Cista jeter

V Cista jeter (PCLD - policistična bolezen jeter) je redka bolezen jeter, pri kateri so jetra prekrita s cistami (votline, napolnjene s tekočino). Znano je, da so genske mutacije na kromosomih 6 in 19 vzrok za nastanek ciste jeter, tako da je cista jeter dedna bolezen. Ciste jeter ne smemo zamenjati z jetrno cista.

Kaj je cista jeter?

A Cista jeter je običajno prirojena nepravilnost jeter. Organ je prepreden s cistami. V nasprotju s precej pogostejšimi jetrnimi cisti je cista jetra zelo redka bolezen, ki je pogosto genetske narave.

Za bolezen je značilna počasna, progresivna ekspanzija jeter in morebitne spremembe na trebuhu. Cista jeter je na splošno benigna bolezen, ki se pojavlja predvsem pri ženskah, starejših od 40 let.

vzroki

Kot najpogostejši vzrok za nastanek Cista jeter Upošteva se tako imenovana avtosomno prevladujoča podedovana policistična bolezen ledvic (kratko: ADPKD).

Približno 58 odstotkov vseh prizadetih bolnikov je razvilo cista jetra do 20. leta, 85 odstotkov do 30. leta, 95 odstotkov pa do 40. leta. Cista jeter običajno opazimo tudi pri ADPKD, pri čemer se policistična bolezen ledvic pojavlja pogosteje kot avtosomno prevladujoča dedna policistična bolezen jeter. Pri ADPKD pride do poslabšanja delovanja ledvic zaradi cističnega remodeliranja ledvičnega tkiva.

Rezultat je odpoved ledvic, ki jo je mogoče zdraviti le s pomočjo dialize, dokler ni na voljo nobenega organa darovalca. Med drugim prizadeti bolniki razvijejo tudi malformacije žil v možganskih arterijah (anevrizme), spremembe na srčnih zaklopkah in benigne izbokline v steni debelega črevesa. Potek policistične ledvične bolezni je podoben tistemu pri cistenih jetrih.

Simptomi, tegobe in znaki

Cista jeter je ponavadi benigna bolezen, ki sprva ne povzroča nobenih simptomov. Zaradi genske okvare pa jetra od rojstva jemljejo ciste. Vendar to na začetku ne vpliva na delovanje jeter. Cistična jetra pa imajo lastnost, da se sčasoma večajo in povečujejo.

To poveča volumen jeter. Zaradi njihove vse večje velikosti lahko pozneje pritisne na želodec in črevesje in povzroči, da se ti organi izpodrinejo. Nato pride do značilnih očitkov, ki jih povzroča množica. Simptomi vključujejo zgodnjo sitost, izgubo apetita, slabost, bruhanje in hujšanje.

Poleg tega povečanje velikosti jeter lahko vedno bolj pripelje do kratke sape in težav s srcem (srčne aritmije). Ne glede na to se delovanje jeter zaenkrat ohrani. Vendar pa je to mogoče vedno bolj omejiti, ko se tvorba ciste nadaljuje. Vsako disfunkcijo jeter povzroči moten pretok krvi v jetra ali odtok žolča.

Če obstajajo težave z žolčno drenažo, lahko koža in oči postanejo tudi rumeni (zlatenica). Krvavitve iz cist so prav tako zelo redke. Pojavijo se lahko tudi poškodbe ciste in okužbe. Zato je kljub splošno dobri napovedi za ciste jetra v posameznih primerih potreben kirurški poseg za lajšanje simptomov. Če pa so jetra popolnoma prekrita s cistami, lahko delovanje jeter v celoti odpove. Nato je treba opraviti presaditev jeter.

Diagnoza in potek

The Cista jeter se kaže predvsem s počasnim povečevanjem velikosti organa zaradi vse večjega števila in velikosti cist. Praviloma se nato razselijo tudi drugi organi v telesu.

Cista jetra je običajno približno desetkrat večja od običajnega organa. Tipični simptomi ciste jeter vključujejo bolečino, povečanje trebuha, zgodnji občutek sitosti, slabost in bruhanje in kile trebušne stene. V določenih okoliščinah lahko prizadeti občutijo tudi dihanje in srčne aritmije.

Če se vsebina ciste okuži ali pa cista poči (tako s krvavitvijo kot brez nje), lahko nastanejo resni zapleti. V redkih primerih jetrna cista zboli za močno okvaro funkcije jeter.

Ultrazvok (sonografija) je najvarnejši način za diagnosticiranje ciste jeter. Če bolezen že prizadenejo drugi družinski člani, lahko zdravstvena anamneza zagotovi dodatne informacije o natančni vrsti jeter ciste. Računalniška tomografija ali slikanje z magnetno resonanco lahko prav tako zagotovi dodatne informacije, zlasti če obstajajo simptomi. Povečani laboratorijski parametri (npr. Bilirubin) ali povečan marker tumorja (CA 19-9) ne omogočajo nobenih navedb o resnosti bolezni.

Zapleti

Cista jeter lahko povzroči različne zaplete. Če bolezni jeter ne zdravimo pravočasno, lahko to privede do srčnih aritmij, pomanjkanja sape in prebavil. Nadaljnja rast ciste povzroča bolečine v trebuhu in v določenih okoliščinah krče, vedno povezane z močnim občutkom slabosti in slabosti.

Če se vsebina ciste okuži ali se cista poruši, lahko povzroči resne zaplete. Najprej obstaja nevarnost, da se celotno jetra vname, kar bo močno poslabšalo njegovo delovanje. Poleg tega lahko pride do zastrupitve s krvjo, kar je v najslabšem primeru lahko usodno.

Pri zdravljenju ciste jeter glavna tveganja izhajajo iz operacije. Presaditev jeter nosi tveganje, da bo telo zavrglo nov organ. Pojavijo se lahko tudi okužbe, alergijske reakcije in sekundarne bolezni, kot je osteoporoza.

Odstranjevanje posameznih cist lahko privede do krvavitve, poškodbe ali vnetja, kar je posledično povezano z daljnosežnimi zapleti. Končno lahko uporaba antibiotikov in drugih zdravil povzroči resne stranske učinke in interakcije. Če zdravilo jemljemo dlje časa, obstaja nevarnost trajnih poškodb organov.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Če je znotraj družine diagnosticirana genetska napaka, je treba takoj po rojstvu potomcev opraviti obsežen genetski test. Preveriti je treba, ali so obstoječe genetske mutacije prenesli na potomce. Če se v nadaljnjem poteku pojavijo različne nepravilnosti v zdravju, je nujen tudi obisk zdravnika. Zaskrbljujoče so otekline, tesnost v organizmu ali splošne omejitve pri funkcionalnih dejavnostih. V primeru prebavnih motenj, bolečine, slabosti ali bruhanja je treba razjasniti vzrok.

Spremembe teže, izguba apetita in splošno občutje bolezni ali notranje šibkosti so nadaljnji znaki obstoječe bolezni. Težko dihanje, motnje srčnega ritma in spremembe videza kože je treba vedno predstaviti zdravniku. Za jetra ciste je značilen rumen videz prizadete osebe. Preden se pojavijo zapleti, se je treba posvetovati z zdravnikom.

Če motnje v dihanju razvijejo stanje strahu, nespečnosti ali notranjega nemira, je priporočljivo, da se posvetujete z zdravnikom. Potreben je zdravniški pregled, da se lahko postavi diagnoza. Za lajšanje simptomov je potreben načrt terapije. Stalno naraščanje okvar zdravja je treba razumeti kot opozorilni signal. Zato jih je treba preveriti. Če se ne zdravi, lahko pride do življenjsko nevarnega razvoja.

Zdravljenje in terapija

The Cista jeter ga ni nujno zdraviti, če ni pritožb. Če je kljub temu treba opraviti zdravljenje, lahko to storimo z laparoskopskim pokrovom ciste, odstranitvijo posameznih segmentov jeter ali kombinacijo obeh tehnik.

Če jetra množično prepletajo ciste in to vodi v omejitev funkcije jeter, se v izjemnih primerih opravi presaditev jeter. Katera metoda se dejansko uporablja, je odvisno od simptomov in pritožb zadevnega pacienta. Kirurški posegi lahko ponavadi končajo simptome 90 odstotkov časa, vendar ponovitve simptomov zaradi nadaljnje rasti cist ni mogoče izključiti.

Bolniki, ki se želijo izogniti operaciji, se lahko zatečejo k prebijanju posameznih cist, skleroterapiji ali zdravilih. Punkcija - zlasti posameznih velikih cist - lahko navadno vsaj začasno omili simptome, vendar je tudi 100-odstoten recidiv. Verjetnost ponovitve je običajno manjša, če ciste skleroziramo.

Oba postopka sta omejena le na majhno število cist in simptomov ponavadi ni bistvenega izboljšanja. Tudi če je treba na vnos zdravil gledati kritično, predvsem zaradi stranskih učinkov in stroškov terapije, lahko zdravila (npr. Analozi somatostatina) povzročijo zmanjšanje volumna jeter in upočasnitev rasti ciste.

preprečevanje

Eno Cista jeter pravzaprav ni mogoče preprečiti, zlasti če je dedna. Ali obstajajo preventivni ukrepi, lahko zdravnik pojasni šele po natančni anamnezi, vključno z boleznimi v družini.

Porodna oskrba

V primeru jeter ciste ima prizadeta oseba na voljo le omejene in zelo malo neposrednih nadaljnjih ukrepov. Zaradi tega je pri tej bolezni zgodnja diagnoza in poznejše zdravljenje bistvenega pomena, da se prepreči pojav drugih simptomov ali zapletov. Praviloma se jetrna cista ne more sama zaceliti, tako da je zadevna oseba vedno odvisna od obiska zdravnika.

V mnogih primerih lahko bolezen popolnoma ozdravimo le s presaditvijo jeter. Po takšni operaciji mora zadevna oseba zagotovo počivati ​​in si jo oddahniti. Izogibati se je treba izmučanju ali stresnim in telesnim aktivnostim, da ne bi po nepotrebnem obremenili telesa. Zdrav življenjski slog z zdravo prehrano lahko pozitivno vpliva tudi na nadaljnji potek ciste jeter.

Prizadeti naj se čim bolj izogibajo prekomerni telesni teži. Pogosto je treba jemati različna zdravila. To lahko omeji tudi nekatere pritožbe. Vedno je treba zagotoviti pravilno odmerjanje in redno uporabo zdravila. Če je kaj nejasnega ali če obstajajo neželeni učinki, se najprej posvetujte z zdravnikom. Bolezen lahko tudi zmanjša življenjsko dobo pacienta.

To lahko storite sami

V primeru jeter s cistami so možnosti samopomoči v večini primerov znatno omejene in so le redko na voljo zadevni osebi.

Bolezen sama ponavadi lahko popolnoma ozdravi le s presaditvijo jeter, čeprav se simptomi lahko ponovijo po operaciji. Osebe, ki jih prizadene jetra ciste, so v vsakdanjem življenju pogosto odvisne od pomoči in podpore lastnih družin. Tu je zelo pomembna tudi psihološka podpora, saj lahko tudi prepreči ali ublaži depresijo in druge psihološke težave. Zelo koristni so tudi redni pregledi s strani zdravnika za trajno spremljanje stanja jeter.

Na splošno lahko zdrav način življenja z zdravo prehrano pozitivno vpliva tudi na nadaljnji potek ciste jeter. Prizadeti naj se vsekakor vzdržijo kajenja in uživanja alkohola, da se izognejo nepotrebnemu obremenjevanju jeter. Ker je cista jeter lahko tudi dedno, je treba zagotovo opraviti genetsko testiranje in svetovanje, če želite imeti otroke, da preprečite, da bi se ta bolezen ponovila pri vaših potomcih.