Sindrom amniotskega pasu

The Sindrom amniotskega pasu je malformacijski kompleks, ki je posledica zoženja okončin ploda in je povezan z amniotskimi ligamenti. Amniotski ligamenti med nosečnostjo povzročajo solzenje v notranji plasti jajčne membrane. Zdravljenje stisnjenih okončin je odvisno od resnosti nepravilnosti.

Kaj je sindrom amniotskega pasu?

Sindrom amniotskega ligamenta je malformacijski kompleks, ki je posledica zoženja okončin ploda in je povezan z amniotskimi ligamenti. O manifestaciji simptomov je mogoče ugibati že prenatalno z uporabo ultrazvoka.

Sindrom amniotskega ligamenta je znan kot nepravilnosti pri novorojenčkih, ki jih med porodnim procesom povzročajo mehanski učinki. Sindrom je eden izmed drugih in prirojenih sindromov malformacije mišično-skeletnega sistema. Natančna razširjenost bolezni ni znana.

Manifestacija simptomov se pojavi takoj po rojstvu ali pa lahko ugibamo na prenatalni uporabi z ultrazvokom. V nasprotju z drugimi malformacijskimi sindromi sindrom amniotskega ligamenta ni posledica genetskih vzrokov, kot so mutacije, prav tako ni dedni. Vendar nekateri dejavniki tveganja matere prispevajo k razvoju sindroma. Na primer, simptom kompleks je povezan z različnimi presnovnimi boleznimi pri bodočih materah.

Amnijski ligamenti so trakovi podobni prameni iz aminokislin, ki sami po sebi ne predstavljajo težav. Toda glede na njihovo lokacijo lahko preprečijo, da bi se plod prevrnil. V tem scenariju se lahko nerojeni otrok ujame v pramene. Rezultat je lahko v določenih okoliščinah zmanjšana oskrba krvi z ujetimi udi. Sindrom se imenuje tudi Sindrom raztrgajočega obroča, intrauterina amputacija, Spontana amputacija ali reduktivna malformacija okončin znan.

vzroki

Pri sindromu amniotskega ligamenta se pasovi aminokislin pojavljajo iz solz na najbolj notranji plasti jajčeca, imenovani tudi amnion. Ta solza se lahko pojavi v različnih fazah nosečnosti in se zmanjšuje zaradi razlogov, ki še niso bili ugotovljeni. Vendar so bili na podlagi do sedaj dokumentiranih primerov ugotovljeni različni dejavniki, ki so verjetno povezani z večjo verjetnostjo amnijskih vrvic.

Ti dejavniki tveganja vključujejo na primer presnovne bolezni pri materi, zlasti diabetes mellitus. Kaže, da lahko izpostavljenost teratogenim vplivom med nosečnostjo spodbuja tudi amniotske ligamente. Takšni vplivi vključujejo na primer izpostavljenost rentgenu ali določen vnos zdravil.

Za pojav amnijskih ligamentov bo morda treba upoštevati tudi genetske odnose. Nekateri primeri primerov kažejo na podedovano dovzetnost za nastanek ligamentov. Trganje v notranji plasti membrane in posledičnih pramenov aminokislin je lahko povezano tudi z mehanskimi vplivi ob nesrečah med nosečnostjo.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila proti bolečinam

Simptomi, težave in znaki

Fetusi se lahko zapletejo v amnijske ligamente. Zaplet v ligamentih lahko povzroči zmanjšan pretok krvi, kar ima lahko za posledico različne okvare pri rojstvu. Običajno se stisne ena od okončin, nožni prst ali prst. Najpogostejši simptomi so na rokah. Amnijske stiske se kažejo v različnih simptomih od primera do primera.

Občasno so najpogostejši simptomi zožitev sinndaktilije v smislu prstov ali prstov, ki so zrasli skupaj. Malformacije nohtov so lahko tudi značilni simptomi. V nekaterih primerih so pri prizadetih plodovih opazili zavirano rast, ki se kaže predvsem v majhnih kosteh. Posamezni udi prizadetih plodov se lahko na straneh razlikujejo in imajo različne dolžine.

Poleg tega včasih obstaja distalni limfedem, ki se kaže v oteklini limfe. Za sindrom amniotskega ligamenta lahko označimo tudi prirojene zareze ligamentov ali palice. Skrajni primer je, ko je glava ploda zožena. Stisk glave praviloma vodi v mrtvorojenost. Sindrom amniotskega ligamenta ni treba v vsakem primeru povzročiti nepravilnosti. Včasih se zožene okončine razvijejo povsem normalno, le simptomi so ležeče brazde.

Diagnoza in potek

Amnijske ligamente sindroma lahko diagnosticiramo prenatalno s pomočjo ultrazvoka. V nekaterih primerih so poporodne zožitve še vedno prisotne, kar precej olajša diagnozo. Postnatalno vidne malformacije sindroma amnijskega ligamenta je treba razlikovati od malformacij številnih drugih sindromov, ki niso posledica mehanskih zožitev, temveč genetskih mutacij ali podobnih odnosov. Prognoza pri prizadetih otrocih je odvisna od resnosti zoženja.

Zapleti

Sindromi amniotskega pasu so znani kot prirojene napak pri rojstvu. Sestavljeni so iz trakov podobnih pramenov aminokislin, ki se ovijajo okoli ploda. Pri tem lahko odtrgajo dele telesa, tako da so nepravilno oblikovani. V najslabšem primeru lahko povzročijo intrauterino amputacijo. Večinoma pa so vezani prsti in prsti.

V nekaterih primerih sindrom vodi tudi do nepravilnosti, kot so displazija čeljusti, razcepljena ustnica, odprt trebuh in hrbet ter distalni limfedem. Sindroma amniotskega ligamenta ni mogoče najti do genetskega vzroka. Vendar pa obstajajo ženske, ki spadajo v rizično skupino zaradi različnih presnovnih bolezni.

Izpostavljenost rentgenskih žarkov, nesreče med nosečnostjo in določen vnos zdravil lahko prav tako spodbujajo simptom. Prizadeti otroci morajo doživeti številne zaplete in jih celo življenje spremljajo psihološko, medicinsko in fizioterapevtsko. Ker je vsaka amnijska zožitev drugačna, diagnoza temelji na malformaciji.

Kirurški korektivni ukrepi se sprejmejo le nekaj tednov po porodu. To je veliko breme za starše, še posebej, če je treba otroku v poznejših letih zagotoviti protezo. Če plodu grozi zoženje glave, se izvede prenatalni mikroinvazivni postopek, da se izključi kasnejše zaplete za mater in otroka. Zgodi se tudi, da se okončine kljub zoženju normalno razvijejo in kažejo le brazdaste brazde.

Kdaj morate iti k zdravniku?

V večini primerov se simptomi sindroma amniotskega ligamenta diagnosticirajo takoj po rojstvu ali celo pred rojstvom. Prizadeti trpijo zaradi različnih deformacij in nepravilnosti. Zaradi tega se zdravnika za diagnozo sindroma amnijskega ligamenta običajno ni več treba posvetovati z zdravnikom. Vendar so prizadeti odvisni od rednih pregledov in pregledov, da bi se izognili nadaljnjim pritožbam in zapletom v odrasli dobi ter s tem olajšali življenje prizadeti osebi.

Nato obravnavo posameznih pritožb opravi ustrezni specialist. Sindrom amniotskega ligamenta običajno diagnosticira pediater ali splošni zdravnik. Neredko so od psihološke obravnave odvisni ne le prizadeti, temveč tudi starši in sorodniki. To je treba izvesti skupaj s fizičnim zdravljenjem, tako da v odrasli dobi ni psiholoških pritožb. Praviloma se je treba vedno posvetovati z zdravnikom, če se simptomi sindroma amniotskega ligamenta pojavijo in otežijo vsakdanje življenje. Praviloma je pri tem sindromu potrebna amputacija prizadetega uda.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Zdravljenje sindroma amniotskega ligamenta se razlikuje od primera do primera. Dokler se plod ne zaplete v ligamente, zadostuje opazovanje. Če prenatalni ultrazvok pokaže močne zožitve, je odvisno od njihove lokacije, lahko potreben prenatalni poseg za osvoboditev ploda, še posebej v primeru zožitev na predelu glave, ki ogrožajo življenje otroka.

Takšen poseg je znan tudi kot prenatalna kirurgija in je razmeroma novo področje kirurgije. Po rojstvu so za zdravljenje porodnih napak na voljo različne možnosti zdravljenja. Syndactylia, na primer, lahko kirurško ločimo, če močno vplivajo na gibljivost dojenčka. Ločevanje stisnjenih prstov ali prstov na nogah in popravljanje neskladja, kot je klubsko stopalo, poteka le, če tveganje za operacijo ne odtehta koristi za pacienta.

Po potrebi se lahko uporabljajo tudi pripomočki, na primer proteza. Protetične obnovitve potekajo v fizioterapevtski in psihološki oskrbi. V redkih primerih je po rojstvu potrebna amputacija zakrčene okončine. V okviru takšne amputacije starše običajno spremlja psihoterapija.

Napovedi in napoved

Zaradi tega sindroma večina prizadetih ljudi ponavadi trpi zaradi različnih nepravilnosti in deformacij. V prvi vrsti je tudi zmanjšana oskrba telesa s krvjo, kar je nezdravo za celoten organizem. Roke pacienta so prizadete predvsem, tako da lahko pride do omejitev gibanja in drugih omejitev v vsakdanjem življenju. Malformacije se lahko pojavijo tudi na nohtih.

Sami okončine v sindromu amniotskega ligamenta so lahko različnih dolžin. To lahko privede do draženja ali ustrahovanja, zlasti pri otrocih, in s tem znatno zmanjša bolnikovo kakovost življenja. Večina prizadetih razvije tudi tisto, kar je znano kot klistir. Vendar se teh zapletov ni treba pojaviti v vsakem primeru, da se bo otrok v nekaterih primerih kljub sindromu normalno razvil.

Zdravljenje lahko poteka s pomočjo kirurških posegov ali različnih terapij in razmere razmeroma dobro omeji. Posebnih zapletov ni. V večini primerov se pričakovana življenjska doba bolnika zaradi sindroma tudi ne zmanjša.

Tu lahko najdete svoja zdravila

➔ Zdravila proti bolečinam

preprečevanje

Za sindrom amniotskega ligamenta so na voljo različni preventivni ukrepi, katerih učinkovitost pa je sporna. Na primer, bodoče matere bi morale zmanjšati dejavnike tveganja, kot sta izpostavljenost rentgenom ali uporaba zdravil med nosečnostjo.

Porodna oskrba

S sindromom amniotskega ligamenta so možnosti nadaljnje oskrbe običajno zelo omejene. Ta sindrom je prirojena bolezen, ki se pojavi z malformacijami. Vendar jih je mogoče zdraviti le simptomatsko in ne vzročno, tako da popolno ozdravitev ne more biti.

V večini primerov se simptomi sindroma amniotskega ligamenta zdravijo s kirurškim posegom, ki naj bi ublažil posamezne nepravilnosti in pritožbe. Po operaciji mora prizadeta oseba počivati ​​in skrbeti za telo. Izogibati se je treba športu ali drugim napornim aktivnostim, da ne bi po nepotrebnem obremenili telesa.

Fizioterapija je morda potrebna tudi za popolno ublažitev simptomov sindroma amniotskega ligamenta in za ponovno vzpostavitev gibanja telesa. Nekatere vaje lahko izvajate tudi doma, da pospešite zdravljenje in zmanjšate nelagodje.

Ker sindrom amniotskega ligamenta lahko pogosto privede do psiholoških pritožb ali depresije, so pogovori s prijatelji ali z lastno družino v veliko pomoč. Vendar pa je mogoče poiskati stik z drugimi oboleli sindromom amnijskega ligamenta, saj to omogoča izmenjavo informacij.

To lahko storite sami

Bolniki s sindromom amniotskega ligamenta trpijo zožitve na telesu in okončinah, ki se izražajo različno pri vsaki prizadeti osebi. Ker zožitve potekajo v maternici, se pacienti rodijo z ustreznimi napakami.

Posledica tega so, da so predvsem starši tisti, ki začnejo izvajati ustrezno terapijo za dojenčka in skrbijo za deformacije. Običajno novorojeni bolniki opravijo prve kirurške posege že pri dojenčkih z namenom, da se popravijo deformacije kot posledica prenatalnih zožitev.

Starši otroka spremljajo v času potrebnega bivanja v bolnišnici in po bivanju v bolnišnici tudi po navodilih zdravnika skrbijo za otroka doma. Poleg operacij se za lajšanje simptomov lahko uporabljajo tudi ortopedske vložke, na primer pri pacientih s stopalom. Poleg tega mnogi oboleli prejemajo fizioterapevtsko zdravljenje, da bi kljub deformiranim okončinam usposobili dovolj motoričnih sposobnosti.

Za nekatere bolnike bolezen predstavlja kozmetično pomanjkljivost skozi celo življenje, ki ob pomanjkanju kirurške korekcije lahko povzroči čustveni stres. Zakrčenost, ki jo dojemamo kot neestetsko, pri nekaterih prizadetih osebah povzroči kompleks manjvrednosti, tako da je nujno nakazano posvetovanje psihologa. Napako lahko delno prikrijemo z izbiro oblačil.