Akutni diseminirani encefalomijelitis

The akutni diseminirani encefalomijelitis (ADEM) je bolezen centralnega živčnega sistema (CNS). Imenuje se tudi perivenski encefalomijelitis ali kot Hurstov encefalitis se nanaša in pretežno vpliva na otroke.

Kaj je akutni diseminirani encefalomijelitis?

ADEM spada v skupino pridobljenih demijelinizirajočih bolezni osrednjega živčevja. Bolj znana bolezen iz te skupine je multipla skleroza (MS). Akutni diseminirani encefalomijelitis je precej redka bolezen. Manifestira se kot akutno vnetje na območju centralnega živčnega sistema in se pogosto pojavi en do štiri tedne po okužbi. V mnogih primerih se simptomi popolnoma razrešijo. Vendar lahko škoda tudi ostane. Bolezen je smrtna le v redkih primerih.

vzroki

Akutni diseminirani encefalomijelitis je avtoimunska bolezen. V mnogih primerih se bolezen pojavi po okužbi. Vzročne okužbe vključujejo neškodljive okužbe zgornjih dihal, rdečk, norice, virus Epstein-Barr (žlezasta vročina) ali viruse hepatitisa. Zaradi cepljenja lahko pride tudi do ADEM.

Poroča se tudi, da se ADEM lahko sproži tudi z zdravljenjem z določenimi zdravili ali kot posledica travme. Znani so tudi primeri brez vzroka sproženja (idiopatski ADEM). Razpravlja se o genetskem ozadju bolezni. Za bolezen je značilen pojav pozimi in na začetku pomladi. Menijo, da vnetje v osrednjem živčevju povzroča navzkrižna reakcija med možganskimi proteini in komponentami patogenov.

To pomeni, da v okužbi, ki je pred ADEM, telo tvori protitelesa proti povzročiteljem te okužbe. Ta protitelesa držijo patogena in skupaj z drugimi sestavnimi deli imunskega sistema zagotavljajo, da patogen postane neškodljiv. V primeru navzkrižne reakcije protitelesa, ki so dejansko usmerjena proti patogenu, reagirajo s telesnimi lastnimi celicami. V ADEM se protitelesa pritrdijo na živčne celice in na mielinsko plast, ki obdaja živčne celice.

Mielinska plast igra pomembno vlogo pri izvajanju vzbujanja v živčnem sistemu. Vezava protiteles na te celice povzroči vnetno reakcijo. Pojavijo se tako imenovani žariščni, to je žariščni, demijelinizirajoči žarišči. To so mesta na živčnih vrvicah, kjer je poškodovana mielinska plast. Ta poškodba se lahko pojavi v možganih in hrbtenjači. Pogosto jih spremlja oteklina.

Simptomi, tegobe in znaki

Za akutni diseminirani encefalomijelitis je značilna množica simptomov, ki se ne pojavijo vedno. Simptomi so odvisni od lokalizacije poškodbe. Na splošno so simptomi primerljivi s simptomi multiple skleroze. Kljub temu, da multipla skleroza kaže ponavljajoč se potek akutnega diseminiranega encefalomielitisa, je omejen na eno fazo. V večini primerov pride do popolne ozdravitve po preteku bolezni.

V nekaj primerih pa pride le do okvare okvare, pri kateri posamezni simptomi obstajajo tudi po koncu bolezni. V okviru akutnega diseminiranega encefalomielitisa se lahko pojavijo simptomi, kot so upočasnitev gibov, oslabljena zavest ali celo depresija.

Poleg tega lahko povzroči paralizo na eni strani, motnje v gibanju, motnje govora, zmedenost ali letargijo. Dvostransko vnetje vidnega živca, ki vodi do motenj vida, je značilno tudi za akutni diseminirani encefalomielitis.

Začetek je pogosto nespecifičen z vročino, splošnim občutkom bolezni, glavobolom, slabostjo in bruhanjem. Bolezen hitro napreduje. Hudi simptomi nevrološke odpovedi se lahko razvijejo v urah od začetka neznačilnega začetka.

Pojavi se lahko delna ali popolna paraliza. Če zaradi paralize prizadenejo dihalne mišice, je potrebno umetno prezračevanje. Bolniki pogosto kažejo meningizem. Meningizem je boleč otrdeli vrat, ki ga povzroča draženje meninga. Poleg paralize se lahko pojavijo tudi motnje hoje ali vida.

Dvojne slike so značilne. Lahko privede tudi do epileptičnih napadov. Nekateri bolniki izgubijo zavest. Možna so tudi stanja komatoz. Na splošno je prognoza ugodna. Pri večini bolnikov simptomi v celoti popustijo, pomanjkljivosti ostanejo le redko. V redkih primerih se lahko pojavi še posebej fulminantna oblika bolezni, znana tudi kot Hurstov encefalitis. Pri tej obliki encefalitisa pride do krvavitve v možgansko tkivo zaradi smrti krvnih žil. Kot rezultat, prizadeto možgansko tkivo pogosto popolnoma umre. Zato je Hurstov encefalitis pogosto usoden.

Diagnoza in potek

Pri sumu na akutni diseminirani encefalomielitis se uporabljajo različne diagnostične metode. Ker lahko računalniška tomografija (CT) pokaže le večje lezije mielinske plasti, je možganska ali hrbtenična slika z magnetno resonanco (MRT) izbirna metoda. MRI se na eni strani uporablja za odkrivanje demieelinacije, na drugi strani pa za izključitev drugih bolezni, kot je multipla skleroza. Nadaljnje spremljanje se izvaja tudi z uporabo MRI.

Za potrditev diagnoze se pregleda tudi bolnikova cerebrospinalna tekočina, cerebrospinalna tekočina. Tu lahko najdemo spremembe, značilne za bolezen, na primer povečano vsebnost beljakovin ali povečanje belih krvnih celic, zlasti limfocitov.

Zapleti

V prisotnosti akutnega diseminiranega encefalomielitisa so koma in sinkopa (izguba zavesti ali omedlevica), glavobol, periferne nevropatije (poškodba živca na perifernih živčnih poteh, na primer paraliza rok in nog) in ataksija (velika motnja koordinacije gibalnih gibanj) .

Poleg kome so del vida (zmedenost) in nehoteni krči po telesu (Kouristukset) med najvidnejšimi nevrološkimi znaki diseminiranega encefalomielitisa. Druge težave vključujejo vnetje optičnega živca, mielitis (vnetje hrbtenjače) in manifestirani nevromijelitis optica.

Če bolezen slabo napreduje, lahko mielitis privede do ohromelosti okončin, pa tudi do popolne inkontinence (tako urinske inkontinence kot fekonske inkontinence). Vsaka nevromielitis optika, ki se je pojavila, lahko privede do izgube vida (do popolne slepote), glavobolov in oslabljene zavesti, pa tudi do napadov ali krčev (krčev).

Vnetje vidnega živca lahko posledično povzroči znatno izgubo vida. Koma s popolno izgubo zavesti je poleg smrtnega izida bolezni najresnejši zaplet akutnega diseminiranega encefalomielitisa. Da bi se izognili omenjenim zapletom ali omilili simptome, je zgodnja in celovita diagnoza izbira.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Ker se simptomi te bolezni širijo razmeroma hitro, je za preprečevanje nadaljnjih zapletov potrebna hitra in takojšnja diagnoza in zdravljenje. Zato je treba vedno obiskati zdravnika, če so na koži poškodbe. Te lezije v večini primerov spremljata tudi vročina in slabost. Poleg tega prizadeti neredko trpijo zaradi glavobola ali bruhanja. Ta bolezen lahko vodi tudi do različnih motenj občutljivosti in ohromelosti.

Če pride do te motnje ali ima prizadeta oseba motorične težave, se je treba posvetovati z zdravnikom. Motnje vida ali težave s sluhom so lahko tudi simptomi te bolezni. V najslabšem primeru prizadeti utrpijo epileptični napad ali celo izgubijo zavest.

Bolnišnico lahko obiščete tudi neposredno ali v primeru akutne nujne pomoči pokličete urgentnega zdravnika. Splošne motnje zavesti mora pregledati tudi zdravnik. V idealnem primeru bi morali pregled opraviti v bolnišnici, da se izognemo nadaljnjim epileptičnim napadom, ki bi lahko privedli do smrti.

Zdravniki in terapevti v vaši bližini

Zdravljenje in terapija

Za zdravljenje akutnega diseminiranega encefalomielitisa obstaja le nekaj raziskav, tako da priporočila za zdravljenje temeljijo na empiričnih vrednostih. Bolnike običajno negujejo na intenzivni negi. V večini primerov se uporablja steroidno zdravljenje z visokimi odmerki, to je uporaba različnih kortikosteroidov. Dajejo se tudi imunolobulini.

Če terapija s steroidi ni uspešna, se izvede plazmafereza. Med plazmoferezo se krvna plazma izmenjuje. Tekoči del krvi se imenuje krvna plazma. Ta sestoji pretežno iz vode, vendar se v krvni plazmi raztopijo tudi druge snovi, kot so protitelesa, ki so odgovorne za akutni diseminirani encefalomielitis.

Pacientova krvna plazma se centrifugira in filtrira s pomočjo naprave za plazmaferezo. S tem odstranimo protitelesa, ki povzročajo bolezen, ki krožijo v krvi iz telesa. V posameznih primerih se za zdravljenje akutnega diseminiranega encefalomielitisa uporabljajo tudi različni imunosupresivi in ​​citostatiki.

Napovedi in napoved

Otroke še posebej prizadene diseminirani encefalomijelitis. V večini primerov pa se diagnoza postavi pozno, ker začetni simptomi niso značilni za bolezen in zato ne kažejo na to bolezen. To vodi v močno vročino in glavobol. Otroci trpijo tudi zaradi bruhanja in hude slabosti.

Ko bolezen napreduje, se na različnih predelih telesa pojavi paraliza. Kakovost življenja je s to paralizo znatno omejena in zmanjšana. Poleg ohromelosti telesa se lahko omeji tudi vid in pride do omejitev gibanja. Niso redki, da prizadeti trpijo zaradi epileptičnih napadov, ki so povezani tudi z bolečino. V hudih primerih lahko privede do motenj zavesti in nadaljnje izgube zavesti. Epileptične napade je treba zdraviti takoj.

Pogosto starši in sorodniki bolnikov trpijo tudi zaradi psihičnega stresa ali depresije in zato potrebujejo zdravljenje. Zdravljenje same bolezni poteka s pomočjo zdravil in krvne plazme. To lahko močno omeji simptome, če se uporabi zgodnje zdravljenje.

preprečevanje

Ker natančni vzroki akutnega diseminiranega encefalomielitisa še niso popolnoma razjasnjeni, bolezni ni mogoče preprečiti. Toda na potek lahko ugodno vplivajo hitra diagnoza in hitra terapija. Če ima otrok vročino kmalu po okužbi in se prizadeti otrok pritoži zaradi motenj vida, se je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom. Enako velja za pojav kratkih "osipov" ali ohromelosti po okužbi ali cepljenju.

To lahko storite sami

Ker bolezen prizadene predvsem otroke, ukrepe samopomoči v vsakdanjem življenju izvajajo predvsem odrasli in zakoniti skrbniki. Zdravstvena oskrba je potrebna, da se simptomi lajšajo. Otrokovo samozdravljenje ni priporočljivo, saj lahko s tem pričakujemo povečanje števila nepravilnosti.

Za krepitev telesne in duševne moči se lahko držimo različnih smernic. Pomembno je okrepiti bolnikov imunski sistem. Prostori morajo biti oskrbljeni z zadostno količino kisika. Kadar je le mogoče, bivanje na prostem je priporočljivo. Prehrana mora biti zdrava in zavestna. Vitamini in hranila so potrebna za podporo imunskemu sistemu telesa.

Spalni pogoji morajo biti optimizirani, tako da si lahko bolnik med nočnim spanjem ali v potrebnih fazah počitka zadosti opomore. V idealnem primeru je treba faze počitka in budnosti prilagoditi naravnemu poteku, regulacijo pa je treba začeti le, kadar je to potrebno.

Za krepitev psihe je treba utelešati pozitivne elemente. Spodbujanje besed in spodbujanje zabave in iger so osnovni gradniki samopomoči. Družinski člani morajo bolnika na razumljiv način poučiti o svojem stanju, hkrati pa pokazati načine, kako ga izboljšati. Dobro počutje je treba spodbujati z oblikovanjem okolja, odvisno od razpoložljivih možnosti.