Von Willebrandov faktor

Od Von Willebrandov faktor je protein, ki igra ključno vlogo pri strjevanju krvi. V primeru pomanjkanja faktorja strjevanja pride do nenasitne krvavitve.

Kaj je faktor Von Willebrand?

Faktor Von Willebrand je dobil ime po finskem internistu Eriku Adolfu von Willebrandu. V svojem švedskem delu Heredität pseudohemofili je opisal klinično sliko dedne motnje strjevanja krvi. Kasneje so ga po njem poimenovali Von Willebrandov sindrom.

Šele v petdesetih letih prejšnjega stoletja je bilo ugotovljeno, da je pomanjkanje beljakovin, ki skrajša čas krvavitve, vzrok za sindrom Von Willebranda. Ta protein se je takrat imenoval faktor Von Willebrand.

Faktor Von Willebrand neposredno vpliva na hemostazo. Njegov neposredni učinek je omejen izključno na celično hemostazo, vendar vpliva tudi plazmatska koagulacija krvi. Če ima faktor Von Willebrand pomanjkanje, je hemostaza oslabljena. Von Willebrandova bolezen, ki jo pogosto imenujejo Willebrand-Jurgensov sindrom, je najpogostejša dedna hemofilija po vsem svetu. Po ocenah je prizadetih 800 od 100.000 ljudi. Vendar ima le dva odstotka pomembne simptome.

Funkcija, učinek in naloge

Faktor Von Willebrand je nosilni protein za faktor strjevanja krvi VIII Koagulacijski faktor VIII je antihemofilni globulin A. Faktor Von Willebrand kroži v krvi skupaj s faktorjem VIII. Tvorba kompleksa ščiti koagulacijski faktor pred proteolizo, to je pred razpadom beljakovin.

V telesu se lahko faktor Von Willebrand veže na receptor Von Willebrand. Ta receptor, ki ga sestavlja glikoprotein Ib / IB, sedi na površinah krvnih ploščic (trombocitov). Faktor Von Willebrand se lahko drži tudi beljakovin tako imenovane subendotelne matrike. Subendotelni matriks je nameščen neposredno pod polovico zgornje plasti žilne obloge. V primeru poškodb se lahko faktor Von Willebrand tako pritrdi na beljakovine ali na trombocite. Deluje kot adhezivni protein in ustvarja povezavo med trombociti in poškodbo.

Kot rezultat, faktor Von Willebrand aktivira primarno hemostazo. Trombociti se oprimejo na vlakna poškodovane stene posode in tako tvorijo tanko mrežo čez rano. Trombociti nato sproščajo različne snovi, ki s kemotaksijo pritegnejo več trombocitov. Hkrati te snovi zagotavljajo, da se prizadeta krvna žila zoži in manj krvi lahko uhaja. Aktivirani trombociti se kopičijo in tvorijo čep, ki začasno zapre rano. Ta postopek prve zaustavitve krvavitve je znan kot celična ali primarna hemostaza.

Izobraževanje, pojav, lastnosti in optimalne vrednosti

Von Willebrand faktor proizvajajo megakariociti in endotelne celice notranje stene krvnih žil. Megakariociti so velikanske celice, ki jih najdemo predvsem v kostnem mozgu. So predhodne celice krvnih ploščic. Trombociti so zožitve megakariocitov. V svojih α-granulah vsebujejo faktor Von Willebrand.

Faktorski sistem Von Willebrand se meri v krvi z različnimi vrednostmi skupaj z vrednostmi faktorja VIII. Izraz vWF: Ag opisuje veliko molekularni in multimerni del sistema. Ta delež lahko razumemo kot dejanski faktor Von Willebranda. Poleg tega lahko na primer določimo aktivnost vWF.

Diferenciacija posameznih komponent ima pomembno vlogo pri diagnozi bolezni, pri katerih so oslabljeni deli faktorja sistema Von Willebrand. Referenčna vrednost je 70-150% norme. Vrednost je odvisna od krvne skupine. Plazemska koncentracija mora biti med 5 in 10 mikrogramov na liter.

Bolezni in motnje

Povišane vrednosti faktorja Von Willebrand lahko najdemo pri vnetju. Dejavnik je tako imenovani protein akutne faze. Ti proteini lokalizirajo vnetje, preprečujejo njegovo širjenje in podpirajo telesni obrambni sistem v procesu rehabilitacije.

Faktor Von Willebrand v krvi se lahko poveča tudi pri revmatičnih boleznih, avtoimunskih boleznih in raku. Poleg tega lahko jemanje "kontracepcijske tabletke" poveča vrednost. Znižane vrednosti so znak prisotnosti Von Willebrand-Jürgens sindroma.

Ta pogosta motnja strjevanja krvi je povezana s povečano nagnjenostjo k krvavitvam. Zato je sindrom Von Willebrand-Jürgens ena od hemoragičnih diatez. V večini primerov je vzrok bolezni dedna motnja sistema faktorjev Von Willebrand. Bolezen lahko razdelimo na različne vrste. Tip 1 ima količinsko pomanjkanje faktorjev. 80 odstotkov prizadetih spada v to skupino. Običajno kažejo precej blage simptome. Posebej po operacijah se lahko pojavijo dolgotrajne krvavitve. Pri ženskah je menstruacija povečana in v primeru udarnih poškodb se oblikujejo hematomi velikih površin.

Pri tipu 2 je dovolj faktorja Von Willebranda, ki pa ni popolnoma funkcionalen. Gre torej za kakovostno napako. Tip 3 je najredkejša oblika. Bolniki tipa 3 kažejo tudi najtežji potek. Faktor Von Willebrand je pri tipu 3 popolnoma odsoten ali pa se zmanjša na manj kot 5 odstotkov.

Povečana nagnjenost krvavitvam vodi do pogostih krvavitev iz nosu (epistaksa), velikih področij "modric", dolge krvavitve tudi po manjših operacijah, povečane menstrualne krvavitve in krvavitve v sklepih (hemarthrosis). Večina bolnikov s sindromom Von Willebrand-Jürgens ne potrebuje dolgotrajne terapije. Vendar se morajo bolniki izogibati zdravilom, ki vsebujejo acetilsalicilno kislino. Te tudi zavirajo delovanje trombocitov. Če pride do pogostih krvavitev iz nosu, lahko uporabimo vazokonstriktivne pršila za nos.

Povečano menstruacijo lahko zdravimo s hormonskimi kontraceptivi z večjim deležem progestina. Pri vrsti 3 ti ukrepi ne zadostujejo. V večini primerov je tu nadomeščen dejavnik travme. Možna je tudi profilaktična zamenjava v presledkih od dva do pet dni.