Wilmsov tumor (nefroblastoma)

A Wilmsov tumor (nefroblastoma) predstavlja najpogostejšo tumorsko bolezen ledvic pri otrocih, ki prizadene deklice nekoliko pogosteje kot dečki. Z zgodnjo diagnozo in začetkom terapije lahko Wilmsov tumor običajno dolgo ozdravimo.

Kaj je Wilms Tumor?

Kot Wilmsov tumor ali. Nefroblastoma je maligni (maligni) tumor ledvice, ki prizadene predvsem otroke, zlasti med 1. in 4. letom starosti.

Wilmsov tumor je ponavadi enostranski in se nagne prezgodaj metastazirati (tvorba hčerinskih tumorjev), ki je pogosto patogen (prek krvi) v pljučih, možganih, jetrih in regionalnih bezgavkah. Poleg tega je Wilmsov tumor v nekaterih primerih povezan s prirojenimi sočasnimi malformacijami, ki vplivajo predvsem na oko (aniridijo ali pomanjkanje šarenice) ali sečnico (urogenitalne malformacije).

Poleg tega je za Wilmsov tumor značilno predvsem neboleče otekanje tumorja na območju trebušne stene in je le redko povezano z bolečino, hematurijo (kri v urinu) ali hipertenzijo (visok krvni tlak).

vzroki

Vzroki za enega Wilmsov tumor še ni bilo mogoče razjasniti. Zaradi dejstva, da je lahko nefroblastom v mnogih primerih povezan s prirojenimi sočasnimi malformacijami ali genetskimi boleznimi, kot so sindrom Beckwith-Wiedemann, sindrom WAGR ali sindrom Denys-Draš, se za manifestacijo tumorske bolezni predvidevajo genetski dejavniki .

Domnevamo, da je tako imenovani Wilmsov tumorski gen WT-1, ki ima pomembno vlogo pri fiziološkem razvoju ledvic, pa tudi WT-2, ki je tako kot WT-1 lociran na kromosomu 11, odgovoren za manifestacijo a Wilmsov tumor bi lahko prispeval.

Poleg tega je analiza tumorskih celic pokazala izgubo DNK na kratkem kraku kromosoma 11, ki je običajno odgovoren za supresijo tumorja (supresijo).

Simptomi, tegobe in znaki

Wilmsov tumor (imenovan tudi nefroblastoma) je posebna vrsta tumorja ledvic, ki se pojavlja zlasti pri otrocih. V 85 odstotkih primerov so otroci, ki trpijo za Wilmsovim tumorjem, mlajši od petih let, v 11 odstotkih vseh primerov pa se Wilmsov tumor pojavi brez simptomov in so ga odkrili po naključju med preventivnim pregledom.

Če Wilsov tumor kaže simptome, je glavni simptom neboleča izboklina trebuha, to je izboklina trebušne stene. V nekaterih primerih se otroci pritožujejo zaradi bolečin. Pogosto ta izbočen, "velik" trebuh ne prepoznamo kot simptom, ampak ga vidimo kot znak dobrega počutja. V redkih primerih je mogoče najti kri v otrokovem urinu (hematurija).

Atipični simptomi, ki so lahko povezani z nefroblastomom, so vročina, bruhanje, težave s prebavnim sistemom ali povišan krvni tlak (hipertenzija). Težave s prebavnim sistemom so lahko izguba apetita ali izmenična driska in zaprtje.

V redkih primerih lahko pride do povišane ravni kalcija v krvi (hiperkalciemija). V redkih primerih se Wilmsov tumor pojavi tudi pri mladih ali starejših odraslih. Tu se lahko počuti skozi bolečine v bokih, izgubo teže in nenadno zmanjšanje zmogljivosti.

Diagnoza in potek

Tam je a Wilmsov tumor povzroči komaj kakšne simptome na začetku, tumorsko bolezen v mnogih primerih diagnosticiramo kot del rutinskega pregleda s palpacijo trebušnega predela.

Če se ugotovi neboleča oteklina, je to lahko prvi znak Wilmsovega tumorja. Za potrditev diagnoze se uporabljajo slikovne metode, kot sonografija (ultrazvok), računalniška tomografija (CT), rentgenske preiskave in magnetnoresonančna tomografija (MRT). Te služijo za določitev velikosti in lokacije ter širjenja tumorja (določanje metastaz).

Poleg tega lahko delovanje ledvic preverimo z očistkom kreatinina (določitev koncentracije kreatinina v urinu ali serumu) in scintigrafijo delovanja ledvic (postopek nuklearne medicine). Wilmsov tumor kaže napredujoč potek s hitro rastjo in ponavadi zgodaj metastazira. Praviloma pa je prognoza dobra z zgodnjo diagnozo in terapijo, v približno 90 odstotkih primerov pa lahko prizadete otroke dolgoročno ozdravimo.

Zapleti

Wilmsov tumor je najpogostejša vrsta raka ledvic pri otrocih. Če tumor pravočasno odkrijemo in ga ustrezno zdravimo, obstaja velika možnost, da si bo bolnik popolnoma opomogel in da ne bo prišlo do resnih zapletov. Kljub temu je treba med terapijo pričakovati krize.

Zelo pogost zaplet, ki se pojavi pri Wilmsovem tumorju, je visok krvni tlak. Hormonu podoben encim renin, ki se vse bolj proizvaja, povzroči zožitev žilnega lumena, kar vodi v zvišanje krvnega tlaka. Poleg tega lahko pride do krvavitve iz ledvic, ker je membrana Bowmanove kapsule poškodovana.

Kri se pogosto sprva zbira v ledvični medenici, krvne strdke pa običajno najdemo v urinu. Če je notranja krvavitev zelo izrazita, lahko to privede do padca krvnega tlaka in posledične izgube zavesti pri bolniku. Pri zelo močnih notranjih krvavitvah ne moremo izključiti življenjsko nevarnega krvožilnega kolapsa.

Kot pri mnogih malignih razjedah je tudi Wilmsov tumor izpostavljen nevarnosti širjenja. Metastaze se navadno tvorijo v pljučih, zaradi česar bolnik občuti bolečino v prsih, zasoplost in krvav izpljunek, preden se pojavijo resnejši zapleti.

Kdaj morate iti k zdravniku?

Če otrok kaže nenavadno vedenje, morajo biti starši vedno bolj pozorni na otrokovo vedenje ali zdravstveni razvoj. V primeru vedenja, hudega nemira ali motenj spanja se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se na telesu razvijejo nenaravne spremembe, otekline ali izbokline, jih je treba čim prej razjasniti. V primeru pritožb, kot so bruhanje, slabost ali motnje prebavnega trakta, otrok potrebuje zdravniško oskrbo. Izguba apetita, zaprtje ali nepravilen srčni utrip so opozorilni signali organizma.

Za posvetovanje z zdravnikom lahko pride do resnih zapletov v primeru neugodnega poteka bolezni. Če obstoječi simptomi vztrajajo daljše časovno obdobje, če se pojavijo novi simptomi ali če se intenzivnost nepravilnosti poveča, se je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom. Ukrepi so potrebni v primeru vročine, krvi v urinu in motenj koncentracije in pozornosti.

Bolečino in telesno držo je treba natančneje pregledati in obravnavati. Če telesna in duševna zmogljivost upadeta, to kaže na okvaro zdravja. Nenadna sprememba je še posebej zaskrbljujoča. Če se udeležba v družbenem življenju zmanjša in se otrokov nagon za igro zmanjša v kratkem času, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če shujšate, morate videti tudi zdravnika.

Zdravljenje in terapija

Terapija a Wilmsov tumor ponavadi vključuje kirurško odstranitev tumorja ledvične ledvice (tumorska nefrektomija), pa tudi ukrepe kemoterapije in radioterapije. Posamezni ukrepi in njihovo zaporedje so prilagojeni starosti prizadetega otroka, pa tudi naravi tumorja in stopnji razvoja bolezni.

Na primer, pri otrocih, mlajših od šestih mesecev, ledvico, ki nosi tumor, kirurško odstranimo neposredno. Med operativnim posegom pa je treba preveriti, ali je druga ledvica popolnoma funkcionalna. Pri starejših bolnikih ali ob prisotnosti večjega nefroblastoma se Wilmsov tumor najprej zmanjša s velikostjo s kemoterapevtskimi ukrepi, preden se kirurško odstrani kot del tumorske nefrektomije.

Če sta prizadeti obe ledvici, je namen kirurškega posega ohraniti ledvice, po kemoterapiji pa se iz prizadetega ledvičnega tkiva (enukleacija tumorja) odstranijo samo preostali ostanki tumorja in metastaze. V redkih primerih (npr. V napredovalem stadiju bolezni ali visoki malignosti Wilmsovega tumorja) je potrebna tudi radiacijska terapija za uničenje preostalega tumorja ali metastaz, ki jih ni bilo mogoče odstraniti kirurško ali kemoterapevtsko.

Poleg tega je treba po uspešni terapiji prizadete otroke redno preverjati, ali se v okviru nadaljnjih preiskav, zlasti v prvih dveh letih po koncu terapije, ponovno pojavijo recidivi (ponovitev tumorja).

preprečevanje

Ker so vzroki za a Wilmsov tumor so neznani, nefroblastoma ni mogoče preprečiti. Otroke, ki jih prizadenejo genske bolezni, za katere se zdi, da so naklonjeni tumorju (vključno s sindromom Beckwith-Wiedemann), bi moral zdravnik pregledati glede možnega Wilmsovega tumorja, če pride do otekanja na predelu trebuha. V posameznih primerih bodo morda potrebne molekularno genetske preiskave za določitev nagnjenosti (dispozicije) do Wilmsovega tumorja.

Porodna oskrba

Po dejanskem zdravljenju Wilmsovega tumorja je potrebna nadaljnja oskrba prizadetih otrok. Če je bil kirurški odstranjen trden tumor, za nadaljnje zdravljenje skrbijo specialisti za onkologijo in hematologijo na otroški kliniki. V večini primerov po kemoterapiji ali operaciji ni potrebe po obsevanju.

Obseg in vrsta naknadne oskrbe sta odvisna od stadija Wilmsovega tumorja. Ker je ta čas izjemno prizadet za prizadete otroke in njihove družine, je koristna tudi psihosocialna podpora. Kvalificirani psihoterapevti bolnemu otroku, pa tudi njihovim staršem in sorojencem pokažejo, kako se bolje spoprijeti s težkim položajem.

Pregledi so tudi pomemben del nadaljnje oskrbe, ki jih je treba redno izvajati, saj se rak lahko ponovi v dveh letih po terapiji. Če se razjeda dejansko ponovno pojavi, jo lahko zdravimo zgodaj. Tesni pregledi vključujejo sonografijo (ultrazvočni pregled). Možna je tudi magnetna resonančna tomografija. Če se potrdi sum ponovitve, se to ponovno bori s kemoterapijo.

Nadaljnja oskrba vključuje tudi redne preglede pljuč z rentgenskimi pregledi. V prvih dveh letih po zdravljenju raka obstaja metastaza (hčerinski tumorji) v pljučih. Če se po petih letih ne pojavijo ponovitve ali metastaze, se šteje, da je otrok ozdravljen, tako da ni treba opraviti več kontrolnih pregledov.

To lahko storite sami

Razvoj tumorske bolezni se v večini primerov pojavi pri otrocih. Zato so svojci in predvsem starši odgovorni za to, da bolniku nudijo najboljšo možno podporo v vsakdanjem življenju. Ukrepi za samopomoč so osredotočeni na tesno in harmonično sodelovanje z zdravniško ekipo in na upoštevanje njihovih navodil.

Študije vedno znova kažejo, da je duševna in duševna stabilnost še posebej pomembna pri soočanju z boleznijo. Zato se je treba čim bolj izogibati konfliktom in stresnim situacijam. Poudarek je na dejavnostih za spodbujanje vedrine in dobrega počutja. Otrok naj bi hkrati poučeval in mu nudil najboljšo možno podporo v naravnem učnem procesu.

Otrok mora biti ustrezno obveščen o bolezni in njenih posledicah. O pojavu možnih simptomov je treba razpravljati z otrokom, da se situacije strahu ali panike zmanjšajo na minimum. Ker je bolezen povezana s številnimi zdravstvenimi omejitvami in je potrebna dolgotrajna terapija, mora biti otrok čustveno pripravljen pravočasno na nadaljnji postopek. V tem času je pomemben stik z drugimi otroki, zato ga je treba spodbujati. Medsebojna izmenjava je lahko koristna pri soočanju z okoliščinami. V celotnem obdobju zdravljenja je izredno pomembna tudi bližina družinskih članov.