bolniki odvisni od jemanja zdravil. Pomembno je zagotoviti, da se jemlje pravilno in redno ter da se tudi upošteva pravilen odmerek. Če imate kakršna koli vprašanja ali so vam nejasna, se morate najprej obrniti na zdravnika.

Neredko pa so prizadeti odvisni tudi od dialize. Pogosto potrebujejo pomoč in podporo prijateljev in družine, zelo pomembna je tudi psihološka podpora. V večini primerov ta bolezen tudi zmanjša življenjsko dobo prizadetih. Na splošno zdrav način življenja z zdravo prehrano pozitivno vpliva tudi na nadaljnji potek te bolezni.

To lahko storite sami

Z običajnega medicinskega vidika lahko prizadeti sami malo naredijo vzroke bolezni, vendar se lahko izognejo številnim napakam, ki poslabšajo potek bolezni. Pacient nikakor ne sme praskati veziklov. Pri praskanju obstaja na eni strani nevarnost nastanka brazgotin, na drugi strani pa lahko mikrobi vdrejo v praske, kar lahko vodi do zelo neprijetnih in včasih nevarnih sekundarnih okužb.

Če pretisni omoti močno srbijo, lahko pomagajo antihistaminiki iz lekarn, ki jih ponujamo v obliki kreme, tablet ali kapljic. Ljudje, ki ne morejo nadzorovati pulz, morajo nositi bombažne rokavice, da s nohti ne poškodujejo obolele kože. Sami mehurji običajno ne morejo biti nevidni z ličenjem, vendar se vsaj rdečina lahko prikrije, tako da kožne spremembe postanejo manj opazne.

Pri naturopatiji obstaja sum med avtoimunskim sistemom in črevesnim zdravjem. Prizadetim zaradi avtoimunskih bolezni pogosto svetujemo čiščenje debelega črevesa, ki mu sledi čiščenje debelega črevesa. Učinkovitost te metode zdravljenja ni znanstveno dokazana. Vendar pa bolniki večkrat poročajo o uspešnem celjenju. Ker zdravljenje ne povzroča strahu nobenih resnih stranskih učinkov, ni nič proti poskusu.

Črevesno rehabilitacijo običajno spremlja sprememba prehrane, ki jo zagovarja tudi običajna medicina. V vsakem primeru morajo prizadeti voditi dnevnik hrane in preveriti, ali obstaja statistična povezava med nekaterimi živili in akutnimi napadi bolezni.